СУДИННО-СТРОМАЛЬНІ ДИСПРОТЕІНОЗИ.

ПЛАН

1. Причини і механізм розвитку дистрофії.

2. Зерниста дистрофія.

3 Гіаліново-крапельна дистрофія.

4. Гідропічна дистрофія.

5. Рогова дистрофія.

6. Мукоїдне набухання.

7. Фібріноідне набухання.

8. Гіаліноз.

9. Амілоїдоз.

Під обміном речовин в організмі (клітині) розуміють керовані кількісні та якісні перетворення органічних та неорганічних сполук. Весь обмін речовин складається з двох взаємопов’язаних протилежних процесів: катаболізму і анаболізму.

Дистрофія – загально патологічний процес, який спостерігається при більшості захворювань у залежності від їх етіології, патогенезу і клініко-морфологічних проявів. В основі дистрофії лежить порушення обміну речовин, що супроводжується змінами в організмі на різних рівнях його структурної організації.

Причини, що викликають розвиток дистрофії

1. Розлад авторегуляції клітини під впливом токсинів, радіації. Внаслідок таких розладів у клітині розвивається енергетичний дефіцит, алергія і відбувається порушення ферментативних процесів.

2. Порушення функцій транспортних систем (забезпечують метаболізм) всередині клітини.

3. Розлад ендокринної регуляції, яка відіграє важливу роль у процесах обміну організму: цукровий діабет, тиреотоксикоз, інші токсикози.

Механізми, що викликають розвиток дистрофії -

1. Декомпозиція (перебудова, фанероз) – зміни ультраструктур, макромолекул та комплексних поєднань клітинних і тканинних систем.

Частіше всього декомпозиція зустрічається в печінці й характеризується виявленням білків чи ліпоїдів при інтоксикації.

2. Патологічна інфільтрація (просочення) характеризується відкладанням і накопиченням (депонуванням) у клітинах і тканинах продуктів обміну(білків, вуглеводів, які приносяться з током крові та лімфи (“хвороби накопичення”, так, наприклад, холестерин просочує стінки судин).

3. Трансформація (перетворення) – хімічне перетворення одних сполучень в інші (наприклад жири – у вуглеводи, білки; або білки – в жири і т. ін.) із надлишковим накопиченням новоутворених сполук.15

Класифікація дистрофій:

1) за походженням.

Природжені – виникають пренатально, як правило, внаслідок вродженої відсутності певних ферментів, що беруть участь в обміні тих чи інших речовин (так звані ферментопатії).

Набуті – виникають постнатально при різних хворобах.

2) за поширеністю.

Загальні (системні) та місцеві.

Загальні розвиваються при порушенні загального обміну в організмі при інфекційних та неінфекційних захворюваннях(наприклад, порушення обміну нуклеїнових кислот, ферментів і т. ін.)

Місцеві мають чітку локалізацію (визначений орган)

3) за патогенезом.

1. Патологічна інфільтрація.

2. Декомпозиція (фанероз).

3. Трансформація.

4. Змінений (спотворений) синтез.

4) за локалізацією

У залежності від переваги морфологічних змін у спеціалізованих елементах паренхіми або строми, дистрофії розрізняють:

Паренхіматозні

(або клітинні)(наприклад, нефроцити, гепатоцити)

Мезенхімальні

(або позаклітинні) (судини, сполучна тканина, капсули)

Змішані

5) за видом порушеного обміну речовин

1. Білкові (диспротеїнози);

2. Жирові (ліпідози);

3. Вуглеводні (глікогенози);

4. Пігментні (це диспротеїнози, які вивчаються в розділі білкові дистрофії);

5. Мінеральні – (порушення обміну кальцію, кальцинози).

Білкові дистрофії (диспротеїнози) – структурно-функціональні порушення тканин, пов’язані зі змінами хімічного складу, фізико-хімічних властивостей і структурної організації білків. Виникають при порушенні рівноваги між синтезом та розпадом білків у клітинах і тканинах.

ПАРЕНХІМАТОЗНІ ДИСПРОТЕЇНОЗИ

Види клітинних білкових дистрофій:

1. Зерниста дистрофія

2. Гіаліново-крапельна дистрофія

3. Гідропічна (вакуольна, балонна) дистрофія

4. Рогова дистрофія

1. Зерниста дистрофія (мутне набухання) – порушення колоїдних властивостей і ультраструктурної організації клітин із виявленням білка.

