Іштен біткен жүрек ақаулары

ММУ Ф 4/3-04/03

Ж.04 маусымының №6 НХ

Қарағанды мемлекеттік медицина университеті

№ 1 балалар аурулары кафедрасы

ДӘРІС

Тақырыбы: «Балалардың жүрек-қантамыр жүйесі ауруларын дәлелді медицина тұрғысынан диагностикалау, емдеу және алдын алу».

DB 4304 Балалар аурулары пәні бойынша

051301 Жалпы медицина мамандығы

4 курс

Уақыты (ұзақтығы): 2 сағ.

Арағанды 2014

Тақырыбы: «Балалардың жүрек-тамыр жүйесі ауруларын дәлелді медицина тұрғысынан диагностикалау, емдеу және алдын алу».

Мақсаты:

Балалардың жүрек зақымдалу ерешеліктерің, балалардағы миокардиттер, іштен біткен кардиттерді, олардың ажыратуын, емін, алдын алуын, студенттерге үғындыру.

Дәріс жоспары:

Жіктелуі, таралуы
Этиологиясы және патогенезі
Диагностикасы
Ажырату диагнозы
Емі
Алдын алуы
Болжау

Миокардиттер балалар арасында жиі кездеседі. Олар негізгі науқастың, көбінесе инфекцияға байланысты аурулардың асқынуы ретінде пайда болады. Миокардиттің ауыр, ауыр емес түрлері де оның пайда болу себебіне тікелей байланысты.

Сәби кезіндегі миокардиттер көбіне вирус, энтеровирустар, саңырауқұлақтар және микоплазмамен байланысты. 5-6 жастағы балалардағы миокардиттердің шығу себебі микробтармен, әсіресе стрептококк инфекциясымен ұштасады. Сиректеу болса да, дәнекер тінінің жүйелік науқастарында, тағам мен дәрі-дәрмектерге шығатын аллергияда кездесетін миокардиттер де бар. Соңғы жылдары миокардит тұқым қуудағы бейімділікпен байланысты екені анықталады.

Жүректің тау пайда болған ақаулары –бүл эмбригенез процессінің бұзылу нәтижесін жұктіліктің 2-3 аптасындағы магистралды тамылар мен журек морфологиясынын даму аномалиялары. Ішкі ағзалар дамуының ортасында тау пайда болған жүрек ақауы 2-ші орында, жас нәрестелерде ОНЖ аномалиясы 0,3-0,8% -не дейін кездеседі, 14 жасқа дейін балаларды жалпы наұқастардың саны 600,0. 1жасқа дейінгі науқастар хирургиялық емделусз 55% тен 70% -ке дейін өлген, сондықтан жүрек аномалияларының өсуі жиі кездеседі.

Ерте жастағы балаларда осы патология жиілігі, ауыр ағымды кейбір кезде магистралды тамырлармен жүректің тау пайда болған ақаулары ерте нәтиже соңын береді. Науқастардағы нақты диагностикалау үшін хирургиялық емге және арнайы аймақтарға өз уақытымен жіберу керек.

Жаңа туған балаларда туа болатын жүрек ақауларының жиілігі Европа елдерінде 7 пайыз құрайды. Осылардың ішінен хирургиялық емдеусіз алғашқы бірінші жылы 50 пайыз, ал 5 жасқа дейін ауру балалардың 80 пайыз жуығы қайтыс болады.

Туа болатын жүрек ақауының (ТБЖА) патогенезін түсіну үшін оның ұрықтық дамуын және ұрықтық қан айналысының туғаннан соң ұрықтан сыртқы ортаға бейімделу ерекшеліктерін білу керек. Жүректің дамуы ұрықтық дамудың 2-ші аптасында басталады. Жүрек ақауы жүктіліктің 2-3-ші аптасында эмбриогенездің бұзылуы нәтижесінде қалыптасадынемесе тұқым қуалау арқылы пайда болуы мүмкін. Олар аутосомды-рецессивті жолмен әртүрлі экспрессивті гендермен тұқым қуалайды. Пробанд ата-аналар үшін 1,7-2,75 пайыз ауру балаларының өлу қаупі дәлелденген.

Ата-аналардың жасының да үлкен маңызы бар. 35 жастан асқан аналарда жүректің туа болатын ақаумен туатын балалар жиі кездеседі. Туа болатын жүрек ақауларының себептері:

1. Жүрек дамуының тоқтауы туралы теория.

2. Сифилитикалық (мерездік) теория.

3. Аяғы ауыр әйелдердің тамақтауының өзгеруі.

4. Химиялық, сәулелік, физикалық факторлардың әсері.

5. Алкоголизм (ішкіштік).

6. Аяғы ауыр кезде, әсіресе 1-ші жартысында анасының кейбір науқастармен (тұмау, жұқпалы паротит және т.б.) ауыруы.

7. Созылмалы интоксикация (улану).

8. Тұқым қуалауға бейімділік.

Қазіргі уақытта патофизиологиялық себептері бойынша құрастырылған және үлкен, кіші қан айналымдарының гемодинамикасының бұзылуы бойынша бөлінген, туа болған жүрек ақауларының Мазо және И.Ф. Ширяеваның толықтыруымен берілген жіктейі қолданылады (кесте).

Туа болған жүрек ақауларының жіктелесі.

