Дифтерия – острое антропонозное инфекционное заболевание, вызываемое токсигенными штаммами коринебактерии дифтерии, передающееся воздушно-капельным путем, характеризующееся местным фибринозным воспалением, преимущественно слизистых оболочек рото- и носоглотки, а также явлениями общей интоксикации и поражением внутренних органов (особенно сердца, почек и нервной системы).
Этиология: Corynebacterium diphtheriae – Гр+ палочка, 3 биовара (mitis, gravis, intermedius), факторы патогенности (ФП): 1) дифтерийный экзотоксин – бинарный токсин, состоящий из А-фрагмента (подавляет синтез белка в клетках через фактор элонгации-2 – трансферазу, наращивающую полипептидную цепь на рибосоме; 1 молекула А-фрагмента вызывает гибель 1 клетки, 1 C.diphtheriae производит около 5.000 молекул/час) и В-фрагмента (связывается с поверхностными рецепторами мембраны клеток-мишеней и доставляет фрагмент А в цитозоль); 2) корд-фактор (димиколат треголазы) – способствует адгезии МБ; 3) ряд ферментов (гиалуронидаза, нейраминидаза, фибринолизин).
Эпидемиология: антропоноз; источник – больной любой клинической формой дифтерии или бактерионоситель токсигенных штаммов (носительство может быть транзиторным – при однократном выделении МБ, кратковременным – выделение МБ до 2 недель, средней продолжительности – от 15 сут до 1 мес., затяжным – от 1 до 6 мес., хроническим – более 6 мес.); механизм передачи – воздушно-капельный, очень редко – контактно-бытовой и алиментарный.
Патогенез: фиксация МБ в месте входных ворот (слизистые, реже кожные покровы) --> размножение МБ, выделение экзотоксина и ряда ферментов, действие корд-фактора -->
а) блокада синтеза белка в клетке, резкое повышение проницаемости клеточной мембраны, паралитическое расширение сосудов, некроз эпителиоцитов --> пропотевание экссудата, богатого фибриногеном + воздействие тромбокиназы, высвобождающейся из некротизированной ткани --> фибринозная пленка на слизистых и коже
б) блокада синтеза карнитина в миокардиоцитах --> жировая дистрофия и миолиз клеток, миокардиты, кардиофиброз
в) блокада синтеза миелина в нервных волокнах --> демиелинизация --> нарушение нервной проводимости
г) регионарный лимфааденит с развитием вокруг вовлеченных л.у. отека подкожной клетчатки шеи
Клинические особенности различных форм дифтерии:
1. Дифтерия ротоглотки:
а) локализованная -наиболее частая форма (92% всех случаев):
- острое начало заболевания, выраженные признаки интоксикации (выраженная слабость, фебрильная температура с ознобами или познабливаниями, головная боль)
- умеренная боль в горле при глотании - появляется с первых часов заболевания и нарастает в течение суток; подчелюстные л.у. пальпаторно слегка болезненны, умеренно увеличены
- на небных миндалинах – фибринозный налет, в зависимости от его характера – 3 формы локализованной дифтерии ротоглотки:
1) катаральная - налеты на миндалинах отсутствуют, слизистая ротоглотки умеренно гиперемирована, слизистая миндалин отечна, рельеф сглажен
2) островчатая и 3) пленчатая – «плюс»-ткань на миндалинах - плотная, серовато-белого или грязно-серого цвета с гладкой блестящей поверхностью, четко ограниченными краями, одинаковой толщины на всем протяжении, трудно снимаемая шпателем пленка в виде сидящих островков с неправильными очертаниями (при островчатой форме) или покрывающая значительную часть миндалин (пленчатая форма); без лечения сохраняется до 7 дней.
