Диагностические критерии системной склеродермии

Основные

Периферические: синдром Рейно,

склеродермическое поражение кожи, суставно-мышечный синдром (с контрактурами), остеолиз, кальциноз.

Висцеральные: базальный пневмосклероз, крупноочаговый кардиосклероз,

склеродермическое поражение пищеварительного тракта, острая склеродермическая нефропатия.

Лабораторные:

специфические АНА (антинуклеарные антитела).

Дополнительные

Периферические: гиперпигментация кожи, те леа н ги эктази и, трофические нарушения,

полиартролгии,

полимиалтии, полимиочит. Висцеральные:

лимфаденопатия.

полисерозит (чаше адгезивный),

хроническая нсфропатия,

полиневрит, поражение ЦНС.

Общие:

потеря массы тела (более 10 кг)

лихорадка (чаше субфебрильная).

Лабораторные:

упеличение СОЭ (более 20 мм/ч),

гииерпротеинемия (более 85 г/л),

гипергаммаглобулинемия (более 23 %),

антитела к ДНК или АИФ,

ревматоидный фактор.

Для постановки достоверного диагноза ССД достаточно наличия любых трех основных критериев или одного из них (если это склеродермическое поражение кожи, остеолиз ногтевых фаланг или характерное поражение пищеварительного тракта) в сочетании с тремя и более вспомогательными критери­ями. Меньшее количество симптомов позволяет поставить лишь предположительный (вероятный) диагноз.

Лечение. Основу ЛЕЧЕНИЯ при ССД составляют медикаментозные средства. Используют три основные группы лекарственных средств: антифиброзные, противовоспалительные и сосудистые.

Ведущим препаратом базисной терапии ССД является Д-пе-ницилламин (купренил, купримин, артамин, металкаптаза и др.). Он оказывает латирогенное действие, обусловливающее ингибицию поперечного связывания коллагеновых волокон, чем препятствует созреванию коллагена и ускоряет его распад. Препарат назначают в дозе 450—750 мг в сут до по­явления заметного клинического эффекта. Затем переходят на прием поддерживающих доз — 150—300 мг/сут, которые боль­ные принимают неопределенно длительное время.

В последние годы в комплексную терапию ССД все чаще включают препарат мадекассол. Его с полным основанием так­же относят к препаратам антифиброзного действия. В зависимости от заболевания и тяжести тече­ния процесса мадекассол назначают от 30 до 80 мг в сутки (одна таблетка содержит 10 мг препарата).

При непереносимости Д-пеницилламина больным назнача­ют аминохинолиновые препараты или цитостатики. При остром и гюдостром течении ССД предпочтение отдают цитостатическим препаратам (азагиоприну, циклофосфану, метотрексату).

Важное место в комплексной терапии ССД отводится сосу­дорасширяющим средствам и препаратам, улучшающим микро­циркуляцию. При наличии у больного синдрома Рейно прибега­ют к антагонистам кальция (нифедипин и его аналоги). Нифедипин назначают по 30 мг в сут, а при хорошей переносимости дозу препарата увеличивают до 60—80 мг/сут. Широко исполь­зуется трентал — по 600—1200 мг/сут (внутрь и внутривенно), курантил — по 150—225 мг/сут, реополиглюкин — по 400 мл внутривенно, ксантинол внутримышечно и никошпан внутрь.

Эффективным при ССД оказался блокатор рецепторов серотонина катансерин — по 40—80 мг внутрь или по 10 мг внутри­венно ежедневно.

В качестве средств противовоспалительного действия назна­чают кортикостероидные гормоны и нестероидные противовоспа­лительные средства. Последние особенно показаны при нали­чии у больного суставного синдрома или в период снижения дозы кортикостероидных гормонов. Кортикостероиды назнача­ют больным с острым и подострым течением ССД. Для выбора

адекватной дозы учитывается и степень активности заболева­ния. Применяют умеренные и небольшие дозы преднизолона (10—30 мг/сут) или его аналогов. При прогрессировании заболе­вания кортикостероиды принимают в течение нескольких меся­цев или лет.

Хроническое течение ССД с преобладанием процессов скле­роза и атрофии не требует применения кортикостероидных гор­монов. Лишь в период обострения заболевания возможно наз­начение 10—20 мг преднизолона в сут на 1—2 мес.

В лечении хронических форм ССД широко используется ли-даза — по 64—128 ЕД подкожно, 12—15 инъекций на курс. Вы­сокая активность заболевания, острое течение болезни являются противопоказанием для назначения этого препарата.

Больным ССД на пораженные участки кожи показаны ап­пликации 50 % раствора димексида с никотиновой кислотой. Острое и подострое течение служит показанием для включения в комплексную терапию сеансов плазмафереза.

Из физиотерапевтических процедур при ССД используют фонофорез гидрокортизона, ронидазы, тепловые процедуры (пара­фин, озокерит, грязи) на пораженные участки кожи и суставы. При минимальной активности процесса назначают сероводород­ные и радоновые ванны, массаж мышц.

Прогноз. При хроническом течении прогноз отно­сительно благоприятный, со стабилизацией, при ос­тром и подостром течении — неблагоприятный.