Сужение левого предсердно-желудочкового отверстия (stenosis ostii atrioven-triculari sinistri; син.: стеноз левого атриовентрикулярного отверстия, митральный стеноз) возникает, как правило, вследствие длительно протекающего ревматического эндокардита; очень редко он бывает врожденным или появляется в результате септического эндокардита. Сужение левого предсердно-желудочкового отверстия происходит при сращении створок левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана, их уплотнении и утолщении, а также при укорочении и утолщении сухожильных нитей. В результате этих изменений клапан приобретает вид воронки или диафрагмы с щелевым отверстием в середине. Меньшее значение в происхождении стеноза имеет рубцово-воспали-тельное сужение клапанного кольца. При длительном существовании порока в ткани пораженного клапана может откладываться известь.
Гемодинамика. При митральном стенозе гемодинамика существенно нарушается в случае значительного сужения предсердно-желудочкового отверстия, когда его поперечное сечение уменьшается от 4—6 см2 (в норме) до 1,5 см2 и меньше. Во время диастолы кровь не успевает переместиться из левого предсердия в левый желудочек, и в предсердии остается некоторое количество крови, дополняемое притоком крови из легочных вен. Возникают переполнение левого предсердия и повышение в нем давления, которые вначале компенсируются усиленным сокращением предсердия и его гипертрофией. Однако миокард левого предсердия слишком слаб, чтобы длительно компенсировать выраженное сужение митрального отверстия, поэтому довольно быстро его сократительная способность снижается, предсердие еще больше расширяется, давление в нем становится еще выше. Это влечет за собой повышение давления в легочных венах, рефлекторный спазм артериол малого круга и рост давления в легочной артерии, требующий большей работы правого желудочка. С течением времени правый желудочек гипертрофируется (рис. 84). Левый желудочек при митральном стенозе получает мало крови, выполняет меньшую, чем в норме, работу, поэтому размеры его несколько уменьшаются.
Клиническая картина. При наличии застойных явлений в малом круге кровообращения у больных появляются одышка, сердцебиение при физической нагрузке, иногда боли в области сердца, кашель и кровохарканье. Во время осмотра часто отмечается акроцианоз; характерен румянец с цианотическимоттенком (facies mitrale). Если развивается порок в детском возрасте, то нередко наблюдается отставание в физическом развитии, инфантилизм («митральный нанизм»).
При осмотре области сердца часто заметен сердечный толчок вследствие расширения и гипертрофии правого желудочка. Верхушечный толчок не усилен, при пальпации в области его выявляется так называемое диастолическое кошачье мурлыканье (пресистолическое дрожание), т. е. определяется низкочастотный диастолический шум.
Перкуторно находят расширение зоны сердечной тупости вверх и вправо за счет гипертрофии левого предсердия и правого желудочка. Сердце приобретает митральную конфигурацию.
При аускультации сердца обнаруживаются очень характерные изменения, свойственные митральному стенозу. Так как в левый желудочек попадает мало крови и сокращение его происходит быстро, I тон у верхушки становится громким, хлопающим. Там же после II тона удается выслушать добавочный тон — тон открытия митрального клапана. Громкий I тон, II тон и тон открытия митрального клапана создают типичную для митрального стеноза мелодию, называемую «ритмом перепела». При повышении давления в малом круге кровообращения появляется акцент II тона над легочным стволом.
Для митрального стеноза характерен диастолический шум, поскольку имеется сужение по ходу кровотока из левого предсердия в желудочек во время диастолы. Этот шум может возникать сразу же после тона открытия митрального клапана, поскольку из-за разности давления в предсердии и желудочке скорость кровотока будет выше в начале диастолы; по мере выравнивания давления шум будет убывать.
Нередко шум появляется в конце диастолы перед самой систолой — пре-систолический шум, который возникает при ускорении кровотока в конце диастолы желудочков за счет начинающейся систолы предсердий. Диастолический шум при митральном стенозе может выслушиваться в течение всей диастолы, усиливаясь перед систолой и непосредственно сливаясь с I хлопающим тоном.
Пульс при митральном стенозе может быть неодинаковым на правой и левой руках. Поскольку при значительной гипертрофии левого предсердия сдавливается левая подключичная артерия, наполнение пульса слева уменьшается (pulsus differens). При уменьшении наполнения левого желудочка и снижении ударного объема пульс становится малым — pulsus parvus. Митральный стеноз нередко осложняется мерцательной аритмией, в этих случаях пульс аритмичен.
