Доброкачественные опухоли и опухолеподобные процессы мягких тканей и лицевых костей в детском возрасте. Основные принципы лечения.

Доброкачественные опухоли и опухолеподобные образования челюстно-лицевой области у детей в основном имеют дизонтогенетическое происхождение. Значительно реже они формируются после рождения в периоды активного роста ребенка на фоне повышенной активности эндокринной системы, что дает основание связать их развитие с гормональной дисфункцией.

Под влиянием различных экзогенных и эндогенных причинных факторов процесс генетически обусловленной трансформации эмбриональных клеток может нарушаться. Остановившаяся в развитии группа клеток уже не принимает участия в дальнейшей дифференциации тканей эмбриона и может перемещаться (дистопироваться) в соседние области. Эти клетки сохраняют свои эмбриональные свойства, вследствие чего располагают большой потенциальной возможностью к росту. Они могут длительное время находиться в латентном состоянии, после чего неожиданно перейти к энергичному развитию. Способность дизонтогенетической опухоли к быстрому росту по прошествии нескольких лет после рождения объясняется сохранением свойства рибонуклеиновой кислоты эмбриональных клеток к авторепродукции, которая активизируется под влиянием даже незначительного неспецифического раздражителя.

Клинические последствия нарушения эмбрионального внутриклеточного деления, сопровождающиеся избыточным образованием отдельных клеточных групп, проявляются в формировании у плода врожденной опухоли или опухолеподобного образования. Опухоль дизонтогенетического происхождения определяется, как правило, сразу после рождения или в первые недели жизни ребенка.

Доброкачественные опухоли и опухолеподобные заболевания в детском возрасте характеризуются медленным ростом по сравнению со злокачественными новообразованиями, отсутствием метастазирования и при радикальном их удалении рецидивов не отмечается. Клетки доброкачественных новообразований не нечувствительны к лучевому воздействию.

В тоже время в детском возрасте доброкачественные опухоли растут значительно быстрее чем у взрослых, а если это сосудистые опухоли даже молниеносно. Увеличение размеров опухоли отмечается за недели, а иногда и за считанные дни. Поэтому все диагностические мероприятия должны выполняться в сжатые сроки, а хирургическое вмешательство при некоторых опухолях должно производиться по срочным показаниям. Связано это с особенностями кровообращения детей, и в частности кровообращения на лице.

Проблема лечения опухолей челюстно-лицевой области довольно сложна. Это связано с анатомическими особенностями, так как в области головы и шеи расположены жизненно важные органы, выполняющие очень многообразные функции. Эти органы, небольшие по размерам, располагаются рядом и очень сложно взаимосвязаны.

Поэтому опухоли в области головы и шеи довольно быстро распространяются на соседние ткани, интимно прорастая в область расположения магистральных сосудов, нервов и разрушая кости черепа.

Многие расширенные хирургические вмешательства по поводу опухолей головы и шеи вызывают значительные деформации, иногда даже обезображивания, требующие многоэтапных пластических операций и изготовления замещающих протезов.

 

Ранняя диагностика доброкачественных новообразований челюстно-лицевой области у детей может представлять довольно трудную задачу. Нередко болезнь распознается лишь в развившейся стадии. Это объясняется разнообразием различного рода заболеваний и пороков развития костей лица, наблюдающихся в детском возрасте, отсутствием характерных начальных четких симптомов, а также тем, что ребенок не всегда в состоянии оценить и сформулировать свои жалобы.

Рентгенодиагностика костных новообразований играет важную роль в клиническом обследовании. Рентгенограмма выявляет распространенность опухолевого процесса, диффузный или очаговый характер поражения, уточняет локализацию опухоли в кости челюсти. Рентгенологические симптомы опухолевых поражений челюстных костей немногочисленны: деструкция, деформация кости и периостальная реакция.

Наиболее информативным способом лучевой диагностики при костных новообразованиях верхней челюсти является компьютерная томография.

