Диагностика и лечение хронической сердечной недостаточности

 

ХСН – это клинический синдром с характерными клиническими симптомами и признаками. Классическими симптомами ХСН являются одышка, слабость и отеки голеней. Одышка при физической нагрузке часто встречается у лиц, страдающих ожирением, и больных с бронхолегочными заболеваниями, поэтому ее не следует использовать в качестве единственного критерия в диагностике ХСН. Ортопноэ – более специфический симптом сердечной недостаточности, однако из-за низкой чувствительности он имеет небольшую прогностическую значимость. Приступы удушья в ночное время имеют большую чувствительность и специфичность, а также прогностическую значимость. Слабость (или повышенная утомляемость) может быть не только при ХСН, но и при многих других заболеваниях, например анемии и гипертиреозе. Отеки являются малочувствительным признаком сердечной недостаточности и могут быть связаны с массивным ожирением, заболеваниями печени (цирроз печени), почек (диффузный гломерулонефрит, нефротический синдром, почечная недостаточность) и щитовидной железы (гипотиреоз) и др.

Диагностика сердечной недостаточности не может основываться на оценке клинических симптомов и признаков, из которых ни один не является достаточно чувствительным и специфичным для ХСН. Для диагностики ХСН требуются объективные доказательства наличия серьезного поражения сердца и дисфункции сердечной мышцы, получить которые, как правило, невозможно без использования инструментальных методов исследования. Например, рабочая группа по сердечной недостаточности Европейского общества кардиологов (1995, 2001) рекомендует диагностировать сердечную недостаточность на основании наличия трех критериев: 1) симптомы сердечной недостаточности (в покое или при физической нагрузке); 2) объективные признаки дисфункции сердца (в покое) и 3) положительный эффект терапии (в случаях, когда диагноз вызывает сомнение). Критерии 1 и 2 являются обязательными для постановки диагноза сердечной недостаточности.

Среди инструментальных методов диагностики ХСН наиболее всего распространены электрокардиография, рентгенография органов грудной клетки и эхокардиография. Целью инструментальной диагностики является получение объективных доказательств наличия дисфункции сердца у больного с подозрением на ХСН.

Лабораторные методы (общие анализы крови и мочи, содержание креатинина, натрия и калия, билирубина, аминотрансфераз и др. в крови) наряду с инструментальными методами имеют важное значение в диагностике сопутствующих заболеваний и в особенности болезней, которые могут симулировать симптомы и признаки сердечной недостаточности или способствовать ее декомпенсации.

В тех случаях, когда диагноз сердечной недостаточности не вызывает сомнений, необходимо оценить тяжесть клинических симптомов и степень ограничения физической активности, в частности определить функциональный класс больного. Наряду с фракцией выброса ЛЖ функциональный класс больного с ХСН является важным показателем прогноза.

Основываясь на данных анамнеза, результатах клинического, инструментального и лабораторного обследования больного с подозрением на ХСН, необходимо сформулировать развернутый диагноз, который должен включать этиологию заболевания, его стадию (согласно классификации Стражеско—Василенко), функциональный класс больного и наличие или отсутствие систолической дисфункции ЛЖ. Следует также указать сопутствующие заболевания легких, печени и почек, которые могут повлиять на выбор лекарственных средств для лечения ХСН.

Лечение

Современная медикаментозная терапия ХСН, по общему мнению, имеет три основные цели: 1) улучшение качества жизни больных (устранение симптомов и признаков застоя во внутренних органах и периферических отеков, повышение толерантности к физической нагрузке и т. д.); 2) уменьшение необходимости в госпитализации в связи с декомпенсацией ХСН или другими сердечно-сосудистыми осложнениями и 3) увеличение продолжительности жизни больных.

Цели медикаментозной терапии больных с ХСН и место в ней различных лекарственных средств значительно изменились за последние два десятилетия. Первоначально главными целями в лечении ХСН считались улучшение нарушенной функции сердца и удаление избытка натрия и воды из организма. Для достижения этих целей больным с ХСН назначали сердечные гликозиды, негликозидные инотропные препараты и диуретики. Сердечные гликозиды и диуретики по-прежнему занимают важное место в медикаментозной терапии больных с ХСН, несмотря на то, что нет убедительных доказательств, что эти лекарственные препараты способы улучшать прогноз жизни у больных с ХСН. В то же время оказалось, что негликозидные инотропные препараты вызывают лишь временное улучшение нарушенной сократительной функции сердца, зато, оказывая аритмогенное действие, они оказывают отрицательное влияние на выживаемость больных с ХСН. Выполненные в последнее десятилетие крупные рандомизированные исследования показали, что ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) и блокаторов b-адренергических рецепторов значительно улучшают отдаленный прогноз у больных с ХСН, снижая смертность и потребность в госпитализации. По этой причине ингибиторы АПФ и b-адреноблокаторы теперь считаются основой медикаментозной терапии ХСН, хотя их применение не всегда сопровождается клиническим улучшением. Благодаря проведенным исследованиям сердечная недостаточность из противопоказания к назначению b-адреноблокаторов стала одной из важнейших областей их применения. В ряде исследований показано, что использование блокатора минералокортикоидных (альдостероновых) рецепторов спиронолактона и блокаторов АТ1-ангиотензиновых рецепторов в комплексной терапии больных с ХСН также позволяет улучшить прогноз жизни.

Анализ результатов рандомизированных плацебо-контролируемых исследований, выполненных в 90-е годы прошлого века, показывает, что четыре класса лекарственных препаратов является обязательным для длительной терапии больных с ХСН, обусловленной систолической дисфункцией ЛЖ, а именно: 1) ингибиторы АПФ; 2) петлевые и тиазидные диуретики; 3) сердечные гликозиды и 4) некоторые блокаторы b-адренергических рецепторов

По особым показаниям следует использовать блокаторы альдостероновых рецепторов (спиронолактон, эплеренон), блокаторы АТ1-ангиотензиновых рецепторов (лозартан, вальзартан, ирбезартан и др.), комбинация гидралазина и изосорбида динитрата некоторые антиаритмические препараты (амиодарон, дофетилид), непрямые антикоагулянты и др.

В то же время результаты рандомизированных исследований и клинические наблюдения свидетельствуют о том, что у больных с ХСН следует по возможности избегать использования таких препаратов, как негликозидные инотропные препараты, нестероидные противовоспалительные препараты (возможно, кроме низких доз аспирина), почти все антагонисты кальция и антиаритмические препараты.

 

Лекарственные препараты для длительного лечения ХСН

 

I. Основные группы (применение которых обязательно у всех больных, если только нет противопоказаний)

1. Ингибиторы АПФ

2. Петлевые и тиазидные диуретики (фуросемид, гидрохлортиазид, торасемид)

3. Дигоксин и другие сердечные гликозиды

4. b-Адреноблокаторы (бисопролол, карведилил и метопролол-ZOK)

II. Дополнительные группы (назначаются только по определенным показаниям)

1. Спиронолактон и другие блокаторы альдостероновых рецепторов

2. Блокаторы АТ1-ангиотензиновых рецепторов (лозартан, вальзартан, кандезартан)

3. Периферические вазодилататоры (гидралазин, нитровазодилататоры)

4. Калийсберегающие диуретики (амилорид, триамтерен)

5. Амиодарон и дофетилид (для лечения нарушений ритма сердца)

6. Варфарин и другие непрямые антакоагулянты (для профилактики тромбоэмболических осложнений)

III. Препараты, назначения которых следует по возможности избегать

1. Негликозидные инотропные препараты (иновазодилататоры)

2. Нестероидные противовоспалительные препараты (возможно, кроме аспирина в дозе до 100 мг/сут)