Артериальное давление обычно остается нормальным, иногда слегка понижается систолическое давление и повышается диастолическое.
Рентгенологически выявляют характерное для этого порока увеличение левого предсердия, которое приводит к исчезновению «талии» сердца и появлению митральной его конфигурации (рис. 85, а). В первом косом положении увеличение левого предсердия определяется по отклонению им пищевода, которое хорошо видно при приеме больным взвеси сульфата бария (см. рис. 85, б). При повышении давления в малом круге кровообращения рентгенологически отмечается выбухание дуги легочной артерии и гипертрофия правого желудочка. Иногда на рентгенограмме обнаруживается обызвествление левого предсерд-но-желудочкового клапана. При длительной гипертонии сосудов малого круга кровообращения развивается пневмосклероз, который также можно выявить при рентгенологическом исследовании.
ЭКГ при митральном стенозе отражает гипертрофию левого предсердия и правого желудочка; увеличивается величина и продолжительность зубца Р, особенно в I и II стандартных отведениях, электрическая ось сердца отклоня-
Рис. 86. ФКГ при стенозе левого предсердно-желудочкового отверстия, зарегистрированная у верхушки сердца. Отмечаются увеличение амплитуды I тона, диастоличе-ский (пресистолический) шум и тон открытия левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана (Т. О.).
ется вправо, появляется высокий зубец Р в правых грудных отведениях и выраженный зубец S в левых грудных.
На ФКГ, зарегистрированной у верхушки, отмечается высокая амплитуда I тона, после II тона выявляются тон открытия митрального клапана и диа-столический шум; над легочной артерией увеличивается амплитуда II тона по сравнению с аортой (рис. 86). При синхронной записи ФКГ и ЭКГ обращают внимание на продолжительность интервалов Q—1 тон (от начала зубца Q на ЭКГ до I тона на ФКГ) и интервала II тон — QS: чем выраженнее стеноз, тем больше интервал Q— I тон и короче интервал II тон — QS.
ЭхоКГ при митральном стенозе приобретает ряд характерных особенностей (рис. 87):
1. Резко снижается или исчезает пик А, отражающий максимальное открытие створок левого предсердно-желудочкового клапана во время систолы предсердий.
2. Снижается скорость диастолического прикрытия передней створки клапана, что приводит к уменьшению наклона интервала E—f.
3. Изменяется движение створок клапана. Если в норме створки во время диастолы расходятся в противоположные стороны (передняя створка — к передней стенке, задняя — к задней), то при стенозе движения их становятся однонаправленными, так как из-за сращения комиссур более массивная передняя створка тянет за собой заднюю. Движение створок на ЭхоКГ приобретает
Рис. 87. Эхокардиограмма при стенозе левого предсердно-желудочкового отверстия. Движение створок левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана на ЭхоКГ имеет П-образную форму.
ГС — грудная клетка; ПСПЖ — передняя стенка правого желудочка; ПЖ — правый желудочек; МЖП — межжелудочковая перегородка; ЛЖ — левый желудочек; ПСМК — передняя створка митрального клапана; ЗСЛЖ — задняя стенка левого желудочка; ЗСМК — задняя створка митрального клапана.
П-образную конфигурацию. Кроме того, с помощью ЭхоКГ можно выявлять увеличение левого предсердия, изменение створок клапана (фиброз, кальци-ноз).
При митральном $тенозе рано возникает застой в малом круге кровообращения, что требует усиленной работы правого желудочка. Поэтому ослабление сократительной способности правого желудочка и венозный застой в большом круге кровообращения развиваются при митральном стенозе раньше и чаще, чем при недостаточности митрального клапана. Ослабление миокарда правого желудочка и его расширение иногда сопровождаются появлением относительной недостаточности правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана. Кроме того, длительный венозный застой в малом круге кровообращения при митральном стенозе с течением времени приводит к склерозу сосудов и разрастанию соединительной ткани в легких. Создается второй, легочный, барьер для продвижения крови по сосудам малого круга, что еще больше затрудняет работу правого желудочка.
Рис. 88. Внутрисердечная гемодинамика в норме (а) и при недостаточности клапана аорты (б). Красным цветом обозначены гипертрофированные отделы сердца, стрелками обозначены: красными прямыми — нормальный ток крови, красной волнистой — обратный ток крови из аорты, черными короткими— расслабление мышцы сердца.