Гистологическое исследование при подозрении на опухолевый процесс является обязательным. Методика биопсии должна соответствовать следующим требованиям:

1. Опухолевый материал следует иссекать на границе со здоровой тканью, чтобы патологоанатом мог решить вопрос о гистогенетической связи опухоли с окружающими тканями и характере роста новообразования.

2. Не следует выбирать для гистологического исследования участки опухоли с резко выраженными вторичными изменениями некротического или склеротического характера, так как эти изменения могут затушевывать основной процесс.

Цитологическое исследование занимает важное место в дифференциальной диагностике злокачественных новообразований.

Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) опубликованы 6 серий Международной гистологической классификации опухолей (МГКО), построенных с учетом локализации, гистологического строения и клинического течения. Все новообразования челюстно-лицевой области у детей разделяются на доброкачественные опухоли, опухолеподобные заболевания и злокачественные опухоли.

Каждая из этих групп опухолей подразделяется на следующие подгруппы в зависимости от источника происхождения (ткань, орган).

Рассмотрим наиболее часто встречающиеся у детей отдельные нозологические формы новообразований.

Папиллома. Ткань источник роста: многослойный плоский эпителий. В возникновении папиллом большая роль отводится дизонтогенетическим факторам. Но не исключается также влияние вирусов и таких раздражителей, как высокая и низкая температура, хроническая травма, острые и хронические воспалительные процессы. Папилломы встречаются в любом возрасте, в том числе и с рождения, но чаще всего возникают в 7-12 лет. Отмечается их преобладание у девочек.

Возникают опухоли на языке, слизистой оболочке щек, неба, губ, альвеолярного отростка, в области уздечки языка.

Опухоль растет в виде единичных или множественных разрастании округлой или овальной, иногда вытянутой формы. Эти разрастания располагаются или на узкой ножке или на широком основании. Цвет их бледно-розовый, однородный, мало отличающийся от цвета окружающей слизистой оболочки. При ороговевании папилломы, обычно мягкие, становятся более плотными и приобретают белесоватую окраску. Растут опухоли медленно и редко достигают больших размеров.

Диагноз и дифференциальный диагноз папилломы несложен. Трудности могут возникнуть при изменении цвета или изъязвления папилломы вследствие хронической травмы.

Лечение папиллом в основном хирургическое. Опухоль иссекают в пределах здоровых тканей. Используется также электрокоагуляция. При нерадикальном лечении возможны рецидивы.

Фиброма. (Слайд 1)Источник роста: соединительная ткань. Опухоль может встречаться у детей сразу после рождения, но чаще ее появление связывают с воздействием различных механических, термических и химических раздражителей. По частоте занимает 2—3-е место после папиллом и сосудистых опухолей. Локализуется чаще в области языка, слизистых оболочек щек, на альвеолярных отростках, небе, губах. (Слайд 2)

Опухоль представляет округлое образование с четкими границами на широком основании, реже на ножке. Консистенция плотно-эластичная, реже мягкая. Поверхность фибром или гладкая блестящая, или бугристая, по цвету не отличается от окружающей слизистой оболочки. При локализации на языке бывают с желтовато-белым оттенком, как бы погруженные в толщу мягких тканей.

Лечение - иссечение в пределах здоровых тканей.

 

Тератома. (Слайд) Опухоль эмбрионального происхождения. Возникает вследствие нарушения развития зародышевой ткани. В одних случаях опухоль содержит разнообразные ткани, в других - зачатки органов, в третьих - остатки эмбриональных образований, не подвергшихся инволюции (остатки жаберных щелей). В связи с этим к тератомам относят гамартомы (опухолевые конгломераты из беспорядочно соотносящихся между собой эмбриональных тканей), врожденные кисты (срединные кисты шеи, дермоидные кисты).

Тератомы нередко сочетаются с врожденными аномалиями развития челюстей, расщелинами неба, расщелинами языка и т. д. В зависимости от типа тератомы она может быть представлена или достаточно плотным эластичным опухолевым узлом, или состоит из полостного образования, чаще отмечаются различные комбинации. В челюстно-лицевой области тератомы содержат нередко участки кожи с волосами, зачатки зубов, элементы слюнных желез и т. д. Проявляется опухоль сразу после рождения или позднее. Длительно существующие опухоли достигают громадных размеров, деформируя и смещая окружающие ткани. Прорастая в несколько анатомических областей, тератома может обусловить различную симптоматику, связанную с нарушением функций дыхания, приема пищи.