3. Антагонисты кальция (кроме амлодипина, лацидипина и фелодипина)

4. a1-Адреноблокаторы (празозин, доксазозин)

5. Антиаритмические препараты (кроме амиодарона, дофетилида и азимилида)

6. Антидиабетические препараты из группы тиазолидинедионов (глитазоны)

7. Трициклические антидепрессанты

8. Противогрибковые препараты (итраконазол, кетоконазол, тербинафин)

9. Глюкокортикоиды

10. Литий

 

Общие мероприятия, рекомендуемые у больных с ХСН

 

4. Обучение больного и его ближайших родственников

5. Регуляторное измерение веса тела (ежедневно или 2 раза в неделю; необъяснимое увеличение веса тела больше чем на 2 кг за 3 дня служит основанием для повышение дозы диуретиков)

6. Ограничение потребление поваренной соли с пищей (до 5–6 г/сут или до 2–3 г натрия в день)

7. Ограничение потребление жидкости до 1–1,5 л в день

8. Увеличение потребление калия с пищей (в первую очередь потребление продуктов, богатых калием; большие количества калия в комбинации с ингибиторами АПФ могут привести к гиперкалиемии)

9. Ограничение потребления спиртных напитков (полный их запрет у больных с подозрением на алкогольную кардиомиопатию)

10. Прекращение курения

11. Ежедневные физические упражнения, если они не вызывают усиления симптомов ХСН (для профилактики детренированности)

12. Специальные программы физических тренировок у больных с ХСН II–III ФК

13. Вакцинация против вируса гриппа и пневмококка

14. Осторожность в применении (или отказ от него) некоторых лекарственных препаратов

 

24. Недостаточность митрального клапана: этиология, клиника, диагностика, лечение.

Митральная недостаточность, как «болезнь митрального комплекса», является широко распространенной патологией, в основе которой лежит эффект несмыкания створок митрального клапана. Это объясняется большим разнообразием причин и механизмов этого порока. Если раньше доминирующим фактором формирования митральной недостаточности был ревматизм, то в последнее время более чем 3/4 случаев составляет митральная недостаточность неревматической этиологии.

Известно, что надежность закрытия широкого митрального устья в норме обеспечивает координированная функция нескольких морфофункциональных компонентов митрального комплекса: митрального фиброзного кольца, клапанных створок, сухожильных хорд, папиллярных мышц, свободной стенки ЛП и ЛЖ. Нарушение функции любой «составляющей» митрального комплекса в силу различных причин ведет к возникновению митральной недостаточности. Основными причинами неревматической митральной недостаточности могут быть: пролабирование митрального клапана, инфекционный эндокардит, миокардит, кардиомиопатии, инфаркт миокарда, разрыв сухожильных хорд, врожденная патология митрального клапана.

По течению принято выделять острую и хроническую митральную недостаточность. Приведем наиболее распространенную классификацию форм митральной недостаточности (Е. Рапопорт, 1975).

1. Острая митральная недостаточность

A. Разрыв сухожильных хорд (PCX) вследствие:

• инфекционного эндокардита;

• инфаркта миокарда;

• травмы;

• спонтанный (идиопатический).

Б. Поражение папиллярных мышц:

• разрыв при остром инфаркте миокарда;

• ишемическая дисфункция вследствие ИБС.

B. Клапанное поражение:

• перфорация или отрыв створки при инфекционном эндокардите или при инфаркте миокарда;

• как осложнение при хирургических вмешательствах на сердце;

• функциональное (дилатационное).

2. Хроническая митральная недостаточность

А. Ревматическое поражение или следствие перенесенного инфекционного эндокардита.

Б. Системные заболевания (СКВ, ССД, РА, системный аорто-арте- риит).

В. Врожденные или наследственные заболевания:

• синдром Марфана, Элерса-Данлоса;

• миксоматозная дегенерация митрального клапана и ПМК;

• единственная папиллярная мышца с «парашютным» клапаном.

Г. Гипертрофическая кардиомиопатия.

Д. «Миокардиальная» недостаточность и дилатация ЛЖ.

Е. Кальциноз митрального клапана.

Ж. Опухоли.

У части больных - ревматизм в анамнезе. В течение многих лет порок может не сопровождаться недомоганием. В дальнейшем уже при повышении давления в левом предсердии начинают беспокоить сердцебиение, одышка при нагрузке, а позже - ночные приступы сердечной астмы. Внешний вид большинства больных не имеет особенностей, лишь при тяжелом пороке у некоторых из них отмечаются периферический цианоз и цианотический румянец. Кровохарканье менее характерно, чем при стенозе. В поздних стадиях обращает на себя внимание усиление верхушечного толчка и смещение его латерально и вниз. Пульс и АД обычно близки к норме.

Аускультативная симптоматика значительно менее специфична, чем при митральном стенозе. В типичных случаях над верхушкой выявляются ослабление или исчезновение I тона, убывающий систолический шум различной продолжительности и громкости, проводящийся в подмышечную область, меньше - к основанию сердца. Продолжительность шума в общем отражает выраженность митральной недостаточности. При митральной недостаточности, связанной с пролапсом створки, шум иногда возникает после добавочного систолического тона и занимает вторую половину систолы. При тяжелом пороке выявляется также III тон. Звуковая симптоматика лучше выявляется после небольшой нагрузки при выслушивании больного в положении на левом боку, при задержке дыхания на полном выдохе; II тон над легочной артерией в поздних стадиях акцентуирован и может быть расщеплен.

Обязательным признаком длительно существующей митральной недостаточности является увеличение левого предсердия, выявляемое вначале только эхокардиографически и рентгенологически (с контрастированием пищевода) в виде сглаживания, а затем выбухания талии сердца. В косых проекциях можно видеть уменьшение ретрокардиального пространства и оттеснение назад пищевода по дуге большого радиуса. При рентгеноскопии иногда заметно дополнительное расширение левого предсердия во время систолы желудочков. Обычно отмечается и увеличение левого желудочка. В поздних стадиях присоединяются признаки увеличения правых отделов сердца и усиление сосудистого рисунка в легких.

ЭКГ нормальная или выявляются признаки перегрузки левого предсердия, позднее - и левого желудочка. В поздних стадиях возможна пароксизмальная или постоянная мерцательная аритмия. ЭхоКГ позволяет рано верифицировать увеличение левого предсердия, неполное смыкание створок и наличие регургитации.

В связи с малой специфичностью звуковой симптоматики заметна тенденция к гипердиагностике митральной недостаточности. Этот диагноз ошибочно устанавливают у лиц, у которых отмечается систолический шум на верхушке, не связанный с пороком. Такой шум нередко выявляют у здоровых лиц, особенно у молодых и подростков. Систолический шум неклапанного происхождения может быть при анемии, тиреотоксикозе, вегетативной дистонии с гиперциркуляторным синдромом. У большинства больных с этой патологией шум негромкий, мягкого тембра, часто непродолжительный, у них нет других звуковых изменений, камеры сердца существенно не увеличены. Недостаточность трикуспидального клапана также сопровождается систолическим шумом, но он выслушивается несколько медиальнее и более отчетливо при задержке дыхания на вдохе, всегда значительно увеличены правые отделы сердца, иногда заметна систолическая пульсация шейных вен и печени. При относительной митральной недостаточности, которая может быть следствием болезней, приводящих к дилатации левого желудочка, обращает на себя внимание значительное увеличение левого желудочка и лишь умеренное увеличение левого предсердия, тогда как при органической митральной недостаточности соотношения обратные.

