Описание данного заболевания

МЕДИЦИНСКИЙ ИНСТИТУТ

КАФЕДРА

Доказательной медицины

Заведующий кафедрой: д.м.н., профессор, заслуженный врач РФ, Колтунов И. Е.

Руководитель: Выхристюк Ольга Филипповна - д.м.н, профессор, академик Международной академии наук высшей школы

Ртищев Алексей Юрьевич - доцент, к.м.н, врач-педиатр

ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ

больной К.

КЛИНИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ:

Вторичный гемофагоцитарный синдром с поражением ЦНС. Ювенильный идиопатический артрит.

Студент группы МЛ-411 ХаририМостафа

Подпись студента

Общие данные.

1.1. Пациентка: М

1.2. Возраст: 4 года

1.3.Дата поступления в клинику: 09.09.2018

1.4.Диагноз при поступлении: Состояние после судорожного припадка

1.5.Диагноз клинический: Юношеский артрит с системным началом, осложненного течение вторичного гемофагоцитоза с поражением ЦНС. Симптоматичекая эпилепсия.

1.6. Оперативных вмешательств не было

Жалобы больного при поступлении

Во сне, отмечались клонии в руках, фиксация взора вправо

Анамнез жизни (Anamnesisvitae)

Раннее развитие по возрасту. Профилактические прививки: по возрасту. Хронические заболевания отрицает. Перенесенные заболевания ОРВИ, острый пиелонефрит

Настоящее состояние больного (Statuspraesensobjectivus)

Общее состояние: средней тяжести

Сумма баллов по шкале ком Глазго: 15

Значение по шкале ком Глазго: ясное сознание

Положение больного: активное

Телосложение: правильное

Конституция: нормостеническая

Температура тела: 36,8

Дополнительные данные: Ребенок активен, на осмотр врача реагирует адекватно. Медикаментозный гиперкортицизм

Кожные покровы: Чистые, обычной окраски, умеренной влажности. Ливедо-васкулит.

Видимые слизистые: Не изменены

Лимфатические узлы: Не увеличены

Сердечно-сосудистая система: Тоны сердца ясные ритмичные, звучные, шумы не выслушиваются АД 92/45 мм.рт.ст. Частота пульса: 134 в мин. ЧСС: 138 в мин

Система органов дыхания: В легких аускультативно дыхание везикулярное, проводится во все отделы, хрипов нет ЧД: 26 в мин

Пищеварительная система: Язык: чистый. Живот: мягкий, безболезненный. Печень: не увеличена. Селезенка: не увеличена. Стул: физиологические оправления - в норме

Мочевыделительная система: Симптом поколачивания: отрицательный. Половые органы: сформированы правильно, отделяемого нет. Мочеиспускание: свободное, безболезненное

Неврологический статус: очаговой симптоматики и менингиальных знаков нет

6. Развернутый план обследования

1.Лабораторные исследования

1. Общий анализ крови

2. БХ анализ крови

3. Иммунный статус

4. Коагулограмма

2. Инструментальные исследования

5. МРТ ГМ

6. МР – ангиография сосудов ГМ

7. УЗИ ОБП комплекс

8. ЭЭГ с компьютерной обработкой

9. Комплексное исследование на гематологическом анализаторе на 23 параметра и более (без определения ретикулоцитов)