Гемодинамикалық бұзылуы	Цианозсыз	Цианозбен

Кіші қан айналымының толысуымен (кемірінен асуы)	Артериялық өзек, жүрекше және қарынша аралық перделердің
Кіші қан айналым шеңберінің азаюымен
Үлкен қан айналым шеңберінің азаюымен. Гемодинамикалық бұзылуынсыз

Оң қарыншада қысымның жоғары болу нәтижесі веноартериялық қан айдау болады да, баланың бетінде, ернінде, саусақтарының ұшында алғашқы қызғылт (шие тәріздес), содан көк және күлгін түсті цианоз пайда болады. Систолалық шу жойылып кетеді, бірақ өкпе артериясында II тонның айқын акценті байқалады. Кейде өкпе артериясының жарамсыздығының протодиастолалық шуымен қосарланады. Сонымен бірге жүректің және бауырдың көлемі, оң қарыншадан қанның аортаға кедергісіз айдалуына байланысты, босау нәтижесінде кішірейеді.

Науқас балалардың пневмониямен ауыруы сирейді. Бұндай науқастардың жағдайының жалған жақсаруы медицина қызметкерлерін теріс жолға салып жібереді. Ал дұрысында бұл науқастың жағдайының нашарлауы болып келеді.

ЭКГ-да жүректің оң жағының гипертрофиясының белгілері байқалады. Рентгенограммада өкпе суретінің шеттерінде азаюы, тамыр аймағында “шабылған ағаш белгісі” тәрізденіп күшейіп, өкпе артериясы доғасының айқын шығыңқылығы байқалады.

3. ҚАМП-ніңі Фалло тетрадасының «ақшыл түріне» ауысуы. Мүкістік арқылы қанның үйіріліп айдалуына байланысты қақпа астында өкпе артериясының тарылуы пайда болады да, осының нәтижесінде Фалло тетрадасының “пайда болған” түрі құралады. Ақаудың клиникалық белгілері өзгереді: өкпе артериясы тарылғандықтан қан айдалуы азаяды да, балалардың пневмониямен ауыруы сирейд, цианоз пайда болады, жүрек мөлшері кішірейеді, жүрек шамасыздығының бнлгілері азаяды. Екінші реттегі (өкпе артериясының тарылу шуы) пайда болып, келе келе басым бола түседі, өкпе артериясындағы II тонның акценті (басымдылығы) төмендейді.

Рентгенограммада жүрек, өкпе артериясының доғасының семуі нәтижесінде өзінің түрін (конфигурациясын) өзгертеді («башмақ» тәрізді), өкпе суреті азаяды.

ЭКГ-да журектің электр өсі оңға ауытқиды, оң қарыншаның гипертрофиясының белгілірі пайда болады.

ЖҮРЕКШЕ АРАЛЫҚ ПЕРДЕНІҢ МҮКІСТІГІ.

Анатомиялық тұрғыдан қарағанда жүректегі жүрекше арадық перденің мүкістігінің бірнеше бірнеше түрлерін бөлуге болады.

1. Екінші реттік мүкістік – 60 пайыз жағдайларда кездесетін сопақша (овальды) шұнқыр аймағының мүкістігі. Жоғары қуыс венасының сағағы жанындағы мүкістік 5 пайыз деңгейде кездеседі. Бірден 2-3 мүкістік байқалуы мүмкін.

2. Бірінші реттік мүкіс перденің төменгі 1/3 бөлігінде атриовентрикулярлық қақпақтың үстінде орналасады. Бірінші реттегі мүкіс екінші реттегі мүкісімен қосарлануы мүмкін. Жекеленген бірінші реттегі мүкіс сипек кездеседі.

3. Жүрекше аралық перденің болмауы – жалпы (бір) жүрекше.

Гемодинамикасы: кішкене мүкістікке сол жүрекшеде қысым жоғары болып, сол жақтан оңға қарай артериовенозды қан айдау байқалғандықтан, өттегімен қаныққан қан веналық салаға жіберіледі. Бұл кіші қан айналым шеңберінде гиперволемияның пайда болып, оң қарынша қуысының дилатациясына әкеліп соқтырады. Туылғаннан кейін 1-2 айдан соң өкпелік қарсылық төмендеп, оң қарыншаның гипертрофиясы азайып, ол көнгіштеу (бейімделу) болады. Жүйелік қарсылық артып, сол қарынша қабырғасы қалыңдайды. Диастолалық босаңсу қабілеті төмендейді. Бұндай өзгерістер жүрекше деңгейінде солдан оңға қарай қан айналуының артуына әкеліп соқтырады. Қан айдау ерекшеліктеріне сәйкес бұл ақауда негізгі салмақ оң жақ бөлікке түседі.

Әдетте ақаудың белгілері бала дүниеге келе салысымен емес, 1-2 ай өткеннен кейін басталады. Науқастың ата-аналары тамақтандыру кезіндегі ентігу, үзіліс жасау, терең тыныс алу сияқты пайда болған қиындықтарға көңіл аударады. Осы қиындықтардың әсерінен науқас аш қалып, мазасызданады. Қарынша аралық перденің мүкістігі бар балалардың туғандағы дене салмағы қалыпты болады. Гипертрофияның себебі ұдайы аш болу (алиментарлы фактор) және гемодинамиканың бұзылып (солдан оң жаққа қан айдалуына байланысты), үлкен қан айналым шеңберінде гиповолемияның пайда болуында. Өкпелегіштік, терінің азғана шеткі цианозы мен мрамор түстенуі сай болып келеді.

