В отечественной классификации ССД выделено 5 клинических форм:
1) диффузная
2) лимитированная, или СRЕSТ-синдром
3) перекрестный синдром (ССД с другими аутоиммунными заболеваниями)
4) ювенильная
5) висцеральная
3 варианта течения:
1) острое, быстропрогрессирующее (преобладает генерализованный фиброз)
2) подострое, умеренно прогрессирующее (преобладает иммунное воспаление)
3) хроническое, медленно прогрессирующее (преобладает сосудистая патология)
3 стадии заболевания:
I - начальная: синдром Рейно, суставной синдром, плотный отек кожи, редко - висцериты;
II - генерализованная: индурация кожи, контрактуры, поливисцеральная патология (легкие, сердце, пищеварительный тракт, реже почки), сосудисто-трофические нарушения (синдром Рейно, изъязвления);
III - терминальная: далеко зашедшие периферические и висцеральные поражения, часто - недостаточность функции органов.
По клинико-лабораторным показателям выделено 3 степени активности воспалительного процесса.
линическая картина
Кожный синдром является одним из ведущих синдромов, определяющих принадлежность к форме и варианту течения ССД.
Изменения кожи представляют собой 3 последовательные фазы: плотного отека, индурации и атрофии. Отек и уплотнение кожи связаны с гиперпродукцией коллагена I фибробластами кожи и избыточным отложением гликозаминогликанов и фибронектина во внеклеточном матриксе. В очагах уплотнения атрофируются потовые железы и выпадают волосы.
Кожные изменения начинаются на пальцах кистей рук практически во всех случаях ССД. Если первые очаги появляются на других участках, то следует думать об очаговой склеродермии или эозинофильном фасците.
При лимитированной склеродермии эти изменения локализованы на коже кистей, стоп и лица. Они предопределяют характерный вид больного: маскообразность, амимичность лица, симптом "кисета" за счет стягивания ротового отверстия уплотненной кожей, заострение черт лица, неполное смыкание век. На коже лица могут появляться телеангиэктазии.
Характерны и изменения кистей: вследствие отека и индурации кожа становится плотной, не собирается в складку; пальцы напоминают "муляжные", формируются сгибательные контрактуры пальцев; из-за расстройств местного кровообращения развиваются изъязвления, возможно развитие гангрены и укорочения пальцев. Эти изменения кожи пальцев определяются как склеродактилия.
На фоне тяжелого нарушения кровообращения пальцев возможно развитие акрального остеолиза.
Возможны нарушения пигментации кожи, когда гиперпигментированные участки чередуются с гипопигментированными.
Лимитированный вариант ССД обычно дебютирует синдром Рейно, сопровождается развитием нарушений моторики пищевода, а следовательно, дисфагией. При этом варианте выявляют кальциноз - отложение гидроксиапатитов в коже, которые локализуются на кистях (особенно в области проксимальных межфаланговых суставов и ногтевых фаланг).
Сочетание кальциноза (С), синдрома Рейно (R), эзофагита (Е), склеро-дактилии (S) и телеангиэктазии (Т) называют СRЕSТ-синдромом. Однако предпочтительным считается использование унифицированного термина "лимитированная ССД, или лимитированный системный склероз". Впоследствии у этих больных формируется легочная гипертензия. Характерным для лимитированной ССД является определение антител к центромере.
При диффузной ССД отмечается генерализованное поражение кожи, включающее кожу дистальных, проксимальных отделов конечностей, лица, шеи, туловища. При этой форме чаще поражаются внутренние органы и выявляются антитела к топоизомеразе-1 (анти-sсl-70).
При висцеральной ССД преобладает поражение внутренних органов и сосудов, а кожные изменения минимальные или отсутствуют. Это наиболее трудно диагностируемая форма ССД.
Синдром Рейно - пароксизмальное вазоспастическое симметричное расстройство артериального кровоснабжения кистей и/или стоп, иногда ушей, носа, губ, возникающее чаще под воздействием холода или волнения. Синдром Рейно имеет три последовательные фазы: ишемии, цианоза и гиперемии. В первой фазе развивается констрикция дистальных артериол и метаартериол с полным опорожнением капилляров от эритроцитов (побледнение кожных покровов). Вторая фаза обусловлена стазом крови в венулах, капиллярах, артериовенозных анастомозах (цианоз). Третья фаза проявляется реактивной гиперемией и покраснением кожи. Таким образом изменения цвета кожи при синдроме Рейно соответствуют последовательности цветов российского флага (белый, синий, красный). Возможно наличие висцеральных эквивалентов синдрома Рейно в сосудах сердца, легких, почек, мозга и т.д.