Больные должны находиться под наблюдением кардиоревматолога, для того чтобы предупредить обострения ревматизма и инфекционного эндокардита. Лекарственное лечение назначают при наличии осложнений. В случае развития сердечной недостаточности проводят лечение по общим принципам с использованием диуретиков и каптоприла. При развитии мерцательной аритмии назначают дигоксин для урежения желудочкового ритма, а также антиагреганты в связи с опасностью тромбоэмболии. Тяжелая митральная недостаточность с недавно возникшими гемодинамическими расстройствами является показанием к хирургическому лечению - выполнению вальвулопластики или протезирования клапана.

 

25. Недостаточность клапанов аорты: этиология, клиника, диагностика, лечение.

 

Изолированная недостаточность клапана аорты составляет 14% среди всех пороков сердца (В.И. Маколкин, 1986). Чаще этот порок встречается в комбинации со стенозом устья аорты (55-60%) или с другими клапанными поражениями. Эта разновидность порока в 10 раз чаще наблюдается у мужчин, чем у женщин (Б.А. Черногубов, 1950).

Этиология аортальной недостаточности и ее патологоанатомические формы разнообразны. Традиционно различают клапанную и относительную (функциональную) аортальную недостаточность. Клапанная недостаточность развивается при остром и хроническом поражении аортального клапана.

Острая аортальная недостаточность возникает под влиянием следующих причинных факторов:

• септический эндокардит в активной фазе, когда при бактериальном поражении аортального клапана происходит отрыв или перфорация створок;

• спонтанный разрыв створки при максимальном дегенеративном поражении аортального клапана;

• расслоение аорты в восходящем отделе, когда надрыв ее интимы распространяется на створки клапана при гипертонической болезни, синдроме Марфана, болезни Эртггейма;

• травматический отрыв створки аортального клапана при проникающем ранении, оперативном вмешательстве на сердце, тупой травме грудной клетки.

Хроническая аортальная недостаточность является следствием поражения клапана или фиброзного кольца (корня аорты) при различных патологических процессах:

• перенесенный ревматический вальвулит (2/3 случаев), реже — септический эндокардит (воспалительные рубцы нарушают смыкание створок);

• прогредиентно текущие системные заболевания (ревматоидный артрит, неспецифический системный аортоартрит, анкилозирующий спондилоартрит, синдром Рейтера);

• сифилитический мезоаортит с вовлечением в процесс устья коронарных артерий;

• врожденный двухстворчатый клапан — неполное смыкание или пролапс;

• миксоматозная дегенерация створок и фиброзного кольца с нарушением механических свойств клапана, что приводит к пролапсу и дилатации корня аорты;

• наследственные болезни соединительной ткани, медианекроз, часто с образованием локальной аневризмы аорты (синдром Марфана);

• хроническая аневризма восходящего отдела аорты при атеросклеротическом поражении и гипертонической болезни.

Клиническая картина.

Характерно длительное бессимптомное существование порока, когда больной в состоянии переносить даже значительные физические нагрузки. Ранними симптомами являются ощущения усиленных сокращений сердца и периферического пульса (в голове, конечностях, вдоль позвоночника), особенно после нагрузки. Возможны головокружение, склонность к тахикардии в покое. Позднее присоединяются одышка при нагрузке и ночная сердечная астма. Возможны приступы стенокардии даже у молодых лиц, обычно плохо купируемые нитроглицерином. Многие больные бледны, конечности у них теплые. При осмотре иногда заметны усиленная пульсация шейных и других периферических артерий, мелких сосудов ногтевого ложа (при прижатии кончика ногтя), пульсация зрачков, движения конечностей и головы в такт пульсу. Верхушечный толчок разлитой, смещен влево и вниз. Характерно повышение систолического и пульсового давления и снижение диастолического, иногда до 0. На крупных артериях (плечевой, бедренной) можно выслушать тон, иногда для этого требуется сильнее прижать стетоскоп. При этих условиях на бедренной артерии слышен двойной шум. Пульс скорый (крутой) и высокий. На сфигмограмме инцизура, отражающая закрытие аортального клапана, сглажена. В поздних стадиях диастолическое АД может немного увеличиться, отражая повышение конечного диастолического давления в слабеющем левом желудочке.

 

Аускультативно выявляется мягкий высокочастотный убывающий диастолический шум, более громкий в начале диастолы, максимально выраженный в третьем межреберье слева у грудины или над аортой. Шум лучше выслушивается при задержке дыхания на полном выдохе, в положении больного сидя с наклоном вперед или лежа на животе и опираясь на локти. Может выслушиваться и систолический шум над аортой, чаще вследствие относительного стеноза устья аорты. У больных ревматизмом этот шум может быть связан и с истинным стенозом. Систолический шум независимо от его природы часто бывает громче диастолического. Аортальный компонент II тона ослаблен. Нередко слышен громкий тон изгнания в аорту, почти совпадающий с I тоном. Сравнительно редко над верхушкой выслушивается самостоятельный диастолический (протодиастолический, пресистолический) шум Флинта, связанный со смещением передней створки митрального клапана струей возвращающейся из аорты крови и возникновением относительного митрального стеноза. При этом отсутствует тон открытия митрального клапана и сколько-нибудь заметное увеличение левого предсердия.

 

При эхокардиографии выявляют усиленное систолическое движение стенки левого желудочка и дрожание передней створки митрального клапана в струе регургитации, иногда - отсутствие смыкания створок аортального клапана во время диастолы. Допплерэхокардиография позволяет обнаружить регургитацию. Рентгенологически определяют увеличение левого желудочка, иногда значительное. Талия сердца подчеркнута. Лишь в поздней стадии, когда повышение давления в левом предсердии и относительная митральная недостаточность приводят к увеличению левого предсердия, талия становится сглаженной. Заметна усиленная пульсация восходящей аорты, тень которой может быть расширена. При наличии левожелудочковой недостаточности выявляют признаки застоя в легких. На ЭКГ обычно отмечаются синусовый ритм и изменения, подтверждающие увеличение левого желудочка. Изменения конечной части желудочкового комплекса могут быть частично обусловлены коронарной недостаточностью. Если порок невелик, то рентгенограмма и ЭКГ могут оставаться близкими к норме.

В лечении аортальной недостаточности, как и других пороков сердца, сейчас применяются два принципиально разных, но взаимно дополняющих один другого метода лечения: консервативный (медикаментозный) и хирургический. В зависимости от степени тяжести порока и состояния гемодинамики предпочтение отдается тому или другому методу.

При легкой степени аортальной недостаточности, протекающей бессимптомно, ни консервативное, ни хирургическое лечение не проводится. Больные нуждаются только в наблюдении (ежегодный осмотр) и вторичной профилактике ревматизма и инфекционного эндокардита по показаниям.

Учитывая характер порока, не рекомендуются интенсивные изометрические нагрузки, так как при них возможно увеличение аортальной регургитации и повреждение корня аорты.

В случае умеренной и тяжелой аортальной недостаточности, латентно протекающих, кроме общих ограничений, рекомендуется постоянный прием вазодилататоров, в частности ингибиторов АПФ.

Следует признать, что в настоящее время существует больше теоретических предпосылок, чем практических доказательств в пользу длительного применения ингибиторов АПФ при пороках сердца, сопровождающихся процессами дилатации. Их способность сохранять функцию ЛЖ и препятствовать его дилатации может улучшить прогноз у больных с тяжелой аортальной недостаточностью и таким образом отсрочить хирургическое вмешательство. Однако эти вопросы еще мало изучены (В.Н. Коваленко, Е.Г. Несукай и соавт., 2000-2001). Учитывая наличие компенсаторной вазодилатации при аортальной недостаточности, необходимо соблюдать умеренные и индивидуально подобранные дозировки ингибиторов АПФ.

