6
. (). (). 140 . 4 : α, β, γ, Δ (α 141, β - 146, γ - 146 ).
7 - . 2α- 2β-, 璺 .
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- b () 7-12 .
- b F (, fetus -- ) . ' 9- . 2α- 2γ- . b, F ( bF 2,3-). , 2, HbO2. .
- bA1 (adult - ). ̳ 2α- 2β- . bA1 95% .
- b2 - 2 - 2∆- . 5% .
, α- β , b . ֳ c.
α-쳿 α-. , - 쳺. β-쳿 β - ( ).
b . , , . . , β- , HbS. 100 , . , .³ , . - .
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1) b2 () - b . - , .
䳿 b 2 , ();
2 ) b (b b) - b, . - , .
' b ;
3) b2 () - b 2.
b:
1) b () - b ().
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ճ 300 , 2. 2 , . b. 0,1% - 80% b ' 2, . 1% .
, b b .
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b 1% b. 3%, - 10%;
2) t b (b - ) - , F3+ . F2+ F3+ 䳿 (n4, , ), . . (, -) . 쳿.
, , , .
ʳ 140 - 160 / - , 120 - 140 / - , 200 / - .
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1 (1 b 1,34 2).
2 ( 0,34%).
3 ( ) .
4 .
. . . , , . ϳ 䳺 , (bN). b bN -, . = 546, . .
, 쳿 :
1 () - , b .
= b / .
= 26 6 .
, ( )
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, - .
2 () -, b 1 .
= b / .
= 0,85- 1,15.
, ( ), . , - .
,- .
3 (ʪ) - 2,
1 .
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