Опухоли склонны к воспалению. Нередко наступает нагнаивание содержимого тератомы, формируются свищи с гнойным отделяемым, которые функционируют длительное время. Во время воспаления состояние больного резко ухудшается и может быть тяжелым. Тератомы имеют тенденцию озлокачествляться. В этих случаях рост опухоли резко ускоряется, появляется различная симптоматика, связанная с той областью, которую прорастает опухоль.

Диагностику тератом облегчает УЗИ, ЯМР, КТ.

Дифференциальнй диагноз тератом проводится в первую очередь с опухолевыми образованиями дисэмбриопластического характера и проявляющимися в раннем возрасте: лимфангиомами, нейрофиброматозом и саркомами.

Лечение детей с тератомами хирургическое. Учитывая быстрый и агрессивный характер роста, тенденцию к озлокачествлению, хирургическое вмешательство необходимо осуществить сразу же после выявления опухоли.

Дермоидная киста. Типичное дизонтогенетическое новообразование. Развивается из смещенных в раннем эмбриональном периоде участков эктодермы. Дермоидная киста имеет плотную оболочку, внутренняя поверхность которой представлена многослойным плоским эпителием. Строение оболочки дермоидной кисты соответствует строению кожи. В ней расположены потовые и сальные железы и волосяные фолликулы. Полость кисты выполнена кашицеобразной массой, содержащей продукты потовых и сальных желез, кристаллы холестерина, клетки слущенного эпителия, волосы. Чаще всего располагается под языком (Слайд 1,2), в тканях дна полости рта, в области надбровных дугу наружного угла глаза, у корня носа, около крыльев носа. Рост медленный. Могут достигать больших размеров. Дифференциальная диагностика проводится с кистозной формой лимфангиомы, врожденными срединными кистами, слизистыми кистами подчелюстных слюнных желез, лимфаденитом в подподбородочной области. (Слайд 3, 4)

Лечение. Кисты удаляются хирургическим методом.

Эпидермальная киста. Дизонтогенетические образования с характерной локализацией в полости рта, обычно в переднем отделе подъязычной области (Слайд 1), в тканях дна полости рта, а также в области надбровных дуг, наружного угла глаза, у корня носа, около крыльев носа, около ушных раковин (Слайд 2). В отличие от дермоидной кисты полость эпидермальной кисты покрыта только эпидермисом. В светлом содержимом преобладают чешуйки кератина и кристаллы холестерина. Образования округлой формы, белесоватого или желтоватого цвета, тестоватой консистенции, безболезненные при пальпации, редко достигают больших размеров. Слизистая оболочка над ними в цвете не изменена, легко смещается.

Лечение— только хирургическое.

Эпулис. В международной гистологической классификации опухолей полости рта и ротоглотки 1974г. описан один тип эпулиса: гигантоклеточный эпулис или периферическая гигантоклеточная гранулема. Характерное для полости рта поражение преимущественно выявляется у девочек, чаще в возрасте 12 - 16 лет. Локализуется только на альвеолярных отростках челюстей (слайд 1, 2). Патологическое образование бывает или на широком основании, или на ножке. Цвет характерный: синюшно-багровый. Поверхность округлая, реже бугристая. Консистенция мягкая или эластичная. Пальпация безболезненная. Поражение может достигать значительных размеров (Слайд 3). При росте опухоль разрушает костную ткань. Рентгенологические изменения выявляются в виде умеренного остеопороза в зоне локализации патологического образования. Границы деструкции нечеткие. Диагноз обычно несложен. Необходимо дифференцировать поражение от гемангиомы, гипертрофического гингивита, реактивных разрастании вследствие травмы, хронического воспаления, заболеваний крови. (Слайд 4) Лечение хирургическое.