Медикаментозное лечение застойной сердечной недостаточности проводят в соответствии с общими принципами лечения с учетом современных рекомендаций. Основными средствами являются ингибиторы АПФ, диуретики и сердечные гликозиды. Средства, значительно замедляющие частоту сердечных сокращений — β-адреноблокаторы, нецелесообразны, так как это способствует увеличению объема аортальной регургитации.

Диуретики назначаются по обычным схемам лечения сердечной недостаточности в сочетании с препаратами калия. В связи с повышенной чувствительностью изношенного миокарда следует пользоваться сердечными гликозидами с высоким коэффициентом элиминации (изоланид, целанид, строфантин). Для улучшения метаболических процессов в условиях хронической ишемии миокарда оправдано назначение триметазидина.

При оказании неотложной помощи в связи с развитием отека легких на фоне хронической аортальной недостаточности без выраженной артериальной гипотонии средством выбора является нитроглицерин внутривенно и быстродействующие диуретики. У лиц молодого и среднего возраста эффективно дробное внутривенное введение 1% морфина (по 3 мг в/в повторно до улучшения состояния, не превышая суммарную дозу 10 мг).

При наличии артериальной гипотонии на фоне отека легких показано в/в капельное введение негликозидных кардиотонических средств (добутамин, дофамин в дозе 5-10-20 мкг/кг/мин) в сочетании с нитроглицерином.

Параллельно проводятся срочные универсальные меры жизнеобеспечения: оксигенотерапия, пеногашение, в тяжелых случаях — искусственная вентиляция легких.

При лечении острой аортальной недостаточности с клиническими проявлениями отека легких применяются те же средства. Ввиду крайней тяжести состояния приходится использовать самый мощный вазодилататор — нитропруссид натрия.

В отличие от острой митральной недостаточности, при острой аортальной недостаточности противопоказана внутриаортальная баллонная контрпульсация в качестве неотложной меры, так как она увеличивает аортальную регургитацию.

При инфекционном эндокардите, если позволяет состояние больного, в течение 2-3 суток до хирургического вмешательства проводится интенсивная антибиотикотерапия.

Хирургический метод лечения применяется в случаях тяжелой хронической аортальной недостаточности. При острой аортальной недостаточности — это средство выбора.

Хирургическая коррекция пораженного аортального клапана проводится путем его протезирования механическим или биологически протезом. При расслаивающей аневризме аорты, расширении ее корня проводят либо пластику аорты с сохранением аортального клапана, либо делают сложную реконструктивную операцию с одновременным вшиванием сосудистого протеза и протезированием аортальной клапана.

Вопрос об оптимальных сроках хирургического вмешательства при хронической аортальной недостаточности еще не решен окончательно.

Существует мнение, что оперативное вмешательство показано в случаях манифестного клинического течения тяжелой аортальной недостаточности при сохраненной или нарушенной систолической функции ЛЖ (III-IV стадия). Поэтому хирургическая летальность среди этой катего рии больных достаточно высокая и колеблется в широких пределах от 2-4% до 16,6-20% (Н.М. Амосов и соавт., 1990).

Пока неясно, показано ли протезирование аортального клапана при тяжелой, но латентно протекающей форме аортальной недостаточности с сохраненной систолической функцией ЛЖ или минимально нарушенной.

В литературе есть сообщения, что при таком, более жестком отборе больных для операции хирургическая летальность снижается до нуля, а 5-летняя выживаемость превышает 90%

 

26. Стеноз устья аорты: этиология, клиника, диагностика, лечение, показания к оперативному

лечению.

 

Как изолированная форма поражения аортального клапана аортальный стеноз давно вышел из разряда редких пороков. За рубежом это самый операбельный порок сердца и является причиной протезирование аортального клапана у взрослых — в 50% случаев, а в возрасте 65—8С лет — более чем в 90% случаев (Дж. Гольдштейн, 1996).

Этиология. В настоящее время основными этиологическими факторами аортального стеноза признаются:

• врожденная аномалия аортального клапана;

• перенесенный ревматизм или септический эндокардит;

• идиопатический дегенеративный кальциноз створок аортального клапана.

Врожденный клапанный стеноз устья аорты — часто следствие аномального состояния створок аортального клапана: одно-, двух- и четырехстворчатость. Самая частая аномалия —двухстворчатый аортальный клапан (его имеют около 2% людей), с обструкцией или без нее, если створки не спаяны. В любом случае под влиянием травмирующего воздействия интенсивного тока изгнания на неполноценные створки клапана с последующим их фиброзом и кальцинозом уже к 30-35 годам успевает сформироваться гемодинамически значимый аортальный стеноз.

Реже врожденный аортальный стеноз может быть под- и надклапанным в виде фиброзной диафрагмы.

Роль перенесенного ревматического или септического эндокардита (вальвулита) в формировании аортального порока никем не оспаривается. Однако следует подчеркнуть, что в таких случаях более характерно сочетание стеноза и недостаточности аортального клапана или сочетанное поражение с другими клапанами сердца, в частности с митральным.Площадь аортального устья в норме сравнительно невелика и составляет около 3,5 см2. Гемодинамические проявления стеноза аорты, по данным современной ЭхоКГ, возникают при уменьшении ее в 3—4 раза (0,75-1,2 см2). Еще большее сужение аортального устья (площадь < 0,75 см2) также совместимо с жизнью и считается показателем тяжелого аортального стеноза (Дж. Гольдштейн, 1996). Это всегда объяснялось высокими компенсаторными возможностями мощного ЛЖ. Длительный период формирования и прогрессирования стеноза, не сопровождающийся субъективными переживаниями больного (отсутствие жалоб), до сих пор поддерживает в сознании практического врача легенду о длительном и доброкачественном течении этого заболевания.

Клиническая картина. Жалобы и объективные признаки у боль­ных со стенозом устья аорты определяются этиологией порока, ха­рактером и течением патологического процесса, вызвавшего порок, выраженностью и стадией развития порока.

В стадии компенсации порока больные жалоб не предъявляют. Порок выявляется чаще всего случайно.

У больных с более выраженным стенозом устья аорты при физи­ческой нагрузке (реже в покое) могут быть головокружения, чувство дурноты, обмороки, повышенная утомляемость, сжимающие боли в области сердца и за грудиной, которые обусловлены отсутствием адек­ватного увеличения минутного объема мозгового и коронарного кро­вообращения. Особенно характерно сочетание сжимающей боли в области сердца с головокружением и обмороком. Появление присту­пов сердечной астмы и одышки в покое свидетельствует о значитель­ном снижении сократительной функции левого желудочка.

С развитием застоя в большом круге кровообращения больные жалуются на тяжесть и боли в области правого подреберья.

При выраженном стенозе устья аорты может наблюдаться блед­ность кожи вследствие рефлекторного спазма сосудов кожи на малый сердечный выброс крови.

Застой в малом, а затем и в большом круге кровообращения обусловливает появление акроцианоза и отеков.

У больных с выраженным аортальным стенозом иногда отмеча­ются усиленный верхушечный толчок и колебание всей предсердечной области.

При возникновении сердечной недостаточности и развитии дилатации левого желудочка верхушечный толчок увеличивается по пло­щади и смещается вниз в шестое межреберье и влево до передней под­мышечной линии.

При пальпации области сердца в точке Боткина и особенно во втором межреберье справа от грудины часто определяется систоли­ческое дрожание. Чтобы выявить его, надо помнить следующее: больной должен лежать, пальпировать эти зоны следует при задержке ды­хания на фазе выдоха. В этих условиях кровоток через аорту усилива­ется. Систолическое дрожание пальпируется также в яремной, под­ключичной ямке, по ходу сонных артерий. Причина систолического дрожания - завихрение крови при прохождении ее через суженное аортальное отверстие. Естественно, этот симптом будет выражен толь­ко при значительном стенозе устья аорты, но для его появления не­обходима достаточная сократительная способность левого желудочка. Систолическое дрожание является пальпаторным эквивалентом сис­толического шума. При перкуссии в периоде компенсации, а также при легких степенях стеноза относительная тупость сердца не увели­чена, так как гипертрофия левого желудочка концентрическая. При развитии сердечной недостаточности и появлении дилатации левого желудочка левая граница сердца смещается кнаружи.

