Тяжелое заболевание, в основе которого лежит воспаление, склероз и сосудистые нарушения. Этиология не установлена. Существуют инфекционная, нейрогенная, эндокринная, генетическая теории этиопатогенеза. В настоящее время склеродермию относят к ревматическим болезням с иммунными нарушениями. Склеродермия может наблюдаться в любом возрасте, чаще встречается у женщин 20-50 лет.
Клинические формы: системная (генерализованная) и огранченная (очаговая).
При системной склеродермии поражаются кожа и внутренние органы,заболевание начинается бурно, сопровождается генерализованным поражением кожи туловища и конечностей, артритом, тендовагинитом и быстрым вовлечением в процесс внутренних органов.
Высыпания на коже при склеродермии проходят 3 стадии: отека, уплотнения, атрофии.
В отечной стадии кожа красно-фиолетового цвета или розовая с лиловым оттенком.
В стадии уплотнения эритема становится мало выраженной за исключением зоны роста, где она сохраняется в виде сиреневого кольца, вокруг участка уплотнения, которое может достигать консистенции хряща. Кожа не берется в складку. Она приобретает цвет старой слоновой кости, становится гладкой, без волос, сало- и потоотделение уменьшается. Лиловое кольцо исчезает. Чувствительность в очаге снижена, возможны парестезии.
В стадии атрофии уплотнение постепенно рассасывается. Кожа истончается наподобие папиросной бумаги, легко собирается в складку, западает.
При системной склеродермии особенно характерны изменения кожи лица и кистей. В стадии атрофии лицо становится маскообрзным, амимичным, без морщин. Нос, уши истончены, губы тонкие, не всегда смыкаются. Ротовая щель сужена. Пальцы истончаются, укорачиваются, иногда формируются сгибательные контрактуры (склеродатилия). Могут быть трещины и трофически язвы.
Ограниченная склеродермия. Различают бляшечную, линейную формы, болезнь белых пятен, идиопатическю атрофию Пазини-Пьрини.
Бляшечная склеродермия встрчается наиболее часто. Болеют преимущественно женщины в возрасте 30-50 лет. Высыпания характерные для склеродермии, проходят в своем развитии 3 этапа: отек, уплотнение и атрофию. Диаметр очагов 1-20 см, иногда возможен кальциноз, редко поражение других органов и систем.
Линейная склеродермия развивается обычно у детей. Процесс проходит 3 стадии, отличаясь конфигурцией очага. Поражение вертикально пересекает лоб, спускаясь с волосистой части головы до спинки носа или ниже, напоминая глубокий рубец как после удара саблей. Атрофия кожи распространяется на подлежащие мышцы и кость, деформируя лицо. При этом заболевании часто больных мучают головные боли, нарушения чувствительности. Возможны выпадения бровей, ресниц. Линейная склеродермия может располагаться также на конечностях по ходу нервно-сосудистых пучков, по ходу межреберных нервов.
Болезнь белых пятен. Чаще болеют женщины. Типичная локализация – шея, верхняя часть туловища, область половых органов. Появляются мелкие (0.5 см) пятна снежно-белого цвета, нередко окаймленные розовато-сиреневым венчиком. Центр пятна западает, затем образуется атрофия.
Лечение.
1. Пенициллинотерапия (20-30 млн. на курс).
2. Вазоактивные препараты: теониол, никотиновая кислот, но-шпа, пентоксифиллин.
3. Рассасывающие средства: лидаза подкожно и внутримышечно, электрофорез лидазы, гиалуронидаза, стекловидное тело, ронидаза, трипсин, коллитин.
4. Смазывание очагов 30-50% раствором димексида в сочетании с лидазой.
5. Д-пеницилламин (купренил)
6. ЭДТА, унитиол (особенно при кальциноз).
7. Глюкокортикостероиды в средних дозах (преднизолон 40-80 мг/сут).
8. Антималярийные средства (хотя их эффективность ниже, чем при красной волчанке).
9. Витаминотерапия: витамины А, Е, В15.
10. АТФ.
11. Физиотерапия: магнитотерапия, электрофорез с рассасывающими препаратами, гелий-неоновый лазер, ультразвук, аппликации парафина и озокерита, грязелечение, сероводородные и родоновые ванны, массаж.
Дерматомиозит. Тяжелое заболевание, при котором поражается кожа и поперечно-полосатая мускулатура, а также внутренние органы. Относится к ревматическим болезням с иммунными нарушениями. Этиология заболевания неизвестна. В патогенезе определенное значение имеют инфекционные заболевания, вакцинации, лекарственная аллергия, стресс, климатические факторы, злокачественные новообразования.
В течении заболевания выделяют 3 периода: продромальный, манифестный и дистрофический. Заболевание может начинаться с лихорадки, слабости, болей в мышцах и суставах. Развивается мышечная слабость: больному тяжело встать с кровати, подняться по лестнице, завести руку за голову, повернуться в постели. Больной не в состоянии обслуживать себя: удержать ложку, расчесаться, побриться и т.д. Данные симптомы сопровождаются миалгиями.
Поражения кожи: периорбитальный отек и яркая, «пылающая» эритема с лиловым оттенком (дерматомиозитные очки), пятна, папулы, эрозии, язвы, шелушение. Поражения ногтевых валиков: телеангиоэктазии, эритема.
Диагноз дерматомиозита подтверждается клиническим анализом крови, биохимическим анализом крови, исследованием активности трансаминаз, креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, альдолазы, биохимическим анализом мочи (креатинурия), электромиографией, в случае необходимости – биопсией кожи и мышц.
