ОБЩИЕ (НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЕ)
1. ОБЩИЕ (НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЕ) ПРОЯВЛЕНИЯ:
- ЛИХОРАДОЧНЫЙ СИНДРОМ: немотивированное повышение Т более 38 гр.
- ПОТЕРЯ МАССЫ ТЕЛА
- БОЛЕВОЙ СИНДРОМ: миалгии, артралгии.
- ЛИМФОАДЕНОПАТИЯ
Сложность отнесения отдельных синдромов к тому или иному заболеванию заключается в том, что при системных заболеваниях возникают так называемые перекрестные (overlap) синдромы, т.е. симптомокомплексы, которые могут сопровождать СКВ, РА, ССД и системные васкулиты, а патогномотичные симптомы не всегда присутствуют (эритема при СКВ, тофусы при подагре, склеродерма при диффузной форме склеродермии). В ревматологии для оценки активности заболевания и эффективности лечения вводится понятие клинико-лабораторный индекс.
2. СИНДРОМ АКТИВНОСТИ ВОСПАЛИТЕЛЬНОГО ПРОЦЕССА
а) уровень СРБ, СОЭ
б) уровень лейкоцитов – лейкоцитоз
в) гиперфибринегенемия
3. СИНДРОМ ИММУНОЛОГИЧЕСКОЙ НАПРЯЖЕННОСТИ
1) изменения в протеинограмме - гипергаммаглобулинемия,
2) иммунологические маркеры:
- ревматоидный фактор (РФ); АЦЦП
- циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК);
- волчаночный антикоагулянт (ВАК);
- HLA-B27 и другие;
- криоглобулины;
- антитела к нативной ДНК;
- волчаночные клетки
- иммуноглобулины IgA, IgM, IgG;
- АНФ (антинуклеарный фактор);
- АНЦА (антитела к цитоплазме нейтрофилов);
- иммунная панель (SSA, SSB, Jо1, ScL-70)
4. ОСНОВНЫЕ СИНДРОМЫ ПРИ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТАХ
Клиническая картина зависит от размера, локализации и количества пораженных сосудов. Проявления могут быть самые разнообразные.
Общие клинические проявления: лихорадка, слабость, потеря веса.
Синдромы:
- Поражения кожи: пальпируемая пурпура, узловатая эритема, пустулы, буллы, язвы кожи и слизистых, гангренозная пиодермия, сетчатоеливедо, аллопеция.
- Поражения костно-мышечной системы: атрофия или слабость мышц, артрит, аваскулярные некрозы костей, разрушение хряща, разрушение стенок глазницы, спинки носа.
- Поражения лор-органов: потеря слуха, нарушение носового дыхания, хронический насморк, корочки, хронический синусит или разрушение костной ткани, седловидная деформация носа, перфорация носовой перегородки, субглоточный стеноз
- Поражения легких: легочные инфильтраты, иногда с распадом; инфаркт легкого,
легочная гипертензия, бронхиальная астма, нарушение легочных функциональных тестов, фиброз легких, плевры; геморрагический плеврит
- Поражения сердечно-сосудистой системы: стенокардия, инфаркт миокарда,
поражение клапанов сердца, перикардит, вазоренальная гипертензия,
реноваскулярная гипертония
- Поражения почек: гломерулонефрит, инфаркт почки, ХПН
- Поражения ЖКТ: инфаркт кишечника, сужение пищевода, мезентериальная непроходимость, абдоминалгии
- Поражения периферических сосудов: отсутствие пульса на периферических артериях, стеноз крупных сосудов, перемежающаяся хромота, тромбозы вен
- Поражения органов зрения: изменение сосудов сетчатки, катаракта, атрофия зрительного нерва, нарушение зрения или диплопия, слепота
- Поражения нервно-психической сферы: нарушение интеллекта, большие психозы, судороги, цереброваскулярные нарушения, поражение черепных нервов,
поперечный миелит
5. СИНДРОМЫ ПРИ ДИФФУЗНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ
ТКАНИ
Общими синдромами при диффузных заболеваниях соединительной ткани является:
- общие признаки (слабость, артралгии, миалгии, быстрая утомляемость, лихорадка, потеря массы тела, лимфоаденопатия); Наличие лихорадки при соединительнотканных заболеваниях, есть неблагоприятный фактор и отображает активность процесса. Температура тела в большинстве случаев субфебрильная или фебрильная (37 – 38С◦). Температура не снижается на фоне приема антибиотиков, может снижаться самостоятельно или при применение глюкокортикостероидов.
