Сирингомиелия (от греческого «syrinx» - пустая дудка и «myelon» - спинной мозг) - хроническое заболевание центральной нервной системы, при котором в веществе спинного мозга, а иногда и в продолговатом мозге образуются полости.
. Лечение. Если при миелографии обнаруживается блокада подпаутинного пространства, то показано хирургическое опорожнение кисты. В подавляющем большинстве случаев лечение ограничивается массажем и лечебной физкультурой. Больным рекомендуют остерегаться повреждения кожных покровов. Эффект от рентгенотерапии пораженной области спинного мозга сомнительный. АХЭС.
Медикаментозная терапия сирингомиелии проводится неврологом и заключается в применении дегидратирующих средств (диакарб, фуросемид), витаминов, нейропротекторов (глютаминовая кислота, актовегин, пироцетам), дибазола. Для купирования болевого синдрома при сирингомиелии показаны анальгетики (анальгин, пирамидон) и ганглиоблокаторы (пахикарпин).
Относительно новым методом в лечении сирингомиелии является терапия прозерином, улучшающим проведение нервных импульсов. Но она не направлена на причину заболевания, а лишь позволяет временно улучшить нервно-мышечное проведение. Возможно сочетание прозериновой терапии с УВЧ или родоновыми ваннами.
Хирургическое лечение сирингомиелии обсуждается при большом и нарастающем неврологическом дефиците в виде центрального пареза ног и периферического пареза рук. Операции на позвоночнике производятся для дренирования сирингомиелических полостей, декомпрессии спинного мозга, удаления спаек.
Билет №35
Молекулярный метод в диагностике заболеваний нервной системы.
Мутация-динамическая нестебильность тринуклеатидного участка ДНК.Явление антиципации (упреждение) с наростанием длины тринуклеатидного участка гена,заболевание в поколениях.1)Начинаются все в молодом возрасте,2)протекают злокачественно. Молекулярно-генетический анализ (диагностика молекулы ДНК).Хорея Гентингтона- 4 хромасома, триплет ЦАГ.N- 12-32 повтора(копии).Тринуклеатидного участка гена, болезнь 40-78.Экспансия тринуклеатидного повтора-↑порогового значения. Болезнь (атаксия) Фредрейха- 9 хромасома, триплет ГАА,N до 30 цепей: болезнь до 1500 и >. Экспансия до 400- доброкач форма,более 500- злокачественная. Миотонические дистрофии -13 хромасома,ЦГГ.N- 5-37 повторов.Болезнь от 500 до неск тыс.Экспансия- наследствен атаксии.Экспансия триплета ЦАГ на 3,6,12,14 хромасомах.
Гиперсомнический синдром.
синдром гиперсомнический (syndromum hypersomnicum) - сочетание приступов гиперсомнии и катаплексии с нарушением ночного сна; наблюдается при поражении гипоталамуса. Расстройства сна проявляются в форме нарушения состояния бодрствования, или гиперсомнии, и нарушения сна, или инсомнии (термин «бессоница» не рекомендуется, так как не соответствует проявлениям нарушений и носит неоправданно устрашающий характер).
Расстройства С. клинически достаточно неоднородны и являются симптомами многих заболеваний.
К наиболее частым формам гиперсомнического синдрома относятся нарколепсия, пикквикский синдром, синдром Клейне — Левина, синдром идиопатической гиперсомнии, синдром периодической спячки, гиперсомния при психических и соматических заболеваниях.
Нарколепсия проявляется характерной пентадой, включающей приступы насильственного засыпания; катаплексию — внезапную потерю мышечного тонуса; гипнагогические галлюцинации в момент засыпания; катаплексию пробуждения или засыпания, когда также утрачивается мышечный тонус при сохранности состояния бодрствования; нарушения ночного сна с яркими, устрашающими сновидениями.
Пиквикский синдром проявляется ожирением, нарушением регуляции дыхания (обструкция верхних дыхательных путей жировой тканью) в виде сонных апноэ, храпом. Все это приводит к выраженному нарушению ночного сна и компенсаторной дневной сонливости.
Синдром Клейне — Левина характеризуется приступами сонливости продолжительностью от нескольких часов до нескольких дней, сопровождающейся повышенным аппетитом и агрессивностью; чаще возникает у юношей в пубертатном возрасте.
Синдром идиопатической гиперсомнии включает дневную сонливость, глубокий и часто удлиненный ночной сон и «сонное опьянение» — ощущение усталости и разбитости после ночного сна.
Синдром периодической спячки характеризуется пароксизмальным сноподобным состоянием длительностью от нескольких часов до нескольких дней. Чаще возникает у невротических больных на фоне психотравматических ситуаций. На ЭЭГ картина сна отсутствует.
Другие гиперсомнические синдромы встречаются гораздо реже. При неврастении и других нарушениях астенического круга может возникать нерезко выраженная гиперсомния — сонливость в течение дня.
Лечение нарколепсии заключается в назначении средств, стимулирующих уровень бодрствования и углубляющих ночной сон.