Патологоанатомічні зміни. Дана патологія частіше зустрічається у м’язах серця, у скелетних м’язах, нирках та печінці. Зовні органи мають мутний відтінок, збільшені у розмірах і в масі, капсула їх (зокрема нирок) напружена, консистенція в’яла, на розрізі паренхіма має вигляд вареного м’яса, малокровна. Паренхіма нирок і печінки сірувато-коричневого забарвлення, зі згладженим малюнком.

2. Гіаліново-крапельна дистрофія – (склоподібний, прозорий) внутрішньоклітинний диспротеїноз, що характеризується появою в цитоплазмі твеликих, білкової природи прозорих однорідних краплин, які зливаються і заповнюють цитоплазму клітини у вигляді гомогенних мас; останні схожі на гіаліновий хрящ.

Патологоанатомічні зміни. Мікроскопічні зміни спостерігаються в залозистих органах (печінка та ін.), пухлинах, м’язовій тканині, у вогнищаххронічного запалення, але особливо часто – в епітелії канальців нирок. У цитоплазмі клітин з’являються більш-менш однорідні напівпрозорі краплі білка, які зафарбовуються кислими барвниками і за зовнішнім виглядом

нагадують основну речовину гіалінового хряща.

3. Гідропічна (вакуольна, балонна) дистрофія. Порушення білково-водно-електролітного обміну клітини зі звільненням всередині клітини води. Ця патологія спостерігається в цитоплазмі, рідше – в ядрі клітин.

Патологоанатомічні зміни. Зміни незначні, спостерігається набряк і блідість органу, тканини. У важких випадках орган блідий, збільшений в об’ємі, м’якої або тістоподібної консистенції, на розрізі дещо прозорий, із поверхні розрізу виділяється рідина. Частіше дана патологія реєструється в епітеліальній тканині шкіряного покрову, печінці, нирках, наднирниках, у нервових клітинах, м’язових волокнах, лейкоцитах.

4. Рогова дистрофія – це кількісне або якісне порушення утворення рогової речовини (кератину). Кератин забарвлюється еозином в яскраво-червоний або яскраво-рожевий колір, а за Ван Гізон – у жовтий. Ороговівши, тканина не розчинюється в спирті, ефірі, у слабких розчинах кислот та лугів, не змінюється при кип’ятінні у воді, не гниє. При обробці міцними лугами та кислотами – руйнується.

Види рогових дистрофій:

1. Гіперкератоз – збільшення утворення рогової речовини в клітинах, у яких вона утворюється в нормі (природжений гіперкератоз всієї шкіри називається іхтіозом). Шкіра потовщується, втрачає еластичність, стає сухою, шорсткою і грубою. Похідні шкіри (роги, копита) деформуються, їх ріг потовщується, розростається, нерідко розшаровується.

2. Гіпокератоз – зменшення утворення рогової речовини в клітинах, у яких вона утворюється в нормі. шкіра потовщена, пухка, з підвищеним злущуванням рогових лусочок, іноді – з випаданням волосся. У дорослих тварин, особливо у лактуючих корів, спостерігається деформація ратиць, копитний ріг втрачає глазур, розтріскується.

3. Паракератоз – утворення рогової речовини не характерного складу в клітинах, у яких вона утворюється в нормі (порушення хімічного складу білку кератину). Мукоїдне набухання і фібриноїдне набухання та гіаліноз часто є послідовними стадіями дезорганізації сполучної тканини.

4. Патологічне зроговіння – утворення рогової речовини в клітинах тканин, у яких вона в нормі відсутня. Ці процеси можуть бути загальними (системними) і місцевими. На слизових оболонках утворюються різного розміру вогнища зроговілого епітелію у вигляді тяжів і бляшок сіро-білого кольору, що виступають над поверхнею слизової оболонки (лейкоплакія).

19. МЕЗЕНХІМАЛЬНІ (ПОЗАКЛІТИННІ) БІЛКОВІ ДИСТРОФІЇ

Позаклітинні диспротеїнози – порушення білкового обміну в міжклітинній речовині. У першу чергу це:

 розпад основної речовини і волокон;

 патологія строми і судин – патологічний синтез білків мезенхімальними клітинами і накопичення білків у крові, лімфі, а також накопичення продуктів метаболізму в міжтканинній рідині сполучної тканини. Тому такі дистрофії називають ще позаклітинними та стромально-судинними.