- синдром поражения кожи и слизистых оболочек (язвы, энантема, эритема, дискоидные высыпания, аллопеция, геморрагические высыпания, гиперпигментация, депигментация, плотный отек, индурация, склероз, атрофия, сетчатое ливедо, узелки, периорбитальний отек (симптом “очков”), яркая эритема на разгибательной поверхности мелких суставов кистей (синдром Готтрона), яркая эритема на внешней поверхности предплечья, плеча, передней поверхности бедер, голеней);
- синдром поражения суставов (артралгии, недеструктивные артриты);
- синдром поражения сосудов (синдром Рейно, телеангиоэктазии, васкулиты);
- синдром поражения легких (пульмонит, плеврит, симметричный базальный пневмофиброз, плевральные соединения, фиброзирующийальвеолит, легочный васкулит который приводит к развитию легочной гипертензии, эозинофильные инфильтраты;
- синдром поражения почек (гломерулонефрит, нефропатия, инфаркты почек);
- синдром поражения сердца (перикардит, миокардит, асептический эндокардит Либмана-Сакса, инфаркты миокарда, кардиосклероз, склеродермическийвальвулит, пороки сердца);
- синдром поражения желудочно-кишечного тракта (асептический перитонит, васкулитмезентериальных сосудов, панкреатит, аутоимунный гепатит, эзофагит, нарушение моторики и всасывание, синдром Шегрена, рефлекс-эзофагит; инфаркты, участки ишемического некроза кишечника и перфорации (в результате сосудистых изменений);
- синдром поражения нервной системы (нейропсихические нарушение – эпилептические припадки, психозы, мозговая кома, симметричные и асимметричные полиневриты, поражения черепных нервов, возможно поражение мозговых оболочек);
- синдром поражения мышц (миалгии, миозит, кальциноз мышц).
6. АРТРИТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ:
может проявляться:
1. Артралгиями - спонтанные боли воспалительного типа при всех движениях;
2. Синдромом артрита - диффузная без четких границ припухлость сустава,
повышение локальной Т, покраснение, болезненность, нарушение функции
3. утренней скованностью;
При осмотре - изменения периартикулярных мягких тканей – дефигурация
сустава
При наличии подвывихов, анкилозов, подтвержденных Р-логически, говорим
об истинной деформации.
8. СИНДРОМ ОСТЕОАРТРОЗА -дегенеративно-дистрофическое хроническое прогрессирующее заболевание суставов с первичной дегенерацией суставного хряща с последующими изменениями суставных поверхностей с развитием краевых остеофитов. Клинически проявляется «стартовыми» болями, крепитацией, скованностью сустава, уменьшением объёма движений в нём и дефигурацией.
Ведущие рентгенологические изменения:
-Сужение суставных щелей
-Субхондральный склероз
-Остеофитоз
-Кистовидные просветления в эпифизах
9. СПОНДИЛОАРТРИТ
- Воспалительный процесс в позвоночнике, носит чаще сегментарный
характер и восходящий – снизу вверх.
меняется осанка больного – гиперкифоз («поза просителя»)
исчезновение физиологического кифоза («доскообразная спина»)
Признаки и симптомы:
Симптом Шобера – отмеряем расстояние от L5 10 см вверх и делаем отметку. Затем просим пациента максимально прогнуться вперед: у здоровых дистанция от отметки возрастает на 4-5 см, у больных – не изменяется.
Симптом Отта – от остистого отростка С7 отмеряем 30 см и повторяем измерение при максимальном сгибании: у здоровых – возрастает более 4-5 см, у больного – не изменяется.
Пробы: кисти – пол; подбородок – грудная клетка; касание уха плечом; здоровые – выполнение без дефекта).
10. САКРОИЛЕИТ
-Воспаление крестцово-подвздошного сочленения.
1. Симметричный (двухсторонний) – «визитная карточка» болезни Бехтерева (анкилозирующего спондилоартрита).
2. Асимметричный – при серонегативных спондилоартритах (болезнь Крона, неспецифический язвенный колит, болезнь Уиппля), псориаз, болезнь Рейтера.
Жалобы на монотонные боли в крестце, ягодицах, бедрах, которые могут симулировать ишиас, люмбалгию. Боль длиться месяцами, нося волнообразный характер. Боль обычно усиливается во второй половине ночи – «воспалительный ритм», при сгибании, разгибании или ротации позвоночника, кашле, чихании и часто сопровождается ощущением онемения или «одеревенелости» спины.
Клинические приемы выявления сакроилеита:
1.симптом Кушелевского: если лежащему на спине больному рывком надавить на крылья подвздошных костей, как бы раздвигая их, то при сакроилеите ощущается боль в крестце.
2. Боль возникает при надавливании на область илеосакрального сочленения при положении больного на спине.
3. Симптом Mennel-1: больному на спине сдавливаем таз, как бы сближая крылья подвздошных костей – больной испытывает боль на стороне поражения.
4. Симптом Mennel-II: больному в положении на животе одной рукой фиксируем таз, а другой поднимаем согнутую в колене ногу. При этом на стороне поражения появляется боль.