Данные аускультации являются прямыми признаками порока сердца.

Первый тон обычно сохранен или несколько ослаблен.

У некоторых больных определяется так называемый систоличес­кий щелчок (расщепление или раздвоение I тона), всего лучше выс­лушиваемый в четвертом-пятом межреберье по левому краю грудины.

Второй тон чаще ослаблен и может не определяться. Ригидность створок аортального клапана, доходящая до полной их неподвижнос­ти, приводит к тому, что створки клапана не могут совершать колеба­ния и II тон значительно ослабевает.

Основной аускультативный признак стеноза устья аорты - гру­бый, интенсивный систолический шум. Эпицентр шума - точка Бот­кина или второе межреберье справа от грудины. Шум проводится в яремную и надключичную ямки, сонные артерии, лучше справа, чем слева, отчетливее выслушивается в горизонтальном положении боль­ного на фазе выдоха. У некоторых больных шум распространяется на верхушку сердца.

Причина шума - затрудненное прохождение крови через сужен­ное аортальное отверстие. В связи с этим становится понятным и про­ведение шума по току крови на сосуды шеи, надключичную и ярем­ную ямки.

Интенсивность шума различна. Ослабление шума наблюдается при развитии сердечной недостаточности, эмфиземе легких, тахикар­дии, сопутствующем митральном стенозе.

Шум при аортальном стенозе имеет характерный, скребущий, режущий, пилящий, вибрирующий, дующий тембр и занимает обыч­но всю систолу.

У 1/3-1/2 больных по левому краю грудины (в четвертом межреберье) определяется протодиастолический шум, обусловленный сопут­ствующей недостаточностью клапанов аорты.

Пульс и артериальное давление при легких и умеренных степе­нях стенозирования не имеют каких-либо характерных черт.

В выраженных случаях порока систолическое (и пульсовое) дав­ление снижается, пульс - малый и медленный. Эти симптомы явля­ются следствием малого сердечного выброса, удлиненной систолы ле­вого желудочка, рефлекторного спазма сосудов периферии и потому относятся к косвенным признакам порока. Отсутствие их не исклю­чает аортальный стеноз.

У больных часто обнаруживается компенсаторная брадикардия. Однако, если брадикардия резко выражена, то могут появляться и усиливаться головокружение, чувство дурноты, боли за грудиной.

Венозное давление и скорость кровотока изменяются лишь при тотальном нарушении кровообращения.

Рентгенологическое исследование. Обычно в периоде компенсации размеры сердца не изменены или отмечается незначительное увели­чение левого желудочка. С развитием сердечной недостаточности про­исходит прогрессирующее расширение левого желудочка, затем лево­го предсердия, а в дальнейшем правого желудочка.

Изменения со стороны аорты заключаются в постстенотическом расширении ее начальной части. Этот симптом объясняется тем, что сильные вихревые движения крови вызывают выбухание стенки аор­ты, которому способствуют повреждения ее эластических элементов.

При рентгеноскопии выявляется увеличенная аплитуда пульса­ции аорты в месте ее расширения. Эта пульсация может обнаружи­ваться и при непосредственном исследовании больного в виде пуль­сации в яремной ямке.

Электрокардиограмма имеет большое значение при оценке тяже­сти порока и выраженности изменений миокарда. Существует четкая зависимость между высотой давления в левом желудочке, величиной градиента левый желудочек - аорта и выраженностью признаков гипертрофии левого желудочка на ЭКГ. При незначительно выражен­ном стенозе ЭКГ может оставаться в пределах нормы. У больных с выраженным стенозом, особенно при развитии недостаточности кро­вообращения, на ЭКГ определяется четко выраженный синдром ги­пертрофии левого желудочка: 1) увеличение амплитуды зубца Rv5-6 и зубца Sv1-2; 2) смещение интервала S-T вниз в отведениях I, aVL, V4-6;

3) появление сглаженных или двухфазных (в тяжелых случаях отрицательных) зубцов Т в отведениях V4-6, I, aVL. Время внутреннего от­клонения в левых грудных отведениях (V5-6) с развитием выраженной гипертрофии левого желудочка нарастает, превышая нормальную ве­личину (0,04 с).

У больных с длительно существующим пороком можно наблю­дать постепенное формирование на ЭКГ картины полной блокады левой ножки пучка Гиса.

Наличие блокады левой ножки пучка Гиса свидетельствует о выраженных изменениях миокарда левого желудочка (дистрофия, кардиосклероз). Глубокие отрицательные зубцы Т, сочетающиеся с депрессией сегмента S-T в левых грудных отведениях, служат неблагоприятным прогностическим признаком.

При развитии правожелудочковой недостаточности признаки ги­пертрофии правого желудочка на ЭКГ не проявляются, так как этому препятствует резко развитая гипертрофия левого желудочка.

Предсердный комплекс ЭКГ не изменяется. Однако при появле­нии признаков левожелудочковой недостаточности и повышении дав­ления в левом предсердии на ЭКГ регистрируются признаки синдро­ма гипертрофии левого предсердия. Следовательно, реакция левого предсердия может служить хорошим "барометром" функционального состояния левого желудочка. Ритм у больных с аортальным стенозом длительное время остается синусовым и лишь в далеко зашедших ста­диях порока редко наблюдается мерцание предсердий.

Фонокардиограмма для диагностики аортального стеноза имеет наибольшее значение.

При записи ФКГ на верхушке сердца в половине случаев отме­чается систолический щелчок (или тон изгнания) - несколько корот­ких колебаний, спустя 0,04-0,06 с после I тона. Этот признак чаще встречается при врожденном клапанном стенозе.

Систолический шум имеет форму, характерную для стенотических шумов, т. е. шумов, возникающих при нарушении тока крови в периоде изгнания из желудочка. Шум начинается через небольшой интервал после I тона и заканчивается до начала II тона. Амплитуда шума постепенно нарастает, достигает максимума, а затем вновь рез­ко уменьшается. Это придает шуму очень характерную ромбовидную или овальную форму.

Если максимальная амплитуда шума располагается в первой по­ловине систолы, то стеноз устья аорты незначительный. Если же мак­симальная амплитуда шума регистрируется в середине систолы или во второй половине ее, то стеноз большой.

Форма систолического шума, если он проводится на верхушку, остается ромбовидной, что чрезвычайно важно при дифференциации с митральной недостаточностью.

Аортальный компонент II тона (при регистрации ФКГ во вто­ром межреберье справа) значительно ослаблен.

Эхокардиограмма выявляет увеличение размеров левого желудоч­ка, утолщение его стенок, уменьшение степени раскрытия створок аортального клапана, ДЭхоКГ регистрирует ускоренный систоличес­кий поток через аортальное отверстие.

По современным представлениям, наиболее эффективным методом лечения, улучшающим прогноз и качество жизни при гемодинамически значимом аортальном стенозе, является метод хирургической коррекции порока. Оперативное вмешательство показано при клинически манифестном течении умеренного и тяжелого аортального стеноза, когда градиент систолического давления между ЛЖ и аортой достигает 50 мм рт. ст. и выше (II-III и частично IV стадии), а площадь аортального отверстия менее 1,2 см2.

Легкий аортальный стеноз, протекающий бессимптомно, только наблюдается с целью вторичной профилактики инфекционного эндокардита или ревматизма (по показаниям).