Қарынша аралық перденің мүкістігі, туа болған жүрек ақауының ақшыл түрі, сондықтан цианоз ақаудың бұл түріне тән емес, бірақ алғашқы айларда өкпе артериясында қысымның жоғарылауына байланысты, қатты жылағанда цианоз пайда болады. Цианоздың пайда болуы бұл кезеңде вена-артериялық қан айдалуының пайда болғаның көрсетеді.

Қарынша аралық перденің мүкістігінің негізгі белгілерінің бірі болып, көмекші бұлшық еттердің қатысуынмен байқалатын тыныс жиілігі есептеледі. Денесінің қалпын өзгерткенде күшейе түсетін жабысқақ (тұншыққан) жөтел байқалады.

Бұндай мүкістігі бар балалар пневмонияның ауыр түрімен жиі ауырады.

Жүрек томпағы (бүкірі) ерте пайда болады. Кейде үлкен мөлшерде (Девис кеудесі) болады. Жүрек ұшының соққысы (серпуі) солға төмен ығысады. Жүрек соққысының күшейіп, жоғары көтерлілгені көзге көрініп тұрады. Пальпация жасағанда, оң қарыншаға қан айдалуының куәсі ретінде, сол жақ III-IV қабырға аралықта систолалық діріл байқалады. ҚАПМ-де систолалық дірілдің болмауы оң қарыншаға қан айдалудың өкпе гипертензиясының артуына байланысты төмендегенін көрсетеді.

Жүрек тұйықтығының шектері екі жаққа да, әсіресе солға кеңейеді.

Аускультация жасағанда сол жақтан III-IV (сиректеу II-III) қабырға аралықта, қарыншалардың қысымы жоғары болса ұзақ, ал өкпе гипертензиясы жоғары болса қысқа, қатқыл систолалық шу естіледі. Сонымен қатар жүрек ұшында, сол жақтан оң жаққа қан айдалуының үлкен мөлшерде байқалатынының куәсі ретінде, мезодиастолалық шу естіледі. Өкпеде қысым артқанда және кіші қан айналым шеңберінде қан айдауы, төмендегенде мезодиастолалық шу жойылып кетеді.

ЭКГ-да тісшесінің тереңдігі (4 мм және одан терең), сол қарыншаның гипертрофиясының белгілерімен қосарлана байқалады.

ФКГ-да систоланың толық немесе систоланың 2/3 бөлігін қамтитін I тонмен байланысты, жоғары деңгейлі және жиілікті систолалық шу байқалады.

Рентгенограммада кішкене мүкістерде өзгеріс байқалмайды. Қан айдалуы үлкен болғанда, артериялық тамшылардың қанға толысып кетуіне байланысты өкпе суреті күшейеді. Өзіне тән жүрек формасы болмайды, жүрек мықыны тегістелген, қарыншалар үлкейген, өкпе артериясының доғасы шығыңқы болуы мүмкін.

Балаларда қарынша аралық перденің мүкістігінің төмендегідей ақырын байқауға болады:

1. 45 пайыз жағдайда өзінен өзі жабылып кетеді. Кішкене мүкістіктер әдетте 5-6 жаста жабылады.

ҚАПМ жабылуы үйірмелі қан ағысының нәтижесінде перденің шеттерінің фиброздануына байланысты оның толысып немесе үш жармалы қақпақтың септальды жармасының жабылуы әсерімен жүреді.

2. Эйзенменгер синдромының дамуы – ҚАПМ-ның үстіне отырған тәрізденіп аортаның солға ығысуымен және жоғары дәрежедегі өкпе гипертензиясымен қосарлануы.

ҚАРЫНША АРАЛЫҚ ПЕРДЕНІҢ МҮКІСТІГІ (ҚАПМ) – туа болған жүрек ақауларының кң кең тараған түрі. Оның жиілігі 11 проценттен 23,70 процентке дейін артады. Мүкістікті негізінен екі топқа бөледі: жұқа жарғақша (мембранозды) және бұлшық ет бөлігінде. Мүкістіктің мөлшенріне байланысты, аорта саңылауының мөлшеріне сәйкес болса – үлкен, ал аорта мөлшерінен кем болса кішкентай, - деп тағы да екі топқа бөледі.

Гемодинкамикасы: Ұрықтық даму кезеңінде қарынша ралық перденің мүкісі қан айналымына әсерін тигізбейді. Туғаннан кейін қан айдау бағыты мүкістіктің мөлшеріне, жалпы өкпелік және жалпы шекті қарсылықтың қатынасына байланысты болады, бірақ біраздан кейін өкпе тамырларының құрылысының өзгеруіне байланысты өкпе қарсылығы азаяды да, үлкен қан айналым шеңберіндегі қан қысымы кіші қан айналымындағы қан қысымынан көп мөлшерде артады. Артериялық қан сол қарыншадан оң қарыншаға, одан өкпе артериясына айдалады, содан кейін қайтадан жүректің сол жақ бөлігіне қайтып оралады. Жүректің оң бөлігіндегіжәне өкпе артериясындағы қысым өкпе артериясына айдалатын қан мөлшерімен анықталады. Бұндай науқастардың 28-50 проценттей бөлігінде 3 сатыдан тұратын өкпе гипертензиясы (қысымның жоғарылауы) байқалады.