Нейрофиброматоз. Иногда описывается как болезнь Реклингаузена или нейрофиброматоз Реклингаузена. Относится к о пухолеподобным образованиям. Гистогенетически поражение связано с нейроэктодермой, но в образовании опухолевых узлов принимают участие шванновские элементы и фиброзная ткань.

Заболевание может носить наследственный характер. Нередко сочетается с различными пороками развития. Нейрофиброматоз почти постоянно сочетается с пигментными пятнами на коже. Пятна светло- или темно-коричневого цвета, располагаются на различных участках туловища или конечностей. Диаметр пятен от нескольких сантиметров до полного изменения цвета кожи области поражения. В мягких тканях челюстно-лицевой области наблюдается обычно так называемая периферическая форма нейрофиброматоза. Поражение характеризуется одиночными или множественными узлами, локализующимися в любых отделах челюстно-лицевой области. Это поражение часто комбинируется с множественными узлами на коже туловища и конечностей. Узлы расположены на коже или в подкожной клетчатке. Опухолевый узел может быть представлен конгломератом утолщенных извитых с четкообразными утолщениями нервов. В других случаях поражение носит диффузный характер и представлено увеличением объема тканей одной или нескольких областей. В первые годы жизни ребенка это увеличение объема может быть незначительным и касается какого-либо одного отдела или области (веко, крыло носа, губа). Но с ростом ребенка размер пораженной области значительно увеличивается, возникает асимметрия лица. В некоторых случаях размер пораженной ткани настолько значителен, что она в виде громадных кожных мешков свисает на одной стороне лица, деформируя окружающие ткани, вызывает атрофию соседних органов (глаз, слуховой аппарат, органы обоняния). Возникают нарушения различных функций. Поражение может быть настолько значительным, что лицо больного приобретает уродливое выражение, что сказывается на его социальном статусе.

Лечение больных с нейрофиброматозом — сложная задача. Единичные узлы удаляются хирургическим путем полностью. При диффузном поражении операции преследуют паллиативные цели. Они проводятся поэтапно. Основная задача в детском возрасте это нормализация функции и создание приемлемого облика больного.

Невус. Поражение представляет собой порок развития нейроэктодермальных пигментных элементов. Согласно классификации ВОЗ (1974) выделяют десять гистологических типов невусов. У детей чаще встречается пигментный (Слайд 1), волосатый (Слайд 2), папилломатозный (Слайд 3) невус. Это поражение в виде коричневого пятна слегка возвышающегося над кожей. Локализуется в области лба, носа, щеки, подбородка, но нередко пораженными оказываются несколько областей, половина лица. Поражения, занимающие несколько областей, вызываю выраженные косметические нарушения.

Дифференциальный диагноз не сложен. В отдельных случаях необходимо дифференцировать от капиллярной гемангиомы, фиброматоза, меланомы.

Лечение хирургическое с использованием метода этапного или частичного удаления. Применяют также деэпидермизацию, криодеструкцию. Озлокачествление может произойти при частом трамировании невуса, но у детей это бывает крайне редко.

Доброкачественные мезенхимальные новообразования лицевого скелета:

Остеобластокластома или гигантоклеточная опухоль—единственная из костных опухолей, выделенная в международной гистологической классификации опухолей костей в самостоятельную группу. В группе мезенхимальных опухолей у детей остеобластокластома по частоте занимает первое место. Среди всех опухолей она составляет 33,1%. Выявляется обычно после трех лет и далее с нарастающей частотой.

Клиника поражения складывается из симптомов, присущих и другим доброкачественным опухолям челюстей: асимметрии и деформации лица (Слайд 1, 2). При пальпации нередко удается определить разрушение кортикального слоя или костную крепитацию.

Дифференцировать гигантоклеточную опухоль необходимо от всех кист, сарком и других костных поражений. Случаи озлокачествления остеобластокластомы челюстей у детей единичны.

Лечение детей с гигантоклеточной опухолью хирургическое. Опухоль склонна к рецидивированию, поэтому хирургические вмешательства должны быть достаточно радикальны.