В патогенезе синдрома Рейно имеют значение симпатическая гиперактивность, дисбаланс между синтезом простациклина, РgЕ1 (расширяют сосуды) и тромбоксана А2 (усиливает агрегацию тромбоцитов и вызывает спазм сосудов), сложное взаимодействие эндотелиальных факторов (NO, эндотелин 1). В последующем сосуды претерпевают все патоморфологические фазы, характерные для ССД, с исходом в облитерацию сосудов. У 70% больных ССД синдром Рейно является первым симптомом заболевания. В последующем течении заболевания признаки синдрома Рейно выявляются у 90% больных с диффузной ССД и 99% с лимитированной ССД.
У 5% больных в процессе прогрессирования тяжелого сосудистого поражения конечностей развивается сухая гангрена в области ногтевых фаланг пальцев рук и ног.
Суставной синдром также может быть одним из первых признаков ССД. Может проявиться полиартралгиями, реже ревматоидподобным артритом, отличающимся от истинного ревматоидного артрита отсутствием эрозивно-деструктивных изменений в суставах и преобладанием фиброзных изменений. Возможно развитие тендовагинитов, периартритов с развитием контрактур. За счет сосудисто-трофических нарушений и патологических изменений в коллагеновой матрице кости возможно развитие акрального остеолиза, который не характерен для других диффузных заболеваний соединительной ткани и может служить важным дифференциально-диагностическим признаком.
Мышечный синдром - возможно поражение скелетных мышц в виде интерстициального миозита или миопатии с разрастанием соединительной ткани и атрофией мышечных волокон.
Поражение пищеварительного тракта при ССД. Наиболее часто выявляется поражение пищевода (60-70%), которое проявляется дисфагией, диффузным расширением пищевода в верхних 2/3 и сужением в нижней 1/3, ослаблением перистальтики и ригидностью стенок, рефлюкс-эзофагитом, развитием пептических язв и стриктур. Возможно поражение тонкой и толстой кишки, где развиваются стаз содержимого, дилатация, дисбактериоз, позже присоединяется синдром мальабсорбции. Возможно развитие частичной непроходимости кишечника.
Органы дыхания при ССД. Поражаются у 70% больных ССД в виде фиброзирующего альвеолита, диффузного пневмофиброза с преимущественной локализацией в базальных отделах легких, рестриктивными нарушениями, адгезивного плеврита, легочной гипертензии. Характер пневмофиброза при ССД центростремительный в отличие от идиопатического фиброзирующего альвеолита, для которого характерен центробежный характер пневмофиброза. Компьютерная томография высокого разрешения позволяет дифференцировать воспаление и фиброз в легких. При воспалении выявляется симптом "матового стекла", а при фиброзе описан ретикулярный тип изменений в легких.
Поражение сердца при ССД является основной причиной внезапной смерти больных. В основе кардиальной патологии лежат свойственные заболеванию процессы фиброзирования и поражения мелких сосудов (при интактности основных коронарных артерий). Развиваются интерстициальный миокардит, кардиофиброз (очаговый, диффузный), ишемия миокарда, нарушения ритма, проводимости, недостаточность кровообращения. Возможно формирование пороков сердца (недостаточность или пролапс митрального клапана). Описаны случаи развития адгезивного перикардита.
Поражение почек при ССД клинически выявляется у 1/3 больных и варьирует от острой склеродермической нефропатии (склеродермический почечный криз, связанный с развитием кортикальных некрозов) до хронической субклинически протекающей нефропатии. Возможно развитие быстро прогрессирующего гломерулонефрита.
