Патологические изменения эритроцитов
Патологические изменения эритроцитов в организме заключаются в изменении их количества по сравнению с нормой1 (количественные изменения) и появления в крови незрелых, обычно находящихся в костном мозге, или даже патологических, не свойственных нормальному эритропоэзу эритроцитов; в изменении структуры (формы, размера), химического состава, метаболизма и функции эритроцитов (изменения качественного состава), что сопровождается нарушением дыхательной функции крови, так как гемоглобин эритроцитов является основным переносчиком кислорода.
Количественные изменения эритроцитов в могут быть обусловлены:
1. нарушением соотношения между их образованием (эритропоэзом) и разрушением (эритродиерезом);
2. уменьшением числа эритроцитов при нарушении целости сосудов (кровопотеря);
3. перераспределением эритроцитов в кровеносном русле. Сдвиги числа эритроцитов в крови проявляются в виде увеличения (эритроцитоз) и уменьшения (анемия) их содержания в единице объема крови по сравнению с нормой.
Изменения качественного состава эритроцитов в крови возникают:
1. при нарушении их созревания в костном мозге или повышении проницаемости костно-мозгового барьера, в результате чего увеличивается поступление в кровь незрелых клеток эритроцитарного ряда с низким содержанием гемоглобина (клетки физиологической регенерации эритроцитов, так называемые регенеративные формы);
2. при изменении типа кроветворения в костном мозге с эритробластического на мегалобластический, когда в крови появляются клетки патологической регенерации эритроцитов;
3. вследствие приобретенных и наследственных нарушений обмена веществ, состава и структуры эритроцитов, в том числе синтеза гемоглобина (уменьшении образования или синтеза аномальных гемоглобинов), что ведет к появлению в крови дегенеративных форм эритроцитов (см. форзац II, рис. II).
4. К регенеративным формам эритроцитов относятся ретикулоциты, обнаруживаемые при суправитальной окраске мазка крови (в норме их число составляет 0,5-2%), полихроматофильные эритроциты (эквиваленты ретикулоцитов, выявляемые при окраске мазка по Романовскому), ацидофильные и полихроматофильные нормобласты (в норме их в крови нет, они находятся в костном мозге).
Клетки патологической регенерации эритроцитов – это мегалоциты и ацидофильные, полихроматофильные, базофильные мегалобласты.
Дегенеративные изменения (дегенеративные формы) эритроцитов могут заключаться в изменении:
1. величины эритроцитов (анизоцитоз), что проявляется в наличии макроцитов (эритроциты с диаметром свыше 8 мкм) и микроцитов (при диаметре эритроцитов меньше 6,5 мкм), тогда как средний диаметр нормальных эритроцитов около 7,2 мкм (7,26-7,86 мкм);
2. формы эритроцитов (пойкилоцитоз), когда наблюдаются в мазке крови эритроциты грушевидной формы, вытянутые в длину, серповидные, овальные (овалоциты), сферические – с увеличенной толщиной, не двояковогнутые, как в норме (сфероциты);
3. окраски эритроцитов в "зависимости от содержания в них гемоглобина – преобладании интенсивно окрашенных гиперхромных эритроцитов, бледноокрашенных гипохромных эритроцитов, анулоцитов (в виде кольца окрашена лишь периферическая часть эритроцита, где расположен гемоглобин, а в центре имеется неокрашенное просветление) наряду с нормохромными эритроцитами, что при выраженном различии в окраске принято называть анизохромией;
4. наличии патологических включений в эритроцитах – телец Жолли (мелкие образования размером 1-2 мкм, являющиеся остатком ядра, как правило, мегалобласта), колец Кебота (остатки ядерной оболочки, имеющие форму кольца, восьмерки), базофильной зернистости, (остатки базофильного вещества в эритроците, указывающие на токсическое повреждение костного мозга) и ряд других.
Эритроцитоз
Эритроцитозом называется увеличение в крови количества эритроцитов (6 Т/л или 6-1012/л и больше) и гемоглобина (10,55 ммоль/л или 170 г/л и выше).
Классификация.
В зависимости от механизма возникновения эритроцитоз подразделяется на абсолютный, обусловленный усилением эритропоэза в костном мозге, и относительный эритроцитоз, при котором возрастание числа эритроцитов в единице объема крови является следствием уменьшения объема плазмы. По этиологии выделяют приобретенный и наследственный эритроцитоз.
Этиология.
Приобретенный абсолютный эритроцитоз возникает при увеличении продукции эритропоэтина преимущественно в почках под влиянием следующих причин:
1. нарушение нейрогуморальной регуляции – при возбуждении симпатической нервной системы, гиперфункции ряда эндокринных желез3, что нередко отмечается при опухолях;
2. гипоксическая, респираторная, циркуляторная гипоксия – при высотной болезни, хронических заболеваниях легких и системы кровообращения;
3. локальная гипоксия почек при их ишемии (гидронефроз, стеноз почечных артерий);
4. гиперпродукция эритропоэтина некоторыми опухолями (гипернефрома, рак печени, фибромиома матки, гемангиобластома мозжечка и др.). Кроме того, абсолютный эритроцитоз развивается при опухоли миелоидной ткани – эритремии (истинная полицитемия или болезнь Вакеза), являющейся разновидностью хронического лейкоза.
Причиной возникновения наследственного абсолютного эритроцитоза может быть генетически обусловленное повышение образования эритропоэтина. При наследственном дефиците в эритроцитах 2,3-дифосфоглицерата (регулятор оксигенации и дезоксигенации гемоглобина) повышается сродство гемоглобина к кислороду и уменьшается отдача его тканям (кривая диссоциации оксигемоглобина сдвинута влево). Развивается тканевая гипоксия, стимулируется продукция эритропоэтина, под влиянием которого усиливается эритропоэз.
Относительный эритроцитоз возникает при действии тех же причинных факторов, которые вызывают обезвоживание организма (например, повышенное потоотделение при гипертермии, длительная рвота при кишечной непроходимости и стенозе привратника желудка, поносы) или Перераспределение крови, приводящее к полицитемической гиповолемии (при шоке, ожоге).
Патогенез.
При абсолютном эритроцитозе повышенное образование эритропоэтина приводит к усилению эритропоэза с последующим увеличением в крови содержания эритроцитов, гемоглобина, гематокритного числа. При этом наблюдается полицитемическая гипер- или нормоволемия, возрастает вязкость крови, нарушается функция сердечно-сосудистой системы. Артериальное давление повышается, отмечается полнокровие внутренних органов, гиперемия кожи и слизистых оболочек, усиливается тромбообразование, иногда возникает ДВС-синдром.
Изменения в крови при приобретенных абсолютных эритроцитозах часто носят компенсаторный характер, способствуют улучшению кислородного снабжения тканей в условиях гипоксии. С прекращением действия этиологического фактора количество эритроцитов и гемоглобина нормализуется. Однако при эритремии эритроцитоз, возникший вследствие опухолевой пролиферации клеток эритроцитарного ряда, не имеет компенсаторного значения.
