Основные функциональные пробы почек длительное время остаются нормальными

Функции почек при НС обычно нормальные, клубочковая фильтрация может быть даже повышена. В ранних стадиях вторичного НС играют роль острота и тяжесть основного заболевания почек, в поздних стадиях первичного и вторичного НС функции их снижены независимо от признаков обострения. В повседневной практике ведения больных с НС большое значение имеют пробы Зимницкого и Реберга – для оценки функции почек и расчетные методы СКФ. Для НС необходимо считать суточный белок.

Уровень креатинина крови повышен лишь при наличии ОПН, ХПН, в то же время азот мочевины увеличен часто, отражая изменения в белковом обмене, состояние печени, катаболизм белков.

Инструментальные

УЗИ почек: размеры почек не изменены или увеличены, эхогенность снижена.

При хронических заболеваниях почек основным методом диагностики является биопсия почек. Это позволяет установить гистологический вариант ГН или амилоидоз.

Реже производится изотопная ренография с 131 - гиппураном, позволяющая уточнить степень поражения канальцев. Метод сканирования имеет значение лишь для исключения очаговой патологии почек (подозрение на опухоль почки или туберкулез у больного с нефротическим синдромом). Результат: снижение поглощения изотопа.

Нефритический синдром

- это иммуно-воспалительный синдром с преимущественным поражением клубочков нефронов

Острый нефритический синдром характеризуется внезапным возникновением гематурии и протеинурии, признаков азотемии (снижением скорости клубочковой фильтрации), задержкой в организме солей и воды, артериальной гипертензией и отеками.

Хронический нефритический синдром - синдром, сопровождающий ряд заболеваний разной этиологии, характеризующийся диффузным склерозом клубочков, приводящим к ХПН, клинически проявляющийся протеинурией, цилиндрурией, гематурией и артериальной гипертензией.

Этиология

Первичный нефритический синдром: после перенесенной стрептококковой инфекции (острый постстрептококковый гломерулонефрит) и нестрептококковые инфекции (не-постстрептококковый гломерулонефрит – острый постинфекционный гломерулонефрит)

Вторичный нефритический синдром (на фоне других заболеваний) – ниже перечислены причины хронических гломерулонефритов. Это пролиферативные формы: мезангиопролиферативный, мембранопролиферативный и отдельная форма – подострый экстракапиллярный быстропрогрессирующий гломерулонефрит.

ü Бактериальных: инфекционный эндокардит, сепсис, пневмококковая пневмония, брюшной тиф, менингококковая инфекция

ü Вирусных: гепатит В, инфекционный мононуклеоз, эпидемический паротит, ветряная оспа, инфекции, вызванные вирусами Коксаки, ECHO

ü Системные заболевания: СКВ, васкулиты, болезнь Шёнлайна-Геноха, наследственный лёгочно-почечный синдром

ü Алкоголь или лекарственные интоксикации

ü Паразитарные заболевания (малярия, лепра, сифилис)

ü Опухоли различной локализации

ü Другие формы постинфекционного гломерулонефита развиваются на фоне текущей инфекции, у них короче латентный период. Труден для диагностики нефрит при подостром инфекционном эндокардите: разнообразные поражения почек, системные проявления могут имитировать другие болезни (например, СКВ или узелковый полиартериит), кровь может быть стерильной

Смешанные причины: синдром Гийе́на — Барре́, облучение, введение сывороток и вакцин.

Патогенез.

Модель острого нефритического синдрома - постстрептококковый гломерулонефрит. Необходимо наличие очага инфекции (верхние дыхательные пути, кожа, среднее ухо), вызванной ветта-гемолитическим стрептококком группы А (штаммы 1, 4, 12, 29). Против Аг стрептококка (например, М-протеина клеточной стенки) вырабатываются AT, комплексы Аг-АТ откладываются в стенках капилляров клубочков, активируя систему комплемента, и приводят к иммунному воспалению и повреждению ткани почки.

Патоморфология - диффузный пролиферативный эндокапиллярный гломерулонефрит

Инфильтрация клубочков нейтрофилами и моноцитами

Стенки капилляров клубочков истончены и хрупкие

Дискретные отложения белка (при электронной микроскопии -электронноплотные отложения), выступающие из наружной поверхности стенки капилляров в просвет капсулы и соответствующие наблюдаемым при электронной микроскопии электронноплотным отложениям

Сегментную экстракапиллярную пролиферацию (полулуния) выявляют в нескольких клубочках, диффузное образование полулуний нехарактерно.

В просветах дистальных канальцев обнаруживают эритроцитарные цилиндры

Зернистые отложения IgG в периферических петлях капилляров и в мезангии, сопровождающиеся отложениями компонента комплемента СЗ и пропердина и реже отложениями Clq и С4.

Клиническая картина.

Клиническая картина нефритического синдрома может быть рассмотрена на примере острого гломерулонефрита и складывается из

1 - отечного синдрома

2 - синдрома артериальной гипертензии

3 - мочевого синдрома

4 - болевого синдрома

5 - обще интоксикационного синдрома

Заболевание манифестирует через 1-6 нед после стрептококковой инфекции.

