Хронический лимфолейкоз. Этиология. Патогенез. Клиника. Лечение.

Хр.ЛЛ-з – опухоль исходящая из клетки предшеств. Лимфопоэза, субстрат- зрелые лимфоциты; лимфомы низкой степени злокачественности (вфлотекущие, зрелоклеточые):

- фолликулярные лимфомы

- лимфомы из малых В-ЛФ

- экстранодальные лимфомы из В-клеток маргинальной зоны

- лимфоплазмоцитарные лимфомы

- лимфомы из В-клеток маргинальной зоны селезенки.

Заболевания характеризуются гиперлейкоцитозом (150-350 X 10⁹/л) лимфотич. типа (75-95 %+ клетки Гумприхта-Боткина), лимфоидной пролифирацией костного мозга(>20-30%).

Стадии: 1. нет клиники, есть изменения ОАК. 2. клиника + изменение ОАК (лимфоденопатия). 3. Увеличение симптомов, анемия, Тц-пения, резистемность к проводимой тер.

КЛИНИКА: генерализованная лимфаденопатия, умеренная спленомегалия, редко – интоксикационный синдром; анемичские и геморогич. синдр. (поражение костн. мозга, появл. АнТ к Эр. и Тц.). Синдр микробной беззащитности изменения в имм. статусе. Аллергены реакции немедл. типа на прививки, укусы комаров.

ЛЕЧЕНИЕ: лучевое лечение (на область массивных очагов, резидуальные опухолевые локусы) + ПХТ (циклофосфан, винкристин, доксорубицин, преднизолон, хлорамбуцил); спленэктомия.

 

Анемии. Этиология. Классификация. Патогенез. Клиника. Лечение.

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - связаны с усиленным разрушением Эц. При любых ГА в крови ↑ конц-ция продуктов распада Эц – билирюбина или свободного Hb, ↑ продукция кл-к красной крови – значит ↑ Rt.

Аутоиммунные ГА – разрушение Эц под воздействием аутоАнТ:

- тепловые антиЭц АнТ: гемолиз в селезенке, при Т>37,0⁰С (Ig G (наиб. часто),M,A) при инфекционных заб-ях, злокач. опухолях, лейкозах, лимфомах, аутоиммунных болезнях.

- холодовые антиЭц АнТ: внутрисосудистый гемолизмикоплазменн. Инф., мононуклео, сифилис, малярия.

- пароксизмальная холодовая Hb-урия: 2-фазные гемолизины: сифилис, корь, паротит.

КЛИНИКА: слабость, головокружение, лихорадка, желтуха, бледность кожи, ↓ М тела, одышка, гепатоспленомегалия, лимфаденопатия.

ЛЕЧЕНИЕ: ГКС (преднизолон), цитостатики (при непереносимости ГКС), спленэктомия при неэффективности ГКС.

Пароксизмальная ночная Hb-урия – преходящие эпизоды внутрисосудистого гемолиза, возникающего преимущественно в ночное время.

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ: появление патологического клона Эц с нарушенной стр-рой мембраны à ↑ чувствительность Эц к комплимент-ассоциированному лизису.

Клиника: слабость, повышенная утомляемость, желтушность кожи и слизистых, изменение цвета мочи, боли за грудиной, в животе, поясничной области, сонливость, головная боль, лихорадка.

ЛЕЧЕНИЕ: трансплантация аллогенного красного костного мозга, ГКС, трансфузии отмытых Эц, непрямые антикоагулянты.

Наследственные ГА.

· Микросфероцитарная ГА (б-нь Минковского-Шоффара): неполноценность структурного Б (спектрина) клеточной мембраны.

ЭТИОЛОГИЧ И ПАТОГЕНЕЗ: наследственные дефекты спектринов à ↑ проницаемость м-ны для Na⁺ и воды à сферическая ф-ма à повреждение при прохождении через синусы селезенки à захват мкрофогами à внутриклеточный гемолиз.

КЛИНИКА: желтуха, спленомегалия, анемия, ретикулоцитоз, гиперплазия ККМ, ЖКБ.

ЛЕЧЕНИЕ: спленэктомия, переливание Эц-массы, преднизолон.

· Энзимопатические ГА: недостаточность ε Эц (глюкозо-6-фосфатДГ).

ЭТИОЛОГИЯ: наследственность, провокационный ф-п – прием ЛС.

КЛИНИКА: гемолитические кризы – появление гемосидерина и свободного Hb в моче, небольшая желтуха, боли в костях рук и ног, ↓ АД, анемическя кома, ОПН.

ЛЕЧЕНИЕ: отмена ЛС, рибофлавин (↓ гемолиза), инфузии NаНСО₃ (профилактика ОПН), фуросемид (стимуляция диуреза), плазмоферез, гемдиплиз, трансфузия отмытых Эц.

