Кетозо-1-фосфатальдолази (альдолази фруктозо-1-фосфату)

У дитини 6 міс. спостерігається відставання росту, збільшення серця і серцева недостатність, слабкість посмугованих м'язів. У біоптаті печінки, нирок, м’язів виявлено високий вміст глікогену нормальної структури. Рівень глюкози в крові натщесерце в межах норми. Який тип глікогенозу у цієї дитини?

Тип II (хвороба Помпе, дефект α-1,4-глікозидази лізосом).

У хворого 34 років наявна знижена витривалість до фізичних навантажень, у той час як у скелетних м’язах вміст глікогену підвищений. Зниженням активності якого ферменту це зумовлено?

Глікогенфосфорилази.

При аналізі слини пацієнта виявлено підвищений вміст лактату. Активація якого процесу є основною причиною підвищення рівня лактату?

Анаеробного розпаду глюкози.

Хвора 58 років. Стан важкий, свідомість затьмарена, шкіра суха, очі запалі, ціаноз, запах ацетону з рота. Результати аналізів: глюкоза крові 35,15 ммоль/л, в сечі 3,5 % глюкози. Яка причина такого стану?

Гіперглікемічна кома.

У хворої 38 років після прийому аспірину і сульфаніламідів спостерігається посилений гемоліз еритроцитів, який викликаний недостатністю глюкозо-6-фосфатдегідрогенази. Порушенням утворення якого коферменту зумовлена ця патологія?

НАДФН.

У пацієнта непереносимість молока. Чим можна пояснити це явище?

Відсутність у кишечнику – галактозидази.

Під час бігу на коротку дистанцію у нетренованих людей спостерігається м’язова крепатура внаслідок накопичення лактату. Посилення якого біохімічного процесу в організмі при цьому спостерігається?

Глюконеогенез.

Одним з шляхів окислення глюкози є пептозофосфатний цикл. Яке значення цього процесу?

Утворення НАДФН₂ і пентоз.

В лікарню поступила дитина, зі слів батьків у неї періодично виникають судоми. При огляді відмічено затримку росту, збільшену печінку, незначне збільшення в розмірах нирок. Виявлена гіпоглікемія, ацидоз. В крові підвищений вміст лактату і пірувату. Що може бути причиною такого стану?

Глікогеноз.

Пацієнт скаржиться на підвищену втому після робочого дня, постійну спрагу. У лікаря є підозра на цукровий діабет. Яка концентрація глюкози плазми крові підтверджує цей діагноз?

8,5 ммоль/л.

Активність якого ферменту вуглеводного обміну знижується при дії інсуліну?

Глюкозо-6-фосфатази.

До лікарні поступив хворий зі скаргами на запоморочення та інші порушення функцій головного мозку. Після розпитування родичів, стало відомо, що хворий довгий час знаходився на голодній дієті. Що послужило причиною такого стану?

Гіпоглікемія.

Після споживання їжі виникає аліментарна (харчова) гіперглікемія, яка стимулює

секрецію такого гормону:

Інсулін

81. У хлопчика 2 років спостерігається збільшення в розмірах печінки та селезінки,

катаракта. В крові підвищена концентрація цукру, однак тест толерантності до глюкози в нормі. Вкажіть, спадкове порушення обміну якої речовини є причиною цього стану?

Галактози

Внаслідок тривалого голодування в організмі людини швидко зникають резерви

вуглеводів. Який з процесів метаболізму поновлює вміст глюкози у крові?

Глюконеогенез

Під час голодування нормальний рівень глюкози підтримується за рахунок активації глюконеогенезу. Назвіть речовину яка може використовуватись як субстрат для цього процесу:

Аланін

За участю якого ферменту каталізується гідроліз триацилгліцеролів у порожнині кишківника?

Ліпази.

Які жирні кислоти є незамінними (есенціальними) для організму людини?

Арахідонова; ліноленова, лінолева.

Пацієнтці з високим ступенем ожиріння як харчову добавку рекомендований карнітин для покращення „спалювання жиру”. Яку безпосередню участь бере карнітин у процесі «спалювання жирів»?

Транспорт ВЖК із цитозоля в мітохондрії.

4. Панкреатична ліпаза поступає у верхній відділ тонкої кишки у вигляді неактивної проліпази. Які фактори:необхідні для її активації?

Жовчні кислоти, коліпаза.

5. У пацієнта в крові низький рівень лізолецитину, ефірів холестерину, плазма слабко каламутна, спостерігаються відхилення в структурі ліпопротеїнів. З недостатністю якого ферменту це може бути пов’язано?