Функции почек при НС обычно нормальные, клубочковая фильтрация может быть даже повышена. В ранних стадиях вторичного НС играют роль острота и тяжесть основного заболевания почек, в поздних стадиях первичного и вторичного НС функции их снижены независимо от признаков обострения. В повседневной практике ведения больных с НС большое значение имеют пробы Зимницкого и Реберга – для оценки функции почек и расчетные методы СКФ. Для НС необходимо считать суточный белок.
Уровень креатинина крови повышен лишь при наличии ОПН, ХПН, в то же время азот мочевины увеличен часто, отражая изменения в белковом обмене, состояние печени, катаболизм белков.
Инструментальные
УЗИ почек: размеры почек не изменены или увеличены, эхогенность снижена.
При хронических заболеваниях почек основным методом диагностики является биопсия почек. Это позволяет установить гистологический вариант ГН или амилоидоз.
Реже производится изотопная ренография с 131 - гиппураном, позволяющая уточнить степень поражения канальцев. Метод сканирования имеет значение лишь для исключения очаговой патологии почек (подозрение на опухоль почки или туберкулез у больного с нефротическим синдромом). Результат: снижение поглощения изотопа.
Нефритический синдром
- это иммуно-воспалительный синдром с преимущественным поражением клубочков нефронов
Острый нефритический синдром характеризуется внезапным возникновением гематурии и протеинурии, признаков азотемии (снижением скорости клубочковой фильтрации), задержкой в организме солей и воды, артериальной гипертензией и отеками.
Хронический нефритический синдром - синдром, сопровождающий ряд заболеваний разной этиологии, характеризующийся диффузным склерозом клубочков, приводящим к ХПН, клинически проявляющийся протеинурией, цилиндрурией, гематурией и артериальной гипертензией.
Этиология
- Первичный нефритический синдром: после перенесенной стрептококковой инфекции (острый постстрептококковый гломерулонефрит) и нестрептококковые инфекции (не-постстрептококковый гломерулонефрит – острый постинфекционный гломерулонефрит)
- Вторичный нефритический синдром (на фоне других заболеваний) – ниже перечислены причины хронических гломерулонефритов. Это пролиферативные формы: мезангиопролиферативный, мембранопролиферативный и отдельная форма – подострый экстракапиллярный быстропрогрессирующий гломерулонефрит.
ü Бактериальных: инфекционный эндокардит, сепсис, пневмококковая пневмония, брюшной тиф, менингококковая инфекция
ü Вирусных: гепатит В, инфекционный мононуклеоз, эпидемический паротит, ветряная оспа, инфекции, вызванные вирусами Коксаки, ECHO
ü Системные заболевания: СКВ, васкулиты, болезнь Шёнлайна-Геноха, наследственный лёгочно-почечный синдром
ü Алкоголь или лекарственные интоксикации
ü Паразитарные заболевания (малярия, лепра, сифилис)
ü Опухоли различной локализации
ü Другие формы постинфекционного гломерулонефита развиваются на фоне текущей инфекции, у них короче латентный период. Труден для диагностики нефрит при подостром инфекционном эндокардите: разнообразные поражения почек, системные проявления могут имитировать другие болезни (например, СКВ или узелковый полиартериит), кровь может быть стерильной
- Смешанные причины: синдром Гийе́на — Барре́, облучение, введение сывороток и вакцин.
Патогенез.
Модель острого нефритического синдрома - постстрептококковый гломерулонефрит. Необходимо наличие очага инфекции (верхние дыхательные пути, кожа, среднее ухо), вызванной ветта-гемолитическим стрептококком группы А (штаммы 1, 4, 12, 29). Против Аг стрептококка (например, М-протеина клеточной стенки) вырабатываются AT, комплексы Аг-АТ откладываются в стенках капилляров клубочков, активируя систему комплемента, и приводят к иммунному воспалению и повреждению ткани почки.
Патоморфология - диффузный пролиферативный эндокапиллярный гломерулонефрит
Инфильтрация клубочков нейтрофилами и моноцитами
Стенки капилляров клубочков истончены и хрупкие
Дискретные отложения белка (при электронной микроскопии -электронноплотные отложения), выступающие из наружной поверхности стенки капилляров в просвет капсулы и соответствующие наблюдаемым при электронной микроскопии электронноплотным отложениям
Сегментную экстракапиллярную пролиферацию (полулуния) выявляют в нескольких клубочках, диффузное образование полулуний нехарактерно.
В просветах дистальных канальцев обнаруживают эритроцитарные цилиндры
Зернистые отложения IgG в периферических петлях капилляров и в мезангии, сопровождающиеся отложениями компонента комплемента СЗ и пропердина и реже отложениями Clq и С4.
Клиническая картина.
Клиническая картина нефритического синдрома может быть рассмотрена на примере острого гломерулонефрита и складывается из
1 - отечного синдрома
2 - синдрома артериальной гипертензии
3 - мочевого синдрома
4 - болевого синдрома
5 - обще интоксикационного синдрома
Заболевание манифестирует через 1-6 нед после стрептококковой инфекции.
