Полная недостаточность гипофиза или гипопитуитаризм

В основе гипопитуитаризма могут лежать различные причины, приводящие к частичной или полной утрате функции передней и задней долей гипофиза. По происхождению его можно разделить на первичный и вторичный.

Первичный является следствием отсутствия или разрушения секретирующих клеток гипофиза, тогда как 2-ный связан с дефицитом стимулирующих влияний на секрецию гипофизарных гормонов, вызванных нарушением сосудистых и (или) нервных связей с мозгом на уровне ножки гипофиза, гипоталамуса. Недостаточная секреция гормонов аденогипофиза в этом случае связана с отсутствием выделения рилизинг-гормонов, а задней доли - результат отсутствия синтеза и аксонального транспорта гормонов (окситоцина, вазопрессина) в переднем гипоталамусе.

1-ный гипопитуитаризм может быть следствием ишемического некроза вследствие спазма сосудов гипофиза в ответ на кровопотерю. Гипопитуитаризм той или иной степени развивается почти у 32% женщин, перенесших кровотечение при родах. Во время беременности отмечается заметное увеличение размеров гипофиза под действием эстрогенов и увеличивается чувствительность его сосудов к сосудосуживающим влияниям. Степень некроза гипофиза и последующего гипопитуитаризма зависят от тяжести кровопотери. Наиболее важным указанием на развитие некроза гипофиза в такой ситуации служит отсутствие способности к лактации в послеродовом периоде и восстановления менструального цикла.

Клинические проявления гипопитуитаризма не возникают до тех пор, пока не будет разрушено 70-75% ткани аденогипофиза, а для развития полного гипопитуитаризма необходимо, чтобы было разрушено не менее 90-95% всего гипофиза. В связи с этим у многих больных с некрозом гипофиза минимальные признаки гипопитуитаризма могут быть не выявлены в течение длительного времени или вообще не обнаружены. В настоящее время наиболее частой причиной гипопитуитаризма среди взрослого населения является опухоль гипофиза (хрофобная аденома) при этом, как правило, нарушается преимущественно функция передней доли гипофиза. Такие причины гипопитуитаризма как туберкулез, сифилис стали встречаться редко. С другой стороны, признаки гипофункции гипофиза начали выявляться при более подробном исследовании больных с другими заболеваниями. Почти у 50% больных с гемохроматозом, у которых частым и ранним симптомом является снижение половой функции, обнаруживаются признаки нарушения секреции гонадотропинов, кортикотропина. Причина этих нарушений заключается в отложении железа в гипофизе, что часто наблюдается при гемохроматозе.

Все чаще причиной гипопитуитаризма (как 1-ного, так и 2-ного) становится применение ионизирующего излучения при лечении злокачественных заболеваний органов головы и шеи (рак носоглотки, опухоли мозга и т.д.). Наиболее частым проявлением гипопитуитаризма у детей в этих случаях бывает задержка роста или полового созревания, тогда как у взрослых на первый план выступают симптомы гонадотропной недостаточности. У детей гипофиз более чувствителен к радиации, чем у взрослых. Признаки и симптомы гипопитуитаризма варьируют в зависимости от степени снижения секреции отдельного гипофизарного гормона и скорости развития заболевания. При полном гипопитуитаризме они могут возникнуть уже через несколько часов (несахарный диабет) или дней (недостаточность надпочечников), но, как правило, признаки и симптомы прогрессируют медленно, что не позволяет своевременно поставить диагноз.

При полном гипопитуитаризме нарушение секреции соматотропина вызывает снижение синтеза нуклеиновых кислот, белка. Нарушается задержка в клетках аминокислот, солей (Ca, Mg, P). Все это приводит к атрофии тканей, кожи, выпадению волос, уменьшению размеров внутренних органов. Отмечется кариес и выпадение зубов. Понижается сопротивляемость к инфекциям. Недостаток тиреотропина приводит к снижению содержания в крови гормонов щитовидной железы, что приводит к уменьшению содержания АТФ в клетках. Это усугубляет нарушения белкового анаболизма, процессов регенерации, т.е. усиливаются атрофические изменения в тканях. Из-за недостатка этих гормонов возникает брадикардия, гипотермия, снижается память. Возникает депрессия, сонливость. Больные становятся безразличными к окружающему и даже к собственной участи. Уменьшение или отсутствие выработки кортикотропина приводит к снижению содержания глюкокортикоидов в крови, возникает выраженная гипотония. В результате снижения активности ферментов пентозного цикла уменьшается образование жира из глюкозы. Больные, как правило, испытывают отвращение к пище и в результате комплексной гормональной недостаточности - резкое исхудание. Все это: гипотония, гипотермия, гипогликемия, брадикардия приводят к выраженной адинамии. Небольшая физическая нагрузка может вызвать значительное падение артериального давления.

Уменьшение выработки гонадотропных гормонов приводит к исчезновению вторичных половых признаков, аплазии полового аппарата, импотенции у мужчин и нарушению менструального цикла у женщин. Если в дальнейшем в патологический процесс вовлекается гипоталамус и задний гипофиз, то присоединяются симптомы несахарного диабета.

Весь вышеописанный синдром, сходный с катастрофически быстро приближающимся старением организма носит название синдрома Симмонуса.