Результаты патопсихологического обследования нарушений психического развития (дизонтогенеза) у детей

Заключение

Задержанное психическое развитие может быть вызвано генетическими факторами, соматогенными (хронические соматические заболевания), психогенными (неблагоприятные условия воспитания), а также церебрально-органической недостаточностью, чаще резидуального характера (инфекции, интоксикации, травмы мозга внутриутробного, натального и раннего постнатального периода). При этом задержка развития эмоциональной сферы проявляется в различных клинических вариантах инфантилизма (конституционального, соматогенного, психогенного, церебрально-органического). Замедление же темпа познавательной деятельности при соматических заболеваниях будет связано с хронической астенией (общей повышенной истощаемостью), при психогенных формах - в большей мере с явлениями микросоциальной и педагогической запущенности, при церебрально-органических, наиболее часто приводящих к трудностям в обучении, с одной стороны, с нейродинамическими (в первую очередь церебрастеническими) и энцефалопатическими (психопатоподобными, эпилептиформными и др.) расстройствами, а в ряде случаев - и с первичной недостаточностью отдельных корково-подкорковых функций (праксиса, гнозиса, речи, памяти и т. д.).

Незрелость развития мозга, слабость гематоэнцефалического барьера обусловливают повышенную восприимчивость центральной нервной системы ребенка к различным вредностям. Как известно, целый ряд патогенных факторов, не оказывающих влияния на взрослого, вызывает нервно-психические нарушения и аномалии развития у детей. При этом в детском возрасте встречаются такие церебральные заболевания и симптомы, которые у взрослых либо совсем не бывают, либо наблюдаются очень редко (ревматическая хорея, фебрильные судороги и др.). Отмечается значительная частота вовлечения мозга в соматические инфекционные процессы, связанная с недостаточностью мозговых защитных барьеров и слабостью иммунитета. Большое значение имеет время повреждения. Объем поражения тканей и органов при прочих равных условиях тем более выражен, чем раньше действует патогенный фактор. Стоккардом (1921) было показано, что тип порока развития в эмбриональном периоде определяется временем патологического воздействия. Наиболее ранимым является период максимальной клеточной дифференциации. Если же патогенный фактор воздействует в период «отдыха» клеток, то ткани могут избежать патологического влияния. Поэтому одни и те же пороки развития могут возникать в результате действия различных внешних причин, но в один период развития, и, наоборот, одна и та же причина, действуя в разные периоды внутриутробного онтогенеза, может вызвать разные виды аномалий развития. Для поражения нервной системы особенно неблагоприятно воздействие вредности в первую треть беременности. Характер нарушения также зависит от мозговой локализации процесса и степени его распространенности. Особенностью детского возраста является, с одной стороны, незрелость, а с другой — большая, чем у взрослых тенденция к росту и обусловленная ею способность к компенсации дефекта (Т. Трамер, 1949; Г. Е. Сухарева, 1955; Г. Гёлльниц, 1970). Поэтому при поражениях, локализованных в определенных центрах и проводящих путях, длительное время может не наблюдаться выпадения определенных функций. Так, при локальном поражении компенсация, как правило, значительно выше, чем при дефицитарности функции, возникшей на фоне общемозговой недостаточности, наблюдаемой при диффузных органических поражениях ЦНС. В первом случае компенсация идет за счет сохранности других систем мозга, во втором — общая недостаточность мозга ограничивает компенсаторные возможности. Большое значение имеет интенсивность повреждения мозга. При органических поражениях мозга в детском возрасте, наряду с повреждением одних систем, наблюдается недоразвитие других, функционально связанных с поврежденной. Сочетание явлений повреждения с недоразвитием создает более обширный характер нарушений, не укладывающихся в четкие рамки топической диагностики. Ряд проявлений дизонтогенеза, в целом менее грубых по степени выраженности и в принципе обратимых, связан и с влиянием неблагоприятных социальных факторов. И здесь чем раньше сложились для ребенка неблагоприятные социальные условия, тем более грубыми и стойкими будут нарушения развития. К социально обусловленным видам непатологических отклонений развития относится так называемая микросоциально-педагогическая запущенность, под которой понимается задержка интеллектуального и в определенной мере эмоционального развития, обусловленная культуральной депривацией — неблагоприятными условиями воспитания, создающими значительный дефицит информации и эмоционального опыта на ранних этапах развития. К социально обусловленным видам патологических нарушений онтогенеза относится так называемое патохарактерологическое формирование личности — аномалия развития эмоционально-волевой сферы с наличием стойких аффективных изменений, вегетативной дисфункции, вызванная длительными неблагоприятными условиями воспитания и возникшая в результате патологически закрепившихся реакций протеста, имитации, отказа, оппозиции и т. д. (В. В. Ковалев, 1973, 1979; А. Е. Личко, 1973, 1977, 1979; и др.). § 3. Соотношение симптомов дизонтогенеза и болезни Помимо этиологии и патогенеза поражения мозга в формировании структуры дизонтогенеза большое место принадлежит самим клиническим проявлениям болезни, ее симптоматике. Симптомы болезни сами тесно связаны с этиологией, локализацией поражения, временем его возникновения и главным образом патогенезом, прежде всего с той или иной выраженностью остроты течения болезни. Они обладают определенной вариабельностью, разной степенью тяжести и длительности проявлений. Как известно, симптомы болезни делятся на негативные и продуктивные. В психиатрии к негативным симптомам относятся явления «выпадения» в психической деятельности: снижение интеллектуальной и эмоциональной активности, ухудшение процессов мышления, памяти и т. д. Продуктивные симптомы связаны с явлениями патологической ирритации психических процессов. Примерами продуктивных расстройств являются различные невротические и неврозоподобные расстройства, судорожные состояния, страхи, галлюцинации, бредовые идеи и т. д. Это деление имеет клиническую определенность в психиатрии взрослого возраста, где негативные симптомы действительно отражают именно явления выпадения функции. В детском же возрасте негативные симптомы болезни часто трудно разграничить от явлений дизонтогенеза, при котором «выпадение» функции может быть обусловлено нарушением ее развития Примерами могут служить не только такие проявления, как врожденное слабоумие при олигофрении, но и ряд негативных болезненных расстройств, характеризующих дизонтогенез при ранней детской шизофрении. Продуктивные болезненные симптомы, как будто бы наиболее отдаленные от проявлений дизонтогенеза и скорее указывающие на остроту болезни, в детском возрасте тем не менее также играют большую роль в формировании и самой аномалии развития. Такие частые проявления болезни или ее последствия, как психомоторная возбудимость, аффективные расстройства, эпилептические припадки и другие симптомы и синдромы при длительном воздействии могут играть роль существенного фактора в образовании ряда отклонений развития и тем самым способствовать формированию специфического типа дизонтогении. Пограничными между симптомами