Види позаклітинних диспротеїнозів

1. Мукоїдне набухання.

2. Фібриноїдне набухання.

3. Гіаліноз.

4. Амілоїдоз.

1. Мукоїдне набухання – поверхневе порушення сполучної тканини, - відбувається накопичення і перерозподіл кислих мукополісахаридів.

Патологоанатомічні зміни. Макроскопічні зміни не реєструються. Мікроскопічно основна речовина стає базофільною, а при фарбуванні крезилвіолетом, толуїдиновим синім і деякими іншими барвниками зафарбовується метахроматично. Колагенові волокна набрякають, що супроводжується їх нерівномірним потовщенням та розмитістю контурів і структури. При фарбуванні пікрофуксином вони набувають жовтогарячого, а не

червоного кольору. Ці зміни можуть супроводжуватись утворенням лімфоцитарних, плазмоцитарних і гістіоцитарних інфільтратів.

2. Фібриноїдне набухання – це глибока дезорганізація сполучної тканини. Воно характеризується деструкцією її основної речовини і волокон, різким підвищенням судинної проникливості й утворенням фібриноїду. При цьому волокна сполучної тканини набрякають, зливаються між собою, спостерігається глибока дезорганізація та просочування сполучної тканини білками крові, в результаті хімічних взаємодій цих з’єднань утворюється складна речовина – фібриноїд (попередником є білок крові фібриноген, який з плазмою крові та ін. білками просочує тканини, виходячи із судин).

Патологоанатомічні зміни. Макроскопічні зміни, як правило, не виявляються.

Мікроскопічні зміни відбуваються в дві стадії:

1 стадія – фібриноїдне набухання – основна речовина і частково колагенова набухають (просочування глобулінами, альбумінами, фібриногеном) – утворюється фібриноїд.

2 стадія – фібриноїдний некроз – тканина набуває вигляду зернисто-глибчастої або аморфної маси і включає продукти розпаду колоїдних волокон, міжклітинної речовини, білків плазми.

3. Гіаліноз (гіалінова дистрофія) – характеризується відкладанням у міжклітинній речовині гіаліну, подібного за морфологічними ознаками до основної речовини гіалінового хряща.

Гіалін за морфологічними ознаками подібний до основної речовини гіалінового хряща. Це – складний білок, до складу якого входять глікозаміноглікани й білки основної речовини, білки плазми крові (в тому числі

фібрин, імуноглобуліни та фракції комплементу), а також ліпіди. Гіалін досить щільний, стійкий до дії води, етанолу, кислот, лугів, ферментів, добре протистоїть аутолізу і гниттю, інтенсивно фарбується кислими барвниками, пікрофуксином забарвлюється в червоний або жовтий колір.

Патологоанатомічні зміни. Макроскопічні зміни нерідко відсутні.

Однак при різко вираженому процесі тканини стають блідими, щільними, напівпрозорими. Уражені органи деформуються і зморщуються. При гіалінозі капсули органу остання нагадує глазурну плівку (“глазурна селезінка” та ін.). Спостерігається втрата еластичності судин, відбувається їх перекалібрування, уражені органи бліді, оскільки порушується (погіршується) живлення. При петрифікації гіалінові маси – тверді. Солі Са відкладаються в стінку судини. Так, при трихінельозі на м'ясоконтрольних станціях одна з діагностичних ознак

при нарізанні массетерів – хрускіт під лезом ножа.

4. Амілоїдоз є продовженням гіалінозу і характеризується патологічним синтезом білка преамілоїду з наступним утворенням амілоїду – складного глікопротеїду.

Амілоїд – це суміш глікопротеїнів, у якій фібрилярні й глобулярні білки

(96-98%) тісно пов’язані з полісахаридами (2 – 4%). Склад його не постійний і

залежить від причини і механізму утворення амілоїду. Гістохімічно в амілоїді

виявляють різні білки: альбуміни, глобуліни, фібриноген-фібрин, комплемент.

Вуглеводний компонент, головним чином, складається з двох фракцій: олігосахаридів, які формують із білками глікопротеїнові сполуки, і кислих глікозаміногліканів, що утворюють із білками протеогліканові сполуки.

Патологоанатомічні зміни залежать від причини утворення, локалізації

амілоїду й кількості його в органі чи тканині.