Основным методом хирургического лечения аортального стеноза признан метод протезирования аортального клапана из-за выраженных и часто необратимых изменений в нем.

Операционная летальность при сохраненной систолической функции ЛЖ составляет 3-8%, при наличии систолической дисфункции ЛЖ — 10-25% (Дж. Гольдштейн, 1996).

Баллонная вальвулопластика используется редко — как паллиативное вмешательство у пожилых, когда протезирование аортального клапана по многим причинам невозможно, либо у молодых — для выигрыша времени перед радикальной операцией на клапане. Более широкое применение этого метода ограничено из-за высокой вероятности формирования рестеноза и большой частоты тяжелых осложнений: инфаркт миокарда, эмболии, аортальная недостаточность.

Оценка эффективности аортального протезирования и принципы реабилитации больных в послеоперационном периоде приводятся в разделе, посвященном аортальной недостаточности.

Возможности медикаментозного лечения аортального стеноза в стадии манифестных клинических проявлений значительно ограничены и не улучшают прогноз.

Так, из-за опасности развития артериальной гипотензии при снижении сердечного выброса и МОК на фоне декомпенсированного аортального стеноза практически противопоказаны нитраты, периферические вазодилататоры, в том числе и ингибиторы АПФ, опасны диуретики в больших дозировках.

Поэтому лечение сердечной недостаточности при неоперированном аортальном стенозе остается почта традиционным, с применением сердечных гликозидов или негликозидных инотропных средств (дофамин, добутамин) внутривенно капельно, мочегонных без форсированного диуреза, препаратов калия. После стабилизации состояния осторожно назначаются ингибиторы АПФ и Р-адреноблокагоры (карведилол). Эффект, как правило, неустойчивый или отсутствует Антиаритмическая терапия (шрдарон) проводится по показаниям.

В условиях стабильной и высокой нагрузки сопротивлением реально можно воздействовать только на диастолическую дисфункцию ЛЖ и то с ограниченным выбором лекарственных препаратов.

С этой целью, а также при выраженной стенокардии, на стадии субкомпенсации порока показано назначение β-адреноблокаторов или антагонистов кальция верапамилового ряда (финоптин, дилтиазем), которые обладают не только выраженным антиишемическим действием, но и улучшают процессы расслабления миокарда ЛЖ, то есть положительно влияют на диастолическую функцию.

Так как нарушения ритма и эмболии при аортальном стенозе наблюдаются редко, антикоагулянты назначаются только после протезирования аортального клапана.

Чрезвычайно затруднительна тактика неотложных мероприятий при остром отеке легких на фоне выраженного аортального стеноза. По причине малого сердечного выброса это осложнение часто сопровождается развитием тяжелой артериальной гипотензии, которая развивается изначально или легко провоцируется самими лечебными мероприятиями. В таких случаях применяют негликозидные инотропные средства (добутамин или дофамин). Из вазодилататоров отдается предпочтение нитроглицерину с его преимущественно венодилатирующим эффектом, что позволяет снизить преднагрузку. Максимально ограничивают объем внутривенных инфузий, используют весь комплекс срочных универсальных мер (оксигенотерапия, пеногашение и ИВЛ).

При умеренной гипотонии с большой осторожностью используют быстродействующие диуретики.

 

27. Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия: этиология, клиника, диагностика, лечение. Показания к оперативному лечению.

 

Порок формируется в молодом возрасте, чаще у женщин (до 80%). Мнение о чрезвычайной редкости «чистого» митрального стеноза пересмотрено с тех пор, когда стали возможными оперативные вмешательства на сердце. В настоящее время больше половины больных (62,4%) кардиохирургических стационаров составляют больные с «чистым» или преобладающим митральным стенозом.

Этиология. Митральный стеноз почти всегда является следствием перенесенного ревматизма, в том числе и латентных форм его течения. Чаще всего в процесс вовлекаются створки митрального клапана и фиброзное кольцо. Перенесенный ревматический вальвулит с последующим фиброзом приводит к деформации, уплотнению и сращению створок вдоль комиссур, что вызывает сужение митрального устья. На уровне ригидного фиброзного кольца образуется своеобразная диафрагма с овальным или щелевидным отверстием различной величины. Такой тип стеноза известен под образным названием — тип «пуговичной петли».

Реже в процесс вовлекаются подклапанные структуры — сухожильные хорды и папиллярные мышцы, с их укорочением, утолщением. Клапан приобретает трубчатую форму с суженным отверстием по типу «рыбьего рта». У части больных обнаруживаются оба механизма стенозирования.

Клиническая картина митрального стеноза

 

Примерно 2/3 больных указывают на ревматические атаки в прошлом. Если порок невелик и нет чрезмерных нагрузок, то самочувствие многие годы может оставаться удовлетворительным. В типичных случаях ранней жалобой является одышка при подъеме в гору. В более тяжелых случаях одышку провоцируют любая нагрузка, возбуждение, лихорадка и другие факторы, учащающие ритм. Приступы сердечной астмы могут возникать и в положении лежа, ночью. Возможны сердцебиение, кашель, кровохарканье, боли и тяжесть в груди. Уменьшение сердечного выброса может привести к головокружению и обмороку. Внешний вид больного обычно не изменяется, и лишь при тяжелом митральном стенозе заметны периферический цианоз, цианотический румянец, пульсация предсердечной и эпигастральной области вследствие увеличения правого желудочка. Пульс и АД остаются нормальными или отмечается склонность к тахикардии и гипотензии. Позже развивается мерцание предсердий (пароксизмальное или стойкое). Для ранней диагностики решающее значение имеют аускультативная картина, эхокардиографические данные, изменение конфигурации сердца.

 

 

Выявляемые при аускультации изменения обычно предшествуют всей другой симптоматике. В типичных случаях над верхушкой выслушивается громкий (хлопающий) I тон и отрывистый тон (щелчок) открытия митрального клапана в начале диастолы. Наиболее характерен низкочастотный диастолический шум, начинающийся после тона открытия митрального клапана, с протодиастолическим и пресистолическим усилением. В некоторых случаях слышны лишь протодиастолический и пресистолический шумы, иногда - только пресистолический. Пресистолическое усиление не выражено при мерцании предсердий и иногда в период, предшествующий мерцанию. Шум может сопровождаться местным пальпируемым дрожанием грудной стенки. Сочетание пресистолического шума и тона открытия митрального клапана патогномоничны для ревматического митрального стеноза. У части больных выслушивается и систолический шум, который может быть обусловлен или митральной недостаточностью, или, особенно при значительном увеличении правого желудочка, относительной трикуспидальной недостаточностью.

 

Вся звуковая симптоматика, как и дрожание, лучше выявляются в положении больного на левом боку, при несколько учащенном ритме, например после небольшой нагрузки, при задержке дыхания на полном выдохе. Выраженность звуковой симптоматики зависит от многих факторов и не всегда отражает тяжесть порока. Над легочной артерией выявляют акцент и иногда расщепление II тона, что связано с гипертонией малого круга. В поздних стадиях там же может выслушиваться самостоятельный мягкий протодиастолический шум, обусловленный относительной недостаточностью клапана легочной артерии. Фонокардиография подтверждает аускультативные данные. На фонокардиограмме, снятой с верхушки, могут быть измерены интервалы между началом II тона и началом тона открытия митрального клапана, а также между началом зубца Q ЭКГ и началом I тона. По мере повышения давления в левом предсердии первый интервал уменьшается, второй увеличивается.

ЭхоКГ легко подтверждает наличие митрального стеноза и дает возможность судить о его выраженности. Она позволяет уточнить структуру клапана (фиброз, обызвествление) и особенности движения створок: во время диастолы они смещаются конкордантно, а не дискордантно, как в норме. На эхоКГ можно определить размеры полостей сердца и иногда выявить пристеночные тромбы.