ПРЕДСТАВЛЕНИЕ О БОЛЬНОМ
Ведущими проявлениями заболевания являются:
- СУСТАВНОЙ СИНДРОМ с вовлечением лучезапястных суставов, проксимальных МФС 2,3,4 пальцев обеих кистей по типу симметричного полиатрита, формированием «ревматоидной кисти», утренней скованностью в течение дня;
поражение коленных суставов по типу нагрузочного артроза с ограничением движений и усилением болевого синдрома после нагрузки;
- СИНДРОМ поражение конъюктивы глаз – гиперемия, ощущение «песка»
- СИНДРОМ вечернего субфебрилитета;
-АСТЕНО-ВЕГЕТАТИВНЫЙ СИНДРОМ
- СИНДРОМ РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИХ ИЗМЕНЕНИЙ – сужение суставной щели, множественные узуры в области проксимальных МФС 2.3.4 пальцев обеих кистей, сужение суставных щелей, кистовидная перестройка в лучезапястных суставах; сужение суставных щелей, заострение надмыщелков, остеофиты коленных суставов.
- СИНДРОМ ВОСПАЛИТЕЛЬНОЙ РЕАКЦИИ – СОЭ 52 мм/час, гиперфибринегенемия 4,8 ммоль/л, тромбоцитоз 420 тыс.
- СИНДРОМ ИММУНОЛОГИЧЕСКОЙ НАПРЯЖЕННОСТИ – АЦЦП 124 МЕ/мл,
DS: Ревматоидный артрит с поражением мелких суставов кистей, серопозитивный, поздняя стадия, с системными проявлениями(кератоконъюктивит), эрозивный,
R ст. II - III, ФК II –III ст., БС II-III ст.
Соп: Вторичный полиостеоартроз, двусторонний гонартроз, медленно- прогрессирующее течение, R-стII-III, ФН II-IIIст., БС II-IIIст.
План обследования
1) развернутый анализ крови;
2)биохимический анализ крови (общий белок и фракции, мочевина, креатинин, мочевая кислота, АЛТ,АСТ, калий, кальций, билирубин, АЛТ, АСТ, СРБ, фибриноген, глюкоза);
3) кровь на RW
4) общий анализ мочи;
5) ЭКГ;
6) рентгенография органов грудной клетки
7) УЗИ органов брюшной полости
8)консультация окулиста
План лечения
1. Tab. Methotrexati 10 mg в неделю по схеме:
Пн. 2,5 мг+2,5 мг
Вт. 2,5 мг+2,5 мг
Ср. Acidifolici 0,0001 mg – 5 тб. одномоментно
2. Tab. Nasi 100 mg 2 раза в день
3. Tab. Omezi 20 mg 1 таб на ночь
4. пульс-терапия: Sol. Methotrexati 50
Sol. Prednizoloni 250 в/в капельно №1.
ПРЕДСТАВЛЕНИЕ О БОЛЬНОМ
Ведущими проявлениями заболевания являются:
- кожный синдром, обусловленный вторичнымваскулитом - распространенная эритема, хейлит, капилляриты ладоней и подошв, распространенное сетчатое ливедо;
- энцефалополинейропатия по типу смешанной энцефалопатии и сенситивной полинейропатиии
- суставной синдром с вовлечением мелких суставов кистей, правого коленного сустава, голеностопных суставов;
- миалгии преимущественно проксимальных групп мышц (плечевого и тазового пояса)
- длительный субфебрилитет
- лабораторная активность крови - СОЭ 57 мм/час
- иммунологическая напряженность – Ат к н-ДНК, LE-феномен
DS: Системная красная волчанка, хроническое течение, активность III ст.: распространенная эритема, хейлит, капилляриты ладоней и подошв, распространенное сетчатое ливедо, полиартрит, полимиалгии, энцефалополинейропатия, субфебрилитет, АТ к н-ДНК.; LE – феномен, ускорение СОЭ 57 мм/час
План обследования:
1. Развернутый анализ крови
2. Б/х анализ крови: АЛТ, АСТ, билирубин, мочевина, креатинин, мочевая кислота, фибриноген, о. белок, фракции, СРБ
3. Общий анализ мочи
4. Р-графия кистей, голеностопных, коленных суставов
5. ЭКГ
6. Электромиография мышц плечевого и тазового пояса
7. Электроэнцефалография
План лечения: 1.Тab. Prednisoloni 60 mg по схеме: 5+4+3.
2. Пульс Sol. Prednisoloni 1000 mg
Sol. NatriiChloridi 0,9%- 250 ml
вену капельно №3
3. Тab. Omezi 20 mg по 1 таб. на ночь
4. Тab. Trentali 0,1 по 1 таб 3 раза в день.