1. Гиперволемиялық сатысы – балалардың өмірінің алғашқы айларында тамыр саласының ағып жатқан қан көлеміне сәйкес келмеуінен пайда болады. Бұл жағдайда өкпе қан тамырлары қанға толып кетеді, бірақ тарылу сияқты қорғаныс бейнесі болмайды да, клиникалық ауыр дамуы және қанның шектен тыс көп айдалуы байқалады. Өкпе артериясындағы қысым қалыпты немесе сәл ғана көбейген, жалпы өкпелік қарсылық өзгермеген болуы да мүмкін.

2. Аралас сатысы - өкпе артериясында қан қысымының және өкпе қарсылығының артуымен байқалатын қанның көлемінің артуына (гиперволемияға) жауап ретінде өкпе тамырлыры тарылады да, оң жаққа қанның айдалуына әсер етеді.

3. Склеротикалық сатысы – ұзақ тарылу және гиперволемия әсерінен өкпе тамырларында қайтымсыз склеротикалық өзгерістер пайда болады.

КЛИНИКАСЫ: Қарынша аралық перде мүкістігін екі түрге бөледі:

1. Аралық перденің бұлшық ет бөлігінде орналасқан кішкене мүкістік.

2. Мембраналық бөлігінде орналасқан үлкен мүкістік.

Клиникалық дамуында қарынша аралық перденің бұлшық ет бөлігінде сопақша немесе негізгі қарыншаның біріне қарай бағытталған, конус тәріздес болып келетін мүкістік жеңілдеу болып келеді. Систола кезінде қабырға аралық перденің бұлшық ет бөлігі жиырылып, жұмысқа араласатын болғандықтан, систола кезінде мүкістік мөлшері кішірейіп, айдалатын қан көлемі азаяды. Кейбір зерттеушілердің көзқарасы бойынша бұлшық еттің өсіп-жетілуі нәтижесінде қарынша аралық мүкістік өздігінен бітеліп кетуі мүмкін.

Қарынша аралық перденің бұлшық етті бөлігіндегі кішкене мүкістікте (Толочинов-Роже), көбіне гемодинамикалық бұзылыстар байқалмайды. Көңіл-күйі, дамуы дені сау балалардағыдай болады. Аускультация жасағанда IV-V қабырға аралығында төстің оң қырында немесе үстінде ең жақсы естілетін қатқыл, тырнаған, тарау аймағы кішкене болып келетін систолалық шу ғана туа пайда болған жүрек ақауын болжауға мүмкіншілік береді. Рентгенологиялық және электрокардиографиялық тексерістерде өзгерістер білінбейді.

Ақаудың алғашқы белгілерінің біліну мерзімі, сол және оң қарынша арасындағы қысымдар мөлшеріне тәуелді болып келетін айдалған қан шамасымен анықталады.

Туа болған жүрек ақауынынң диагнозын қоюдың негізгі сатылары бар:

1. Туа болған жүрек ақауын анықтау.

2. Негізгі гемодинамикалық бұзылыстардың, яғни ақаудың қай синдромға жататындығын анықтау.

3. Ақаудың анатомиялық түрін анықтау.

4. Функционалдық диагнозын, яғни ақаудың даму сатысын анықтау.

5. Асқынуларын анықтау.

6. Жүрек шамасыздығын анықтау.

ТБЖА негізгі үш фактормен анықталады: Ақаудың анатомиялық ерекшелігі, орнын толтыру (компенсациялау) дәрежесі (ауру фазасф) және ақаудың асқынуының пайда болуы. Негізінен ТБЖА клиникасының ауырлығы өту сатысына тәуелді болады (Ширяева К.Ф.).

Бірінші сатысы – алғашқы бейімделу (адаптациялану) сатысы. Ақаудың гемодинамикалық бұзылыстарына сәби организмінің бейімделуімен сипатталады. Егер гемодинамиканың бұзылуы шамалы болса, онда клиникалық көріністер аздап байқалуы мүмкін. Гемодинамика едәуір бұзылғанда миокардтың тұрақсыз гиперфункциясы пайда болады. Ерте жастағы балалардағы жай анатомиялық ақау ауыр өтуі мүмкін және кейде өліммен аяқталуы да мүмкін. Егер ТБЖА бар балалар аурудың бірінші сатысында өлмесе, онда 2-3 жылдан соң жағдайы және дамуы жақсарады. Одан әрі екінші сатысы, яғни салыстырмалы компенсациялық фаза.

Бұл кезеңде субъективті шағым азайып, ақаудың ауырлығына қарамай толығымен жойылады. Дене дамуы және қозғалғыштығы жақсарады.

Үшінші – терминалдық саты: компенсаторлық мүмкіншілігі нашарлайды және паренхиматозды мүшелер мен жүрек бұлшық еттерінде дегенеративті және дистрофиялық өзгерістер пайда болады.