В основе острой склеродермической почки лежит тяжелая сосудистая патология: мукоидное набухание междольковых артерий, фибриноидный некроз афферентных артериол с почти тотальным повреждением и выключением гломерулярного аппарата (множественные кортикальные некрозы), быстрым развитием острой почечной недостаточности с летальным исходом. Острая склеродермическая почка диагностируется клинически на основании внезапного появления злокачественной артериальной гипертензии с тяжелой ретинопатией и бурного развития почечной недостаточности (катастрофический рост креатинина). Эта патология обычно верифицируется на аутопсии и фигурирует среди морфологических критериев диагностики.
О системном и активном течении заболевания свидетельствует поражение почек по типу очагового или диффузного гломерулонефрита.
Необходимо отметить, что даже минимальные признаки вовлечения почек в патологический процесс значительно отягощают прогноз заболевания.
Кроме того, при ССД возможно развитие "ятрогенного нефрита", так как основой базисной терапии является D-пеницилламин, обладающий нефротоксичностью. Вместе с тем адекватное назначение D-пеницилламина (при остром течении ССД до развития ренальной патологии) может профилактировать развитие острой склеродермической почки.
Поражение нервной и эндокринной систем при ССД. Центральная нервная система поражается относительно редко, и патология связана с вазоспазмом и органическим поражением сосудов: головные боли, ишемические и геморрагические инсульты. Еще реже наблюдаются энцефалиты, психотические расстройства.
Поражение периферической нервной системы чаще проявляется полиневритическим синдромом, реже явлениями радикулоневрита. Описано поражение n. trigeminus при ССД. Другие черепно-мозговые нервы поражаются редко.
Эндокринная патология также связана с сосудистыми фиброзными изменениями желез внутренней секреции.
Общие симптомы при ССД: лихорадка или субфебрилитет, потеря массы тела, лимфаденопатия, утомляемость, слабость. Степень их выраженности свидетельствует об активности процесса при ССД.
Ювенильная склеродермия с дебютом заболевания до 16 лет при несомненной схожести с клинической картиной ССД у взрослых отличается рядом признаков:
1) преимущественно очаговое поражение кожи
2) локализация кожных изменений в области кистей и лица (40% больных)
3) наличие единичных случаев диффузной индурации кожи
4) более частое развитие гипер- и депигментации
5) стертый синдром Рейно
6) суставной синдром с развитием контрактур, в том числе крупных суставов, и аномалиями развития конечностей (особенно при гемиформах)
7) остеолиз выявляется в 2 раза реже
8) относительно скудная висцеральная патология с преобладанием функциональных нарушений
9) преимущественно хроническое течение с прогностически благоприятным течением
10) возможность развития оvеrlар-синдрома у заболевших в подростковом возрасте по типу ССД-ревматоидный артрит, ССД-полимиозит
Диагностические критерии системной склеродермии (Американская ревматологическая ассоциация)(а)
А. Большой критерий
Симметричное утолщение и уплотнение кожи кистей и стоп, иногда распространяющееся проксимально по конечностям, на лицо, шею и туловище
Б. Малые критерии
1. Склеродактилия
2. Рубцовые изменения кожи пальцев или атрофия подушечек пальцев: участки втяжения ткани или атрофия подкожной клетчатки подушечек пальцев вследствие ишемии
3. Двусторонний пневмосклероз: на рентгенограммах грудной клетки выявляется двустороннее сетчатое или сетчато-узелковое поражение, особенно выраженное в нижних отделах, могут выявляться множественные мелкие очаговые тени или картина «сотового легкого». На ранних стадиях заболевания рентгенологические признаки поражения легких отсутствуют
(а) Критерии системной склеродермии не включают в себя проявления ограниченной склеродермии, диффузного эозинофильного фасциита и других склеродермических состояний.
Лабораторные данные
Специфичным для ССД является определение антинуклеарных антител к топоизомеразе-1 (анти-sсl-70), коррелирующее с диффузным вариантом ССД и антител к центромере, встречающихся при лимитированной форме ССД.
Общепринятые лабораторные тесты отражают воспалительную и иммунопатологическую активность: умеренное увеличение СОЭ, гамма-глобулинов, ревматоидного фактора, циркулирующих иммунных комплексов, иммуноглобулинов, антинуклеарных антител. Последние дают крапчатый и нуклеолярный типы иммунофлюоресценции. Возможно определение криоглобулинов, антифосфолипидных антител.