болезни и проявлениями дизонтогенеза являются так называемые «возрастные» симптомы, отражающие патологически искаженные и утрированные проявления нормального возрастного развития. Возникновение этих симптомов тесно связано с онтогенетическим уровнем реагирования на ту или иную вредность. Поэтому данные симптомы нередко более специфичны для возраста, чем самого заболевания, и могут наблюдаться при самой разнообразной патологии: в клинике органических поражений мозга, ранней детской шизофрении, невротических состояний и т. д. В. В. Ковалев (1979) дифференцирует возрастные уровни нервно-психического реагирования у детей и подростков в ответ на различные вредности следующим образом: 1) сомато-вегетативный (0—3 года); 2) психомоторный (4—10 лет); 3) аффективный (7— 12 лет); 4) эмоционально-идеаторный (12—16 лет). Для каждого из этих уровней характерны свои преимущественные «возрастные» симптомы. Для сомато-вегетативного уровня реагирования характерны повышенная общая и вегетативная возбудимость с нарушениями сна, аппетита, желудочно-кишечными расстройствами. Данный уровень реагирования является ведущим на раннем возрастном этапе вследствие его уже достаточной зрелости. Психомоторный уровень реагирования включает преимущественно гипердинамические расстройства различного генеза: психомоторную возбудимость, тики, заикание. Данный уровень патологического реагирования обусловлен наиболее интенсивной дифференциацией корковых отделов двигательного анализатора (А. А. Волохов, 1965, цит. по В. В. Ковалеву, 1979). Для аффективного уровня реагирования характерны синдромы и симптомы страхов, повышенной аффективной Возбудимости с явлениями негативизма и агрессии. При этиологическом полиморфизме этих расстройств на данном возрастном этапе все же значительно возрастает уровень психогений. Эмоционально-идеаторный уровень реагирования является ведущим в преи особенно пубертатном возрасте. В патологии это прежде всего проявляется в так называемых «патологических реакциях пубертатного возраста» (Г. Е. Сухарева, 1959), включающих, с одной стороны, сверхценные увлечения и интересы (например, «синдром философической интоксикации»), с другой — сверхценные ипохондрические идеи, идеи мнимого уродства (дисморфофобия, в том числе нервная анорексия), психогенные реакции — протеста, оппозиции, эмансипации (А. Е. Личко, 1973, 1977, 1979; В. В. Ковалев, 1979) и т. д. Преимущественная симптоматика каждого возрастного уровня реагирования не исключает симптомов предыдущих уровней, но отводит им, как правило, более периферическое место в картине дизонтогении. Преобладание же патологических форм реагирования, свойственных более младшему возрасту, свидетельствует о явлениях задержки психического развития (К. С. Лебединская, 1969; В. В. Ковалев, 1979 и др.). При всей важности выделения отдельных уровней нервно-психического реагирования и последовательности их смены в онтогенезе необходимо учитывать известную условность такой периодизации, так как отдельные проявления нервно-психического реагирования не только сменяют и отодвигают друг друга, но на разных этапах сосуществуют в новых качествах, формируя новые типы клинико-психологической структуры нарушения. Так, например, роль сомато-вегетативных нарушений велика не только на уровне О—3 лет, когда идет интенсивное формирование данной системы, но и в подростковом периоде, когда эта система претерпевает массивные изменения. Ряд патологических новообразований пубертатного возраста (основной уровень которых квалифицируется в рамках «идеаторно-эмоционального») связан и с расторможением влечений, в основе которых лежит дисфункция эндокринно-вегетативной системы. Далее, психомоторные расстройства могут занимать большое место в дизонтогенезе самого раннего возраста (нарушения развития статических, локомоторных функций). Интенсивные изменения психомоторного облика, как известно, характерны и для подросткового периода. Нарушения развития аффективной сферы имеют большое значение и в самом младшем возрасте. Особое место среди них занимают расстройства, связанные с эмоциональной депривацией, приводящие к различной степени задержки психического развития. В возрасте и до 7 лет в клинической картине различных заболеваний большое место занимают такие аффективные расстройства, как страхи. Наконец, разнообразные нарушения интеллектуального и речевого развития разной степени выраженности являются патологией, «сквозной» для большинства уровней развития. Возрастные симптомы, отражая патологически измененную фазу развития, как известно, тем не менее всегда обладают и определенной клинической спецификой, характерной для заболевания, их вызвавшего. Так, страхи в дошкольном периоде являются возрастным симптомом, потому что они в определенной мере присущи и здоровому ребенку этого возраста. В патологии детского возраста страхи занимают одно из ведущих мест в становлении бредовых расстройств при шизофрении, связываются с нарушением сознания при эпилепсии, приобретают выраженный сверхценный характер при неврозах. То же касается и таких возрастных проявлений, как фантазии. Будучи неотъемлемой частью психической жизни нормального ребенка дошкольного возраста, в патологических случаях они принимают характер аутистических, вычурных, нелепых, стереотипных при шизофрении, тесно связаны с повышенными влечениями при эпилепсии, носят болезненный гиперкомпенсаторный характер при ряде неврозов, психопатиях и патологических развитиях личности, Изучение возрастных симптомов, лежащих на стыке между симптомами болезни и дизонтогенеза, может дать ценные результаты для исследования ряда закономерностей аномалий развития. Однако эта область до настоящего времени в психологическом плане практически почти не исследована. Таким образом, в детском возрасте взаимоотношения между симптомами болезни и проявлениями дизонтогенеза могут быть представлены следующим образом: негативные симптомы болезни в значительной мере определяют специфику и тяжесть дизонтогенеза; продуктивные симптомы, менее специфичные для дизонтогенеза, все же оказывают общее тормозящее воздействие на психическое развитие больного ребенка; «возрастные» симптомы являются пограничными между продуктивными симптомами болезни и самими явлениями дизонтогенеза. ГЛАВА II ПСИХОЛОГИЧЕСКИЕ ЗАКОНОМЕРНОСТИ ДИЗОНТОГЕНЕЗА § 1. Соотношение клинической и патопсихологической квалификации психических нарушений Между клинической и патопсихологической квалификацией симптомов психических нарушений существуют значительные различия. Как известно, клиницист рассматривает болезненную продукцию с позиций логики болезни. Для него единицей рассмотрения являются отдельные болезненные формы, имеющие свою этиологию, патогенез, клинику психических нарушений, течение и исход, а также отдельные симптомы и синдромы. Клинические симптомы рассматриваются клиницистом как внешние проявления патофизиологических процессов. Что же касается психологических механизмов этих нарушений, то их рассмотрение находится на периферии интересов врача. Иной подход характерен для патопсихолога, который за клиническими симптомами ищет механизмы нарушений нормальной психической деятельности. Поэтому для психолога характерно сравнительное изучение нормальных и патологических закономерностей протекания психических процессов (Л. С. Выготский, 1936; Б. В. Зейгарник, 1976 и др.). Иными словами, патопсихолог при квалификации патологического симптома обращается к моделям нормальной психической деятельности, клиницист же квалифицирует те же нарушения с точки зрения патофизиологии. Это не значит, что клиницист не использует в своей диагностике данных нормы. Он рассматривает их с позиций физиологических процессов. Таким образом, понятие нормы, нормы реакции, присутствует как в клинических, так и патопсихологическом анализе, однако на разных уровнях изучения явления. Каждый из уровней рассмотрения — психологический и физиологический — имеет свою специфику и закономерности. Поэтому закономерности одного уровня не могут быть перенесены на другой без специального рассмотрения механизмов, опосредующих отношение этих уровней друг к другу. §2. Психологические параметры дизонтогенеза Как указывалось, при квалификации психических отклонений патопсихолог исходит из закономерностей нормального онтогенеза, опираясь на положение о единстве закономерностей нормального и аномального развития (Л. С. Выготский, 1956; А. Р. Лурия, 1956, 1958; Б. В. Зейгарник, 1976; и др.). Важным моментом в изучении как нормального, так и аномального онтогенеза явилось выделение Л.