Қазіргі уақытта жүректің компенсаторлы гиперфункциясын 3 сатыға бөледі:

Бірінші авариялық саты: ақау пайда болған соң тікелей дамитын сатысы және миокардтың функционалды құрылыстық күшінің артуымен сипатталады.

Екінші сатыда гипертрофия аяқталып және гиперфункциясы салыстырмалы тұрақтанып, миокардтың функционалды құрылысы, күші қалпына келеді. Гиперфункция салыстырмалы түрде тұрақты болғанымен, жүректің реттелуі, құрылымы, зат алмасуы бұзылады.

Үшінші сатысы кардиосклероздың өршіп, дамуына байланысты гипертрофияланған миокардтағы нуклеин қышқылдарының және белоктың қарқынды жинақталуы төмендейді.

ІБЖА жіктелуі

Гемодинамика бұзылыстары	Цианозсыз	Цианозбен
Кіші қанайналыс шеңберінің кемерінен асуы Кіші қанайналыс шеңберінің азаюы Үлкен канайналыс шеңберінің азаюы Гемодинамика бұзылыстарынсыз	Ашық артериалдық өзек, жүрекше, карыншааралық ақаулар, атриовентрикулярлық байланыс Өкпе артериясының жеке стенозы Жекеленген артериялдық стеноз. Қолқа коарктациясы Нағыз және жалған декстракардия, қолқа доғасы және оның тарамдарының аномалиясы, қарыншааралық ақау (қара ет бөлігіндегі)	Эйзенменгер комплексі, магистралдық қан тамырларының транс-позициясы, жалпы арте-риалдық баған Фалло ауруы, үшжармалы қақпақтың атрезиясы, өкпе артериясының стенозымен бірге магист-ралдық қан тамырлары-ның транспозициясы. Жалпы жалған артериял-дық баған. Эбштейн аураы

Балалардың жүрек-тамыр жүйесінің анатомиялық-физиологиялық ерекшеліктері. Сау балалар гемодинамикасы.

1. Ұрық қан айналымы

2. Нәрестенің қан айналымы

3. Жүректің және тамырлардың анатомиялық ерекшеліктері

4. Балалардың жүрек-тамыр жүйесінің зерттеу ерекшеліктері

5. Жүрек-тамыр жүйесінің негізгі өзгеріс семиотикасы.

Әр түрлі жас кезендеріне сәйкес балалардың жүрек-тамыр жүйесінің көптеген ерекшеліктері бар. Олар негізінен өсу, жетілу процесінің үздіксіздігіне байланысты. Балалар патологиясын дұрыс танып, білу үшін әр жас кезеңіне тән ерекшеліктерді міндетті түрде білу қажет.

Ұрықта жүрек түтікшесі 4 аптадан кейін дами бастайды. 6 аптада жүрекше 2 бөлікке бөлініп, 3 камералы жүрек пайда болады. Төртінші аптаның аяғынан бастап жүрек қарыншасы бөліне бастайды, одан кейін қақпақшалар пайда болады. Ұрықта алғашқы плацентарлық қан 3-4 аптадан кейін дами бастайды. Ұрық кіндік венасы арқылы оттегіне бай қан алады. Ол бауырдан өткеннен кейін әуелі төменгі (полая) сосын қақпа венасының қанымен араласады. Сондықтан таза, оттегіне бай қанды бауыр алады, қалған ағзаларға аралас қан жеткіэіледі. Ұрықтың жүрек сығысы минутына 15-35-тен басталып, плацентарлық қан айналымы дамығанда 125-130 шамасында тұрақты болады. Нәресте дүниеге келгеннен кейін оның қан айналу процесі өзгереді. Яғни плацентарлық қан айналу тоқталады.

2) фетальдық тамырлар жабылады (артериялық, веналық "проток")

3) өкпе арқылы дем алудың пайда болуына байланысты кіші қан айналу шеңберінде қысым азайып, жүрек арқылы қан айналу артады.

Осы өзгерістердің нәтижесінде кіші және үлкен қан айналу шеңберлері іске қосылады. Нәрестенің жүрегі оның салмағының 0,89 тән болады. 8 айлық баланың жүрегі 2 есе, 3 жаста 3 есе, 6 жаста 11 есе өседі. Жүрек бұлшық етінің жетілу процесі 3 тен 7-8 жасқа дейін жүреді. Жүрек дамуына сәйкес магистралдық тамырларда өседі, бірақ олардық өсу процесі жәй жүреді. Нәрестенің өкпе артериясы аортадан кең болады, олардың диаметрі тек 10-12 жасқа жақын теңеледі. Нәрестенің жүрек кеуде ішінде горизонтальды орналасқан жеткіншектік кезеңге дейін ол өзінің орналасу орнын бірнеше рет өзгертеді. Осыған байланысты жүректің шекаралары да баланың жасына сәйкес өзгеріп отырады. Жүректің ұшы нәрестеде төртінші қабырға аралығында орналасады, 1,5 жастан кейін ол 5 қабырға аралыққа ығысады. Пульс (тамыр соғуы) нәрестеде біркелкі болмайды және ол 10 - 11 жасқа дейін сақталады, жалпы балалардың тамыры барлық жас аралығында да үлкендерге қарағанда жиі. Ол бір жағынан зат алмасу құбылысының жоғарылығына байланысты, екінші жағынан жүрекке әсерінің жетілмеуіне байланысты. Пульс жиілігі бала өскен сайын кемиды және қыз балаларда аздап сирек болады, бала көп қимылдаса көбейеді, үйықтағанда азаяды. Қан қысымы да баланың жасына сәйкес өзгеріске ұшырайды, оның ішінде систолалық қысым өседі, ал диастолалық қысымның өсуі шамалы болады.

