Этиология и патогенез дизонтогении

ГЛАВА 1.КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАКОНОМЕРНОСТИ ДИЗОНТОГЕНЕЗА

Понятие дизонтогении

В 1927 г. Швальбе (цит. по Г.К. Ушакову, 1973) впервые употребил термин "дизонтогения", обозначая им отклонения внутриутробного фор­мирования структур организма от нормального развития. Впоследствии термин "дизонтогения" приобрел более широкое значение. Им стали обо­значать различные формы нарушений онтогенеза, включая и постнатальный, преимущественно ранний, ограниченный теми сроками развития, когда морфологические системы организма еще не достигли зрелости.

Как известно, практически почти любое более или менее длитель­ное патологическое воздействие на незрелый мозг может привести к от­клонению психического развития. Его проявления будут различны в зависимости от этиологии, локализации, степени распространенности и выраженности поражения, времени его возникновения и длительности воздействия, а также социальных условий, в которых оказался больной ребенок. Эти факторы определяют и основную модальность психиче­ского дизонтогенеза, обусловленную тем, страдают ли первично зрение, слух, моторика, интеллект, потребностно-эмоциональная сфера.

В отечественной дефектологии применительно к дизонтогениям принят термин "аномалия развития".

Этиология и патогенез дизонтогении

Изучение причин и механизмов формирования дизонтогении не­рвно-психического развития особенно расширилось в последние деся­тилетия в связи с успехами генетики, биохимии, эмбриологии, нейрофи­зиологии.

Как известно, нарушения нервной системы могут быть вызваны как биологическими факторами, так и социальными.

Среди биологических факторов значительное место занимают так называемые пороки развития мозга, связанные с поражением генети­ческого материала (хромосомные аберрации, генные мутации, наслед­ственно обусловленные дефекты обмена и др.). Большая роль отводит­ся внутриутробным нарушениям (в связи с тяжелыми токсикозами бере­менности, токсоплазмозом, люэсом, краснухой и другими инфекциями, различными интоксикациями, в том числе гормонального и лекарствен­ного происхождения), патологии родов, инфекциям, интоксикациям и травмам, реже — опухолевым образованиям раннего постнатального периода. При этом нарушения развития могут быть связаны с относи­тельно стабильными патологическими состояниями нервной системы (как это имеет место при мозговой недостаточности вследствие хромосом­ных аберраций, многих резидуальных органических состояниях), а так­же возникать на почве текущих заболеваний (врожденных дефектов обмена, хронических дегенеративных заболеваний, прогрессирующей гидроцефалии, опухолей, энцефалитов, шизофрении, эпилепсии и т. д.).

Незрелость развития мозга, слабость гематоэнцефалического ба­рьера обусловливают повышенную восприимчивость центральной не-| рвной системы ребенка к различным вредностям. Как известно, целый | ряд патогенных факторов, не оказывающих влияния на взрослого, вы­зывает нервно-психические нарушения и аномалии развития у детей. При этом в детском возрасте встречаются такие церебральные заболевания и симптомы, которые у взрослых либо совсем не бывают, либо наблю­даются очень редко (ревматическая хорея, фебрильные судороги и др.). Отмечается значительная частота вовлечения мозга в соматические ин­фекционные процессы, связанная с недостаточностью мозговых защит­ных барьеров и слабостью иммунитета.

Большое значение имеет время повреждения. Объем поражения тканей и органов при прочих равных условиях тем более выражен, чем раньше действует патогенный фактор. Стоккардом (1921) было показа­но, что тип порока развития в эмбриональном периоде определяется временем патологического воздействия. Наиболее ранимым является Период максимальной клеточной дифференциации. Если же патогенный фактop воздействует в период "отдыха" клеток, то ткани могут избегать патологического влияния. Поэтому одни и те же пороки развития могут возникать в результате действия различных внешних причин, но в один Период развития, наоборот, одна и та же причина, действуя в разные периоды внутриутробного онтогенеза, может вызвать разные виды ано-

малий развития. Для поражения нервной системы особенно неблагоп­риятно воздействие вредности в первую треть беременности.

Характер нарушения также зависит от мозговой локализации про­цесса и степени его распространенности. Особенностью детского воз­раста является, с одной стороны, незрелость, а с другой — большая, чем у взрослых тенденция к росту и обусловленная ею способность к ком­пенсации дефекта (Т. Трамер, 1994; Г.Е. Сухарева, 1955; Г. Гелльниц,

1970).

Поэтому при поражениях, локализованных в определенных цент­рах и проводящих путях, длительное время может не наблюдаться выпа­дения определенных функций. Так, при локальном поражении компен­сация, как правило, значительно выше, чем при дефицитарности функ­ции, возникшей на фоне общемозговой недостаточности, наблюдаемой при диффузных органических поражениях ЦНС. В первом случае ком­пенсация идет за счет сохранности других систем мозга, во втором — общая недостаточность мозга ограничивает компенсаторные возмож­ности.

Большое значение имеет и интенсивность повреждения мозга. При органических поражениях мозга в детском возрасте, наряду с повреж­дением одних систем, наблюдается недоразвитие других, функциональ­но связанных с поврежденной. Сочетание явлений повреждения с недо­развитием создает более обширный характер нарушений, не укладыва­ющихся в четкие рамки топической диагностики.

Ряд проявлений дизонтогенеза, в целом менее грубых по степени выраженности и в принципе обратимых, связан и с влиянием неблагоп­риятных социальных факторов. И здесь чем раньше сложились для ре­бенка неблагоприятные социальные условия, тем более грубыми и стой­кими будут нарушения развития.

К социально обусловленным видам непатологических отклонений развития относится так называемая микросоциально-педагогическая за­пущенность, под которой понимается задержка интеллектуального и в определенной мере эмоционального развития, обусловленная культу-ральной депривацией — неблагоприятными условиями воспитания, со­здающими значительный дефицит информации и эмоционального опы­та на ранних этапах развития.

К социально обусловленным видам патологических нарушений он­тогенеза относится так называемое патохарактерологическое форми­рование личности — аномалия развития эмоционально-волевой сферы с наличием стойких аффективных изменений, вегетативной дисфункции, вызванная длительными неблагоприятными условиями воспитания и возникшая в результате патологически закрепившихся реакции протеста, имитации, отказа, оппозиции и т. д. (В. В. Ковалев, 1973,1979; А. Е. Личко, 1973, 1977, 1979; и др.).