Классификация

Этиология.

В 90 % случаев причиной формирования приобретенного порока сердца является ревматизм, реже — бактериальный эндокардит. Редкими причинами формирования приобретенных пороков сердца являются диффузные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, системная склеродермия, ревматоидный артрит), атеросклероз, ишемическая болезнь сердца, сифилис.

Классификация.

Наиболее распространенной является следующая классификация приобретенных пороков сердца.

1. По этиологии порока: ревматический, атеросклеротический, в исходе бактериального эндокардита, сифилитический и т. д.

2. По локализации клапанного поражения с учетом количества пораженных клапанов: изолированный (1 клапан) или комбинированный (2 клапана и более), пороки митрального, аортального, трикуспидального клапанов, клапана легочного ствола.

3. По морфологической и функциональной характеристике клапанного поражения: недостаточность клапана или стеноз клапанного отверстия; при сочетании этих форм поражения на одном клапане порок называют сочетанным (например, сочетанный митральный порок, т. е. сочетание недостаточности и стеноза митрального клапана).

4. По степени выраженности порока, определяющей степень нарушений внутрисердечной гемодинамики: порок без существенного влияния на внутрисердечную гемодинамику, умеренной и резкой степени выраженности.

5. По состоянию общей гемодинамики: компенсированные пороки, т. е. не проявляющиеся недостаточностью кровообращения, и декомпенсированные пороки сердца, характеризующиеся развитием недостаточности кровообращения; в случае появления преходящей декомпенсации при необычных для больного физических или других (лихорадке, беременности) нагрузках на систему кровообращения, порок сердца называют субкомпенсированным.

Основные клинические формы приобретенных пороков сердца:

Недостаточность митрального клапана (митральная недостаточность)

встречается чаще других приобретенных пороков сердца. В большинстве случаев сочетается с митральным стенозом. При митральной недостаточности двустворчатый клапан во время систолы левого желудочка полностью не перекрывает левое предсердно-желудочковое отверстие, в результате чего происходит регургитация (обратный заброс) крови в предсердие.

Недостаточность митрального клапана возникает в результате рубцового сморщивания всей ткани клапана; к этому же может повести укорочение и сморщивание хорд. Все это препятствует полному смыканию клапана во время систолы. Через образующуюся во время систолы желудочков щель часть крови направляется обратно в левое предсердие. Усиленное кровенаполнение предсердия ведет к его расширению, а потом гипертрофии. Из увеличенного предсердия во время диастолы в желудочек поступает большее, чем в норме, количество крови, что ведет к его расширению и последующей гипертрофии.

Увеличение крови в левом предсердии вызывает застой в малом круге кровообращения, что ведет к расширению и потом гипертрофии правого желудочка.

Недостаточность митрального клапана может быть относительной, органической и функциональной.

Причинами относительной недостаточности при данном пороке сердца служат миокардиты, миокардиодистрофии, ведущие к ослаблению круговых мышечных волокон, служащих мышечным кольцом вокруг атриовентрикулярного отверстия, или поражение папиллярных мышц, сокращение которых помогает в систолическом закрытии клапана. Митральный клапан при относительной недостаточности не изменен, однако отверстие, которое он прикрывает, увеличено и в результате не перекрывается створками полностью.

Ведущую роль в развитии органической недостаточности играет ревматический эндокардит, вызывающий развитие соединительной ткани в створках митрального клапана, а в дальнейшем - сморщивание и укорочение створок, а также соединенных с ним сухожильных нитей. Эти изменения приводят к неполному смыканию створок во время систолы и образованию щели, способствующей обратному току части крови в левое предсердие.

При функциональной недостаточности нарушается работа мышечного аппарата, регулирующего закрытие митрального клапана. Также функциональная недостаточность характеризуется регургитацией крови из левого желудочка в предсердие и нередко встречается при пролабировании митрального клапана.

В стадии компенсации при незначительной или умеренной недостаточности митрального клапана пациенты жалоб не предъявляют и не отличаются внешне от здоровых людей; АД и пульс не изменены. Компенсированным митральный порок сердца может оставаться долгое время, однако при ослаблении сократительной способности миокарда левых отделов сердца нарастает застой сначала в малом, а затем и большом круге кровообращения. В декомпенсированной стадии появляются цианоз, одышка, сердцебиение, в дальнейшем – отеки на нижних конечностях, болезненная, увеличенная печень, акроцианоз, набухание вен шеи.