С. Выготским (1936) двух взаимосвязанных линий развития: биологической и социально-психической. Болезнь, вызывая прежде всего нарушение биологической линии развития, тем самым создает препятствия для социально-психического развития — усвоения знаний и умений, формирования личности ребенка. Л.С. Выготский считал, что психологическое изучение аномального ребенка выдвигает задачи, в определенной мере аналогичные задачам и принципам клинической диагностики путь от изучения симптомов дизонтогенеза к изучению его синдромов и далее — к типу дизонтогенеза, по существу приравниваемому им к нозологической единице. Только в таком структурно-динамическом изучении аномального развития, вскрытии его патопсихологических механизмов, Л. С. Выготский видел путь к дифференцированной коррекции нарушений развития. Идеи Л. С. Выготского, выдвинутые около 50 лет тому назад, в настоящее время не только сохраняют свою актуальность, но и приобретают все большее значение. Эти положения Л. С. Выготского легли в основу выделяемого нами ряда патопсихологических параметров, определяющих характер психического дизонтогенеза. I. Первый параметр связан с ф у н к ц и о н а л ь н о й л о к а л и з а ц и е й нарушения. В зависимости от последней целесообразно различать два основных вида дефекта. Первый из них — частный, обусловленный дефицитарностью отдельных функций гнозиса, праксиса, речи. Второй — общий, связанный с нарушением регуляторных систем, как подкорковых, при дисфункции которых наблюдаются снижение уровня бодрствования, психической активности, патология влечений, элементарные эмоциональные расстройства; так и корковых, обусловливающих дефекты интеллектуальной деятельности (недостаточность целенаправленности, программирования, контроля), нарушения более сложных, специфически человеческих эмоциональных образований. В нормальном онтогенезе имеется определенная последовательность в формировании мозговых механизмов психической деятельности. Развитие отдельных корковых анализаторов не только обгоняет созревание лобных регуляторных систем, но и прямо влияет на формирование последних. Общие и частные нарушения выстраиваются в определенную иерархию. Дисфункция регуляторных систем, являющихся, по определению В. Д. Небыли-цина (1976), «сверханализаторной системой», влияет в той или иной ступени на все стороны психического развития. Нарушения же частных функций при прочих равных условиях более парциальны и нередко компенсируются сохранностью регуляторных и других частных систем. При изучении любых нарушений развития требуется обязательный анализ состояния как общих, так и частных нарушений. 2. Второй параметр дизонтогенеза связан с в р е м е н е м п о р а ж е н и я. Характер аномалии развития будет различным в зависимости от того, когда возникло повреждение нервной системы. Чем раньше произошло поражение, тем вероятнее явления недоразвития (Л. С. Выготский, 1956). Чем позднее возникло нарушение нервной системы, тем более характерны явления повреждения с распадом структуры психической функции. Временной фактор определяется не только хронологическим моментом возникновения нарушения, но и длительностью периода развития данной функции в онтогенезе. Повреждению чаще подвергаются функциональные системы с относительно коротким временным циклом развития. Так, чаще повреждаются функции, имеющие подкорковую локализацию, формирование которых в онтогенезе завершается относительно рано. Корковые же функции, имеющие более длительный период развития, при раннем воздействии вредности чаще либо стойко недоразвиваются, либо временно задерживаются в своем развитии. С параметром времени связана и другая вероятность поражения той или иной функции. Как известно в ходе психического развития каждая функция в определенное время проходит через сензитивный период, который характеризуется не только наибольшей интенсивностью развития, но и наибольшей уязвимостью и неустойчивостью по отношению к вредности. Сензитивные периоды характерны не только для развития отдельных психических функций, но и для психического развития ребенка в целом. Выделяются периоды, в которых большинство психофизический систем находятся в сензитивном состоянии, и периоды, для которых характерны достаточная устойчивость, баланс сформированных и неустойчивых систем с превалированием первых. К таким основным сензитивным периодам детств относятся, как известно, возрасты 0—3 года и 11-15 лет. В эти периоды особенно велика возможность' психических нарушений. Период от 4 до 11 лет более устойчив по отношению к различным вредностям. Неустойчивость психических функций, характерная для сензитивного периода, может обусловить явления регресса — возврата функции на более ранний возрастной уровень, как временного, функционального, так и стойкого, связанного с повреждением функции. Так, например, к временной потере навыков ходьбы, опрятности и т. д. может привести даже соматическое заболевание в первые годы жизни. Примером же стойкого регресса может быть возврат к автономной речи вследствие потери потребностей в коммуникации, наблюдаемой при раннем детском аутизме. Склонность к регрессу при прочих равных условиях также более характерна для менее зрелой функции. Наибольшая вероятность явлений регресса имеется в тех случаях, когда более ранние формы психического реагирования не инволюционируют своевременно, а продолжают сосуществовать с возникшими более сложными формами организации психических процессов. При этом чем дольше сохраняются более ран-рие формы реагирования, чем больший разрыв между [тми и сложными формами психической организации, тем меньше устойчивость психического развития в це-1юм и больше вероятность возникновения регрессивных явлений. Следует, однако, иметь в виду, что регрессу подвержены не только функции, находящиеся в сензитивном периоде. Регрессу могут быть подвержены и функции, уже достаточно прочно закрепленные. Это наблюдается при более грубом вредоносном воздействии: при шоковой психической травме, остром начале шизофренического процесса у ребенка и т. д. Явления регресса следует дифференцировать от явлений распада, при котором происходит не снижение функции на более ранний возрастной уровень, а ее грубая дезорганизация либо выпадение. В связи с вышесказанным отставание в развитии никогда не носит равномерного характера: при общем повреждении нервной системы в первую очередь чаще страдают те функции, которые находятся в это время в сензитивном периоде и, следовательно, обладают наибольшей неустойчивостью и ранимостью, затем функции, связанные с поврежденной. Чем тяжелее поражение нервной системы, тем более стойки явления регресса и более вероятны явления распада. Поэтому профиль психического развития аномального ребенка часто будет состоять из сохранных, поврежденных и в разной степени задержанных в своем формировании психических функций. 