Матрикс — простір, обмежений внутрішньою мембраною. Матрикс містить надзвичайно сконцентровану суміш сотень ферментів, на додаток до спеціальних мітохондріальних рибосом, тРНК і декількох копій мітохонднальноїної ДНК. Головні функції ферментів включають окислення пірувата і жирних кислот, та лимонно-кислотний цикл [2].
Мітохондрії мають свій власний генетичний матеріал і системи для виробництва власної РНК і білків (Див. синтез білків). Ця нехромосомна ДНК кодує нечисленні мітохондріальні пептиди (13 у людини), що використовуються у внутрішній мітохондріальній мембрані разом з білками що кодуються генами клітинного ядра.
Функції мітохондрій
Перелік функцій
Хоча добре відомо, що мітохондрії перетворюють органічні речовини на клітинне «паливо» у формі АТФ, мітохондрії також грають важливу роль в багатьох процесах метаболізму, наприклад:
§ Апоптоз — запрограмована смерть клітини,
§ Екзітотоксичне пошкодження нейронів за допомогою глютамату
§ Клітинний ріст
§ Регулювання клітинної окислювально-відновлювального стану
§ Синтез гему
§ Синтез стероїдів
Деякі мітохондріальні функції виконуються тільки в специфічних видах клітин. Наприклад, мітохондрії в клітинах печінки містять ферменти, які дозволяють їм детоксіфікувати аміак, побічний продукт метаболізму білків. Мутація в генах регулюючих будь-яку з цих функцій, може приводити до мітохондріальних хвороб.
Отже найголовніша функція - це синтез АТФ
Перетворення енергії
Основна роль мітохондрій — виробництво АТФ, що відображається великим числом білків у внутрішній мембрані призначених для цього завдання. Це робиться за рахунок окислювання основних продуктів гликолізу: пірувату і NADH, які виробляються в цитозолі. Цей процес клітинного дихання, відомого як аеробне дихання, залежить від присутності кисню. Коли кисень обмежений, гликолітична продукція метаболізується процесом анаеробного дихання, який протікає незалежно від мітохондрій. Виробництво АТФ з глюкози дає приблизно в 15 разів більше енергії при аеробному диханні, ніж при анаеробному.
Піруват і лимонно-кислотний цикл
Основні статті: Декарбоксиляція пірувату, Лимонно-кислотний цикл
Кожна молекула пірувату, вироблена в процесі гліколізу, активно транспортується через внутрішню мітохондріальну мембрану в матрицю, де вона окислюється і комбінується з коферментом A, утворюючи молекули CO2, ацетил-CoA і NADH