Степень активности ССД определяется по выраженности клинико-лабораторных показателей. Острому и подострому течению чаще соответствует III (максимальная) степень активности. II степень может выявляться при подостром и обострении хронического течения заболевания, а I степень - при преимущественно хроническом течении ССД.
Лечение ССД
Основные 3 патогенетических механизма при ССД: избыточное фиброзообразование, нарушение микроциркуляции и иммунопатология - определяют комплекс лечебных мероприятий. Ряд современных препаратов обладает способностью воздействовать одномоментно на 2-3 патогенетических механизма.
Базисная терапия
Пеницилламин
Основные фармакологические эффекты пеницилламина:
1. Подавление синтеза коллагена, связанное с:
• препятствием поперечному связыванию и созреванию коллагена,
• нормализацией соотношения между растворимыми и нерастворимыми фракциями коллагена, что подавляет склероз в тканях,
• снижением уровня патологических макроглобулинов, в том числе ревматоидного фактора,
• торможением хемотаксиса лейкоцитов и выделением провоспалительных лизосомальных ферментов,
• угнетением Т-хелперной функции,
• ингибицией синтеза ДНК, РНК, ведущей к иммуносупрессии.
2. Комплексообразующая активность в отношении ионов Са, Сu, Рb, Fe, Hg.
Показанием к назначению пеницилламина являются диффузная прогрессирующая склеродермия с диффузной индурацией кожи и фиброзом внутренних органов. Антифиброзное действие реализуется при длительном (не менее 6-12 мес) лечении и продолжающемся в отсутствие побочных реакций в течение 2-5 лет. Пеницилламин назначается внутрь по 125-500 мг через день натощак. В отсутствие эффекта допустимо использование этих доз ежедневно. Ранее применявшиеся высокие дозы пеницилламина (750-1000 мг в сутки) не показали терапевтических преимуществ при наличии несравненно большего числа побочных эффектов.
Клиническими эффектами применения пеницилламина являются уменьшение индурации кожи, сгибательных контрактур пальцев, положительная динамика синдрома Рейно, висцеральных проявлений (уменьшение дисфагии, кардиалгии, тахикардии, увеличение жизненной емкости легких), заживление дигитальных язвочек. Своевременное назначение пеницилламина профилактирует развитие острой склеродермической почки.
Основными побочными эффектами пеницилламина являются аллергические реакции, гемато-, нефрото- и гепатотоксичность. Возможно развитие миастении, волчаночноподобного синдрома.
При применении препарата показан ежемесячный контроль за развернутой гемограммой (исключить развитие лейко- и тромбоцитопении), общим анализом мочи (исключить развитие протеинурии, гематурии). При протеинурии менее 0,3 г/сут показан более тщательный контроль, при превышении этого уровня - отмена препарата. Исследование функций печени необходимо осуществлять не реже 1 раза в 3 мес.
Препараты, оказывающие более слабое антифиброзное действие
Мадекассол - экстракт Centella asiatica. Препарат ингибирует синтез коллагена и других компонентов соединительной ткани. Назначается по 10 мг 3 раза в день или в виде мази на область язв в течение 1-3-6 мес.
Унитиол, являясь донатором SH-групп, препятствует созреванию коллагена и фиброзообразованию. Применяются в виде 5% раствора по 5-10 мл внутримышечно, курс 20-25 инъекций 2 раза в год.
Диуцифон обладает умеренным антифиброзным, противовоспалительным и иммунокорригирующим эффектом. Применяют по 0,1 0,2 г 3 раза в сутки или 5% - 4,0-5,0 мл внутримышечно.
Глюкокортикостероиды (ГКС) при ССД включают в схему лечения при наличии клинико-лабораторных признаков воспалительной активности и/или отчетливых иммунологических сдвигов. ГКС способны воздействовать на клеточный и гуморальный компоненты воспаления, фибробласты.
ГКС показаны в первую очередь больным с подострым течением ССД, при котором иммуновоспалительные изменения (артрит, миозит, серозит, альвеолит, ускоренная СОЭ) наиболее выражены. Степень активности и характер органической патологии при этом должны учитываться для подбора адекватной дозы, но не должны превышать дозу в 15-20 мг в сутки (см. таблицу). Возможно локальное введение ГКС, так, при развитии фиброзирующего альвеолита - ингаляционно, артрита - внутрисуставно.