3. Третий параметр дизонтогенеза характеризует взаимоотношения между п е р в и ч н ы м и в т о р и ч н ы м дефектом. Исходя из идеи о системном строении дефекта, Л. С. Выготский (1960), как указывалось выше, предложил различать в аномальном развитии две группы симптомов: первичные — нарушения, непосредственно вытекающие из биологического характера болезни (нарушения слуха и зрения при поражении органов чувств, детские церебральные параличи, локальные поражения определенных корковых зон и т. д.), и вторичные, возникающие опосредованно в процессе аномального социального развития. Это деление принципиально важно для изучения аномалий развития. Первичный дефект может иметь характер недоразвития или повреждения. Часто наблюдается и сочетание (например, при осложненной олигофрении — недоразвитие корковых систем и повреждение подкорковых). В тех случаях, когда субстрат болезненного процесса неизвестен (например, при шизофрении), выделяется не первичный, а «основной» дефект, который определяется местом, занимаемым тем или иным нарушением в общей структуре психической недостаточности при данном заболевании. Вторичный дефект, по мнению Л. С. Выготского является основным объектом в психологическом изучении и коррекции аномального развития. Его структура включает в себя ряд компонентов, отражающих как своеобразие болезненного процесса, так и закономерности, определяющие особенности дизонтогенеза вдетском возрасте. Механизм возникновения вторичных нарушений различен. Вторично недоразвиваются те функции, которыенепосредственно связаны с поврежденной — так называемое специфическое недоразвитие. Сюда, например, относится недоразвитие понимания речи у детей с нарушениями слуха. Вторичное недоразвитие характерно и для тех функций, которые в момент воздействия вредности находятся, как указывалось, в сензитивном периоде. В результате разные вредности могут в определенной мере приводить к сходным результатам. Так, например, в дошкольном возрасте наиболее интенсивно развивающимися и наиболее уязвимыми являются две функции: произвольная моторика и речь. Обе они нарушаются чаще всего при самых различных вредностях, давая задержку речевого развития, недоразвитие произвольной регуляции действия с явлениями двигательной расторможенности. Специфичность недоразвития уменьшается по мере удаления от основного дефекта. Чем сложнее психический процесс, чем больше опосредован он рядом межцентральных взаимодействий, тем больше факторов может привести к конечному сходному результату вторичных нарушений. Так, например, нарушение сенсорной стороны речи наряду со специфическими вторичными нарушениями обусловливает и задержку психического развития, которая будет проявляться в замедлении становления логических форм мышления, эмоциональном недоразвитии и т. д. Явления задержки психического развития могут наблюдаться в структуре нервно-психических расстройств и при патологии других систем, нарушениях зрения, слуха, двигательой и эмоциональной сферы. В зависимости от места первичного дефекта направление вторичного недоразвития может быть «снизу вверх» или «сверху вниз». Л. С. Выготский:читал основной координатой вторичного недоразвития направление «снизу вверх» — от элементарных функций к более сложным. Однако ряд данных позволяет считать, что вторичное недоразвитие может наблюдаться не только в отношении высших, но и базальных функций. Известно, что в онтогенезе развитие идет не только «снизу вверх», но и «сверху вниз». В последнем случае развитие высших функций стимулирует перестройку базальных, внося в них новые задачи и цели. В случае дефекта высших уровней такого «подтягивания» не происходит, возникает вторичное недоразвитие базальных систем (недоразвитие «сверху вниз»). Так, например, при олигофрении недоразвитие мышления способствует и вторичному недоразвитию потенциально более сохранных гнозиса и праксиса. Важнейшим фактором возникновения вторичных нарушений развития является фактор социальной депривации. Дефект, в той или иной мере препятствуя общению, тормозит приобретение знаний и умений. Своевременно не осуществленная психолого-педагогическая коррекция трудностей приводит к выраженной вторичной микросоциальной и педагогической запущенности, ряду расстройств в эмоциональной и личностной сфере, связанных с постоянным ощущением неуспеха (заниженность самооценки, уровня притязаний, возникновение аутистических черт и т. д.). Необходимость наиболее ранней коррекции вторичных нарушений обусловлена особенностями самого психического развития детского возраста. Пропущенные сроки в обучении и воспитании автоматически не компенсируются в более старшем возрасте, а возникшее отставание требует уже более сложных и специальных усилий по его преодолению. Трудности в обучении создают не только педагогическую запущенность, но и стойкое отрицательное отношение к школе, которое в более старшем возрасте становится одним из основных факторов, формирующих нарушения поведения у подростков. Таким образом, в процессе развития изменяется иерархия между первичными и вторичными, биологическими и социально обусловленными нарушениям Если на первых этапах основным препятствием к обучению и воспитанию является первичный дефект, а затем вторично возникшие явления психического недоразвития, а также негативные личностные установки, вызванные неудачами в школе, нередко начинай занимать ведущее место в отношении к обучению иррадиируя на более широкий круг психологических возрастных проблем, препятствовать адекватной социальной адаптации. И наоборот, ранняя психолого-педагогическая коррекция дефекта во многом улучшает прогноз формирования личности и социально компенсации этой группы детей. 4. Четвертый параметр дизонтогенеза связан с нарушением м е ж ф у н к ц и о н а л ь н ы х в з а и м о д е й с т в и й в процессе аномального системогенеза. По современным представлениям физиологии психологии новые качества возникают в результат перестройки внутрисистемных отношений. В нормальном онтогенезе может быть выделен несколько типов межфункциональных отношений. К ним можно отнести следующие: явления временной независимости функции, ассоциативные, иepapxические связи. Явления временной независимости функции характерны для ранних этапов онтогенеза. Так, Л. С. Вы готский (1934) писал, что до двухлетнего возрасти линии развития мышления и речи идут раздельно; позднее, перекрещиваясь, они дают начало новой форме развития. Явления независимости характерны для ранних этапов формирования и отдельных компонентов психических функций. Так, на ранних этапах становления речи наблюдается независимость в развитии ее фонетической и смысловой сторон (Л. С. Выготский, 1934). В норме состояние независимости функции имеет относительный характер. Оно может наблюдаться на определенном этапе развития по отношению к одним психическим процессам, с которыми в будущем эта функция может оказаться наиболее тесно связанной (например, речь с мышлением). В то же самое время те же функции временно вступают в разносторонние связи с другими психическими функциями, которые дальнейшем будут играть для них нередко лишь фоновую роль. Например, роль образных, аффективных компонентов на ранних этапах развития речи ребенка больше, чем в речи взрослого человека. Второй тип связей — ассоциативный (по Н.