Балалардың жүрек-тамыр жүйесін зерттегенде әр-түрлі жастагы баланың жасына сай ерекшеліктеріне минутты түрде ескеру керек. Сұхбаттасу кезінде жүрек-тамыр жүйесінің зақымдануын сипаттайтын шағымдар анықталады. Ондай шағымдарға әлсіздік, жылдам шаршау, ентігу, жүдеу, дамуының жасына сәйкес болмауы, есінен тану, басы немесе жүрек тұсының ауруы жатады. Ондай балаларды қарағанда дене дамуының жеткіліксіздігі, бозару, көгеру, акроцианоз, кеуденің жүрек тұсында томпаюы мойын тамырларының қатты соғуы, алақан мен табанның тершеңдігі, аяқтың ісуі сияқты өзгерістер болуы мүмкін.

Балаларда тән ерекшеліктердің бірі - "жүрек ұшының түрткісі" көбіне көрмей анықталады, ол кеуде клеткасының жұқалығына және оған жүрек ұшының жақын орналасуына байланысты. Жүрек ұшының соғуы көзге көрінбесе оны пальпация арқылы анықтайды. Пальпация кезінде жүрек ауруларында кездесетін (жүректің немесе эпигастрия тұсының соғуы, "мысық қырылы" сияқты өзгерістерге көңіл аудару қажет. Перкуссия әдісімен жүректің салыстырмалы, абсолюттік шекаралары және ені анықталады.

Жүректің ені 2 көрсеткіштің қосындысынан тұрады.

1) төс ортасынан оң жақ шекараға дейінгі аралық (3 немесе 4 қабырға аралық бойынша);

2) төс ортасынан сол жақ шекараға дейінгі аралық (4 немесе 5 қабырға аралық бойынша).

Жүрек шекаралары мен ені баланың жасына қарай жүректің орналасу ерекшелігіне және кеуде клеткасының өсуіве байланысты өзгереді.

Аускультация. Бала жүрегін қалыпты жағдайда баланы тұрғызып, отырғызып, жатқызып тыңдау керек. 9 жастан асқан балаларды шамалы физикалық күш түсіргеннен кейін де тыңдаган дұрыс. Бала жүрегін. негізгі нүктелер шамасынан тындағаннан кейін міндетті түрде жалпы барлық жүрек аймағын тағы тыңдау қажет. Балаларда кейде III үн (тон) естілуі, жалпы 1,5 - 2 жастан асқан балалардың жүрек үндері ұшында II тон қаттырақ естіледі, I және II тонныңтеңелуі 2 - 3 айға дейін болады, одан кейін ғана I тон басым болады. Нәрестелік шақта жүрек негізінде II тон басым болады, кейін I - II тон теңеледі, 1 - 1,5 жастан бастап қайта II тон басым болады. 2 - 3 жастан 11 – 12-ге дейін сол жақта (2 қабырға аралық) II тон қаттырақ естіледі, кейде ол.жарықшақтанады. 12 жаста II тон екі жақта теңеліп, кейін оң жақта (аорта үстінде) қаттырақ естіледі.

III тон жүрек ұшындағы терең дем алғаннан кейін немесе шамалы күш түскеннен соң естіледі, ол әдетте қысқа, жұмсақ болады. Жалпы балалар жүрегінің аускультациялық белгілері келеді және үлкендерге қарағанда балаларда әр түрлі шулар жиі естіледі. Жүрек шулары негізгі пайда болу себебіне байланысты органикалық және функционалдық болып 2 топқа бөлінеді. Органикалық шулар негізінен жүрек қақпақшалары мен тесіктерінің анатомиялық ақау-өзгерістеріне байланысты пайда болады. Олар көбіне өте қатты, ұзақ болады, көп жерге (жүректен тыс жерлерге де) таралады, күш түскеннен кейін күшейеді және тұрақты естіледі. Жүрек жұмысына байланысты олар систолалық немесе диастолалық болуы мүмкін. Органикалық шулар жүрек ақауларына және қабынуына тән.

Жүрек зақымдану синдромдары

1. Миокардит - жүрек етінің қабынуы балалар арасында жиі кездеседі. Оның пайда болуына ревматизм, инфекциялық аурулар себептер болады. Жаңа туған балаларда, бір жасқа дейін балаларда ауыр өтеді, сәбилерде мазасыздық, тахипноэ, тәбеттің төмендеуі, сылбырлық, тынымсыз ұйықтау, терісінің.бозаруы мен көкшілденуі, тахикардия, жүрек-шекаралық ұлғаюы, тондары әсіресе 1 әлсірейді, жүрек ұшында, У нүктеде шамалы систолалық шу естіледі. Көпшілігінде жүрек жетіспеушілігімен асқынады. ЭКГ-де Т тісшенің төмендеуі, S - Т интервалдың төмен ығысуы, өткізгіштіктің бұзылуы түрлі блокадалар, экстрасистолалық анықталады.

