90% .
- , 98% , , 2 α 2 β (2α2β).
A2 , 2% . 2 α- 2 δ-.
1 - , ( ).
, :
. 2α2ε. 2 F, 6 .
F - , . , 2 α- 2 γ-. , 8- .
, - .
- , , - . . S, . ., : , -- , . . , , , . - . , , 6- N- β- HbS. , β- . , . , - . , , . . β-, β-; α- α--. β- HbA1 15% 2 HbF 1560%. , , , . . .
|
|
140. . . .
, . , - 450. - 5- -- , - -. .
5- .
: 2 5- , , - III, III. - I, - I. III , . III IX, IX - IX. -, IX , . . , α β- , . : .
, , , ("" . ). , , . . - , , - . . , - . , , . , . . . , . , . , , , . , , , , , , . , β- . , . , .
|
|
141. . . : , , -. .
NADPH- . , . , , - , - - ( ) (), . , . , , . NADPH- . , , . 1 35 , - 250-350 . .
, ( ), , . . ( 3) , ( ), . ( , ) , , . , , . , .
. "-", b, . . -: ( ) Z. . Z , .
|
|
. ( ) , . 2 , 2 , - (, , ).
-. , - () - .
, .. . , , -- . - , . - , . , , β-, . - , b. , . , , . .
, , , . . . , . - . , 2,5 , .. 50 /.
() . , 3-4 . () - . , . . - . , , , -6- , -, , , 45 ( 6,25 ), . (103 - 171 /) - ( ). ( ) . - - () . () - () . . , - , , , , . , .
|
|
. - " ", . , , . -, , -, -. , - - . " " - . 340 /, .
- () . - () , , , . - . , , , () . - , , . . , . - , - () (). , . , .. . , , , , .
, () . , (), . , , , , , , , . , . . , , . , - .
|
|
142. .
, - "" . . , , , , , , .. . , , , . () , , , , , . , , . . <100 / , , . , , . . 4 . , - , . , .
- | |||
↑ | ↑ | , | |
, | ↑ | ↑ | |
- | + | - | |
↑ | ↓ | - | |
↑ | ↓ | - | |
- | + | - |
143. : , , . : , .
(Fe3+) . . . , , , Fe2+. 15 - 20 , 10% . 1 . , , , . . "" , . . , . . . , , .
. . - , (Fe3+). , . Fe3+, 32- -2 (Fe3+-CO32-). 33%. . 2+--, - . - , , . . - . , , . . - 500 . (21 ) (19 ) , 24 . . , 4500 , 3000. Fe2+ Fe3+, , . , , . , , . . , - .
. , , , , . ( ). , , . - , .
. , . . 37% , , - . , 100 . , 0,5% . - , , . , - . , . , , .
144. . . .
7% 60 - 80 /. . , . 7,37 - 7,43. , , , . , , . . , , α1- . (55-65%), α1- (2- 4%), α2 - (6-12%), β- (8-12%) γ- (12-22%). . , 16-17 . , , 30 . , . , γ- -, , - . , , α1-, , -, , α2- , .