• В зависимости от доминирующего механизма развития:
† Болезни иммунной аутоагрессии, развивающиеся в основном с участием иммуноглобулинов (гуморальные, иммуноглобулиновые, B-клеточные).
Примеры: тиреоидит Хасимото, гемолитическая анемия, тромбоцитопения, лейкопения, СКВ.
† Болезни иммунной аутоагрессии, развивающиеся в основном с участием T‑киллеров (T‑киллерные, T-клеточные).
Примеры: отдельные разновидности полимиозита и синдрома Шёгрена.
† Болезни иммунной аутоагрессии, развивающиеся с участием обоих звеньев иммунного ответа (гуморально- клеточные, кооперативные).
Примеры: синдром Шёгрена, проявляющийся поражением глаз (сухой кератоконъюнктивит) и слизистой оболочки рта (ксеростомия); склеродермия; дермато‑ и полимиозит.
• В зависимости от числа поражённых органов:
СКВ (при которой аутоиммуноглобулины взаимодействуют с определёнными Аг ядер и цитоплазмы клеток многих тканей и органов).
‡ Склеродермия — системный прогрессирующий склероз (развивающийся в связи с патогенным действием на структуры кожи, почек, сердца, лёгких, ЖКТ и других тканей аутоагрессивных T-лимфоцитов и АТ).
Системная красная волчанка как пример болезни иммунной аутоагрессии
Этиология • Причины :† Агенты физического характера (УФ, рентгеновское излучение, свободные радикалы различных веществ). † Химические соединения, в том числе — фармакологические (некоторые пенициллины, сульфаниламиды, препараты АТФ, синтетические гормоны и др.). † Биологические факторы (вирусы, бактерии, грибы, паразиты, компоненты плазмы крови, вакцины).
Патогенез
† У многих пациентов с СКВ выявляется нарушение соотношения числа и активности различных классов лимфоцитов. Это обусловливает повышение синтеза и секреции B-лимфоцитами Ig к собственным Аг, в том числе к ДНК и ядерным белкам (гистонам и негистоновым)..
† Потенцирование синтеза Аг обусловлено снижением продукции антиидиотипических АТ к аномальным Ig
• Синтезирующиеся в результате реализации того и/или другого механизма аутоагрессивные Ig образуют циркулирующие и местно фиксирующиеся в тканях и органах иммунные комплексы, повреждающие их клетки и неклеточные структуры.
Патогенез отечного синдрома при патологии почек.
Отёк при нефрозах
Нефрозы — патология почек, как правило, первично невоспалительного генеза. Они характеризуются диффузной деструкцией паренхимы почек. Причины развития нефрозов: первичное повреждение почек (например, при фокальном гломерулосклерозе) и вторичная альтерация почечной ткани (например, при СД, иммунопатологических состояниях, амилоидозе, интоксикации некоторыми ЛС).
• Инициальный патогенетический фактор отёка — онкотический.
• Причины развития отёка: † Повышение проницаемости мембран почечных клубочков для белка. При этом кровь теряет не только альбумины, но также и глобулины, трансферрин, гаптоглобин, церулоплазмин и другие белки. † Нарушение реабсорбции белков в канальцах почек. В результате указанных расстройств в крови существенно уменьшается содержание белка.
Звенья патогенеза: † Потеря организмом белка с мочой (протеинурия).
† Снижение концентрации белка в плазме крови (гипопротеинемия). † Уменьшение эффективной онкотической всасывающей силы. † Увеличение фильтрации воды в микрососудах и накопление её избытка в межклеточном пространстве и полостях тела (отёк). † Сдавление лимфатических сосудов отёчной тканью с развитием механической лимфатической недостаточности и нарастанием степени отёка тканей. † Уменьшение ОЦК (гиповолемия). † Активация сосудистых барорецепторов, обусловливающая усиление реабсорбции Na+ в канальцах почек.
† Снижение кровотока в почках (вызванное гиповолемией), активирующее систему «ренин‑ангиотензин‑альдостерон». Это потенцирует реабсорбцию Na+ в почках.
† Увеличение [Na+] в плазме крови (гипернатриемия), что активирует осморефлекс. † Стимуляция синтеза в нейронах гипоталамуса и выделения в кровь АДГ. † Активация реабсорбции воды в канальцах почек. † Увеличение эффективного гидростатического давления в микрососудах тканей, потенцирующего накопление транссудата в интерстициальном пространстве. Кроме того, транспорт воды из сосудов микроциркуляторного русла в интерстиций повышает степень гиповолемии и лимфатической недостаточности.
Отёк при нефритах
Нефриты — группа заболеваний, характеризующихся диффузным поражением почек первично воспалительного и/или иммуновоспалительного генеза.
• Причина отёка: нарушения кровообращения в почках (чаще — ишемия) при воспалительных или иммуновоспалительных заболеваниях: остром или хроническом диффузном гломерулонефрите. При этом отмечается сдавление ткани почки (в том числе её сосудов) воспалительным экссудатом. Учитывая, что ригидная капсула почки растяжима плохо, даже небольшое количество экссудата вызывает сдавление её паренхимы. Это ведёт к нарушениям кровоснабжения почек, включая клетки юкстагломерулярного аппарата.
Основные звенья патогенеза: † Стимуляция синтеза и выделения в кровь ренина клетками юкстагломерулярного аппарата. † Образование в крови под влиянием ренина ангиотензина I, который при участии ангиотензин‑превращающего фермента (АПФ) трансформируется в ангиотензин II. † Стимуляция ангиотензином II выделения клетками клубочковой зоны коры надпочечников альдостерона. † Увеличение реабсорбции Na+ в канальцах почки с развитием гипернатриемии.
† Активация осморефлекса, сопровождающаяся выделением в кровь АДГ.
† Возрастание реабсорбции воды в канальцах почек с развитием гиперволемии.
† Увеличение эффективного гидростатического давления † Накопление избытка интерстициальной жидкости — отёк. † Уменьшение объёма клубочковой фильтрации с потенцированием гиперволемии. Это является результатом снижения числа функционирующих нефронов, повреждающихся при развитии гломерулонефрита. † Распространённое повышение проницаемости стенок микрососудов (генерализованный капиллярит). Это облегчает транспорт белка и воды в интерстиций, а также реабсорбцию жидкости в почках. † Повышение проницаемости клубочкового фильтра для белка (протеинурия). † Развитие гипопротеинемии. † Снижение эффективной онкотической всасывающей силы. Последнее существенно увеличивает степень отёка.
Таким образом, в развитии нефритического отёка принимают участие гидродинамический, онкотический и мембраногенный патогенетические факторы.
