Клинические формы геморрагического васкулита

Принято выделять следующие клинические формы геморрагичес­кого васкулита:

• простая (изолированная кожная пурпура, кожная форма, purpura simplex), в том числе некротическая;

• суставная (кожно-суставная);

• абдоминальная и кожно-абдоминальная;

• почечная и кожно-почечная (в том числе с нефротическим синд­ромом);

• смешанные формы (кожно-суставно-абдоминальная, кожно-абдо-минально-почечная, кожно-суставно-почечная);

• форма с криоглобулинемией, синдромом Рейно, Холодовыми оте­ками, крапивницей (выделена 3. С. Баркаганом, 1988);

• с поражением других органов.

Степени активности

А. В. Папаян (1998) предлагает выделять 3 степени активности па­тологического процесса при геморрагическом васкулите.

Iстепень (минимальная). Состояние больного удовлетворительное, Нет симптомов поражения внутренних органов, изменения в периферической крови отсутствуют или минимальны (воз­можно увеличение СОЭ до 20 мм/ч).

IIстепень (умеренная). Состояние средней тяжести

Отмечаются изменения в периферической крови: количество лей­коцитов Юх Ю⁹/л и выше, имеется нейтрофилез, эозинофилия, СОЭ увеличена от 20 до 40 мм/ч.

Шстепень (выраженная). Общее состояние больных тяжелое. Резко изменены лабора­торные показатели, СОЭ, как правило, выше 40 мм/ч.

Лабораторные данные

1. Оак. Характерны лейкоцитоз, увеличения количества нейтрофильных лейкоци­тов, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ. увеличение количества эозинофилов и тром­боцитов. Увеличенная СОЭ

2. Оам протеинурия, цилиндрурия, микро- или макрогематурия. снижается концентрацион­ная способность почек, уменьшается плотность мочи, в пробе по Зим-ницкому обнаруживаются гипо-и изостенурия.

3. Бак повышение содер­жания сиаловых кислот, фибриногена, гаптоглобина, а,- и у-глобу-линов.мож при почечн ф повышается содержание мочевины и креатинина.

4. Иммун анализ кр. умеренная лимфоцитопения за счет снижения количества Т-лимфоцитов (в пер­вую очередь Т-лимфоцитов-супрессоров). увеличение концентрации IgA, наряду с этим может быть повышено содержание IgM и IgG (реже). Наиболее харак­терным иммунологическим сдвигом является повышение уровня IgA и обнаружение большого количества циркулирующих иммунных комп­лексов.

Инструментальные исследования

Фиброэзофагогастроскопия отек и гиперемия слизистой оболочки пищевода; отек, гиперемия, точечные и сливающиеся геморрагии слизистой оболочки желудка и 12-перстной кишки; множественные эрозии, иногда острые язвы в га-стродуоденальной зоне.

Колоноскопия выявляет резко выраженную отечность, гиперемию слизистой оболочки толстой кишки с точечными кровоизлияниями и эрозиями.

ЭКГ—, может быть снижение зубца Т в некоторых грудных отведениях, иногда экстрасистолическая арит­мия.

Дифференциальный диагноз

Геморрагический васкулит необходимо дифференцировать в пер­вую очередь с другими системными васкулитами, прежде всего пора­жающими мелкие и средние артерии — гранулематозом Вегенера, узел­ковым периартериитом.

Билет 19

Подагра.

метаболическое заболевание с нарушением пуринового обмена и накоплением мочевой кислоты в организме, про­текающее с повторными приступами острого артрита, кри-сталлиндуцированными синовитами, отложением уратов в тканях.

Мужчины болеют в 20 раз чаще, чем женщины.

Различают первичную и вторичную подагру. Первичная по­дагра — самостоятельное заболевание, вторичная подагра — про­явление других болезней (миелолейкозы, псориаз, ХПН, гемогло­бинопатии, врожденные пороки сердца с эритроцитозом) или следствие применения лекарственных средств (рибоксин, цитоста-тики, салуретики и др.).

Этиология

При первичной подагре нередко обнаруживаются генетически обусловленные дефекты в энзимах, участвующих в метаболизме пуринов, что ведет к повышению синтеза мочевой кислоты. Активность гипоксантин-гуанинфосфорибозилтрансферазы и 5-фосфорибозил-1-синтетазы контролируется генами, связанными с Х-хромосомой, поэтому их врожденный дефект бывает лишь у мужчин. С генетическим де­фектом связана и гипофункция ферментных систем почек, регулирующих экскрецию мочевой кислоты. Развитию подагры спо­собствуют также избыточное питание, однообразная мясная пища, употребление алкогольных напитков (особенно пива, сухих вино­градных вин), а также малоподвижный образ жизни. Наиболее частой причиной вторичной подагры являются болезни почек с почечной недостаточностью, болезни крови (полицитемия, лейко­зы), сопровождающиеся распадом клеток и гиперурикемией.

Патогенез

В основе развития болезни лежит нарушение метаболизма мо­чевой кислоты. Выделяют 3 фазы патогенеза:

1. гиперурикемия и накопление уратов в организме;

2. отложение уратов в тканях;

3. острое подагрическое воспаление.

Гиперурикемия и накопление уратов в организме развиваются вследствие повышенного их биосинтеза и снижения экскреции с мочой.

Гиперурикемия и снижение экскреции уратов с мочой ведут к отложению уратов в тканях.

Острое подагрическое воспаление развивается вследствие от­ложения в суставной полости уратовых микрокристаллов, способ­ных активизировать фактор Хагемана, компоненты комплемента, кинины, что приводит к увеличению сосудистой проницаемости, притоку нейтрофилов. Кристаллы уратов откладываются также в интерстиции почек и канальцах, что приводит к развитию подагрической нефропатии — второго важнейшего клинического признака подагры.