Үлкен балаларда көбіне ошақты, шектеулі, әлсіздік, бас, айналуы, жүрек тұсында ауырсыну, жүрек қағуы, ретсіз қағуы, б.м. систолалық шу, тахикардия, не брокардия, эаритмиялар, III тонның күшейуі басады.

2. Эндокардит - жүректің ішкі қабатының және клапандарының қабынуы қоздырушы микроорганизмдердің 119 түрі бар, олардың ішінде ең

жиі жасыл түстендіруші стрептококспен стафилококк. Ревматизм немесе инфекциялық ауру себептеседі.

Ревматикалық эндокардит ангинадан соң не созылмалы тонзиллиттің қайталуынан кейін пайда болады.

Интоксикация белгілерінің басталуы, кейін артралгия, артрит, тері бөртпешелері немесе хоря (невралогиялық өзгерістер - гиперкинез) (еріксіз қозгалыстар), сонымен қатар жүрек жағынан өзгерістер пайда болып, миокардит белгілері анықталады, 2 - 3 аптадан кейін 2 жармалы қақпақшаның зақымдануы қосылады. Бұл кезде нәзік, ұяң, тұрақсыз систолалық шу естіледі.

Инфекциялық (бинтер, септикалық,) дене қызуы жоғарылап, дене қалтырап интоксикация, терминдік болады. Науқастың түрі сұрғылттанады ("сүт қосқан кофе" түсі), артралгия, симметриялық түрде ірі және ұсақ буындардың ісінуі байқалады. Эндокардит жиі жарақаттанатын қолқалық және митралдық қақпақшалардың ауруға білінеді және аурудың басында (ревмат.эндокардиттің) пайда болуымен ерекшеленеді.

Перикардит - және ауру ретінде өте сирек кездесетін (миокардит не, эндомиокардитпен үйлеседі). Клиникада: а)құрсақ (фиброзды); б) экссудатты

1) а) ауру синдромы;

2) б) перикардит үйкелесінің шуымен көрінеді (төссүйектің сол жақ қыры 2, 4 қабырғалар арқылы анық естілетін әсері, тұрып-отырғанда және батырыңқырап тыңдағанда шу құлаққа айқын жетеді. Жүрек көлемі үлкеймейді.

Экссудативті перикардитте - халі бірден нашарлап, ентігу, түрі бозарып, беті ісініп. Жүрек оңға, солға үлкейеді. Тондар дыбысы бәсең есептеледі. СД төмендейді ДДN көбейеді. Жүрек жетіспеушілігі.

Іштен біткен жүрек ақаулары

Іштегі дамуда пайда. болған жүрек-қантамырларындары, анатомиялық бұзылыстар жүректің оң және сол бөлімдерінің арасындағы немесе магистральдық ірі қан тамырлары ортасындағы байланыспен, не болмаса клапандық аппараттардың аномалиясымен белгілі. ІБЖА - пайда болу себептері: хромосомалық бұзылыстар, гендердің біреуінің мутациясы, сыртқа орта факторларының әсерлері (әке-шешесінің вирустары, дәрі-дәрмектер, радиация).

Туа болған жүрек ақаулары 3 топқа бөлінеді:

I. Артерия-венозды, сол жақтан оқ жаққа бағытталган қан ағысы бар жүрек ақаулары:

а) қарынша аралық пердесінің ақауы

б) ашық артериалды өзек (түтік)

в) жүрекше аралық пердесінің ақауы

II. Венозды-артерилды, оң жақтан сол жаққа бағытталган қан ағысы мен артериалды гипоксемиясы бар жүрек ақаулары:

а) Фалло тетрадасы

б) Магистралды (күре) тамырлардың транспозициясы

в) сол жүректің гипоплазиясы.

Ашық артериялық өзек (түтік) - жиі кездесетін ақау 10-18% - түгел ІБЖА.

Эмбрионалдық кезеңде өкпе артериясы мен қолқаны өзара қосып веналық қанның қолқағы келуіне арналган өзек, қалыпты жағдайда нәресте өмірге келген соң жабылып, әбден бітіледі. Егер ол бірінші күндерде жабылмаса, кейін қан айналысына әсерін тигізетін болса, бұл ақау болып есептеледі.

Өкпе артериясына өткен қан, қан айналасының кіші шеңберін кемерінен аса толтырып жібереді, сөйтіп бірте-бірте оң жақ қарыншаға, жүрекшеге ауыртпалық түседі, өкпе гипертензиясы пайда болады. Қайталамасы пневмония болады, өкпе тілі склерозга ұшырайды. Жүрек шекарасы солға, оңға, жоғарыға қарай кеңиді. Сол жағынан II-III қабырға арасында систолалық, кейін - систоладиастолалық қатты, үздіксіз шу жүрек ұшына, мойын тамырларына, қолқаға, арқаға тарап естіледі. Өкпе артериясында II тон қатысып естіледі. Кеуденің сол тұсында систолалы діріл байқалады. ЭКГ негізгі белгілері - сол жақ қарынша миокардының гипертрофиясы. К-логиялық белгілер - жүректің сол жақ бөліктерінің үлкеюімен және өкпеге қан толумен сипатталады.