· Серповидноклеточная ГА: патология Hb, вызывающая изменение формы и эластичности Эц.

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ: мутация гена НВВ à б/с аномального Hb S à полимеризация молекул HbS à серповидная ф-ма Эц à нарушение микроциркуляции à инфаркты внутренних органов, накопление реактивного выпота в суставах, гиперплазия ККМ.

Клиника: поражение костно-суставной системы: резкая болезненность суставов, припухлость стоп, голеней, кистей; трофические язвы, кардиалгии, аритмии; инфаркты селезенки, почек, легких, ГолМ.

ЛЕЧЕНИЕ: фолиевая кислота 1 мг/сут, генная терапия.

· Талассемии: гипохромные микроцитарные ГА.

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ: нарушение б/с α- или β-глобина.

- α-Талассемия: делеция одного или нескольких генов α-глобина, избыточный б/с β-глобина с образование Hb Н (β₄-тетрамеры), или γ-цепей – обе формы нестабильны, непригодны д транспорта О₂, быстрое старение и разрушение.

- β-талассемия: ↓ или отсутствием б/с β-цепей à накопление α-цепей à изменение цитоскелета Эц и стр-ры мембраны à ↑ разрушение Эц в селезенке à спленомегалия.

ЛЕЧЕНИЕ: трансплнтация ККМ, спленэктомия, гемотрансфузии.

 

Апластические анемии – гетерогенная группа заболеваний крови, хар-ся панцитопеней в периферической крови вследствие угнетения кроветворной ф-ции ККМ.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ: 1) появление в периферической крови и ККМ активированных цитотоксичеких Т-ЛФ, продуцирующих γ-ИФ и ФНО à подавление нормаьного гемопоэза и образования колоний кроветворных кл-к. 2) ЛС (препараты золота, противосудорожные и др.): генетически оусловленная ↑ чувствительность к ЛС, прямое токсическое д-е на стволовые кроветворные кл-ки, аутоиммунные реакции. 3) вирусы гепатита В, С, G (постгепатитная анемия) 4) идиопатическая анемия.

КЛИНИКА: бледность кожи и слизистых, общая слабость, ↑ утомляемость; геморрагический синдром – кровоточивость слизистых полости рта, геморрагические высыпания, маточные, носовые, Ж-К кровотечения, инфекционные осложнения.

ЛЕЧЕНИЕ: трансплантация аллогенного ККМ, иммуносупрессивные препараты (антитимцитарный IG), заместительные гемотрансфузии, ГК, анаболические Γ, циклоспорин.

 

В₁₂-дефицитная анемия – группа заболеваний, связанные с дефицитом цианокобаламина или нарушением его метаболизма.

ЭТИОЛОГИЯ: - идиопатическая форма В₁₂-дефицитной анемии (пернициозная анемия) возникает в результате недостаточного поступления в организм цианокоаламина вслдствие нарушения выработки внутреннего ф-ра Касла – аутоиммунное заболевание (АнТ париетальным кл-кам желудка или к внутреннему ф-ру). – Алкоголизм (токсическое поражение слизистой оболочки желудка). – Нарушение всасывания В₁₂ при заболеваниях тонкой кишки (хр. илеит, терминальный илеит, дивертикулез тонкой кишки), инвазия широким лентецом. – Наследственные формы.

КЛИНИКА: слабость, ↑ утомляемость, сердцебиение при физ. нагрузке; лимонно-желтой оттенок кожи; болезненность языка, участки воспаления и атрофии сосочков; дискомфорт в пигастрии, ↓ аппетита, ↓ желудочной секркции, незначительное ↑ селезенки и печени. Неврологическая симптоматика: фуникуярный миелоз – рассройство глубокой чувствительности, спастические парезы конечностей, полинейропатия, деменция, психические расстройства (бред, галлюцинации).

ЛЕЧЕНИЕ: цианокобаламин 200-500 мкг п/кожно 4-6 нед.

Фолиеводефицитная анемия – мегалобластная анемия, развивающаяся вследствие дефицита фолиевой кислоты или нарушения ее утилизации в процессе эритропоэза.

ЭТИОЛОГИЯ: недостаточное поступление ФК в организм, нарушение всасывания при синдроме мальабсорбции, повышенной утилизации ФК (гемолиз, гемобластозы, онко-заболевания), беременные с гемолитической анемией, недоношенные дети, алкоголизм, цирроз печени.

ПАТОГЕНЕЗ: дефицит ФК à нарушение б/с ДНК à замедление нормального созревания гемопоэтических кл-к, нарушение синхронности созревания и гемоглобинизации Эц à мегалобластое кроветворение.

КЛИНИКА: см.