Особенности вскармливания новорожденного с врождённой расщелиной губы и нёба.

Если ребёнок доношенный и роды прошли благополучно, то при настойчивом прикладывании к груди он может научиться сосать. Детей с односторонней изолированной расщелиной губы (т. е. не сочетающимся с дефектом альвеолярного отростка и нёба) рекомендуют прикладывать к груди таким образом, чтобы крыло носа со стороны дефекта было прижато к молочной железе. Кормить ребенка грудью нужно в вертикальном положении, при этом молоко будет стекать по языку в глотку, и не попадает в нос. При одно- или двусторонней неполной и полной изолированной расщелине губы ребёнок без особого затруднения сам приспосабливается к сосанию. В случаях же сочетания дефекта губы с дефектом нёба ребенок обычно языком «закупоривает» дефект и тем самым создает необходимый вакуум.

Основным способом лечения таких детей является хирургическое устранение дефекта верхней губы и крыла носа - хейлоринопластика, и дефекта нёба - ураностафилопластика.

Операции выполняются поэтапно. Операция хейлоринопластика выполняется в возрасте от 1го до 6ти месяцев в зависимости от соматического состояния ребёнка. Более ранние операции тяжелее переносятся ребёнком, и чаще приводят к вторичным рубцовым деформациям верхней губы и носа в отдалённом периоде.

Ураностафилопластика выполняется в возрасте от 2х до 3х лет в зависимости от формы расщелины и от состояния здоровья. Ураностафилопластика выполненная в более раннем возрасте может привести к нарушению роста костей лицевого скелета и грубым деформациям лица. При более позднем оперативном лечении функциональный результат неудовлетворителен – во многих случаях не восстанавливается патологически изменённая речь, и необратимо нарушается слух.

Оптимальный срок операции определяется индивидуально при условии отсутствия сопутствующих заболеваний бронхов, легких и другой патологии внутренних органов и систем, и не ранее месяца после перенесенных острых заболеваний или профилактических прививок.

Ранние, а также сверхранние операции в условиях родильного дома, т. е. в первые часы и сутки, допустимы по строго ограниченным показаниям (например психическое состояние матери – угроза отказа от ребёнка), только у доношенных детей при отсутствии тяжелых врожденных нарушений со стороны центральной нервной системы и органов кровообращения, при общем удовлетворительном состоянии новорожденного.

Целью хейлоринопластики является создание симметричного лука Купидона, одинаковой высоты кожного отдела губы и красной каймы; восстановление непрерывности круговой мышцы рта и кожно-слизистой линии; восстановление срединного бугорка губы, колонки на уплощенной стороне фильтрума и его срединной ямки; образование малозаметного послеоперационного рубца, и относительной симметрии кончика носа и носовых отверстий.

Из местных ранних, осложнений чаще всего наблюдается расхождение швов, которое обычно связано с техническими погрешностями операции: иссечение значительного количества тканей в области краев расщелины, недостаточное препарирование тканей, неверно произведенное послойное ушивание раны, натяжение тканей в области раны, воспаление и отечность в зоне операции; иногда швы расходятся из-за травмы (падение ребенка, случайный удар о твёрдый предмет). При расхождении швов вопрос о наложении вторичных швов решается по состоянию больного.

Одним из самых серьезных отдаленных осложнений хейлоринопластики является деформация верхней губы, носа и верхней челюсти, которая может возникать по различным причинам.

Целью ураностафилопластики является создание анатомической целостности твёрдого и мягкого нёба, а также восстановление его функциональной активности. Название операции происходит от греческих слов «uranos» - нёбо и «staphyle» - «язычок мягкого нёба».

Основные этапы операции состоят из выкраивания слизисто-надкостничных лоскутов на сосудистых ножках из боковых фрагментов расщелины нёба, препарирования мышц мягкого нёба, ретротранспозиции лоскутов, миопластики с перераспределением мышечных групп в физиологическое положение, и тщательного ушивания раны.

В некоторых случаях в послеоперационном периоде происходит рубцевание раны, что приводит к к образованию сквозного деформирующего рубца и укорочению мягкого нёба. Возникает нёбно-глоточная недостаточность - прорыв воздушной струи во время фонации в полость носа, и заброс жидкой пищи из ротоглотки в нос. В этом случае анатомо-функциональный дефект обусловливает выраженные нарушения речи в виде открытой ринолалии и ринофонии.

Наличие нарушения функции речи и питания не дает возможности полностью социально адаптировать больного. Это требует повторного оперативного лечения и длительной реабилитации.

Наиболее информативным, удобным и безопасным методом исследования функции небно-глоточного затвора является назофарингоскопия.

Метод назофарингоэндоскопии основан на прямом визуальном исследовании небно-глоточной анатомии и функции в норме и патологии. Назофарингоэндоскопия позволяет проводить дифференциальную диагностику нарушений нёбно-глоточного смыкания, исследования функции мышц и их координации во время артикуляции.

