E. Лізингідроксилази і пролінгідроксилази

23.У вагітної віком 28 років, досліджували ферменти в клітинах амніотичної рідини. При цьому виявилась недостатня активність β-глюкуронідази. Який патологічний процес спостерігається?

A. Ліпідози

B. Глікогенози

C. Аглікогенози

D. Колагенози

E. Мукополісахародози

24. Хворому із розірваним сухожиллям м’яза стопи лікар в комплексне лікування призначив також аскорбінову кислоту, яка сприятиме утворенню зрілого колагену шляхом гідроксилювання залишків деяких амінокислот. Які амінокислоти зазнають таких змін?

A. Триптофан, треонін

B. Фенілаланін, гліцин

C. Валін, лейцин

D. Пролін, лізин

E. Гістидин, аргінін

25. У дитини 0,5 року, виявлені симптоми ураження опорно-рухового апарату, деформації кінцівок, вісцеральну кардіотонію. Аналіз сечі показав значну ексекрецію глікозаміногліканів. Наявність якогї спадкової хвороби можна припустити у дитини?

A. ліпідозу

B. глікозидозу

C. порфирії

D. мукополісахаридозу

E. сфінгоміелінозу

26 .Гіповітаміноз С приводить до зменшення утворення органічного матрикса, затримці процесів ремінералізації, порушенню синтезу колагену, тому що цей вітамін бере участь у процесах:

A. Гідроксилювання проліну і лізину

B. Карбоксилювання проліну

C. Карбоксилювання лізину

D. Гідроксилювання проліну

E. Гідроксилювання лізину

27. До фібрилярних елементів сполучної тканини належать колаген, еластин та ретикулін. Вкажіть амінокислоту, яка входить тільки до складу колагену, і визначення якої у біологічних рідинах використовується для діагностики захворювань сполучної тканини.

A. Лізин

B. Пролін

C. Гліцин

D. Гідроксипролін

E. Гідроксилізин

28. При обстеженні хворого виявлена характерна клініка колагенозу. Вкажіть, збільшення якого показника сечі характерне для цієї патології.

1. Аргінін.
2. Глюкоза.
3. Мінеральні солі.
4. Гідроксипролін.
5. Солі амонію.

29. Після загоєння рани на її місці утворився рубець. Яка речовина є основним компонентом цього різновиду сполучної тканини?

A. Коллаген

B. Еластин

C. Кератансульфат

D. Хондроїтинсульфат

E. Гіалуронова кислота

30. Залишки десмозину та ізодесмозину в еластині утворюються з амінокислотних радикалів наступних амінокислот

A. Орнітину

B. Гліцину

C. Проліну

D. Лізину.

E. Гідроксилізину.

31. У хворого з нирковою недостатністю виявлене різке зниження вмісту натрію в сироватці крові. Відзначаються бліді рихлі набряки обличчя, що з'являються в ранковий час. Яка речовина, що входить у міжклітинний матрикс сполучної тканини, зв'язує іони натрію, що надходять із кровоносного русла?

A. Гіалуронова кислота

B. Колаген

C. Еластин

D. Проколаген

E. Фібронектин

32. Який полісахарид (глікозаміноглікан) складає основу міжклітинної речовини сполучної тканини, скловидного тіла, синовіальної рідини, пуповини?

A. Гепарин

B. Хондроїтинсірчана кислота

C. Кератансульфат

D. Гіалуронова кислота

E. Гепарансульфат

33. У хворого після загоєння опікових ран залишились шрами, рубці. Які з перерахованих ферментних препаратів доцільно застосувати для зменшення наслідків опіку?

A. Гіалуронідазу, колагеназу

B. Гіалуронідазу, амілазу

C. Еластазу, стрептокіназу

D. Трипсин, лізоцим

E. Колагеназу, каталазу

34. Лікар-стоматолог визначив наявність у хворого ерітеми на слизовій оболонці твердого піднебіння, щоках, яснах, язику у вигляді еритематозних плям з різкими границями, навколо червоної кайми губ, які є характерними ознаками системної червоної вовчанки. Підвищення вмісту якої речовини у крові може бути патогномонічним для ураження сполучної тканини.

a. Сечової кислоти

b. Сечовини

c. Креатиніну

D. Гідроксипроліну

1. Креатину

35. У дитини спостерігається деформація скелету, молочні зуби мають недостатньо звапняковілу емаль, у сечі встановлено наявність кератансульфату. Яке вроджене захворювання спостерігається?

1. Колагеноз
2. Глікогеноз
3. Сфінголіпідоз
4. Мукополісахаридоз
5. Муколіпідоз

36. Хворий з діагнозом хвороби Гюнтера (ураження сполучної тканини). Дослідження якого метаболіту крові та сечі є найбільш інформативним

A. Креатин

B. Індикан

C. Сечовина

D. Гідроксипролін

E. Креатинін

37. У сироватці крові пацієнта виявлено підвищення концентрації оксипроліну, сіалових кислот, С-реактивного білка. Загострення якої патології найімовірніше у даного пацієнта?

A. Ревматизм

B. Ентероколіт

C. Гепатит

D. Бронхіт

E. Панкреатит

38.У хворих на колагеноз має місце процес деструкції сполучної тканин. Зростання вмісту яких сполук в крові це підтверджує?