10. Ревматоидный фактор

Данные анализов и специальных исследований

Общий анализ крови

Анализ		Результат	Ед. изм	Пределы	Замечания

Клинико-гематология

Нозология	Сходство	Различия	Длительные диагностические методы
Острая ревматическая лихорадка	Лихорадка, кардит, ревматические узелки, серозиты, артрит. Суставной синдром: полиартралгии без видимых изменений в суставах, ревматический артрит-симметричные поражения крупных суставов нижних конечностей без деформаций, носит мигрирующий характер, быстро купируется на фоне противовоспалительной терапии НПВП и глюкокортикоидами.	Развивается через 1,5-2 недели после острой стрептококковой инфекции. Могут наблюдаться хорея, кольцевидная эритема, абдоминальный синдром, гломерулонефрит.	Клинический анализ крови, клинический анализ мочи, бактериологическое исследование мазка из глотки, серологическое исследование крови для выявления антистрептококковыхантител,ЭКГ,ЭхоКГ.
Реактивные артриты	Иерсиниоз может протекать с лихорадкой, сыпью, артралгиями, артритом, высокими лабораторными показателями активности и являться «маской» системного варианта ЮИА. Ассиметричное поражение суставов, чаще нижних конечностей: коленных, голеностопных, мелких суставов стоп; развитие одностороннего сакроилеита, тендовагинита пяточного сухожилия и подошвенного фасциита, периоститов пяточных бугров.	Развиваются через 1,5-2 недель послеперенесенных инфекционных заболеваний мочеполовых органов, вызванной иерсиниями, сальмонеллами, шигеллами и др. Характерной особенностью иерсиниоза является шелушение кожи ладоней и стоп. Симптомокомплекс, включающий уретрит, конъюнктивит, артрит, поражение кожи и слизистых оболочек (дистрофия ногтей с кератозом, кератодермия на подошвах и ладонях), наличие HLA-B27, получила название болезнь Рейтера.	Серологическое обследование методом реакции гемагглютинации и связывания комплемента с целью выявления антител к бактериям кишечной группы (тиф, паратиф, сальмонеллёз, бруцеллёз, дизентерия Флекснера, Зоне, Ньюкасл, иерсиниоз, псевдотуберкулёз), методом ИФА с целью выявления антител к Chlamidiatrachomatic, C.psittaci, C.pneumoniae, Mycoplasmapneumonia, к антигенам гельминтов: Echinococcusgranulosus,Opisthorchisfelineus, Trichinellaspiralis,Toxocara; простейших: ToxoplasmagondiiIgM, IgG. Бактериологическое исследование кала на наличие патогенной флоры. Исследование синовиальной жидкости, эпителиальных клеток уретры, конъюнктивы методом прямой иммунофлюоресценции для определения антигенов хламидий.
Септический артрит	Начинается остро. Чаще протекает как моноартрит.	Артрит сопровождается выраженной интоксикацией, повышение температуры, острофазовых показателей воспаления, что не типично для олигоартрита с ранним началом.	Клинический анализ крови (лейкоцитоз сосдвигом лейкоцитарной формулы влево, значительное повышение СОЭ). Микробиологическое исследование синовиальной жидкости, рентгенологическое исследование, компьютерная или магнитно-резонансная томография сустава.
Псориатический артрит	Ассиметричный олиго- или полиартрит с поражение дистальных межфаланговых суставов кистейи стоп или крупных суставов-коленного, голеностопного. Развивается тяжёлый деструктивный (мутилирующий) артрит с резорбцией костной ткани, анкилозами; сакроилеит и спондилоартрит в сочетании с поражением периферических суставов.	Имеются типичные псориатические изменения кожных покровов и ногтей.	Рентгенологическое исследование кистей, стоп, таза, позвоночника. Консультация дерматолога.
Ювенильный анкилозирующий спондиллит	Поражение суставов нижних конечностей (тазобедренных и коленных).	Наличие энтезопатий. Симптомы поражения позвоночника и крестцово-подвздошных сочленений появляются обычно спустя несколько лет. Прогрессирующая деструкция хряща с анкилозированиемилеосакрального сочленения.	Определение HLA-B27, рентгенография или компьютерная томография позвоночника и илеосакральных сочленений.