Қарынша аралық перденің дефектісі - ең жиі кездесетін ІБЖА. Үш вариантта кездеседі: 1) перимембрананоздық ақау - самалық трабекулярлық; 2) инфундибулярлық ақау; 3) қара өттегі ақау. Қан осы ақауда солдан оң қарыншаға бұрылып ауысады, қан айналысының кіші шеңбері кемерінен асады, екі қарыншаға да ауыртпалық түседі. Дефект перденің жоғарғы жағында орналасса, балаларда бір жасқа жақындаған кезінде демігу, әсіресе емізген кезде тынышы кету, емуді қоя салып дем алуы жиіленеді, сәби мейлінше тойыньш тамақтана алмайды, жиі аш қалады, осыған байланысты физикалық дамуы артта қалады. Бала пневмонияга бейім, әлсіздік, шаршағыштық, жүрек тұсында кеуденің деформациясы ("Дэвис кеудесі") көрінеді. Жүрек ұшының түрткісі солға, төмен қарай ығысады. Сол жақта 3 - 4 қабырғалар аралығында систолалық діріл білінеді. Шекарасы - оңнан солға кеңейеді. Қатты систолалық шу, I тонмен қосыла шығуы, оның оңға, солға, арқа жағына тарап естіледі. II тылда акцент. Систолалық қан қысымы төмендейді, ал диастолалық өзгермейді.

Жүрекшеаралық перденің дефектілері: ІБЖА ішінде көп тарағаны (5 -15%). Бұл ақаудағы гемодинамикалық бұзылыс: өкпеден келген артериялық қанның солдан оңға қарай ауысып, кіші қан айналыс шеңбердегі қанның шамадан тыс көбеюі, диастоладағы ауытқулықтың артуы мен оң қарыншаның дилетациясы. ЖАПД ақауы балаларда көпке дейін білінбей жүреді. Кейін шаршағыштық болады. Жүрек шекарасы кейде оңға солға ығысады, көбінесе ол қалыпты. Тыңдағанда: өкпе артериясы тұсында II тонның тұрақты түрде бөлініп естілуі, орта дыбысты онша қатты емес, төссүйектің сол жағында II - III систолалық шу болады. Осы шу жатқанда жақсырақ естіліп, ол функционалдық шуға ұқсас болады. ЭКГ-да - оң жүрекше мен қарыншаның гипертрофиясы, шоғыры оң тармағынан жарым жарты блокадасы болады.

II топ I. Фалло тетрадасы. (Фалло ауруы) триада, пентада. Сырттай белгілі болатын ақаулар ішіндегі ең жиі кездесетін түрлерідің бірі. Көп тұрағына - Фалло тетрадасы өкпе артериясының стенозы, жоғары орналасқан Қ А П ақауы, қолқаның оңға ығысқан трамепозициясы, оң қарынша гипертрофиясы. Қ А П ақауы арқылы және айналасының үлкен шеңберіне веналық -қанның мол түсуі.

Кейде осы төрт ақауға Ж А П ақауы қосылғаны байқалады. Егерде басқа үшеуі болса, Қ А П Д бслмаса, оны Фалло тетрадасы деп атайды. Баланың физикалық дамуы төмендейді. Ентігу және цианоз болады. Саусақтары - дабыл талқалып, ал тырнақтары көгеріп және "сағат әйнегі" тәріздес томпаяды. Төс сүйектің сол жағында қысқалау түрде, қатты систолалық шу болады. Өкпе артериясы тұсындағы II тон әлсіз естіледі. Систолалық және дистолалық қан қысымы төмендеу болады. Клиникада: жүрек сол жағына қарай ығысқан, ЭКГ-да; жүрек өсі оңға қарай ығысқан., оң жүрекше мен қарыншаның гипертрофиясы байқалады.

Көрнекті құралдар: к естелер, слайдтар, аурулар

Әдебиет (оқулықтар):

1. Хабижанов Б.Х. Хамзин С.Х. Педиатрия. Алматы, Білім, 2005.

2. Б.Х. Хабижанов Балалар аурулары. А.; 1987 ж.

3. А.В. Мазурин, А.С. Воронцов. Пропедевтика детских болезней. М.; Медицина 1986 ж.

4. Г.Ә. Шәкімова, С.К. Шабдарова, Е.Т. Дадамбаев. Балалар аурулары пропедевтикасы. Алма-Ата 1997 ж.

5. А.А. Баранов. Детские болезни. М., 2002 г.

6. Н.А.Белоконь., Неревматичные кардиты у детей. М., Медицина. 1984.

7. Белоконь Н.А. Болезни сердца и сосудов у детей. М., Медицина. 1987. II том.

Қорытынды бақылау:

ІБЖА пайда болу себептеріне жатады?

ІБЖА туғызатын сыртқы ортаның факторларына жатады?

ІБЖА қалыптасуына әкелетін қауіп-қатерлі себеп-шарттар?

ІБЖА эмбриогенез процесі бұзылғанда жүктіліктің келесі кезеңінде дамиды?

Эритроциттерде тотықсызданған гемоглабиннің мөлшері қанша болғанда ІБЖА бар болып, цианоз пайда болады?

Фалло тетрадасына тән емес?

Фалло тетрадасына кіреді?

Фалло пентадасына жатпайды?

Артериальдық түтікшенің жабылуына себеп болады?

Балаларда ҚАПД жоғары орналасқанда анықталады?