Отечный синдром
Отёки (85%). Наиболее характерны отёки лица (особенно век) в первой половине дня. Отеки располагаются обычно на лице, появляются утром, к вечеру уменьшаются. До развития видимых отеков около 2-3 л жидкости может задерживаться в мышцах, подкожной клетчатке. Скрытые отеки выявляются с помощью пробы Мак-Клюра-Олдрича (проводится для выявления скрытых отеков и склонности к отекам по ускоренному рассасыванию папулы, образованной при внутрикожном введении изотонического раствора натрия хлорида. В норме папула рассасывается через 60 мин. При склонности организма пациентки к отекам папула исчезает меньше, чем за 40 мин. за счет повышенной гидрофильности тканей вследствие увеличения капиллярного давления.).
Отеки обусловлены:
- повышением капиллярной тканевой проницаемости вследствие повышения активности гиалуронидазы, приводящей к деполимеризации гиалуроновой кислотой основного вещества соединительной ткани и
- снижением клубочковой фильтрации (как следвствие иммунного воспаления и затрагивает капилляры всего организма) – это пусковой механизм формирования отеков, который в свою очередь запускает другие патогенетические механизмы задержки жидкости:
ü усиление канальцевой реабсорции натрия и воды,
ü усилением секреции альдестерона и антидиуретического гормона,
Олигоанурия (52%) в сочетании с жаждой – обусловлены задержкой жидкости в организме и развитием гиповолемии, возможны чаще в первые дни заболевания и продолжаются обычно 2-3 дня. Однако, гиповолемия не является характерным признаком при нефритическом синдроме, т.к. механизм отеков отличается от нефротических: они как правило не массивные и ОЦК не падает.
Синдром артериальной гипертензии (симптоматическая, паренхиматозная)
Артериальная гипертензия (82%). Артериальное давление обычно повышено умеренно (160/100 мм. рт. ст.) у 60 – 70 % больных. Длительное стойкое повышение артериального давления прогностически неблагоприятно. Ведущее значение в патогенезе гипертонии при нефритическом синдроме придается задержке натрия и воды, увеличения объема циркулирующей крови и ударного объема сердца, активации ренин-ангиотензин- альдостероновой системы. Клинически проявляется головной болью и другими симптомами, характеризующими поражение головного мозга и сердца на фоне высокого артериального давления.
Мочевой синдром
Моча приобретает цвет мясных помоев, что связано с г ематурией (100%). Макрогематурия возникает в 30% случаев (моча цвета мясных помоев). Патогенез гематурии у этих больных в основном связан с поражением базальных мембран клубочков и повышением их проницаемости. При гломерулярной гематурии более 80% составляют измененные эритроциты. Уменьшается объем мочи (олигоурия, возможно анурия, но это уже свидетельство развития ОПН).
Болевой синдром. Боли в области поясницы имеют разную степень выраженности, чаще симметричные, зависят от набухания почек и растяжение их капсулы, нарушения уродинамики. Боли тупые, постоянные, усиливаются в положении стоя и при движении, уменьшаются в положении лежа на спине.
Другие признаки
Повышение температуры тела (прибавка массы тела связана с отеками).
Слабость.
При исследовании других органов и систем:
Признаки инфекционных заболеваний дыхательных путей (в т.ч. острого тонзиллита, фарингита)
Признаки скарлатины
Признаки импетиго (гнойничковое заболевание кожи, вызываемое стрептококками и стафилококками). В анамнезе.
Общий осмотр.
Состояние тяжелое, сознание нередко угнетено, особенно при развитии ОПН.
Отмечаются бледность лица, пастозность век (facies nefritica).
Отеки - один из компонентов нефритического синдрома. Больше всего отекает рыхлая жировая клетчатка глазниц и век.
Кожный покров бледный, возможно появление геморрагической сыпи, как проявление активного аутоиммунного процесса.
Почки: при осмотре поясничной области изменений нет, при пальпации отмечается резкая болезненность почек и возможно увеличение их в размере, но не всегда.
Положительный симптом Пастернацкого.
Сердечно-сосудистая система. Характерным признаком ОГН (при его классическом варианте) является брадикардия, которая сочетается с гипертензией. Она обнаруживается уже в первые дни заболевания, особенно у лиц молодого возраста, держится в течении 1-2 недель, иногда и дольше.
При пальпации верхушечный толчок при остром нефритическом синдроме – сильный, высокий; при хроническом нефритическом синдроме - сильный, высокий, разлитой, резистентный.
Сочетание брадикардии, гипертензии, отеков служит важнем дифференциально- диагностическим признаком для различия отеков, обусловленных гломерулонефритом и многими заболеваниями сердца, при которых отеки, как правило сочетаются с тахикардией.
При аускультации: ритм регулярный, при наличии электролитных нарушений могут быть нарушения сердечного ритма, ритм редкий, нередко обнаруживается ослабления первого тона, акцент второго тона на аорте ( как проявление артериальной гипертензии при нефритическом синдроме).
