Внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы — симптомо-комплекс, характеризующийся нарушением выделения поджелудочной железой сока, содержащего основные пищеварительные ферменты: трипсин, липазу, амилазу и др. (их более 15), а также гидрокарбонаты, обеспечивающие оптимальную для действия этих ферментов реакцию среды. Внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы может быть первичной (врожденной) и вторичной (приобретенной).
Рис. 126. Киста поджелудочной железы. а — ультразвуковое исследование (границы кисты обозначены знаком "+"); б — компьютерная томография; / — печень; 2 — поджелудочная железа; 3 — киста поджелудочной железы; 4 — петли кишечника; 5 — позвонок (поперечное сечение).
Первичная внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы бывает вследствие ее недоразвития, при муковисцидозе (врожденном системном кистофиброзе экзокринных желез: поджелудочной, бронхиальных, слюнных, потовых и др., проявляющемся повышенной вязкостью их секретов вследствие высокого содержания мукополисахаридов).
Вторичная внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы возникает при любых заболеваниях, сопровождающихся поражением значительной части ее паренхимы (панкреатиты, кисты и др.), возникновением препятствия для оттока ее секрета (закупорка протока камнем, опухолью и др.).
При недостаточном поступлении сока поджелудочной железы в кишечник (в норме до 1,5—2 л/сут) или низком содержании в нем основных ферментов нарушается нормальное кишечное полостное пищеварение, создаются условия для усиленного размножения микроорганизмов в тонкой кишке, возникает кишечный дисбактериоз, еще более нарушающий пищеварительные процессы. Возникают ощущение урчания и переливания в животе, метеоризм, характерные панкреатогенные поносы (полифекалия, желтоватый, с жирным блеском стул). При копрологическом исследовании выявляются стеаторея, креаторея и амилорея. Однако начальные стадии панкреатической недостаточности вследствие больших резервных возможностей поджелудочной железы и компенсаторных процессов могут протекать без выраженных нарушений функции кишечника.
При выраженных расстройствах внешнесекреторной функции поджелудочной железы, кроме нарушения полостного пищеварения, нарушаются также пристеночное пищеварение (осуществляемое в основном кишечными ферментами) и всасывание продуктов ферментативного гидролиза. Нарастает истощение, возникают признаки полигиповитаминоза, наблюдаются симптомы недостаточности в организме основных микроэлементов (железо, марганец, кальций, натрий, калий и др.). Вторично нарушается функция многих эндокринных желез.Больные предъявляют жалобы на общую слабость, снижение трудоспособности. В тяжелых случаях на фоне общего истощения могут развиться гипопротеине-мические отеки.
Для диагностики синдрома внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы производится исследование ее секрета; одновременно исследуют активность трипсина, антитрипсина, липазы и амилазы в сыворотке крови, а также амилазы в моче. В тяжелых случаях нарушения кишечного пищеварения изменения, характерные для панкреатической недостаточности, определяют по типичным нарушениям стула (панкреатогенные поносы) и копрограм-ме. Поскольку при большинстве заболеваний поджелудочной железы страдает также ее эндокринный аппарат (панкреатические островки), диагностическое значение имеют исследование уровня глюкозы крови натощак, определение гликемического профиля и пробы с однократной и двойной «нагрузкой» глюкозой (см. «Сахарный диабет»).
Следует помнить, что внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы — это синдром, наблюдающийся при многих ее заболеваниях. Поэтому диагностика основного заболевания (с помощью методов непосредственного исследования, а также лабораторно-инструментальных) имеет первостепенное значение для дальнейшего лечения больного.
Следует различать три стадии внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы: первая — начальная, скрытая, проявляющаяся только при повышенной потребности в пищеварительных ферментах (переедание, особенно прием большого количества жиров); вторая — выраженная панкреатическая недостаточность (частые или постоянные поносы, стеаторея, креаторея, амилорея); третья — дистрофическая, проявляющаяся значительным снижением массы тела вплоть до кахексии, полигиповитаминозом, дистрофическими изменениями в различных органах и тканях.
Лечение. Основано на следующих принципах: 1) лечение основного заболевания; 2) механически и химически щадящая диета, в состав которой входят продукты, легко подвергающиеся ферментативному гидролизу, с повышенным содержанием белка, витаминов, с некоторым (в зависимости от состояния инкреторной функции поджелудочной железы) ограничением количества углеводов (обычно это диета № 5а, № 5); 3) заместительная ферментная терапия, включающая препараты, содержащие панкреатические ферменты: панкреатин, панзинорм и др.
Профилактика внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы заключается в своевременном выявлении и лечении заболеваний поджелудочной железы, предупреждении их возникновения (рациональное питание, борьба с алкоголизмом и др.).
ЧАСТНАЯ ПАТОЛОГИЯ
Среди заболеваний поджелудочной железы наиболее часто встречаются острые и хронические панкреатиты, злокачественные опухоли (рак, значительно реже — саркомы), кисты, камни протоков и паренхимы. Поджелудочная железа может поражаться также при системных васкулитах, туберкулезе, сифилисе. Встречаются ульцерогенные аденомы островкового аппарата поджелудочной железы (синдром Золлингера—Эллисона), врожденные аномалии развития железы.
ПАНКРЕАТИТ
