Медленные вирусные инфекции характеризуются следующими признаками:
§ длительный инкубационный период (в течение нескольких месяцев или лет);
§ своеобразное поражение органов и тканей, преимущественно центральной нервной системы;
§ медленное, но неуклонное прогрессирование заболевания;
§ неизбежная смерть.
Возбудителями медленных вирусных инфекций иногда могут быть обычные вирусы (вирусы кори, краснухи и др.). Например, вирус кори может вызывать подострый склерозирующий панэнцефалит (ПСПЭ), вирус краснухи – прогрессирующую врожденную краснуху и прогрессирующий краснушный панэнцефалит. В основе патогенеза медленных вирусных инфекций лежат персистенция вируса (длительное пребывание в организме) и его повреждающее действие на клетки и ткани.
Медленные вирусные инфекции могут развиваться в результате действия не только обычных вирусов, таких, как вирусы кори, краснухи и др., но и инфекционных белковых частиц – прионов.
Прионные болезни. Возбудители этих болезней – прионы – отличаются от обычных вирусов рядом свойств. Прионы являются инфекционными белками с низкой молекулярной массой порядка 30 кД, не имеют нуклеиновых кислот, не вызывают воспаления и иммунного ответа, устойчивы к высокой температуре, формальдегиду, глутаральдегиду, р-пропиолактону, к различным видам излучений. Белок приона кодируется генами организма-хозяина, которые, как полагают, содержатся в каждой клетке и находятся в репрессированном состоянии.
Прионы имеют ряд свойств, характерных для обычных вирусов: они имеют ультрамикроскопические размеры и проходят через бактериальные фильтры, не культивируются на искусственных питательных средах, репродуцируются только в клетках до высоких титров, имеют штаммовые различия и др.
Патогенез. Инфицирование прионами происходит в результате поступления в организм (с пищей, через кровь или при трансплантации некоторых тканей) изоформы белковой молекулы приона. Они попадают от больных сельскохозяйственных животных (крупный рогатый скот, овцы и др.) при употреблении недостаточно термически обработанного мяса, субпродуктов или от людей при ритуальном каннибализме, когда поедается мозг умерших родственников (как дань уважения к погибшему члену клана) (у аборигенов Новой Гвинеи). Изоформы приона, попав в организм, видимо, дерепрессируют ген, кодирующий синтез приона, в результате чего происходит накопление прионов в клетке, ведущее к губкообразному перерождению, разрастанию глиальных клеток, накоплению мозгового амилоида. Поражение клеток центральной нервной системы вызывает характерные клинические проявления, так называемые подострые губкообразные энцефалопатии.
Клиническая картина. В настоящее время известно более 10 прионных болезней. Это болезни человека куру, Крейтцфельда-Якоба, синдром Герстманна-.Штруслера, семейная фатальная бессонница, а также болезни животных – скрепи у овец, губкообразная энцефалопатия у крупного рогатого скота, кошек, трансмиссивная энцефалопатия норок и др. Инкубационный период при прионных болезнях составляет несколько лет (до 15-30 лет).
Куру (от слова дрожать) – так называется болезнь на языке папуасов острова Новая Гвинея, что означает дрожать от холода или страха. При этой болезни в результате поражения центральной нервной системы развиваются нарушения движения, походки, озноб, эйфория («хохочущая смерть»).
Болезнь Крейтцфельда.Якоба – редкая болезнь, но обнаруживается во всех странах мира. Протекает в виде деменции (слабоумия) и двигательных расстройствсо смертельным исходом. Инфицирование возможно при употреблении недостаточно проваренного мяса, мозга овец и коров с губкообразной энцефалопатией (больных «коровьим бешенством»), а также сырых устриц.