 

Изменение конфигурации сердца обнаруживают при рентгенологическом исследовании в прямой и косых проекциях с контрастированием пищевода. При небольшом митральном стенозе силуэт сердца может быть не изменен. По мере прогрессирования порока выявляется увеличение левого предсердия, что приводит к выпрямлению левого контура сердца (сглаживанию талии) и затем к его выбуханию. В правой косой проекции видно оттеснение пищевода назад по дуге малого радиуса. Тень легочной артерии расширяется. При далеко зашедшей болезни выявляется увеличение и правых отделов сердца, крупных легочных сосудов и верхней полой вены. При просвечивании иногда заметны кальцинаты в движущихся створках митрального клапана.

 

На ЭКГ могут быть заметны признаки перегрузки левого предсердия (широкий двугорбый зубец Р, особенно в I и II отведениях) и правого желудочка (увеличение зубца R, снижение сегмента ST, отрицательные зубцы Т в правых грудных отведениях), иногда с развитием неполной или полной блокады правой ножки пучка Гиса. Значительная деформация и расширение зубца Р позволяют прогнозировать скорое наступление мерцания предсердий.

 

В подавляющем большинстве случаев диагноз может быть поставлен амбулаторно - на основании анамнестических и аускультативных данных, результатов эхокардиографического и рентгенологического исследований. Все эти данные могут быть получены в поликлинике. Дополнительное обследование в стационаре, тем более в специализированном, необходимо лишь части больным, если трудно исключить сложный порок, текущий ревматизм и для решения специальных вопросов, связанных с подготовкой к операции.

Ранним и тяжелым (к счастью, нечастым) осложнением гемодинамически значимого митрального стеноза является интерстициальный или альвеолярный отек легких, патогенез которого уже обсуждался. Кроме того, на стадии венозной легочной гипертензии больные митральным стенозом склонны к частым бронхитам, пневмониям, которые отличаются торпидным течением с развитием перибронхиального пневмосклероза. Это ухудшает вентиляционную функцию легких и усугубляет одышку.

Длительная гиперфункция, гипертрофия, а затем дистрофия и дилатация ЛП является причиной пароксизмов мерцания/трепетания предсердий с последующим переходом в постоянную форму фибрилляции предсердий. Нарушение ритма усугубляет клинические проявления легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности. Исчезновение полноценной систолы предсердия («предсердной подкачки») резко снижает УОС и МОС, поэтому у больных могут наблюдаться головокружение, обмороки. Примерно у 20% больных, независимо от степени выраженности митрального стеноза, наблюдаются тромбоэмболии в сосуды большого круга кровообращения. 80% всех случаев тромбоэмболии развивается на фоне фибрилляции предсердий (Е.Н. Амосова, 1999). Источником эмболий являются тромбы, формирующиеся пристеночно или в ушке дилатированного ЛП. Примерно в 50% случаев наблюдаются эмболии сосудов головного мозга (ишемический инсульт), реже — эмболии почек с развитием микроинфарктов, имитирующих клинику почечной колики. Редко развивается, но тяжело протекает эмболия мезентериальных сосудов, селезенки и нижних конечностей. Каждый 4-й больной переживает повторные эмболии.

Если раньше тромбоз ЛП диагностировался только после пережитой тромбоэмболии, то в настоящее время возможно раннее распознавание наличия тромбов в ЛП методом чреспищеводной ЭхоКГ с последующим превентивным лечением.

Тромбоэмболии ветвей легочной артерии характерны для поздней эволютивной стадии митрального стеноза, протекающего со стойкой правожелудочковой недостаточностью. Источником эмболий в сосуды малого круга кровообращения могут быть рыхлые флеботромбозы в глубоких венах нижних конечностей или малого таза на фоне венозного застоя после интенсивной диуретической терапии. Эмболии часто рецидивируют и усугубляют и без того тяжелую легочную гипертензию и правожелудочковую недостаточность.

Наконец, возможно развитие вторичного бактериального эндокардита, практически не поддающегося медикаментозной терапии. Вегетации на митральном клапане являются дополнительным источником эмболий.

Лечение митрального стеноза

Больные должны находиться под наблюдением кардиоревматолога, в случаях развития осложнений их необходимо госпитализировать. Больных с изолированным или преобладающим митральным стенозом, сопровождающимся одышкой, без признаков текущего ревматизма, без значительного увеличения сердца следует направлять к кардиохирургу, совместно с которым решается вопрос о целесообразности операций (митральная комиссуротомия или вальвулопластика). Лекарственное лечение проводят при возникновении осложнений и для профилактики рецидива ревматизма. Если мерцание предсердий наблюдается у больного, которому не показана операция, восстановление синусового ритма, как правило, не производят (за исключением редких случаев, когда мерцание является ранним осложнением). При тахисистологическом мерцании применяют дигоксин, обычно необходимы антиагреганты. Синусовая тахикардия при митральном стенозе не является показанием к использованию сердечных гликозидов.

 

28. Дефект межжелудочковой перегородки: клиника, диагностика, лечение.

 

Дефект межжелудочковой перегородки – самый частый врожденный порок сердца. Дефект, т.е. отверстие в перегородке, разъединяющей правый и левый желудочки, бывает единственным нарушением нормального развития сердца, и тогда говорят об «изолированном дефекте», или частью другого, более сложного порока, например, тетрады Фалло.В межжелудочковой перегородке выделяют 3 отдела: верхняя часть – мембранозная, прилегает к центральному фиброзному телу, средняя часть – мышечная, и нижняя – трабекулярная. Соответственно этим отделам называют и дефекты межжелудочковой перегородки, однако большинство из них имеют перимембранозную локализацию (до 80%). На долю мышечных ДМЖП приходится 20%.

По размерам дефекты подразделяют на большие, средние и малые. Для правильной оценки величины дефекта его размер надо сравнивать с диаметром аорты. Мелкие дефекты размером 1-2 мм, расположенные в мышечной части межжелудочковой перегородки, называются болезнью Толочинова–Роже. Вследствие хорошей аускультативной картины и отсутствия гемодинамических нарушений для их характеристики уместно выражение: «много шума из ничего». Отдельно выделяют множественные большие дефекты межжелудочковой перегородки, по типу «швейцарского сыра», имеющие неблагоприятное прогностическое значение.

Внутрисердечные гемодинамические нарушения при ДМЖП начинают формироваться спустя некоторое время после рождения, как правило, на 3-5 сутки жизни. В раннем неонатальном периоде шум в сердце может отсутствовать вследствие одинакового давления в правом и левом желудочках из-за так называемой неонатальной легочной гипертензии. Постепенное падение давления в системе легочной артерии и в правом желудочке создаёт разность (градиент) давлений между желудочками, вследствие чего появляется сброс крови слева-направо (из области высокого давления в область низкого давления). Дополнительный объём крови, поступающий в правый желудочек и легочную артерию, приводит к переполнению сосудов малого круга кровообращения, где развивается легочная гипертензия.

Выделяют три стадии легочной гипертензии по В.И. Бураковскому.

1. Застой крови (гиперволемическая стадия легочной гипертензии) может приводить к отёку легких, частому присоединению инфекции, развитию пневмоний, манифестирующих в ранние сроки жизни, имеющих тяжелое течение и плохо поддающихся лечению. Если с гиперволемией не удается справиться консервативными методами, в таких случаях проводят паллиативную операцию – сужение легочной артерии по Мюллеру. Суть операции заключается в создании временного искусственного стеноза легочной артерии, который препятствует попаданию в МКК избыточного количества крови. Однако повышенная нагрузка, падающая при этом на правый желудочек, диктует в дальнейшем (спустя 3-6 месяцев) необходимость проведения радикальной операции.