А. Бернштейну, 1966 — по принципу цепочки) — в качестве ведущего также наблюдается на ранних этапах онтогенеза. При таком типе взаимодействия разрозненные, разномодальные чувственные впечатления объединяются в одно целое на основе временно-пространственной близости. Эти ассоциативные комплексы могут обладать различной степенью сложности, однако сам тип такой организации указывает на малую дифференцированность психических процессов. Психические функции, построенные по третьему, иерархическому типу, формируются в процессе усложняющейся предметной деятельности и общения. как показал Н. А. Бернштейн (1947, 1966), иерархический, многоуровневый тип взаимодействия обладает высокой пластичностью и устойчивостью. Это достигается рядом моментов: выделением ведущих (регуляторных) и фоновых (технических) уровней, а также определенной автономностью фоновых уровней, каждый из которых решает свою «личную» задачу (СНОСКА: В качестве примера такой сложной многоуровневой организации движения Н. А. Бернштейн (1947) приводит движение руки пианиста: ведущий уровень создает мотив для двигательного акта и осуществляет его основную смысловую коррекцию— приведение звукового результата в соответствие с намерением; автоматизмы фоновых уровней обеспечивают целевую, силовую и точностную организацию движения, а также участие в нем различных синергий. С. Л. Рубинштейн отмечал многоуровневую организацию мыслительного процесса, выделяя в нем «автоматизированные схемы», специфические навыки мышления. «Роль навыков, автоматизированных схем действия в реальном мыслительном процессе, — писал он, — особенно велика именно в тех областях, где имеется очень обобщенная, рациональная схема знаний.., например, при решении математических задач» (1946, с. 353)). В результате такой организации ведущий уровень разгружаясь от контроля за технической сторож процесса, имеет широкие возможности для дальнейшего усложнения в развитии В условиях такой автономности нарушения в одном из звеньев при сохранности других ведут к компенсаторной пластичной перестройке психического процесса, а не к нарушена его целостности, как это имеет место при ассоциативном типе организации межфункциональных связей. В нормальном системогенезе эти типы связей - временная независимость, ассоциативные и, наконец иерархические, являющиеся наиболее сложным вариантом архитектуры функциональных систем, — отражают уровни функциональной организации психических процессов. Их перестройки и усложнение протекают в определенной хронологической последовательности, обусловленной законом гетерохронии — разновременностью формирования различных функций с опережающим развитием одних по отношению к другим Каждая из психических функций имеет свою хронологическую формулу, свой цикл развития. Наблюдаются вышеуказанные сензитивные периоды ее более быстрого, иногда скачкообразного развития и периоды относительной замедленности формирования. Так, на ранних этапах психического онтогенез наблюдается опережающее развитие восприятия речи при относительно замедленных темпах развития праксиса. Взаимодействие восприятия и речи становится ведущей координацией психического развитие При этом основную роль играет восприятие. Речь Hi этом этапе, по определению Л. С. Выготского, характеризуется прежде всего гностической функцией, которая проявляется в стремлении ребенка «замеченное ощущение обозначить, сформулировать словесно» (Л. С. Выготский, цит. по Р. Е. Левиной, 1968). Ведущая роль восприятия на раннем этапе наиболее ярко выступает и в известных феноменах Пиаже, В дальнейшем овладение в активном действии функциональными, орудийными свойствами предмета и закрепление их в слове приводит к перестройке отношений между восприятием, действием и речью и как следствие этого — снятию феноменов Пиаже. Таким образом, одним из основных проявлений гетерохронии является возникновение на каждом возрастном этапе наряду с постоянными иерархическими координациями — факультативных, отражающих Переходный характер ряда психических образований. «Три этом чем сложнее психическая функция, тем больше таких факультативных координации возникает нa пути ее формирования. В патологии же имеет место нарушение межфункциональных связей. Временная независимость превращается в изоляцию. Изолированная функция, лишенная воздействий со стороны других психических функций, стереотипизируется, зацикливается в cвоем развитии. При этом изолированной может оказаться не только поврежденная функция, но и сохранная, если для ее дальнейшего развития необходимо координирующее воздействие со стороны нарушенной функции. Так, например, при тяжелых формах умственной отсталости весь моторный репертуар больного ребенка может представлять ритмическое раскачивание, стереотипное повторение одних и тех же актов. Эти нарушения вызваны не столько дефектностью двигательного аппарата, сколько недоразвитием интеллектуальной и мотивационной сфер. При олигофрении с явлениями гидроцефалии нередко обращают внимание хорошие механическая память и речь. Однако возможности использования этих способностей очень ограничены из-за нарушения, мышления; поэтому хорошее развитие механической памяти выступает изолированно; внешне богатая речь с усвоением достаточно сложных оборотов остается на уровне подражательной. Ассоциативные связи в условиях органической недостаточности нервной системы характеризуются повышенной инертностью, в результате чего возникают их патологическая фиксация, трудности усложнения, перехода к иерархическим связям. Явления фиксации больше описаны в познавательной сфере в виде различных инертных стереотипов Значительно менее изучены фиксации в аффективной сфере. Инертные аффективные комплексы тормозят психическое развитие Так, по данным А. Макфарлейн (1954), «пик» страхов в норме ограничен сензитнвными возрастами 3 и 11 лет. В патологическом онтогенезе страхи, фиксируясь, распространяются и на другие возрастные периоды (М. Злотович, 1974, и др.). Патологическая фиксация приводит и к нарушению своевременной инволюции более ранних форм психической деятельности, что также замедляет развитие. Наиболее страдает в патологии развитие сложных межфункциональных связей, какими являют иерархические координации. Большей частью речь ид о недоразвитии иерархических координации, нестойкости, регрессе при малейших затруднениях. Так, например, дети с задержкой психического развития, уже освоив простые счетные операции речи, при любом затруднении возвращаются к счете на пальцах. Такое явление наблюдается и в норме однако в патологии оно может носить стойкий хара тер, требующий специальной коррекции. Такие же стойкие регрессивные тенденции отметили Б. Инельдер (1944) и Н. Мильгрем (1973) в интеллектуальных операциях умственно отсталых детей. Описанные типы патологических связей, возникающих в результате дефекта, нарушают нормальный системогенез. Как уже отмечалось выше, в норме одним из механизмов возникновения новых координации является гетерохрония В патологии же наблюдается его нарушение, возникновение диспропорции в развитии -явление асинхронии (Е. Кречмер, 1956; Г. Штуте, 1967; Р. Заззо, 1968), среди основных проявлени которой можно выделить следующие: а) явления