Диффузные болезни соединительной ткани. Пузырные дерматозы

Красная волчанка - тяжелое заболевание, поражающее соединительную ткань и сосуды. Среди факторов, провоцирующих появление или обострение красной волчанки, прежде всего отмечают повышенную чувствительность к инсоляции и метеорологическим воздействиям. В некоторых случаях у женщин заболевание возникает после беременности и родов. Различают хроническую (ограниченную и диссеминированную) и системную красную волчанку.

Системная красная волчанка – аутоиммунное заболевание, при котором в организме больного образуются различные аутоантитела и иммунные комплексы, откладывающиеся в стенках мелких сосудов и под базальной мембраной эпидермиса.

Хроническая красная волчанка. Этиопатогенез. Важную роль в формировании заболевания играет хроническая инфекция, прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, сульфаниламиды, сыворотки, вакцины), инсоляция, ожоги, отморожения. Различают дискоидную и диссеминированную формы.

Дискоидная красная волчанка характеризуется тремя обьективными признаками:

-эритема с легкой инфильтрацией,

-фолликулярный гиперкератоз и

-рубцовая атрофия.

Поражается преимущественно кожа открытых участков тела: лицо, волосистая часть головы, грудь, тыл кистей. На высоте своего развития очаг имеет вид диска, состоящего из трех зон: в центре атрофия кожи, окруженная зоной фолликулярного гиперкератоза, а на периферии эритематозный венчик. Типичная форма очага – «бабочка», локализующаяся на спинке носа и коже щек. Иногда в процесс могут вовлекться слизистые оболочи щек, десен, неба, губ. Для дискоидой красной волчанки характерны симптом Бенье-Мещерского (болезненность при удалении чешуек в области очага) и симптом «дамского каблучка» - шипик на поверхности удаленной чешуйки.

Диссеминированная красная волчанка характеризуется множественными эритематозно-сквамозными очагами. Очаги не имеют тенденции к периферическому росту, достигнув размера 5-копеечной монеты прекращают увеличиваться. Локализация элементов – лицо, волосистая часть головы, ушные раковины, туловище, конечности. На волосистой части головы очаги представлены инфильтрированными пятнами с гиперкератозом, после разрешения которых остаются рубцовая атрофия и стойкое облысение. На красной кайме губ образуются слабо инфильтрированные красно-фиолетовые пятна, покрытые трудно удаляемыми чешуйками. Позже в центральной части формируется атрофия. На слизистой оболочке щек и губ возможны эрозии. Диссеминированная красная волчанка обычно сопровождается общими симптомами: субфебрилитет, слабость, недомогание.

Для постановки диагноза красной волчанки в обязательном порядке проводят общий анализ крови, исследование на LE-клетки, иммунологические исследования, серологические реакции на наличие антинуклеарных аутоантител, иногда – гистологические и иммуноморфологические исследования.