При остром течении с характерным прогрессирующим генерализованным фиброзообразованием ГКС недостаточно эффективны и должны комбинироваться с D-пеницилламином.
Хроническое течение ССД с преобладанием сосудисто-трофических процессов не требует назначения ГКС, за исключением коротких курсов в периоды обострения.
Необходимо помнить, что ГКС повышают риск развития острой склеродермической почки.
Иммунодепрессанты
Назначают при наличии отчетливых иммунологических нарушений, прогрессирующем течении заболевания, отсутствии эффекта или плохой переносимости базисной терапии, с целью получения стероидсберегающего эффекта. Применяют азатиоприн 100-200 мг/сут, циклофосфамид 100-200 мг/су-200 мг/сут, метотрексат 7,5-15 мг/сут.
Аминохинолиновые препараты (хлорохин 0,25 мг/сут, гидроксихлорохин 0,2-0,4 мг/сут) применяют при выраженном суставном синдроме, непереносимости Д-пеницилламина.
Сосудистая терапия
Проводится постоянно, начиная с ранних этапов развития ССД - от синдрома Рейно, его висцеральных эквивалентов до язвенно-некротических осложнений, острой склеродермической почки.
Применяется весь комплекс "сосудистых" препаратов: вазодилятаторы, дезагреганты и ангиопротекторы.
Антагонисты кальция дигидропиридинового ряда обладают отчетливым антиишемическим эффектом в отношении периферической и висцеральной симптоматики.
Нифедипин - в суточной дозе 30-120 мг/сут или амлодипин в суточной дозе 5-10 мг.
Ингибиторы АПФ. Применение каптоприла существенно изменило прогноз жизни больных с истинной склеродермической почкой, протекающей с гипертензией и вазоконстрикцией. Каптоприл назначается по жизненным показаниям в дозе, контролирующей артериальное давление (50-150 мг, максимально до 450 мг/сут). Гипотензивный эффект, уменьшение явлений легочной гипертензии, положительное действие при явлениях сердечной недостаточности, нарушениях микроциркуляции, возможный общий эффект (за счет донации SH-групп) обусловливают широкое применение каптоприла при ССД.
Алпростадил - препарат стабилизированного простагландина Е1 (PgЕ1).
Простагландин Е1 является эндогенным веществом, способным модифицировать ряд процессов в организме человека, участвуя в поддержании гомеостаза.
Биологические эффекты РgЕ1:
• усиление кровотока путём прямого расширения кровеносных сосудов (артериол, прекапиллярных сфинктеров, посткапиллярных венул) и антиадренэргического действия;
• стабилизация мембран эндотелиальных клеток, предупреждение их слущивания, восстановление синтеза NO;
• воздействие на коллагенсинтезирующие клетки (гладкомышечные и фибробласты), снижение их митотической активности, подавление синтеза ими коллагена и гликозаминогликанов; повышение пластичности эритроцитов, уменьшение их агрегации и улучшение тем самым микроциркуляции и снабжения тканей кислородом;
• уменьшение агрегации тромбоцитов, их активации и блокирование их адгезии к субэндотелиальным тканям;
• стабилизация мембран нейтрофилов, торможение их дегрануляции, ингибиция образования супероксидов, тем самым предотвращение повреждения тканей, активация фибринолиза,
• восстановление нормального метаболизма в ишемизированных тканях путем улучшения утилизации кислорода и глюкозы, усиление эффекта гипотензивных и дезагрегирующих средств. Все это доказывает необходимость включения РgЕ1 (альпростадила) в схемы патогенетической терапии ССД.
Алпростадил применяется при ССД в случае развития тяжелых сосудистых поражений с язвенно-некротическими изменениями, в том числе с ишемическими некрозами пальцев. Вводится внутривенно или внутриартериально в дозе, эквивалентной 20-40-60 мг альпростадила (предварительно разведенного физиологическим раствором). Введение осуществляется в течение 120-360 мин соответственно, до 20 инфузий на курс.
Положительный эффект в разной степени выраженности, отмечался практически у всех больных и заключался в уменьшении или исчезновении болей, снижении частоты и продолжительности приступов Рейно, частичном или полном заживлении язв. Положительное действие препарата выявлялось нередко после 2-3 инфузий.