ретардации — незавершенность отдельных периодов развития, отсутствие инволюции более ранних форм. Это наиболее характерно для олигофрении и задержки психического развития. Р. Е Левиной (1936) описаны дети с общим речевым недоразвитием, у которых наблюдалось патологически длительное сохранение автономной речи. Дальнейшее речевое развитие у этих детей происходит не в результате смены автономной речи на обычную, а внутри самой автономной речи, за счет накопления словаря автономных слов В этом случае патологически фиксируется один из низших речевых этапов, в норме занимающий очень короткий период; б) явления патологической акселерации отдельных функций, например чрезвычайно раннее (до 1 года) золированное развитие речи при раннем детском аутизме; раннее пробуждение сексуального влечения при преждевременном половом созревании церебрально-органического генеза; в) сочетание явлений патологической акселерации и ретардации психических функций, например сочетание вышеуказанного раннего возникновения речи с выраженным недоразвитием сенсорной и моторной сферы при раннем детском аутизме. При нем также могут длительно сосуществовать развитая обычная речь и речь автономная, наглядные, комплексные обобщения и обобщения понятийные и т. д. Таким образом, на одном возрастном этапе имеется смешение психических образований, наблюдаемых в норме в разные возрастные эпохи. Вышеописанные механизмы изоляции, патологической фиксации, нарушение инволюции ряда психических функций, временные и стойкие регрессии играют большую роль в формировании различных видов асинхронии развития. ГЛАВА III КЛАССИФИКАЦИЯ ПСИХИЧЕСКОГОГО ДИЗОНТОГЕНЕЗА Перечисленные параметры по-разному выступают при различных вариантах дизонтогенеза интеллектуальной, моторной, сенсорной и эмоциональной сферы. Г.Е.Сухарева (1959) с позиций патогенеза нарушений развития личности различает три вида психического дизонтогенеза задержанное, поврежденное, искаженное развитие, Л.Каннер - недоразвитие и искаженное развитие. Клинически близкой к классификациям Л. Каннера и Г. Е. Сухаревой является классификация нарушений психического развития, предложенная Я Лутцем (1968), в которой выделяются пять типов нарушений психического развития. Необратимое недоразвитие связывается автором с моделью олигофрении; дисгармоническое развитие — с психопатией, регрессирующее развитие — спрогрессирующими дегенеративными заболеваниями, злокачественной эпилепсией; альтернирующее развитие, включающее состояния асинхронии, как в виде ретардации, так и акселерации и наблюдаемое, по мнению автора, при самой различной соматической и психической патологии; и, наконец, развитие, измененное по качеству и направлению, наблюдаемое при шизофреническом процессе. По мнению Г. К. Ушакова (1973) и В. В. Ковалев (1979), основными клиническими типами психического дизонтогенеза являются два: 1) ретардация, т. замедление или стойкое психическое недоразвитие как общее, так и парциальное, и 2) асинхрония как неравномерное, дисгармоническое развитие, включающее признаки ретардации и акселерации. По нашему мнению, психический дизонтогенез может быть представлен следующими вариантами: 1) недоразвитие, 2) задержанное развитие, 3) поврежденное развитие, 4) дефицитарное развитие, 5) искаженное развитие, 6) дисгармоническое развитие. В этой классификации, в основу которой положены классификации дизонтогенеза Г. Е. Сухаревой (1959) и Л. Каннера (1957), мы сочли целесообразным добавить как самостоятельные варианта задержанное, дефицитарное и дисгармоническое развитие. Предлагаемая классификация дифференцирует отдельные варианты аномалий исходя из основного качества нарушения развития. Выделяется группа аномалий, вызванных отставанием развития: недоразвитие, задержанное развитие; группа аномалий б которых ведущим признаком является диспропорциональность (асинхрония) развития: искаженное и дисгармоническое развитие; и, наконец, группа аномалий вызванных поломкой, выпадением отдельных функций: поврежденное и дефицитарное развитие. Для дизонтогенеза по типу общего стойкого недоразвития наиболее типично раннее время поражения, когда имеет место выраженная незрелость мозговых систем, в первую очередь наиболее сложных обладающих длительным периодом развития. Типичным примером стойкого недоразвития является олигофрения. Экстенсивность поражения, связанная с генетическими пороками развития, диффузным повреждением незрелого мозга при ряде внутриутробных, родовых и ранних постнатальных воздействий, обусловливает первичность и тотальность недоразвития мозговых систем. Вторичный же дефект имеет сложный «кольцевой» характер. Он формируется, как указывалось выше, за счет недостаточности воздействия со стороны наиболее страдающих высших психических функций (ведущая координата (Недоразвития — «сверху вниз»), а также в определенной мере и недостаточности воздействия дефектных базальных функций на высшие (координата «снизу вверх»). Характерна выраженная инертность психических процессов с фиксацией на примитивных ассоциативных связях, с трудностью их перестройки. Формирование иерархических связей грубо затруднено. В асинхронии развития преобладают явления ретардации. Различные функции недоразвиты неравномерно. Наиболее выражена недостаточность высших психических функций и меньше — базальных: развитие интеллекта, как правило, страдает в большей степени, чем речи, а последняя нарушена больше, чем восприятие, память, моторика, элементарные эмоции. Для психического дизонтогенеза по типу задержанного развития, характерно замедление темпа формирования познавательной и эмоциональной сфер с их временной фиксацией на более ранних возрастных этапах. Задержанное психическое развитие может быть вызвано генетическими факторами, соматогенными (хронические соматические заболевания), психогенными (неблагоприятные условия воспитания), а также церебрально-органической недостаточностью, чаще резидуального характера (инфекции, интоксикации, травмы мозга внутриутробного, натального и раннего постнатального периода). При этом задержка развития эмоциональной сферы проявляется в различных клинических вариантах инфантилизма (конституционального, соматогенного, психогенного, церебрально-органического). Замедление же темпа познавательной Деятельности при соматических заболеваниях будет связано с хронической астенией (общей повышенной истощаемостью), при психогенных формах — в большей мере с явлениями микросоциальной и педагогической запущенности, при церебрально-органических наиболее часто приводящих к трудностям в обучение с одной стороны, с нейродинамическими (в первую очередь церебрастеническими) и энцефалопатическими (психопатоподобными, эпилептиформными и др.) расстройствами, а в ряде случаев — и с первичной недостаточностью отдельных корково-подкорковых функций (праксиса, гнозиса, речи, памяти и т. д.). Характерна мозаичность поражения, при которой наряду с дефицитарными функциями имеются и сохранные. Наблюдается инертная фиксация более элементарных связей, преимущественно в базальных звеньях, что ведет к временной задержке инволюции более ранних форм. Явления асинхронии связаны с тем, что первичный дефект чаще нарушает развитие отдельных базальных звеньев психических процессов, высшие же уровни страдают вторично (ведущая координата нарушения развития—«снизу вверх»). Парциальность поражения — с недостаточностью отдельных корково-подкорковых функций и большей сохранностью высших регуляторных систем, преимущественно