Системная красная волчанка	В начальный период болезни – полиартралгии летучего характера и несимметричное поражение суставов. В разгар болезни - симметричное поражение суставов.	Поражение суставов не сопровождаются эрозиями и стойкими деформациями, утренней скованностью. В клинической картине часто выявляются типичная эритема лица, полисерозит (чаще плеврит), нефрит, поражение ЦНС.	Клинический анализ крови (лейкопении, тромбоцитопении), определение волчаночного антикоагулянта, антинуклеарного фактора, антител к ДНК, антифосфолипидных антител.
Системная склеродермия	Артралгии, переходящие в подострый или хронический артрит, суставы поражаются симметрично. В процесс вовлекаются мелкие суставы кистей и лучезапястные суставы с минимальными экссудативными проявлениями, но выраженным уплотнением мягких тканей, развитием сгибательных контрактур, подвывихами. Положительный РФ.	Сочетается с характерными кожными и рентгенологическими изменениями.	Иммунологические маркеры (Scl-70, ANA), рентгенография пищевода с барием, эзофагогастродуоденоскопия, капилляроскопия.
Геморагическийваскулит (болезнь Шенлейна-Геноха)	Артралгии или артрит, полиморфная сыпь	Суставной синдром нестоек. Отмечается геморрагическая сыпь на нижних конечностях, крупных суставах, ягодицах. Сочетается с абдоминальным и почечным синдромом.	Консультация гематолога.
Хронический неспецифический язвенный колит и болезнь Крона	Суставной синдром: периферический ассиметричный артрит, с преимущественным поражением суставов нижних конечностей	Спондиллит, сакроилеит, связан с активностью основного заболевания.	Высокая частота обнаружения HLA-B27. Показано проведение эзофагогастродуоденоскопии, видеокапсульной эндоскопии, колоноскопии с биопсией и морфологическим исследованием слизистой оболочки кишки
Туберкулёз	Суставной синдром: выраженные артралгии, поражение позвоночника, односторонний гонит, коксит. Также различают реактивный полиартрит, развивающийся на фоне висцерального туберкулёза. Характерно поражение мелких суставов.	Развиваются диффузный остеопороз, краевые дефекты костей, редко – ограниченная костная полость с наличием секвестра; разрушение суставных концов костей, их смещение и подвывихи.	Сочетается с положительнымитуберкулиновыми пробами. Необходимо проведение компьютерной томографии органов грудной клетки и поражённых суставов.
Болезнь Лайма (системный клещевой боррелиоз)	Суставной синдром: моно-, олиго-, симметричный полиартрит. Возможно развитие эрозий хряща и костей.	Сочетается с клещевой эритемой, поражением нервной системы, сердца.	Определение антител к боррелиям в сыворотки крови
Вирусные артриты	Суставной синдром – кратковременный, полностью обратимый	Встречаются при остром вирусном гепатите, краснухе, эпидемическом паротите, оспе, арбовирусной инфекции, инфекционном мононуклеозе и др.	Клинический анализ крови. Идентификация возбудителя: микробиологические и иммунологические методы
Гипертрофическая остеоартропатия (синдром Мари Бамбергера)	Симметричное поражение дистальных суставов верхних и нижних конечностей (запястье, предплюсна, коленные суставы)	Дефигурация пальцев в виде «барабанных палочек», гипертрофические периоститы длинных трубчатых костей, артралгии или артриты с выпотом в полость суставов	Рентгенография или компьютерная томография костей и суставов. Встречается при туберкулёзе, фиброзирующемальвеолите, раке лёгкого, саркоидозе
Гемофилия	Поражаются коленные суставы, реже - локтевые и голеностопные, лучезапястные, плечевые и тазобедренные суставы. Сравнительно редко - суставы кистей, стоп и межпозвоночные суставы.	Сопровождается кровоизлияниями в суставы с последующей воспалительной реакцией и выпотом. Начинается в детском раннем возрасте.	Диагностика гемофилии основана на семейном анамнезе, клинической картине и данных лабораторных исследований (увеличение длительности свёртывания капиллярной и венозной крови, замедление времени рекальцификации, нарушение образования тромбопластина, снижение потребления протромбина, уменьшение концентрации одного из антигемофильных факторов – 8,9.
