Острые нарушения обмена веществ

Ацетонемические рвоты наблюдаются у детей с проявлениями нервно-артритического диатеза, частота которого составляет примерно 3-5% среди детей и нарастает в последнее десятилетие, повышая актуальность этой проблемы

Нервно-артритический (мочекислый диатез) является полигенно наследуемой аномалией обмена веществ, проявляющейся нарушением пуринового обмена с избыточной продукцией мочевой кислоты и ее предшественников, неустойчивостью углеводного и липидного обменов с наклонностью к кетозу вследствие нарушения энзимных регуляторных систем, что обусловливает предрасположенность ребенка к развитию хронических заболеваний опорно-двигательного аппарата, почек, желчного пузыря и гипертензионным реакциям. В генеалогическом анамнезе у этих детей прослеживается высокая распространенность подагры, мочекаменной болезни, пиелонефрита, функциональных нарушений нервной системы, сахарного диабета, холецистита, заболеваний желудка и двенадцатиперстной кишки, хронических заболеваний легких, болезней сердечно-сосудистой системы.

В клинической картине при нервно-артритическом диатезе доминируют два основных синдрома: нервно-психический (повышенная возбудимость, хорееподобные гиперкинезы, тики, ночные страхи, эмоциональная лабильность, ускоренное развитие психики и речи) и дисметаболический синдром (ацетонемические кризы, извращение аппетита, анорексия, медленные прибавки массы, “беспричинные” повышения температуры тела, транзиторные аритмии, функциональные шумы, приглушение тонов сердца).

У многих детей признаки невропатии имеются уже в раннем возрасте в виде периодического “беспричинного” возбуждения, беспокойства, снижения аппетита, срыгиваний, нарушения сна. Уратная нефропатия и боли в суставах, как правило, развиваются уже в школьном возрасте.

В общем анализе крови определяется умеренный лимфоцитоз. При биохимическом исследовании крови - повышенное содержание мочевой кислоты (норма для детей до года – 0,14 – 0,21 ммоль/л., после года 0,17 - 0,41 ммоль/л)

Ключевой механизм, обусловливающий развитие ацетонемий, связан с дефицитом фермента коэнзимного ацетилирования. Процессы ацетилирования занимают центральное место в межклеточном обмене веществ и наиболее интенсивно протекают в печени. Путем ацетилирования осуществляется окислительное декарбоксилирование пировиноградной кислоты, синтез и распад жиров, синтез ацетилхолина, стероидов и др. Угнетение фермента коэнзимного ацетилирования наступает при дефиците пантотеновой кислоты (предшественника СоА) в питании, при снижении сульфгидридных групп, при нарушениях пуринового обмена. Основными звеньями метаболических нарушений при ацетонемических состояниях являются повышение энергетических затрат, нарушение процессов гликолиза и липолиза, неполное окисление жирных кислот, накопление кетоновых тел - кетоацидоз и как следствие – эндогенная интоксикация, сопровождающаяся приступами неукротимых рвот.

Рецидивы ацетонемических рвот чаще отмечаются в возрасте 1,5 - 7 лет (чаще между 3 и 5 годами) и обычно прекращаются к 9-11 годам. Нередко ацетонемические метаболические кризы возникают при инфекционных заболеваниях, стрессовых ситуациях, заболеваниях органов пищеварения. Провоцируют ацетонемию злоупотребление мясной, жирной пищей с малым количеством углеводов, физические и психические перегрузки.

Рвоты иногда появляются после коротких продромальных явлений (отсутствие аппетита, раздражительность, негативное поведение, головная боль), но могут появляться неожиданно и повторяться с различными интервалами до 80 раз в сутки. Вначале в рвотной массе - съеденная пища, затем лишь слизь с примесью крови или желчи. При полном отсутствии аппетита и обезвоженности в ответ на прием жидкости тотчас возникает рвота. Иногда бывают боли в животе, головная боль. Часто отмечаются болевые симптомы: коликообразные боли в животе, явления перитонизма, дизурические явления, боли в мышцах-разгибателях, мигрени, невралгии, артралгии, реже артриты. Симптомы инфекции, как правило отсутствуют, однако, интеркуррентная инфекция может спровоцировать приступ ацетонемической рвоты. В тяжелых случаях наблюдается явный кетоацидоз с типичным дыханием Куссмауля, симптомами поражения центральной нервной системы с нарушением сознания вплоть до комы или эпизодами клонико-тонических судорог. Параллельно с потерями электролитов развиваются преходящие вялые параличи или тетанические приступы вследствие гипервентиляции и гипокальциемии.

Что нужно делать при ацетонемических кризах?

В период ацетонемических кризов проводят следующие лечебные мероприятия:

¨ при возникновении ацетонемической рвоты на 6-12 часов устанавливают голодную паузу.

¨ проводят пероральную регидратацию глюкозо-солевыми растворами. Жидкость вводят через рот или при неукротимой рвоте – парентерально (физиологический или рингеровский растворы, 5% раствор глюкозы), питье в виде соков, компотов из сухофруктов, киселя, сладкого чая

¨ для улучшения выведения кетоновых тел из кишечника обязательно делают очистительную клизму.

¨ унитиол (донатор SH-групп) в качестве активатора коэнзима А вводят внутримышечно из расчета 0,1 мг 5% раствора на 1 кг массы тела 1-2 раза в день в течение 7-8 дней

¨ с антикетогенной целью назначают витамин В₁₂ по 500-1.000 мкг в сутки в течение 2-3 дней, затем по 100-300 мкг через день 3-5 инъекций

¨ эссенциале форте по 1-2 капсулы в день в течение 1-2 недель

¨ пантотенат кальция по 50-100 мг 2 раза в сутки внутрь,

¨ пиридоксин по 30 мг в сутки внутримышечно,

¨ тиамин по 15 мг в сутки внутрь.

Для профилактики ацетонемических кризов при появлении предвестников ацетонемии проводят следующее лечение:

¨ разгрузочная диета – яблочная, арбузная, картофельная 1-2 раза в неделю

¨ плановая метаболическая коррекция:

-липоевая кислота (донатор сульфгидрильных групп) внутрь по 12 -25мг 2 раза в день,

-пантотенат кальция 0,1 г 2 раза в день,

-пиридоксальфосфат 20-30 мг/сутки внутрь

Циклы лечения продолжаются по 1 месяцу, 3 курса в году.

В дальнейшем детям с нервно- артритическим диатезом необходимо:

¨ организовать правильное питание:

-на 1-м году жизни в качестве первого прикорма вводят кашу (гречневую, овсяную, перловую), мясо используют после 8 мес.

-в дошкольном и школьном возрасте исключаются продукты с высоким содержанием пуринов и животных белков (печень, почки, мозги, сало, сардины, сельдь, мясные бульоны, бобовые). Мясо следует употреблять в отварном виде, т.к. около половины пуринов переходят в бульон. Подлежат исключению также колбасные изделия, грибы, мясные и рыбные наваристые бульоны, студень, некоторые овощи, (щавель, шпинат, ревень, петрушка, спаржа, цветная капуста), дрожжи, овсяная крупа, полированный рис, соусы, бобовые, рыба (сардина, треска, килька, судак, щука). Ограничиваются продукты, возбуждающие нервную систему: кофе, какао, крепкий чай, пряности, специи. Рекомендуется преимущественно молочно-растительная диета.

- ограничиваются мясо и рыба, которые дают в отварном виде 2-3 раза в неделю.

- потребность в белках удовлетворяют за счет молочных продуктов (сыр, творог), яиц, растительных (крупы, продукты моря), в жирах – за счет растительного (30-40%) и сливочного масла.

- обильное питье в виде соков, компотов, морсов.

- дополнительный прием пищи на ночь для исключения длительного перерыва в питании.

¨ Ежемесячно в течение 7-10 дней ощелачивание организма – молочно-растительные продукты, лимоны, добавки пищевой лимонной кислоты, щелочных минеральных вод (Боржоми, Смирновская, Славяновская и др.)

¨ Ни в коем случае насильственно не кормить ребенка!

¨ При появлении предшественников ацетонемической рвоты (анорексия, тошнота, запах ацетона изо рта, раздражительность, плаксивость) детей переводят на антикетогенную диету, которая предполагает, кроме ограничения пуринов, следующее:

- исключение из рациона животных белков на 2-4 дня, достаточное потребление углеводов и белков за счет меда, каши, овощей, фруктов, молочных продуктов, яиц с постепенным введением с 4-6 дня жиров (растительное и сливочное масло, сметана),

- дробное 5-6-разовое кормление с соблюдением принципа механического и химического щажения,

- ежедневное ощелачивание и обильное питье.

¨ Показаны курсы медикаментозной терапии обменных нарушений (при предвестниках ацетонемических рвот и острых интеркурентных заболеваниях):

- кокарбоксилаза 50-100 мг внутримышечно,

- АТФ –1% раствор 1-2 мл внутримышечно,

- витамин В6 5% р-р 1мл в/м или пиридоксальфосфат по 0,01 3 раза в день внутрь,

- липоевая кислота по 0,025 3 раза в день,

- витамин Е 30% р-р по 5-10 капель 3 раза в день,

- оротат калия по 0,25 – 0,5 2-3 раза в день,

- аскорбиновая кислота по 0,1-0,15 3 раза в день,

- питье – 5% р-р глюкозы первые 1-2 суток, затем отвары шишек хмеля, брусничного листа, почечного чая.

Детям с уратной нефропатией и артропатией назначают средства, способствующие уменьшению синтеза и выведению мочевой кислоты: аллопуринол по 0,1 3 - 4 раза в день, этамид по 0,35 4 раза в сутки 10-12 дней, уродан по 1 чайной ложке на 1/2 стакана воды 3-4 раза в день перед едой.

Для улучшения показателей тканевого дыхания и стабилизации кислотно-основного состояния показана витаминотерапия. С этой целью назначают комплексные витаминные препараты (пиковит и другие) Витамины С, В1, В5 (пантотеновая кислота) входят в состав оксидаз, витамин РР (никотиновая кислота) в состав дегидрогеназ, т.е. является акцептором водородного иона. Пиковит для детей раннего возраста назначают в сиропе (по 5 мл 1-2 раза в день,в котором содержатся витамины группы В, а также витамины С, А, Е. Детям более старшего возраста можно назначить пиковит в жевательных пастилках по 2-4 в день. Пастилки кроме витаминов, содержит кальций и фосфор.

Гепатогенная рвота. Безжелтушный гепатит может проявляться рвотой, тошнотой, отсутствием аппетита, а также менингеальными или энцефалитическими симптомами.

Почечная рвота появляется при острой или нераспознанной хронической почечной недостаточности, при нарушении электролитного баланса может быть гипохлоремическая рвота

Рвота при диабетической прекоме сопровождается повышением сахара в крови и моче.

5. “Кардиальная” рвота более характерна для детей грудного возраста и значительно реже встречается после года. “Кардиальная” рвота отмечается при сердечной недостаточности, пароксизмальной тахикардии, миокардите у грудных и маленьких детей. Рвота часто является ведущим симптомом и сопровождается беспокойством, бледностью, отказом от пищи. При остром миокардите печень увеличена, плотна и безболезненна, в легких вследствие застоя появляются хрипы.

6. “Абдоминальная рвота”. Если рвота сочетается с болями в животе, нужно исключить абдоминальные причины нарушений. Рвота может быть одним из значимых симптомов, как при хронической, так и при острой патологии желудочно-кишечного тракта.

Приносящая облегчение рвота кислым содержимым (иногда с примесью крови - ”кофейная гуща”) довольно часто отмечается при гастродуоденальных язвах. При этом характерны боли в верхней половине живота, которые уменьшаются после приема пищи. Подтверждает диагноз эндоскопическое исследование желудка и двенадцатиперстной кишки.

Неукротимая многократная рвота, вздутие живота, опоясывающие боли могут быть симптомами реактивного панкреатита, данные физикального обследования при этом довольно скудные. Подтверждению диагноза способствует УЗИ-исследование, определение панкреатических ферментов в моче и сыворотке крови.

Рвота может также быть симптомом аппендицита, перитонита, острой кишечной непроходимости.

7. “Церебральная” рвота встречается при менингите, ботулизме, объемном процессе, адгезивном арахноидите, эпилепсии, мигрени, синдроме Меньера, чрезмерной инсоляции.

К редким причинам рвоты относят: мигрень-абдоминальный синдром (синдром Аддисона), абдоминальную эпилепсию, закупорку мезентериальных артерий, синдром Брунса, синдром заднечерепной ямки, синдром Рейхманна, синдром Райли - Дея, гиперпаратиреоз, синдром Золлингера - Эллисона.

9. Психогенная рвота отмечается у детей с лабильной психикой и провоцируется воэбуждением или страхом, иногда носит демонстративный характер. К рвоте у таких детей погут привести насильственное кормление или отвращение к пище.

10. Кровавая рвота бывает при носовых кровотечениях, варикозно расширенных венах пищевода, эзофагите, язвенной болезни, синдроме Маллори-Вейса.