Гемобластозы – опухолевые процессы кроветворной ткани. Разделяют две группы гемобластозов:
1. лейкозы (лейкемия) – системные опухолевые заболевания кроветворной ткани.
2. лимфомы – регионарные опухолевые заболевания кроветворной и лимфоидной ткани.
ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ЛЕЙКОЗОВ
Лейкозы (лейкемия) характеризуются системным (во всех органах кроветворения одновременно) разрастанием злокачественных клеток из кроветворной ткани – лейкозных клеток. Это происходит следующим образом:
1. сначала лейкозные клетки разрастаются в органах кроветворения (красный костный мозг, селезенка, лимфоузлы),
2. затем происходит выход лейкозных клеток в кровь, где их можно обнаружить в большом количестве,
3. на следующем этапе, который рассматривается как метастазирование, лейкозные клетки из крови попадают в органы и образуют лейкозные инфильтраты по ходу сосудов, в строме, что ведет к атрофии и дистрофии органа. Органы при этом увеличиваются в размерах и функция их уменьшается.
4. лейкозные клетки вытесняют нормальные клетки крови (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты), количество которых в крови резко уменьшается. Это ведет к анемии (снижение эритроцитов в крови), геморрагическому синдрому (снижение тромбоцитов крови), снижению иммунной защиты (снижение лейкоцитов) и развитие инфекционных заболеваний.
Классификация лейкозов.
1. По количеству лейкозных клеток в крови разделяют варианты лейкозов:
· лейкемические лейкозы (от 25 тыс. и выше в 1 мкл крови),
· сублейкемические лейкозы (не более 15-25 тыс. в 1 мкл крови),
· лейкопенические лейкозы (менее 4 тыс. в 1 мкл крови),
· алейкемические лейкозы (лейкозных клеток в периферической крови нет).
Чаще лейкозы протекают по первому варианту (лейкемический лейкоз), но на фоне лечения у одного больного может наблюдаться переход одного варианта лейкоза в другой.
2. По степени дифференцировки (зрелости) лейкозных клеток выделяют лейкозы:
· острые или бластные лейкозы,
· хронические или цитарные лейкозы.
Для острого лейкоза характерны пролиферация недифференцированных бластных клеток крови и быстрое течение болезни, для хронического лейкоза – пролиферация дифференцированных клеток и длительное течение заболевания.
3. По гистогенезу (происхождению) выделяют гистогенетические формы как острого, так и хронического лейкоза.
Острые лейкозы:
· недифференцированный,
· миелобластный,
· лимфобластный,
· монобластный и другие.
Хронические лейкозы:
· хронический миелоидный лейкоз,
· хронический лимфолейкоз,
· парапротеинемические лейкозы.
ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ОСТРЫХ ЛЕЙКОЗОВ
При остром лейкозе возникают изменения в крови – анемия, тромбоцитопения, лейкемический провал – это резкое увеличение в крови бластных клеток, отсутствие созревающих клеток и незначительное число зрелых клеток.
Диагноз острого лейкоза ставят на основании обнаружения в костном мозге (пункция грудины или подвздошной кости) бластных клеток. Гистогенетическая форма острого лейкоза устанавливается на основании гистохимических реакций (окраска на липиды, ШИК-реакция и другие), т.к. под микроскопом все бластные клетки выглядят одинаково и различия можно определить только с помощью гистохимии. При недифференцированном остром лейкозе все реакции отрицательные, при остром лимфобластном лейкозе – ШИК+реакция, при остром миелобластном лейкозе – реакция на липиды положительная и ШИК+ реакция.
Морфология. Острые лейкозы характеризуются замещением костного мозга бластными клетками и инфильтрация ими селезенки, печени, лимфоузлов, почек, мозговых оболочек. В паренхиматозный органах – белковая и жировая дистрофия. Размеры лимфоузлов, селезенки, печени незначительно увеличены, что связано с лейкозной инфильтрацией органов. Костный мозг – серо-красный или пиоидный (гноевидный). При лейкозной инфильтрации слизистой оболочки полости рта возникает некротическая ангина.
Причины смерти при острых лейкозах:
1. геморрагический синдром, который проявляется кровоизлияниями во внутренних органах, головном мозге. Геморрагический синдром развивается вследствие:
· тромбоцитопении (понижение уровня тромбоцитов в крови),
· анемии, что повышает проницаемость сосудов,
· инфильтрации сосудов лейкозными клетками, что повышает сосудистую проницаемость.
2. тяжелые инфекционные осложнения (пневмонии, сепсис), возникающие в связи с ослаблением иммунной системы,
3. язвенно-некротические осложнения,
Анемия.
Особенности острых лейкозов у детей:
1. Встречаются значительно чаще, чем у взрослых.
2. Чаще встречаются узловатые лейкозные инфильтраты, особенно в области тимуса.
3. Среди всех лейкозов у детей чаще встречается острый лимфобластный лейкозё
Патоморфоз (изменение морфологии и течения) острых лейкозов:
1. Патоморфоз острых лейкозов связан с лечением их цитостатиками.
2. Увеличилась продолжительность жизни больных до нескольких лет.
3. Реже встречается и менее выражен геморрагический синдром.
4. Менее выражены язвенно-некротические изменения в полости рта.
ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ХРОНИЧЕСКИХ ЛЕЙКОЗОВ
Для хронических лейкозов характерна пролиферация дифференцированных лейкозных клеток. Это цитарные лейкозы с относительно доброкачественным течение. Среди хронических лейкозов по гистогенезу выделяют:
1. хронические лейкозы миелоцитарного происхождения:
· хронический миелоидный лейкоз,
· эритремия,
· хронический эритромиелоз.
