Классификация циррозов печени
(Лос-Анджелес, 1994)
· По этиологии:
· Вирусный
· Алкогольный
· Аутоиммунный
· Лекарственный
· Первичный билиарный (холестатический)
· Вторичный билиарный (внепечёночная обструкция желчных протоков)
· Застойный (кардиальный)
· Метаболический (гемохроматоз, болезнь Коновалова-Вильсона, дефицит ά1- антитрипсина и др.)
· По морфологическим признакам
· Микронодуллярный, или мелкоузловой (узлы регенерации до 3 мм)
· Макронодуллярный, крупноузловой (узлы свыше 3 мм)
· Смешанный (присутствуют оба типа узлов)
· По клиническим характеристикам
· Стадии: начальная, выраженных клинических проявлений, терминальная
· Фазы:
· активная (минимальная, умеренная, высокая), неактивная
· Степени функциональных нарушений:
· лёгкая, средняя, тяжёлая
· Выраженность портальной гипертензии:
· скрытая, умеренная, резко выраженная; подпечёночная, внутри-, надпечёночная, смешанная
· Наличие синдромов:
· гепатолиенального, гепаторенального, гепатопанкреатического
· Осложнения:
· отёчно-асцитический синдром, геморрагический синдром, гиперспленизм, печёночная энцефалопатия (кома)
Клиника цирроза печени
В клинике ЦП присутствуют признаки патологического процесса, лежащего в его этиологии (гепатит, алкогольный стеатогепатоз и др.).
Течение цирроза будет обусловлено как его этиологией, так и степенью активности, проводимым лечением, образом жизни больного и другими факторами. При благоприятном течении активность ЦП минимальна, прогрессирование заболевания происходит медленно, до периода декомпенсации проходит десятилетия. Напротив, при высокой активности процесса этот период продолжается 1-2 года.
При циррозах вирусной и аутоиммунной этиологии, основные синдромы одноименных гепатитов (цитолитический, мезенхимально-воспалительный, холестатический, геморрагический, диспепсический, астеновегетативный) сохраняются, но меняется их выраженность (в ту или другую сторону). В то же время появляются новые специфичные для цирроза печени синдромы.
Так, отмечается уменьшение проявлений цитолитического синдрома, что вероятнее всего связано с уменьшением вирусной активности. Часто отмечается увеличение холестатического синдрома на фоне изменения архитектоники печени и нарушения функции гепатоцитов.
Закономерно нарастание геморрагического синдрома, характеризующего нарушение кроветворения, и во многом обусловленного портальной гипертензией.
Возможно присоединение болевого синдрома (выраженная гепатомегалия,спазм, дистензия, перитонит, ишемия, тромбоз воротной вены, напряжённый асцит).
Специфичным для цирроза печени являются синдром портальной гипертензии, обусловленный нарушением кровоснабжения печени и шунтированием крови. Он проявляется дополнительными порто-кавальными и другими анастомозами, варикозно расширенными венами пищевода, желудка, прямой кишки, асцитом, анасаркой, спленомегалией.
Характернадля ЦП, но не специфична гепатомегалия (в поздних стадиях уменьшение размеров)– у 80-90% пациентов и уплотнение печени.
Ведущим специфичным синдромом в клинике является синдром недостаточности гепатоцитов. Выраженность этого синдрома пропорциональна степени тяжести цирроза и характеризует значительное нарушение основных функций печени – белково-синтетической, детоксикационной, гормонально-синтетической, гемостатической, пищеварительной и других. Гепатоцеллюлярная недостаточность сопровождается похуданием больных с проявлениями белковой, жировой дистрофии, гинекомастией у мужчин, телеангиоэктазиями, пальмарной эритемой, геморрагическими проявлениями, нарушениями в нервной системе, изменениями в биохимическом составе крови и т.д.
Спленомегалия, обусловленная портальной гипертензией, переходит в гиперспленизм, связанный с нарушением кроветворной функции селезенки и проявляющийся тяжелой анемией и панцитопенией.
Гепаторенальный, гепатопанкреатический синдромы являющиеся осложнениями цирроза характеризуются нарушением функции этих органов вследствие шунтирования их кровоснабжения.
Ранними достоверными признаками ЦП считаются:
телеангиоэктазии, пальмарная эритема, гинекомастия (у мужчин), гепатомегалия с уплотненным, фестончатым краем печени.
В анамнезе, как правило, при активном опросе больных отмечается перенесенный гепатит, алкоголизм, периодический метеоризм, нарушение цвета мочи (потемнение), кала (осветление).
Поздние проявления ЦП являются:
Признаки явной портальной гипертензии: варикозное расширение вен пищевода, желудка, прямой кишки, спленомегалия. Асцит, анасарка, «голова Медузы».
На поздних стадиях цирроза появляется трофологическая недостаточность – нарушение белково- синтетической функции печени, признаки дисбаланса потребления и поступления питательных веществ. Она проявляется квашиоркором ( белковой недостаточностью крови и внутренних органов) и маразмом (истощением соматического пула белков и запасов жира).