нейродинамического характера, отличает задержанное развитие от стойкого психического недоразвития по типу олигофрении и определяет лучший прогноз динамики развития и коррекции. Поврежденное развитие имеет ту же этиологию (наследственные заболевания; внутриутробные, натальные и постнатальные инфекции, интоксикации и травмы ЦНС), что и органическое недоразвитие психики либо задержанное. Основное отличие патогенеза связано с более поздним (после 2—З лет) патологическим воздействием на мозг, когда большая часть мозговых систем в значительной степени уже сформирована и их недостаточность проявляется в признаках повреждения. Следует отметить, что компонент повреждения присутствует почти при всех видах аномального развития. Однако при других видах дизонтогенеза он является либо осложняющим фактором (например, при недоразвитии по типу осложненной олигофрении), либо пусковым механизмом, например в случае замедления темпа развития и т. д. Характерной моделью поврежденного развития является органическая деменция. При ее возникновении в относительно раннем детском возрасте характер дизонтогенеза определяется сочетанием грубого повреждения ряда сформированных психических функций с недоразвитием онтогенетически более молодых новообразований (лобных систем). В более старшем детском возрасте может иметь место и первичное повреждение лобных систем. Страдают лобно-подкорковые взаимоотношения. Наряду с выпадением отдельных частных корковых функций прежде всего отмечаются расстройства эмоциональной сферы, нередко с расторможением влечений, тяжелые нарушения целенаправленной деятельности и личности в целом. Повреждение ведет к явлениям изоляции отдельных систем, распаду сложных иерархических связей, нередко с грубым регрессом интеллекта и поведения. Особый вид дизонтогенеза представляет собой дефицитарное развитие(СНОСКА: Термин, предложенный В. В. Ковалевым (1976, 1979) в отношении патологического формирования личности у детей с дефектами зрения, слуха, опорно-двигательного аппарата, а также хроническими соматическими заболеваниями, при которых дефицитарность в сенсорной, моторной, соматической сферах обусловливает явления депривации и нарушения эмоциональной сферы.), связанное с тяжелыми нарушениями (грубым недоразвитием либо повреждением) отдельных анализаторных систем: зрения, слуха, речи, опорно-двигательного аппарата, а также рядом инвалидизирующих хронических соматических заболеваний. Первичный дефект анализатора либо определенной соматической системы ведет к недоразвитию функций, связанных с ними наиболее тесно, а также к замедлению развития ряда других функций, связанных с пострадавшей опосредованно. Эти нарушения развития частных психических функций тормозят психическое развитие в целом. Таким образом, преимущественной координатой нарушений развития является координата «снизу вверх». Асинхрония проявляется в разной степени недоразвития одних анализаторных систем при сохранности других. Дефицитарность отдельных сенсорных и моторных систем способствует возникновению явлений изоляции. Так, нарушение зрения приводит к недоразвитию координации между речью и действием. Прогноз психического развития ребенка с дизонтогенезом по дефицитарному типу связан с глубинен поражения данной функции. Однако решающее значение имеет первичная потенциальная сохранность интеллектуальной сферы, других сенсорных и регуляторных систем Дефицитарное развитие при нарушениях отдельных сенсорных систем дает наиболее яркие примеры компенсации за счет сохранности других каналов связи и интеллектуальных возможностей Эта компенсация осуществляется в условиях адекватного воспитания и обучения. В случае недостаточности коррекционной работы возникают явления депривации, приводящие к нарушению развития, как познавательной деятельности, так и личности ребенка. При искаженном развитии наблюдаются сложные сочетания общего недоразвития, задержанного поврежденного и ускоренного развития отдельны психических функций, приводящие к ряду качественно новых патологических образований. Искаженное развитие чаще свойственно ряду процессуальных наследственных заболеваний. Наиболее характерной моделью является дизонтогенез при синдроме раннего детского аутизма. Его этиология и патогенез неясны. В значительной части случаев речь идет о ранней детской шизофрении. В последнее время все чаще высказывается мнение о связи этой аномалии развития и с органическим поражением мозга. Для искаженного развития характерно наиболее выраженная асинхрония. В процессе формирования психических функций наблюдается иная иерархия в последовательности развития отдельных систем, в значительной мере противоположная нормальному онтогенезу: так, преждевременное развитие речи значительно обгоняет формирование локомоторных функций, а в более старшем возрасте развитие вербального интеллекта парадоксально опережает становление предметных навыков. Большое значение в искаженном дизонтогенезе имеют явления изоляции: функции, развивающиеся ускоренно, не «подтягивают» развитие других. Формируясь на собственной узкой основе, в более тяжелых случаях очи «зацикливаются», что приводит к явлениям стереотипии в речи, игровых действиях и т. д. Даже при шизофренической природе раннего аутизма явления дизонтогенеза нередко выражены больше, чем симптомы болезни. Однако последним также принадлежит определенная роль в формировании дизонтогенеза. Так, возникновение аутизма, особенно на ранних этапах развития, в большой мере обусловлено диффузными страхами окружающего. Выраженный дефицит общения в свою очередь является важнейшим тормозом социального развития больного ребенка. Дисгармоническое развитие по своей структуре в определенной мере напоминает искаженное развитие. Это сходство состоит в сочетании явлений ретардации одних систем с парциальной акселерацией других. Наблюдается и сходное с искаженным развитием нарушение иерархии в последовательности развития ряда психических функций. Отличие дисгармонического развития от искаженного развитая состоит в том, что основой этого вида дпзонтогенеза является не текущий болезненный процесс, создающий на разных этапах различные виды искаженных межфункциональных связей, а врожденная либо рано приобретенная стойкая диспропорциональность психики преимущественно в эмоционально-волевой сфере. Эта диспропорциональность, обуславливая формирование ряда аномальных вариантов личности, для которых, по Г. Е. Сухаревой, характерна «неадекватная реакция на внешние средовые раздражители, вследствие чего более или менее нарушено поведение и затруднена активная приспособляемость к окружающей среде» (1959, с. 38). Моделью дисгармонического развития является ряд психопатий, в первую очередь конституциональных, большей частью наследственно обусловленных, а также так называемые патологические формирования личности (О. В. Кербиков, 1960, 1965; В. В. Ковалев, 1969, 1979) в результате неправильных условий воспитания. Отсутствие как грубых психопатологических расстройств, так и прогрессирования нарушений развития, характерных для текущего болезненного процесса, ограниченность дизонтогенеза преимущественно личностной сферой переносят акцент ряда закономерностей становления данной аномалии развития с биологического фактора на социальный. Степень выраженности психопатии и даже само ее формирование в значительной мере зависят от условий воспитания и окружения ребенка. Трудности социального приспособления способствуют формированию ряда компенсаторных и