Кетансерин - селективный блокатор 5-НТ2- рецепторов серотонина, обладающий антиспастическим и дезагрегационным эффектом, увеличивает деформацию эритроцитов, улучшает кровоток.
При синдроме Рейно эффективен в дозе 80-120 мг/сут, при артериальной гипертензии - 40-80 мг/сут.
В комплексной терапии не утратили значение препараты никотиновой кислоты.
Вазодилататоры целесообразно сочетать с дезагрегантами: пентоксифиллин 300-800 мг/сут или внутривенно 200-300 мг/сут; дипиридамол 150-200 мг/сут, клопидогрель 75 мг/сут.
Локальная терапия чаще используется при лимитированной и очаговой склеродермии [электрофорез лекарственных средств, обкалывания (подкожно) лидазой, аппликации ронидазы, диметилсульфоксида, лазер, ультразвуковая терапия, тепловые процедуры].
Эффективность лечения ССД в значительной мере определяется не только ранним началом терапии, но и практически ее непрерывностью. При ССД особенно необходимо систематическое, комплексное, этапное, преемственное лечение в условиях стационара - поликлиники - курорта.
41. Дерматомиозит: критерии диагноза, лечение.
Дерматомиозит — болезнь, поражающая многие системы организма и характеризующаяся главным образом негнойным воспалением поперечнополосатой мускулатуры. У больных детей обычно наблюдаются типичные кожные высыпания.
Клинические проявления. Болезнь обычно развивается исподволь, постепенно нарастает мышечная слабость, которая вначале охватывает проксимальную мускулатуру конечностей и туловища. У ребенка возникает причудливая походка и постепенно утрачивается способность подниматься по лестнице, ездить на велосипеде и одеваться. Пораженные мышцы напряжены и болезненны, иногда уплотнены и индурированы. В ряде случаев отмечаются плотные отеки и утолщение кожи и подкожных тканей. Миозитом обычно наиболее поражены проксимальные мышцы, однако он может захватывать любые мышцы тела, при этом локализация и выраженность атрофии весьма сильно варьируются. Тяжелое поражение мышц неба и дыхательной мусклатуры может вести к нарушению функции дыхания, аспирации и гибели больного. Иногда отмечаются артралгии и артрит.
Кожные поражения при дерматомиозите весьма характерны и зачастую имеют отчетливый лиловый оттенок. Патогномонична лиловая окраска верхних век (гелиотропные веки). Могут наблюдаться периорбитальный отек и отечность лица. У некоторых больных возникает сыпь в виде «бабочки», аналогичная той, которая встречается при СКВ. Наряду с сыпью в молярных областях иногда отмечаются поражения слизистых оболочек неба и носовых ходов. Кожа над разгибательными поверхностями суставов, особенно межфаланговых, коленных и локтевых становится эритематозной, атрофичной и шелушащейся.
Впоследствии в этих участках развиваются пигментные изменения в виде гиперпигментации или витилиго. Эритема с темным оттенком может покрывать верхнюю часть туловища и проксимальные отделы конечностей. Иногда наблюдаются и другие неспецифические изменения кожи. Кожа пораженных конечностей бывает стянутой и блестящей; при длительном течении болезни она становится атрофичной и спаивается с подлежащими тканями. В пораженных участках подкожных тканей, мышц и фасций могут возникать участки кальцификации; иногда они разрываются и отторгаются из ткани в виде полужидкой или твердой массы.
Часто отмечаются субфебрильная температура, а также другие признаки системного заболевания, такие, как лимфаденопатия, гепатоспленомегалия и желудочно-кишечные симптомы.
Лабораторные данные. Воспалительный процесс в мышечной ткани является причиной повышения уровня в сыворотке таких ферментов, как трансаминазы, креатинкиназа и альдолаза.
На электромиограммах пораженных мышц выявляются отклонения. СОЭ может быть повышенной или нормальной. Ревматоидные факторы и антинуклеарные антитела обычно отсутствуют или присутствуют в низких титрах. Моча обычно не изменена. У больных с поражением желудочно-кишечного тракта может быть скрытая или явная кровь. С помощью рентгенографии удается выявить кальцификаты в мягких тканях.
