Рисунок 6
Гем зв’язаний з поліпептидом. Комплекс поліпептидів називають глобіновою частиною молекули гемоглобіну (глобіном). У кожній молекулі гемоглобіну є дві пари поліпептидів (ланцюгів). Кожний ланцюг містить більше 140 амінокислот. Залежно від кількості і послідовності амінокислот розрізняють 4 типи ланцюгів: α, β, γ, Δ (α – 141, β - 146, γ - 146 амінокислот).
Рисунок 7 -Схематичне зображення молекули гемоглобіну А. Показано 2α- і 2β-ланцюги, кожний із яких з’єднаний з гемом. Гем зображено у вигляді дисків
Основні форми і сполуки гемоглобіну
Залежно від виду білкових ланцюгів розрізняють такі форми гемоглобіну в нормі;
- Нb Р (примітивний) міститься у ембріона перші 7-12 тижнів.
- Нb F (фетальний, fetus -- плід) міститься у плода. З'являється на 9-му тижні. Складається з 2α- і 2γ- ланцюгів. Нb, F відрізняються кращою здатністю приєднувати і транспортувати кисень (це пов’язано з меншою спорідненістю НbF до 2,3-ДФГ). Тому у крові плода, незважаючи на нижчу напругу О2, утворюється достатня кількість HbO2. У нормі після народження фетальний гемоглобін замінюється гемоглобіном дорослих.
- НbA1 (adult - дорослий). Містить 2α- і 2β- ланцюги. НbA1становить 95% гемоглобіну дорослої людини.
- НbА2 - містить 2
- і 2∆- ланцюги. Становить 5% гемоглобіну дорослої людини.
При деяких спадкових захворюваннях виникає дефект генів, що кодують α- або β – ланцюги, і синтез Нb порушується. Ці захворювання називають талаcеміями.
При α-таласемії порушується синтез α-ланцюгів. Еритроцити нагадують форму мішеней, тому а -таласемію називають мішенеподібною анемією. При β-таласемії порушується синтез β - ланцюгів (хвороба Кулі).
До патологічних змін Нb відносять також і порушення первинної структури ланцюгів гемоглобіну. Мутантні гени, які продукують аномальні гемоглобіни, досить поширені. У людей описано багато форм аномальних гемоглобінів. Наприклад, якщо в β- ланцюгу глютамінова кислота заміщується на валін, утворюється патологічний HbS. У відновленому стані його розчинність зменшується в 100 разів, і він випадає в осад. Утворюються кристали, які деформують еритроцит.Він набуває серпоподібної форми, важко проходить через вузькі капіляри і фагоцитується макрофагами. Ця патологія – серпоподібно-клітинна анемія.
Основні фізіологічні сполуки гемоглобіну:
1) НbО2 (оксигемоглобін) - сполука Нb з киснем. Має яскраво-червоний колір, що визначає колір артеріальної крові.
Оскільки при взаємодії Нb з О2 окиснення не відбувається і ступінь окиснення заліза не змінюється, реакція називається реакцією оксигенації (неокиснення);
2 ) Нb (відновленийНb або дезокси Нb) - Нb, який віддав кисень. Маєтемно-вишневий колір, що й визначає колір венозної крові.
Реакція від'єднання кисню від Нb називається дезоксигенацією;
3) НbСО2 (карбгемоглобін) - сполука Нb з СО2.
Патологічні сполуки Н b:
1) НbСО (карбоксигемоглобін) - сполука Нb з чадним газом (СО).
Хімічна спорідненість гемоглобіну до СО у 300 разів вища, ніж до О2. Тому монооксид вуглецю витісняє О2 з гемоглобіну, зменшуючи киснезв’язувальну здатність крові. Навіть незначна кількість СО призводить до суттєвого зростання утворення НbСО. При концентрації СО в повітрі 0,1% - 80% Нb з'єднуєтьсяне з О2, аз СО. При концентрації СО в повітрі 1% через декілька секунд настає смерть.
Небезпека полягає в тому, що сполука НbСО є стійкою і Нb вже не може переносити кисень.
Слабкі отруєння СО є процесом зворотним, і при диханні свіжим повітрям СО поступово від'єднується. Позитивний ефект дає дихання чистим киснем.
За нормальних умов частка НbСО становить 1% від усього Нb. У курців цей показник дорівнює 3%, після глибокої затяжки - 10%;
2) Меt Нb (НbОН - метгемоглобін) - гемоглобін, який містить Fе3+ і має коричневий колір. Окиснення Fе2+ у Fе3+ у гемоглобіні відбувається при взаємодії з сильними окислювачами (КМnО4, анілін, бертолетова сіль), а також при введенні в організм ліків з окисними властивостями. Незначне окислення гемоглобіну до метгемоглобіну відбувається і в нормі. Однак за допомогою ферментних систем еритроцита (зокрема, системи НАДН-метгемоглобінредуктази) метгемоглобін знову перетворюється на гемоглобін. Уроджена відсутність ферментів цієї системи є однією з причин спадкової метгемоглобінемії.
За патологічних умов при утворенні метгемоглобіну в організмі циркулює кров з високим вмістом кисню, який, однак, не переходить у тканини.
Кількість гемоглобіну в крові здорової людини дорівнює 140 - 160 г/л -для чоловіків, 120 - 140 г/л - для жінок, 200 г/л - для новонароджених.
Визначення вмісту гемоглобіну:
1 Визначення кількості зв’язаного кисню (1г Нb може приєднати 1,34 мл О2).
2 Аналіз рівня заліза в крові (вміст заліза в гемоглобіні становить 0,34%).
3 Колориметрія (порівняння кольору крові з кольором стандартного розчину) – метод Салі.
4 Спектрофотометрія.
Перший і другий методи вимагають складної апаратури. третій є неточним. Дуже популярним сьогодні є четвертий метод. Кров змішують з розчином залізосинеродистого калію, ціаністого калію, бікарбонату натрію. Під дією цих речовин еритроцити руйнуються, НЬ перетворюється на ціанметгемоглобін (НbСN). На відміну від Нb НbСN -стабільний, може зберігатися декілька тижнів. Розчин опромінюють монохроматичним світлом з 
= 546нм, визначають екстинцію. І за спеціальними калібрувальними шкалами визначають вміст НЬ.
Важливими показниками, які дозволяють оцінити еритропоез і провести диференціальну діагностику різних видів анемії є такі:
1 Середній вміст гемоглобіну в одному еритроциті (СГЕ) - показник, який характеризує абсолютну кількість Нb в еритроциті.
СГЕ = Нb / Э.
В нормі СГЕ= 26 – З6 пікограмів.
Якщо СГЕ в нормі, еритроцити (і анемію)
називають нормохромними.
Якщо СГЕ менший за норму, - гіпохромними,
Якщо СГЕ більший за норму, - гіперхромними.
2 Кольоровий показник (КП) -показник, який характеризує відносний вміст Нb в 1 еритроциті.
КП = Нb / перші три цифри кількості еритроцитів.
У нормі КП = 0,85- 1,15.
Якщо КП у нормі, еритроцити (і анемія),– нормохромні. Якщо КП менший за норму, - гіпохромні.
Якщо КП більший за норму,- гіперхромні.
3 Киснева ємність крові (КЄК) - кількість О2, яка
переноситься 1л крові.
1г Hb може зв'язати 1,34 мл О2 – це число Хюфнера.
КЄК = ЧХ · Hb (в г/л).