2. хронические лейкозы лимфоцитарного происхождения:
· хронический лимфолейкоз,
· парапротеинемические лейкозы (миеломная болезнь).
3. хронические лейкозы моноцитарного происхождения.
Хронический миелоидный лейкоз. Этот лейкоз протекает в две стадии: моноклоновую (доброкачественная) и поликлоновую (злокачественная).
Первая стадия, которая длится несколько лет, характеризуется увеличением нейтрофилов в крови (нейтрофильный лейкоцитоз) и появлением в крови созревающих клеток крови. Клетки костного мозга содержат филадельфийскую хромосому. Эта хромосома – маркер хронического миелоидного лейкоза.
Вторая стадия, длится от 3 до 6 мес. происходить смена моноклоновости (один вид клеток) поликлоновостью (много видов клеток). В результате этого в крови появляются бластные формы клеток (миелобластны, эритробласты, недифференцированные клетки), число которых нарастает в крови и костном мозге. Такое состояние называется бластный криз, что говорит о переходе лейкоза в злокачественную стадию.
Морфология. Костный мозг пиоидный (гноевидный). Резко увеличены размеры и масса селезенки и печени вследствие их лейкозной инфильтрации. В органах – паренхиматозная белковая и жировая дистрофия. Лейкозная инфильтрация выражена также в лимфоузлах, лимфоидной ткани кишечника, почках, мозговых оболочках (нейролейкоз). Часты лейкозные тромбы, инфаркты органов, геморрагии.
Хронический лимфолейкоз.
У детей как Т-лимфоцитарный лейкоз, у взрослых чаще как В-лимфоцитарный лейкоз. В крови резко увеличивается содержание лимфоцитов (лимфоцитарный лейкоцитоз). Для него характерно длительное доброкачественное течение, но возможен бластный криз и переход в злокачественную стадию.
Морфология. При обоих видах лимфолейкоза увеличенные лимфоузлы образуют пакеты, резко увеличена селезенка, печень и почки, что связано с лейкозной инфильтрацией. Паренхиматозная дистрофия печени, миокарда, почек. Лейкозные инфильтраты часто имеют узловой характер. Часты инфекционные осложнения.
Причины смерти при хронических лейкозах:
1. анемия,
2. геморрагический синдром,
3. вторичные инфекции (пневмония).
Миеломная болезнь особая разновидность хронического лейкоза лимфоцитарного происхождения. Для миеломной болезни характерна выработка лейкозными клетками патологических белков – парапротеинов, что приводит отложению парапротеинов в органах.
ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЛИМФОМЫ
Злокачественные лимфомы – это регионарные опухолевые заболевания кроветворной и лимфоидной тканей, т.е. при лимфомах первичный рост опухоли происходит вне костного мозга. Диагноз злокачественной лимфомы подтверждается гистологическим исследованием биопсии лимфоузла.
Классификация лимфом:
1. Лимфосаркома,
2. Ретикулосаркома,
3. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина).
Лимфосаркома – злокачественная опухоль из клеток лимфоцитарного ряда.
Стадии:
1. Локальная,
2. Генерализованная.
Локальная стадия характеризуется поражением одной группы лимфатических узлов. Чаще это медиастинальные и забрюшинные лимфоузлы.
Макро – лимфоузлы увеличены, вначале мягкие, подвижные, затем становятся плотными, сращиваются между собой и образуют плотные пакеты, которые могут сдавливать окружающие ткани.
Микро – характерно диффузное разрастание атипичных лимфоидных клеток, которые могут выходить за пределы ткани лимфоузла (т.е. имеется инвазивный рост). За счет пролиферации опухолевых клеток рисунок лимфоузла стирается, в ткани возникают очаги некроза и склероза.
Генерализованная стадия происходит при прогрессировании заболевания, т.е. лимфогенное и гематогенное метастазирование. Это проявляется вторичными опухолевыми поражениями (метастазы) во многих органах: другие группы лимфоузлов, селезенка, печень, легкие, кожа. При поражении костного мозга атипичные лимфоидные клетки могут появляться в крови, т.е. лимфосаркома может переходить в лейкоз.
Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) – злокачественная опухоль лимфоидной ткани с образованием в лимфоузлах и внутренних органах лимфогранулем, с последующим подавлением лимфоидной ткани, развитием некроза и склероза.
Стадии лимфогранулематоза:
1. Локальный лимфогранулематоз,
2. Генерализованный лимфогранулематоз.
При локальном лимфогранулематозе поражена одна группа лимфоузлов. Чаще это шейные, медиастинальные или забрюшинные лимфоузлы. Макро – лимфоузлы в начале мягкие, подвижные, безболезненные, затем они становятся плотными, малоподвижными, склеиваются между собой, образуя плотные пакеты. Такие пакеты из лифоузлов напоминают картошку в мешке.
При генерализации процесса возникают метастазы опухоли в других группах лимфоузлов, внутренних органах и обычно в селезенке. Селезенка увеличена, плотная. На разрезе красная, с бело-желтыми очагами некроза и склероза, что придает ткани пестрый вид - “порфировая селезенка”.
Микро – при исследовании очагов поражения обнаруживают лимфограулемы. Они состоят из пролиферирующих лимфоидных клеток, гистиоцитов, плазмоцитов и атипичных клеток. Эти клетки образуют узелки (гранулемы), которые подвергаются некрозу и склерозу.
Виды атипичных клеток при лимфогранулематозе:
1. Малые клетки Ходжкина (похожи на лимфобласты),
2. Большие клетки Ходжкина – одноядерные гигантские клетки,