- лихорадочный период около 3 дней, с нормализацией температуры исчезают явления интоксикации, уменьшается или исчезает боль в горле при глотании
б) распространенная – дифтеритическая пленка с миндалин переходит, не прерываясь, на слизистую дужек, язычка; отек ротоглотки умеренный, тонзиллярные л.у. слегка увеличены, мало болезненны при пальпации, отека подкожной клетчатки шеи нет
в) субтоксическая форма – умеренно выраженная интоксикация, налеты в основном на миндалинах, незначительный отек подкожной шейной клетчатки в области подчелюстных л.у.
г) токсическая:
- бурное начало заболевания с резко выраженных симптомов интоксикации (выраженная слабость, вялость, повышение температуры до 39-40 °С с ознобами, повторная рвота, иногда боль в животе)
- сильная боль в горле при глотании с первых часов болезни, боль при открывании рта (болевой тризм), боль в области шеи; тонзиллярные л.у. значительно увеличены (до размеров куриного яйца), болезненны, вокруг них – мягкий, тестоватый, безболезненный отек подкожной клетчатки, распространяющийся в зависимости от тяжести процесса на шею и грудную клетку до мечевидного отростка, поднимающийся за уши и на область щек; кожные покровы над отечными тканями не изменены, но при геморрагической форме отек клетчатки плотный, кожа над ним розоватая
- рано появляется отек слизистых ротоглотки, гиперемия слизистых вначале яркая, затем становится «застойной»; изо рта исходит приторно-сладковатый запах; пленка на миндалинах в первые часы тонкая, паутинообразная, затем становится плотной, неравномерной толщины, грязно-серой, быстро распространяется за пределы миндалин, заходя на мягкое и даже на твердое небо
Степени тяжести токсической дифтерии:
I степень – отек подкожной клетчатки шеи к концу 1-х - началу 2-х суток распространяется до середины шеи
II степень – отек подкожной клетчатки шеи к концу 1-х – началу 2-х суток распространяется до ключицы
III степень – отек подкожной клетчатки шеи к концу 1-х – началу 2-х суток распространяется ниже ключицы
Выделят также тяжелые формы токсической дифтерии:
а) гипертоксическую – бурное начало с высокой температуры, повторной рвоты, бреда, судорог, молниеносное течение, быстрое развитие инфекционно-токсического шока
б) геморрагическую – медленное развитие, присоединение к клинике токсической дифтерии III степени геморрагических явлений – пропитывание налетов кровью, появление различных кровоизлияний, кровотечений
2. Дифтерия дыхательных путей (истинный круп) - поражение гортани и нижележащих дыхательных путей, может быть локализованным - дифтерия гортани, распространенным - дифтерия гортани и трахеи, нисходящим – дифтерия гортани, трахеи, бронхов.
В развитии дифтерии гортани выделяют катаральную, стенотическую и асфиксическую стадии; в силу анатомических особенностей дифтерия гортани у взрослых диагностируется поздно, признаки ее поражения (осиплость голоса вплоть до афонии, сухой «лающий» кашель, симптомы дыхательной недостаточности в виде бледности кожи, тахикардии, затрудненного дыхания, вынужденного положения) проявляются неярко.
3. Дифтерия носа – может протекать в локализованной (катаральной, катарально-язвенной и пленчатой), распространенной (налеты распространяются на придаточные пазухи) и токсической (распространенные налеты, отек подкожной клетчатки под глазами, в области щек и шеи, выраженная интоксикация) формах.
4. Дифтерия глаз – чаще развивается у иммунонекомпетентных взрослых в комбинации с дифтерией ротоглотки или носа; клинически выражается локализованная форма дифтерии глаз - катаральным конъюктивитом, распространенная - кератоконъюнктивитом, токсическая - панофтальмитом с выраженным периорбитальным отеком и отеком век
5. Дифтерия кожи - дифтерийный процесс наслаивается на поврежденные участки кожи (раны, ожоги и др.), протекает длительно, с инфильтрацией и отечностью кожи, образованием фибринозной пленки, увеличением регионарных л.у. и отеком окружающей подкожной клетчатки в случае токсической формы.
Спефицические осложнения дифтерии: