Болезнь (синдром) Иценко-Кушинга

Это заболевание чаще всего развивается при наличии базофильной аденомы гипофиза, в больших количествах продуцирующей АКТГ – гормон, стимулирующий функцию коры надпочечников. Клинические проявления болезни Иценко-Кушинга связаны с усиленным образованием глюкокортикоидов.

Основные проявления заболевания:

Гипергидропексический синдром (несахарный антидиабет) – заболевание, характеризующееся олигурией, задержкой жидкости в организме, отсутствием жажды.

Основным звеном в патогенезе является повышение продукции АДГ.

СИНДРОМ СИММОНДСА – ШИЕНА

(гипоталамо-гипофизарная кахексия)

Заболевание, развитие которого обусловлено распространенными деструктивными изменениями в аденогипофизе, в результате чего происходит снижение или выпадение секреции всех гипофизарных гормонов. Поражение эндокринной системы проявляется в снижении преимущественно функции щитовидной железы (сухости кожи, брадикардия, упорные запоры, гипотермия, апатия, депрессия, отечность лица и конечностей), коры надпочечников (адинамия, артериальная гипотония, склонность к гипогликемии), половых желез (исчезновение вторичных половых признаков, нарушение менструального цикла у женщин, импотенция у мужчин и гипоплазия полового аппарата, соматотропного гормона (отмечается резкое истощение и преждевременное старение. Кожа сухая, атрофичная, волосы редкие. Подкожный жировой слой выражен слабо, мышцы атрофируются. Отмечаются кариес и выпадение зубов. Снижается как клеточный и гуморальный иммунитет.

Лабораторные данные. В крови низкий уровень АКТГ, ТТГ, ДСГ, ЛГ, СТГ, гипохромы, анемия, лейкопения, эозинофилия.

АДРЕНО – ГЕНИТАЛЬНЫЕ СИНДРОМЫ.

Адрено-генитальные синдромы–это такие изменения в организме, которые развиваются при избыточной секреции андрогенов или эстрогенов сетчатой зоной коры надпочечников. Различают два основных адрено-генитальных синдрома:

1) гетеросексуальный – избыточное образование у данного пола половых гормонов проти-

воположного пола;

2) изосексуальный – избыточное образование половых гомонов, присущих данному полу.

Избыточное образование андростендиона и адреностерона. Эти гормоны близки по биологическому действию к мужскому половому гормону. Их образование нарушается чаще всего с опухолью сетчатой зоны, либо с ее гиперплазией. Образовавшиеся гормоны по механизму обратной связи тормозят образование гонадотропных гормонов, что приводит к атрофии половых желез. У женщин под влиянием этих гормонов атрофируются женские первичные и вторичные половые признаки и развиваются мужские вторичные половые признаки (маскулинизация), в частности рост волос по мужскому типу (вирилизм). В связи с анаболическим действием этих гормонов на белковый обмен происходит усиленное развитие мускулатуры и женщина приобретает мужское телосложение.

У мужчин больше выявляется анаболический эффект, а у мальчиков – преждевременное половое и физическое развитие.

ИЗБЫТОЧНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ ЭСТРОГЕНОВ.

Опухоль сетчатой зоны продуцирует эстрогены. У девочек это вызывает преждевременное половое и физическое развитие. У мужчин развивается феминизация, в процессе которой исчезают мужские вторичные половые признаки и появляются женские. Меняется телосложение, голос, отложение жировой ткани (узкие плечи, широкий таз), усиливается оволосение по женскому типу (гирсутизм).

ФЕОХРОМОЦИТОМА.

Гиперфункция мозгового слоя надпочечников чаще всего связана с опухолью хромаффинной ткани – феохромоцитомой. В опухоли вырабатывается избыточное количество адреналина и норадреналина.

Сердечно-сосудистый синдром проявляется прежде всего пароксизмальным или постоянным повышением артериального давления, могут наблюдаться различные изменения деятельности сердца: тахикардия, нарушение ритма типа экстрасистолии, блокады пучка Гиса, мерцания предсердий.

Нервно-психический синдром проявляется во время пароксизмов головокружением, головной болью, галлюцинациями, повышенной возбудимостью нервной системы, судорогами.

Желудочно-кишечный синдром выражается в тошноте, рвоте, запорах, иногда с изъявлениями стенки желудка или кишечника с последующим развитием кровотечения.