Диагностические критерии дерматомиозита
А.Матулис, Л.Гаргасас, 1985 г., Вильнюс
Основные:
· поражение проксимальных мышц конечностей, шеи;
· характерное поражение кожи: периорбитальный отек и лиловая эритема - синдром очков, телеангиоэктазии, эритема на открытых участках тела;
· гиперферментемия (повышение креатинфосфокиназы, альдолазы, трансаминаз больше 50% от нормы);
· электромиографические данные;
· характерная патоморфология при биопсии мышц (дегенерация, некроз, базофилия, воспалительные инфильтраты, фиброз).
Дополнительные:
· кальциноз;
· дисфагия.
Диагноз достоверен:
· при наличии 3 основных критериев;
· при наличии 2 основных и 2 дополнительных критериев.
Диагноз вероятен:
· при наличии 1 основного критерия;
· при наличии 2 основных критериев;
· при наличии 1 основного и 2 дополнительных критериев.
Лечение. В острой фазе болезни решающим для спасения жизни может оказаться контроль за функцией дыхательной мускулатуры и мышц неба. При нарушении глотания больного необходимо кормить протертой и жидкой пищей. Больной должен находиться под постоянным наблюдением, с тем, чтобы можно было своевременно обнаружить ухудшение дыхательной функции. Ребенку с поражением дыхательной мускулатуры и мышц неба следует обеспечить постоянный сестринский уход, нужно иметь также все необходимое для отсасывания содержимого носоглотки, эндотрахеальной интубации и трахеостомии. Может возникнуть необходимость в применении респиратора. Следует помнить о возможности возникновения тяжелых осложнений со стороны желудочно-кишечного тракта в острой фазе болезни.
Восстановление функциональной целостности при выздоровлении зависит от сохранения достаточной мышечной силы и предупреждения развития контрактур, ведущих к инвалидизации. У большинства больных воспалительный процесс удается эффективно подавить кортикостероидами. Серийное определение содержания в сыворотке аминотрансфераз, креатинкиназы или альдолазы позволяет оценивать активность патологического процесса и эффективность лечения. Преднизон обычно обеспечивает нормализацию уровня ферментов в течение 1—2 нед; исходная доза составляет 1—2 мг/(кг-сут) (или 60 мг/м2 поверхности тела в сутки). На фоне лечения преднизоном обычно отмечается клиническое улучшение — уменьшение болей и припухлости мышц и повышение мышечной силы. После нормализации уровней ферментов следует постепенно снижать дозы стероидов, продолжая следить за клиническим состоянием больного и уровнями ферментов в сыворотке. При слишком быстром снижении дозы стероидов может произойти повторный подъем уровня ферментов в сыворотке; вслед за этим через несколько недель может ухудшиться клиническое состояние, если дозу кортикостероидного препарата своевременно не увеличивают. Необходимо подобрать ту минимальную дозу стероидов, которая обеспечивает подавление клинических симптомов и сохранение нормальных уровней ферментов, и проводить такую терапию в течение месяцев. Обычно стероидную терапию можно прекратить через 1—2 года. Не следует применять такие стероидные препараты, как триамсинолон и дексаметазон, поскольку они могут вызывать «стероидную миопатию». Иногда для снижения выраженности симптомов могут быть полезны салицилаты в качестве вспомогательных препартов. При неэффективности такой схемы применения кортикостероидов можно применить стероиды методом пульс-терапии или назначить препараты типа метотрексата или азатиоприна.
Для предупреждения контрактур и восстановления мышечной силы важное значение имеет лечебная физкультура. В острой фазе болезни, когда мышечная слабость носит выраженный характер, можно использовать пассивные упражнения для сохранения объема движений. По мере клинического улучшения следует переходить к активным физическим упражнениям, направленным на усиление мускулатуры. Для поддержания правильного положения конечностей можно применять соответствующие шины. Постельный режим не показан, следует также избегать иммобилизации в сочетании с отсутствием физических упражнений. Важное значение имеет гигиенический уход за кожей, особенно в области шеи, в складках и подмышечных впадинах.
42. Ревматоидный артрит: этиология, клиника, диагностика, лечение.