С целью визуализации пространственного расположения анатомических структур нёбно-глоточного затвора в покое и во время фонации в нашей клинике применяется компьютерная томография, а именно сагиттальная компьютерная топограмма черепа.

Метод позволят определить показания к выбору способа реабилитации, так как дает возможность дифференцировать нёбно-глоточную недостаточность поддающуюся консервативному лечению, от патологии нёбно-глоточного затвора, требующей дополнительного хирургического лечения.

ПРОФИЛАКТИКА.

Определённое прогностическое значение потенциальных расщелин губы и неба имеют наследственные стигмы дизэмбриогенеза: например резко выраженный излом линии Купидона (борозды на границе красной каймы верхней губы); снижение основания крыльев носа или их асимметрия; искривление перегородки носа; деформация верхнего альвеолярного отростка между резцом и клыком; выраженное укорочение уздечки языка и верхней губы; высокое и узкое (готическое) нёбо; деформация нёбного язычка.

Большое значение в профилактике врождённых расщелин верхней губы и нёба имеет медико-генетическая консультация.

Главная цель генетического консультирования - предупреждение рождения больного ребенка. В соответствии с этой целью медико-генетическая консультация должна выполнять следующие задачи:

-определение прогноза для будущего потомства в семьях, где был, есть и предполагается больной с врождённой расщелиной верхней губы и нёба;

-объяснение родителям в доступной форме смысла генетического риска и помощь им в принятии решения по поводу деторождения;

-помощь врачам в постановке диагноза наследственной болезни, если для этого требуются специальные генетические методы исследования;

-диспансерное наблюдение и выявление группы повышенного риска среди родственников индивида с врождённым пороком.

Сущность генетического прогноза состоит в оценке вероятности появления наследственной патологии у будущих или уже родившихся детей. Консультации по прогнозу здоровья потомства можно разделить на две группы:

1. Проспективное консультирование – определение риска рождения больного ребёнка ещё до наступления беременности или на ранних её сроках.

2. Ретроспективное консультирование - это консультирование после рождения больного ребёнка.

Важное значение при медико-генетическом консультировании имеет пренатальная диагностика, поскольку она позволяет перейти от вероятного к однозначному прогнозированию здоровья ребёнка в семьях с «отягощённой» наследственностью.

В настоящее время пренатальная диагностика осуществляется с помощью различных методов исследования в 1 и 2 триместрах беременности (используются специальные генетические методы исследования: клинико-диагностический, генеалогический, дерматоглифический, цитогенетический анализ кариотипа – совокупности признаков хромосом, биохимический, а также различные параклинические методы. Применяются пренатальные ультразвуковые исследования беременных женщин; при этом для диагностики используются эмпирические таблицы расчета степени роста, в периоды, когда в случае обнаружения патологии ещё можно прервать беременность.

Проведение пренатальной диагностики показано в следующих случаях:

1.возраст женщины старше 35 лет;

2.наличие структурных перестроек хромосом у одного из родителей;

3.гетерозиготное состояние обоих родителей при аутосомно-рецессивных заболеваниях или только у матери по сцепленным с Х-хромосомой генам;

4.наличие у родителей доминантного заболевания;

5.определенные случаи воздействия ионизирующей радиации, приёма лекарств и влияние других патогенных факторов;

6.наличие биохимических и ультрасонографических маркеров хромосомных болезней.

Мероприятия по профилактике, раннему выявлению, своевременному поэтапному лечению и социальной реабилитации детей с врождёнными расщелинами верхней губы и нёба должны проводится в специализированных центрах.

Центры реабилитации детей с врождёнными пороками челюстно-лицевой области обычно состоят из консультативно-диагностического и стационарного отделения.

Основными задачами центра являются:

1. Своевременное выявление рождения и диспансеризация детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба.

2. Обеспечение поэтапной квалифицированной медицинской помощи детям с врожденными расщелинами верхней губы и нёба при участии всех необходимых специалистов от 0 до 18 лет до полной лечебной, речевой социальной реабилитации.

3. Оказание методической помощи лечебно-профилактическим учреждениям и родильным домам, расположенным на прикрепленной территории, по вопросам профилактики, диагностики, лечения и диспансеризации детей с врожденной патологией лица и челюстей.

4. Проведение анализа частоты рождаемости детей с врождённой расщелиной верхней губы и нёба, ранней их смертности, изучения отдаленных результатов лечения, апробация и внедрение новых методов лечения.

5. По плану органов здравоохранения: разработка мероприятий, направленных на повышение качества медицинской помощи детям с врождённой патологией лица, проведение семинаров, конференций по различным вопросам профилактики, диагностики, лечения врождённых расщелин верхней губы и нёба для стоматологов, педиатров, акушеров-гинекологов, оториноларингологов, генетиков, логопедов и др.

Проблема врождённых пороков на сегодняшний день остается актуальной, реабилитация таких детей очень сложна, каждый педиатр от неонатологов до участковых, и даже детские хирурги в своей профессианальной деятельности не один раз столкнется с этой проблемой.