Отечный синдром

Отёки (85%). Наиболее характерны отёки лица (особенно век) в первой половине дня. Отеки располагаются обычно на лице, появляются утром, к вечеру уменьшаются. До развития видимых отеков около 2-3 л жидкости может задерживаться в мышцах, подкожной клетчатке. Скрытые отеки выявляются с помощью пробы Мак-Клюра-Олдрича (проводится для выявления скрытых отеков и склонности к отекам по ускоренному рассасыванию папулы, образованной при внутрикожном введении изотонического раствора натрия хлорида. В норме папула рассасывается через 60 мин. При склонности организма пациентки к отекам папула исчезает меньше, чем за 40 мин. за счет повышенной гидрофильности тканей вследствие увеличения капиллярного давления.).

Отеки обусловлены:

повышением капиллярной тканевой проницаемости вследствие повышения активности гиалуронидазы, приводящей к деполимеризации гиалуроновой кислотой основного вещества соединительной ткани и
снижением клубочковой фильтрации (как следвствие иммунного воспаления и затрагивает капилляры всего организма) – это пусковой механизм формирования отеков, который в свою очередь запускает другие патогенетические механизмы задержки жидкости:

ü усиление канальцевой реабсорции натрия и воды,

ü усилением секреции альдестерона и антидиуретического гормона,

Олигоанурия (52%) в сочетании с жаждой – обусловлены задержкой жидкости в организме и развитием гиповолемии, возможны чаще в первые дни заболевания и продолжаются обычно 2-3 дня. Однако, гиповолемия не является характерным признаком при нефритическом синдроме, т.к. механизм отеков отличается от нефротических: они как правило не массивные и ОЦК не падает.

Синдром артериальной гипертензии (симптоматическая, паренхиматозная)

Артериальная гипертензия (82%). Артериальное давление обычно повышено умеренно (160/100 мм. рт. ст.) у 60 – 70 % больных. Длительное стойкое повышение артериального давления прогностически неблагоприятно. Ведущее значение в патогенезе гипертонии при нефритическом синдроме придается задержке натрия и воды, увеличения объема циркулирующей крови и ударного объема сердца, активации ренин-ангиотензин- альдостероновой системы. Клинически проявляется головной болью и другими симптомами, характеризующими поражение головного мозга и сердца на фоне высокого артериального давления.

Мочевой синдром

Моча приобретает цвет мясных помоев, что связано с г ематурией (100%). Макрогематурия возникает в 30% случаев (моча цвета мясных помоев). Патогенез гематурии у этих больных в основном связан с поражением базальных мембран клубочков и повышением их проницаемости. При гломерулярной гематурии более 80% составляют измененные эритроциты. Уменьшается объем мочи (олигоурия, возможно анурия, но это уже свидетельство развития ОПН).

Болевой синдром. Боли в области поясницы имеют разную степень выраженности, чаще симметричные, зависят от набухания почек и растяжение их капсулы, нарушения уродинамики. Боли тупые, постоянные, усиливаются в положении стоя и при движении, уменьшаются в положении лежа на спине.

Другие признаки

Повышение температуры тела (прибавка массы тела связана с отеками).

Слабость.

При исследовании других органов и систем:

Признаки инфекционных заболеваний дыхательных путей (в т.ч. острого тонзиллита, фарингита)

Признаки скарлатины

Признаки импетиго (гнойничковое заболевание кожи, вызываемое стрептококками и стафилококками). В анамнезе.

Общий осмотр.

Состояние тяжелое, сознание нередко угнетено, особенно при развитии ОПН.

Отмечаются бледность лица, пастозность век (facies nefritica).

Отеки - один из компонентов нефритического синдрома. Больше всего отекает рыхлая жировая клетчатка глазниц и век.

Кожный покров бледный, возможно появление геморрагической сыпи, как проявление активного аутоиммунного процесса.

Почки: при осмотре поясничной области изменений нет, при пальпации отмечается резкая болезненность почек и возможно увеличение их в размере, но не всегда.

Положительный симптом Пастернацкого.

Сердечно-сосудистая система. Характерным признаком ОГН (при его классическом варианте) является брадикардия, которая сочетается с гипертензией. Она обнаруживается уже в первые дни заболевания, особенно у лиц молодого возраста, держится в течении 1-2 недель, иногда и дольше.

При пальпации верхушечный толчок при остром нефритическом синдроме – сильный, высокий; при хроническом нефритическом синдроме - сильный, высокий, разлитой, резистентный.

Сочетание брадикардии, гипертензии, отеков служит важнем дифференциально- диагностическим признаком для различия отеков, обусловленных гломерулонефритом и многими заболеваниями сердца, при которых отеки, как правило сочетаются с тахикардией.
При аускультации: ритм регулярный, при наличии электролитных нарушений могут быть нарушения сердечного ритма, ритм редкий, нередко обнаруживается ослабления первого тона, акцент второго тона на аорте ( как проявление артериальной гипертензии при нефритическом синдроме).