2. При естественном течении порока со временем в сосудах малого круга кровообращения срабатывает рефлекс Китаева (спазмирование в ответ на перерастяжение), что приводит к развитию переходной стадии лёгочной гипертензии. В этот период ребенок перестает болеть, становится более активным, начинает прибавлять в весе. Стабильное состояние пациента в эту фазу является лучшим периодом для проведения радикальной операции. Давление в легочной артерии (и соответственно в правом желудочке) в эту фазу колеблется в пределах от 30 до 70 мм.рт.ст. Аускультативная картина характеризуется уменьшением интенсивности шума при появлении акцента II тона над лёгочной артерией.

3. В дальнейшем, если хирургическая коррекция ВПС не проводится, начинают формироваться процессы склерозирования сосудов легких (высокая легочная гипертензия – синдром Эйзенменгера). Этот патологический процесс не имеет обратного развития и приводит к значительному повышению давления в легочной артерии (иногда до 100-120 мм.рт.ст.).

Аускультативно можно выслушать резко выраженный акцент II тона над легочной артерией («металлический» оттенок). Систолический шум становится слабо-интенсивным, а в некоторых случаях может совсем отсутствовать. На этом фоне можно зафиксировать появление нового диастолического шума, обусловленного недостаточностью клапанов лёгочной артерии (шум Грехема-Стилла). В клинической картине заболевания отмечается множество патологических признаков: сердечный «горб», расширение границ относительной сердечной тупости, больше вправо. Над легкими выслушиваются участки ослабленного и жесткого дыхания, могут встречаться свистящие хрипы. Самым характерным признаком синдрома Эйзенменгера является постепенное нарастание цианоза, - сначала периферического, а в дальнейшем и диффузного. Это происходит вследствие перекрестного сброса крови в области дефекта межжелудочковой перегородки, который при превышении давления в правом желудочке становится право-левым, т.е. меняет свое направление. Наличие у пациента третьей стадии легочной гипертензии может стать основным мотивом отказа кардиохирургов от проведения операции.

Клиническая картина при ДМЖП заключается в симптомокомплексе сердечной недостаточности, развивающейся, как правило, на 1-3 месяцах жизни (в зависимости от размеров дефекта). Кроме признаков сердечной недостаточности ДМЖП может манифестировать ранними и тяжелыми пневмониями. При осмотре ребенка можно выявить тахикардию и одышку, расширение границ относительной сердечной тупости, смещение верхушечного толчка вниз и влево. В ряде случаев определяется симптом «кошачьего мурлыканья». Систолический шум, как правило, интенсивный, высушивается над всей областью сердца, хорошо проводится на правую сторону грудной клетки и на спину с максимальной интенсивностью в IV межреберье слева от грудины. При пальпации живота определяется гепатомегалия и спленомегалия. Изменения периферической пульсации не характерны. У детей с ДМЖП как правило быстро развивается гипертрофия.

Диагностика любого порока сердца складывается из рентгенологического исследования органов грудной полости, электрокардиографии и двухмерной допплерэхокардиографии.

При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки описывают форму сердца и состояние легочного рисунка, определяют размер кардио-торакального индекса (КТИ). Все эти показатели имеют свои особенности при разных степенях лёгочной гипертензии. В первой, гиперволемической стадии, выявляется сглаженность талии и погруженность верхушки сердца в диафрагму, увеличение КТИ. Со стороны легочного рисунка отмечается его усиление, нечеткость, размытость. Крайней степенью гиперволемии в лёгких является отёк лёгких. В переходной стадии лёгочной гипертензии отмечается нормализация лёгочного рисунка, некоторая стабилизация размеров КТИ. Для склеротической стадии лёгочной гипертензии характерно значительное увеличение размеров сердца, причем в основном за счёт правых отделов, увеличение правого предсердия (формирование прямого атрио-вазального угла), выбухание дуги лёгочной артерии (индекс Мура более 50%), приподнятость верхушки сердца, которая образует с диафрагмой острый угол. Со стороны лёгочного рисунка часто описывается симптом «обрубленного дерева»: яркие, чёткие, увеличенные корни, на фоне которых лёгочный рисунок прослеживается только до определённого уровня. На периферии имеет место признаки эмфиземы. Грудная клетка имеет вздутую форму, ход ребер горизонтальный, диафрагма уплощена, стоит низко.

ЭКГ имеет свои закономерности, тесно связанные с фазой течения ВПС и степенью лёгочной гипертензии. Сначала выявляются признаки перегрузки левого желудочка – повышение его активности, затем развитие его гипертрофии. С течением времени присоединяются признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца – как предсердия, так и желудочка, - это свидетельствует о высокой лёгочной гипертензии. Электрическая ось сердца всегда отклонена вправо. Могут встречаться нарушения проводимости – от признаков неполной блокады правой ножки пучка Гиса до полной атрио-вентрикулярной блокады. При допплер-ЭхоКГ уточняется место расположения дефекта, его размер, определяется давление в правом желудочке и лёгочной артерии. В первой стадии лёгочной гипертензии давление в ПЖ не превышает 30 мм.рт.ст., во второй стадии – от 30 до 70 мм.рт.ст., в третьей - более 70 мм.рт.ст.

Лечение данного порока подразумевает консервативную терапию сердечной недостаточности и хирургическую коррекцию порока сердца. Консервативное лечение складывается из препаратов инотропной поддержки (симпатомиметики, сердечные гликозиды), мочегонных препаратов, кардиотрофиков.В случаях высокой легочной гипертензии назначаются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента – капотен или каптоприл.

Оперативные вмешательства подразделяются на паллиативные операции (в случае ДМЖП – операция суживания лёгочной артерии по Мюллеру) и радикальную коррекцию порока – пластика дефекта межжелудочковой перегородки заплатой из листков перикарда в условиях искусственного кровообращения, кардиоплегии и гипотермии.

 

29.Незаращение межпредсердной перегородки: диагностика, лечение.

Наиболее часто встречающийся порок сердца у детей, чаще он регистрируется у девочек. Незаращение межпредсердной перегородки возникает за счет патологического развития первичной и вторичной межпредсердных перегородок и эндокардиальных валиков. Первичный дефект межжелудочковой перегородки у детей сочетается с аномалиями атриовентрикулярного канала и клапанов и часто приводит к летальному исходу.

Вторичный дефект межпредсердной перегородки у детей локализуется в средней трети межпредсердной перегородки в области овального отверстия. Существуют также дефекты венозного синуса, дефект в области впадения нижней полой вены, отсутствие межпредсердной перегородки и др.

Порок распознается в периоде новорожденности и на первом году жизни в 40% случаев, у остальных – между вторым и пятым годом жизни.

Сброс артериальной крови слева направо приводит к нарушению гемодинамики, выражающемуся в увеличении минутного объема малого круга кровообращения. Возникают разница между давлением в левом и правом предсердиях, более высокое положение левого предсердия, сопротивление и объем сосудистого ложа легких. Все это способствует образованию шунта.

При высоком сосудистом сопротивлении малого круга кровообращения у новорожденных шунт будет право-левым. В результате этого возникает цианоз. В дальнейшем возникает лево-правый шунт, вызывающий гипертрофию правого сердца. Компенсаторная гипертрофия правого желудочка может привести к развитию вторичного стеноза его выходного отдела.

У половины больных детей отмечается нормальное физическое развитие, у 1/4 больных имеется отставание в весе и росте, у других – отставание в весе.

При вторичном дефекте больные жалуются на одышку, боли в области сердца, повышенную утомляемость.

При обследовании больных отмечаются бледность слизистых оболочек и кожи, легкий цианоз. Могут отмечаться расширение