Острая митральная недостаточность, возникающая в результате разрыва хорды или папиллярной мышцы, проявляется молниеносным развитием левожелудочковой сердечной недостаточности (при сердечной астме, отеке легких), при обследовании больного в этот период определяется быстрое появление грубого систолического шума на верхушке сердца при исчезновении I тона. Если она связана с дисфункцией папиллярной мышцы без ее разрыва, то порок характеризуется преимущественно аускультативными признаками, а клинические симптомы выражены незначительно.

Органическая митральная недостаточность может осложняться мерцательной аритмией, при которой в дилатированном предсердии быстро образуются пристеночные тромбы и развивается сердечная недостаточность.

Вначале появляются аускультативные признаки порока, которые возникают сразу же после его формирования даже при отсутствии клинических симптомов.

Симптомы появляются через многие годы, когда возникает декомпенсация порока. В случае значительной митральной недостаточности, чаще возникающей после повторных атак ревматизма, симптомы декомпенсации порока появляются в течение нескольких месяцев или лет и включают ощущение сердцебиения и одышку при физическом напряжении, утомляемость, иногда боли в области сердца. С течением времени одышка становится постоянной, появляются приступы сердечной астмы, чувство тяжести в правом подреберье, отеки нижних конечностей.

Осмотр больного в стадии компенсации порока не выявляет существенных изменений. Крайне редко (при длительно существующем пороке у больных с астеническим телосложением и у детей) определяется «сердечный горб» (выбухание грудной стенки слева от грудины) из-за значительного увеличения сердца вследствие гипертрофии и дилатации левых камер сердца, особенно левого желудочка.

При развитии правожелудочковой недостаточности появляются акроцианоз, набухание шейных вен, периферические отеки, асцит, застойная печень.

При пальпации больного в стадии выраженной гипертрофии и дилатации левого желудочка в V межреберье определяется усиленный и разлитой верхушечный толчок, смещенный влево. При пальпации печени можно обнаружить ее увеличение за счет застоя крови, что является ранним признаком правожелудочковой недостаточности. С течением времени печень приобретает плотную консистенцию, край ее утолщен и закруглен.

Перкуторно определяется расширение границ относительной тупости сердца влево и вверх (за счет дилатации левого желудочка и левого предсердия), в поздних стадиях декомпенсации порока — вправо (вследствие дилатации правого предсердия).

Аускультативная картина порока: характерным является сочетание ослабленного I тона сердца и систолического шума (шума регургитации), который лучше выслушивается на верхушке сердца и проводится в подмышечную область (особенно при положении больного на левом боку) или вдоль левого края грудины. Шум возникает сразу после ослабленного I тона сердца, но при выраженном пороке шум замещает I тон, который совсем не выслушивается. Кроме того, данному пороку свойственны при развитии легочной гипертензии усиление и акцент II тона сердца над легочным стволом. Нередко отмечается расщепление II тона. Определяются также различные аритмии сердца, вызванные дистрофией миокарда от гиперфункции.

При объективном исследовании выстукиванием границы сердца определяется вначале небольшое расширение его вверх и вправо, потом влево. Толчок при полной компенсации хорошо выражен, находится на среднеключичной линии или кнаружи от нее. При выслушивании определяется систолический шум, лучше всего прослушиваемый у верхушки. Иногда же он лучше слышится около прикрепления III ребра к грудине слева. Шум бывает различной интенсивности - от еле определимой нечистоты I тона до отчетливо слышимого шума, проводящегося в подмышечную линию и на спину слева. Бывает, что он хорошо определяется справа на спине. При хорошей работоспособности миокарда шум усиливается в стоячем положении и после физической нагрузки, при поражении миокарда, наоборот, он в таких случаях ослабевает. Первый тон всегда изменен - он по меньшей мере приглушен, протяжен, иногда совершенно не выслушивается, заменяясь шумом. На легочной артерии II тон акцентирован при хорошей функции миокарда. При его ослабленности акцента нет; на умеренную слабость миокарда указывает наличие акцента в лежачем положении в покое и пропадание его в стоячем положении и после физической нагрузки. Пульс правилен, но учащен.

При рентгенологическом исследовании имеется картина «митрального сердца»: увеличение левого желудочка и предсердия, что дает «сглаженность талии».

Возможны тромбоэмболия в сосуды большого круга кровообращения, стенокардия, кровохарканье.