Лейкозы	Оссалгии, летучие артралгии, несимметричный артрит с резкими постоянными болями в суставах, экссудативным компонентом и болевыми контрактурами, значительное увеличение размеров печени и селезёнки, выраженнаягиперплазияпериферических и медиастенальных лимфатических узлов	Обязательно исключить при системным вариантах ЮИА	Клинический анализ крови. Исследование пунктата костного мозга, трепанобиопсия. Консультация гематолога.
Неопластические процессы:необластома, саркома, остеоидная остеома, метастазы при лейкозах.	Могут сопровождаться миалгиями, оссалгиями, артралгиями, моноартритом. Характерен выраженный болевой синдром в периартикулярных областях.	Тяжёлое общее состояние, не коррелирующее с активностью артрита.	Сочетается с типичными гематологическими и рентгенологическими изменениями.
Доброкачественные опухоли мягких тканей	Клинические проявления каждой формы злокачественной опухоли зависят от её локализации. Доброкачественные опухоли, поражающие суставные и околосуставные структуры, могут по клиническим проявлениям напоминать артрит. Не исключён выпот в полость сустава.	Почти всегда поражает только один сустав. Наиболее часто – коленный, но встречается в тазобедренном, голеностопном, локтевом и других суставах. Клинически отмечается значительное снижение объёма движений в суставе с крепитацией, часто – с неожиданным заклиниванием.	Диагноз нередко удаётся поставить на рентгенограмме или компьютерной томографии. При поставки диагноза показана биопсия образования.
Гипотиреоз	Артралгии с небольшим отёком мягких тканей и невоспалительным выпотом в полость сустава. Поражаются коленный, голеностопный суставы и суставы кистей, может развиться симптом запястного канала.	Нарушение формирования скелета, замедление роста длинных трубчатых костей и окостенения, остеопороз. Выражены мышечная слабость, миалгии	Определение уровня гормонов щитовидной железы в сыворотки крови. УЗИ щитовидной железы. Консультация эндокринолога.
Прогрессирующая псевдоревматическаяартропатия	Основные проявления: развитие тугоподвижности, контрактур и деформаций во всех группах суставов, включая позвоночник.	Отсутствие признаков воспаления в суставах (боли, повышение местной температуры, экссудативные изменения, утренняя скованность) и воспалительных изменений в крови.	Диагноз ставится на основании специфической рентгенологической картины.
Периодическая болезнь	Суставной вариант заболевания проявляется артралгиями, моно- и полиартритом. Суставные атаки могут протекать при нормальной температуре тела. Артрит чаще всего острый, но может быть и хроническим; возможно поражение одного или нескольких суставов. Чаще поражаются голеностопные и коленные суставы. Неспецифичность клинической картины при суставном варианте периодической болезни приводит к тому, что у больного диагностируют ювенильный ревматоидный артрит, ревматизм, системную красную волчанку.	Характерная клиническая картина – периодически возникающие короткие атаки болезни (абдоминальные, торакальные, суставные, лихорадочные)	Диагноз ставят на основании следующих критериев: национальность ребёнка, наследственность, характерная клиническая картина, генетическое исследование (выявление мутаций M680I,M694V,V26A)
Хондродисплазии (множественная эпифизарная)	Больные жалуются на быструю утомляемость, боли в суставах нижних конечностей при ходьбе, отмечается хромота, нарушение походки (раскачивающаяся) и различные деформации нижних, а позднее и верхних конечностей (контрактуры, увеличение суставов в объёме, укорочение конечностей, варусная и вальгусная деформация), крепитация в суставах, деформации позвоночника.	Заболевание имеет семейно-наследственный характер. Диагноз ставится клинически.	В диагностике помогает рентгенография, компьютерная или магнитно-резонансная томография костей и суставов.
Хронический рецивидирующий мультифокальный остеомиелит	Больные жалуются на боли в костях, сопровождающиеся лихорадкой.	Клиническая картина имеет волнообразное течение. Чаще всего поражается большеберцовая кость, реже рёбра, ключица и позвоночник.	Диагноз ставится на основании рентгенологического обследования