псевдокомпенсаторных образований (Г. Е. Сухарева, 1959; А. Е. Личко, 1977; В. В. Ковалев, 1979 и др.). Таковы, на наш взгляд, основные варианты психического дизонтогенеза у детей. Как показывают клинические данные, при одном и том же заболевании могут сосуществовать различные варианты дизонтогенеза. Например, при ранней детской шизофрении можно наблюдать как задержанное и искаженное развитие, так и более грубую форму — недоразвитие (так называемой «олигофренический плюс») и даже поврежденное развитие (при злокачественном течении процесса). Эта особенность позволяет рассматривать отдельные варианты дизонтогенеза не как самостоятельные независимые образования, а скорее как синдромы аномального развития, которые нередко могут сочетаться друг с другом при преобладании какого-либо ведущего. При более подробном далее рассмотрении отдельных вариантов дизонтогенеза мы не стремились к воссозданию полной клинико-психологической структуры заболевания и даже вызванной им аномалии развития, а старались показать ряд закономерностей, характерных для того или иного типа дизонтогенеза. Раздел II ОТДЕЛЬНЫЕ ВИДЫ ПСИХИЧЕСКОГО ДИЗОНТОГЕНЕЗА Г Л А В А IV ПСИХИЧЕСКОЕ НЕДОРАЗВИТИЕ Наиболее типичной моделью психического недоразвития является олигофрения. Ее этиологию можно разделить на две основные группы: эндогенную (генетическую) и экзогенную. По мере развития ряда естественных наук (генетики, биохимии, эмбриологии, общей биологии и т. д.) все большее значение придается генетическим факторам, которые, как полагают, являются причиной более чем половины случаев умственной отсталости. Сюда, прежде всего, относится патология хромосомного набора. В настоящее время описано более 200 видов хромосомных аберраций, обусловливающих олигофрению. Как известно, наиболее часта из них болезнь Дауна (трисомия в двадцать первой паре аутосом), частота которой составляет 1:700 новорожденных. Среди аномалий половых хромосом (синдромы Шерешевского — Тернера, Клайнфельтера и др.), слабоумие чаще всего наблюдается при синдроме Клайнфельтера (в 50% случаев). Среди умственно отсталых частота синдрома Клайнфельтера составляет 1—2%. Большая роль в возникновении генетических форм олигофрении принадлежит врожденным нарушениям обмена аминокислот, металлов, солей, жиров и углеводов вследствие врожденной неполноценности ферментных структур. Эти так называемые энзимопатические формы олигофрении обусловливают около 10% умственной отсталости наследственного происхождения. Наиболее частой среди них является фенилкетонурия, распространенность которой в европейской части СССР достигает 1—2 на 10000 новорожденных (С. П. Максимова, Ю. И. Барашнев, 1976). Другие энзимопатические олигофрении встречаются реже. Многие из энзимопатий отличаются прогрессирующим характером течения, поэтому отнесение наблюдающегося при них нарастающего слабоумия к олигофрении в определенной мере условно. Изучение патогенеза энзимопатий способствует успешности поисков терапии. Ряд из них, в первую очередь фенилкетонурия, в настоящее время поддается лечению специфической диетой, исключающей токсические для больного белки. Применение такой диеты, начиная с первых месяцев жизни, предупреждает развитие слабоумия. Особую группу генетических пороков развития представляют наследственные дефекты, сочетающие слабоумие с поражением мышечной, костной, кожной, сердечно-сосудистой систем, а также органов зрения и слуха. В настоящее время среди факторов, вызывающих олигофрению, значительная роль придается полигенному типу наследования, при котором у потомства происходит накопление патологических генов, полученных от обоих родителей, каждый из которых в отдельности, имея «подпороговое» количество патологических генов, олигофренией не страдает. Возникновение экзогенных форм олигофрении связано с поражением мозга инфекциями, интоксикациями и травмами во внутриутробном и родовом периодах, а также в раннем детстве (в возрасте до 2—3 лет). Внутриутробные поражения мозга чаще обусловлены вирусными инфекциями, перенесенными матерью во время беременности, особенно на ее ранних этапах (краснуха, свинка, корь и т. д.). Определенное значение имеют такие хронические заболевания, как токсоплазмоз, сифилис. В настоящее время все большее значение придается внутриутробным интоксикациям. Сюда относится так называемая «алкогольная эмбрипатия», обусловленная хроническим алкоголизмом матери, интоксикация плода рядом лекарственных препаратов. Причиной олигофрении также может быть влияние радиоактивного и рентгеновского облучения на половые клетки родителей и сам плод. Имеют значение и эндокринные заболевания матери, недостаточность ее сердечно-сосудистой системы, легких, печени, почек, несовместимость крови матери и плода. При различных причинах внутриутробного поражения общим фактором, нарушающим развитие мозга плода, является хронический недостаток кислорода (так называемая внутриутробная гипоксия). Как указывалось, значительную роль играет время воздействия вредности: для возникновения умственной отсталости особенно опасно поражение в первую треть беременности, когда происходят закладка. и интенсивное формирование мозговых систем. В предыдущие десятилетия большое значение в происхождении олигофрении придавалось патологии родов: родовой травме и асфиксии. В настоящее время этому фактору отводится меньшая роль, таккакобнаружено, что неблагополучные роды чаще бывают при плоде, неполноценном уже внутриутробно. Олигофрения, обусловленная поражением мозга в раннем детстве, связана с заболеванием менингитом, менингоэнцефалитом, возникшим как в результате нейроинфекции, так и тяжелых форм общесоматических инфекций: дизентерии, кори, скарлатины и т. д. Определенное место принадлежит черепно-мозговым травмам, реже — опухолям. Клинико-психологическая структура дефекта при олигофрении обусловлена явлениями необратимого недоразвития мозга в целом с преимущественной незрелостью его коры как образования, наиболее сложного и наиболее поздно созревающего в онтогенезе. В тесной связи с указанными особенностями находятся сформулированные Г. Е. Сухаревой два основных клинико-психологических «закона» олигофрении: 1) тотальность нервно-психического недоразвития и 2) его иерархичность. Понятие «тотальность» означает, что в состоянии недоразвития находятся все нервно-психические и в определенной мере даже соматические функции, начиная от врожденной несформированности ряда внутренних органов (порок сердца, нарушение строения желудочно-кишечного тракта и других систем), недоразвития роста, костной, мышечной и других систем, несформированности сенсорики и моторики, элементарных эмоций и кончая недоразвитием высших психических функций, таких, как речь, мышление, формирование личности в целом. Ряд исследователей, в особенности отечественных (Н. И. Красногорский, 1954; А, Р. Лурия, 1956; В. И. Лубовский, 1956; А. И. Мещеряков, 1956 и др.) специально изучали особенности нейродинамики нервно-психических процессов при олигофрении. Ими были обнаружены слабость замыкательных функций коры головного мозга, затруднение формирования новых, в особенности сложных условных связей, инертность и слабость нервных процессов. В. В, Лубовский к факторам, влияющим на образование условных связей умственно отсталых детей, относит, во-первых, дефекты общей нейродинамики (недостаточность внутреннего торможения, чрезмерную иррадиацию возбуждения, нестойкость следов и, главное, патологическую инертность психических процессов), и, во-в