МК
- Пролапс митрального клапана
- Инфекционный эндокардит
- Врожденная недостаточность митрального клапана
- АФС
Пролапс митрального клапана:
- «поздний» систолический шум на верхушке;
- I тон громкий;
- лучше выслушивается в вертикальном положении;
- систолические щелчки;
- ЭХО КГ: удлинение створок, их избыточность, утолщены на всем протяжении (миксоматозы), регургитация в конце систолы, пролапс 5мм и > (при ревмо. 3-4 мм), ФВ снижена;
- эти признаки однотипны несколько лет (нет динамики через 6 месяцев).
АК
- врожденные пороки створок АК (двухстворчатых, пролапс, асимметрия створок)
- инфекционный эндокардит
- болезнь Бехтерева
Врожденная аномалия створок:
- грубоватый систолический шум вдоль грудины;
- расщепление I тона во всех точках;
- систолический шум вдоль левого края грудины (обусловлен фиброзом створок в связи с увеличением гемодинамической нагрузки на них при их асимметрии);
- короткий протодиастолический шум «музыкального» тембра в III межреберье слева;
- ЭХО КГ: двухстворчатый клапан, асимметрия створок, утолщение створок, пролапс АК, ограничение раскрытия одной из них, аортальная регургитация (струя направлена к межжелудочковой перегородке);
- нет динамики через 6 месяцев.
Ревматическая хорея (малая, Сиденгама):
- гиперкинезы;
- мышечная гипотония (вплоть до имитации паралича);
- расстройство статики и координации;
- сосудистая дистония;
- психоэмоциональная неустойчивость.
Дифференциальный диагноз с хореей PANDAS:
- компульсивные расстройства (навязчивые мысли + движения);
- дебют до 12 лет;
- острое начало с приступообразным течением;
- связь с БГСА;
- хореиформные гиперкинезы.
Выраженность психиатрических аспектов и полное излечение а/б препаратами.
Ревматический полиартрит: 10-15% случаев артралгии.
Дифференциальный диагноз с постстрептококковым артритом:
- короткий латентный период;
- стойкое симметричное поражение;
- отсутствие кардита;
- медленный ответ на терапию НПВП и а/б;
- обратное развитие через 2-4 месяца.
Кольцевидная эритема: Размерами от нескольких мм до 5-10 см, на туловище и проксимальных отделах конечностей; без возвышения над поверхностью кожи, без зуда, быстро исчезает без последствий.
Подкожные ревматические узелки: Плотные, малоподвижные, безболезненные, расположены на разгибателях и сухожилиях с обратным развитием от 2-х недель до 1 месяца.
БГСА инфекция:
1). Позитивная БГСА культура не доказательство ОРЛ (м.б. бессимптомное носительство).
2). Отрицательные результаты не исключают активную БГСА – инфекцию.
3). Повышение АСЛО м.б. обусловлено стрептококками других групп.
4). При позднем кардите или изолированной хорее АСЛО может быть в норме.
Лечение ОРЛ:
1). А/б – Пенициллины, 3-6 млн. ЕД/сут, при декомпенсированном тонзиллите – 3 недели.
Амоксициллин 2 гр/сут.
При аллергии (эритромицин 1,2 г/сут; азитромицин 10 мг/кг №3; кларитромицин 5 мг/кг в 2 приема №10; спирамицин 3 млн. в 2 приема №10).
При непереносимости (линкомицин 30 мг/кг в 3 приема №10; клиндомицин 20 мг/кг в 3 приема №10).
После чего дюрантные формы пенициллина: Экстенциллин (Франция), Ретарпен (Австрия), Пендепон (Чехия), бензатин бензилпенициллин (США) – все по 2,4 млн. ЕД, 1 раз в 3 недели.
- при ОРЛ без кардита – 5 лет или до18 лет;
- с кардитом – 10 лет или до 25 лет;
- с формированием пороков – пожизненно.
Бициллин-5 не рекомендуется.
Бициллин-1 можно 1 раз в 7 дней.
2). НПВП – в максимальных дозах – 6 недель, затем в поддерживающей дозе до 3-9 месяцев.
3). ГК – при выраженном ревмокардите с экссудационным полисерозите 20 мг/сут (2 недели), затем снижают дозу по ½ таблетке каждую неделю до полной отмены (общая длительность 2 месяца).
4). При затяжном течении: плаквенил 200 мг – 2 раза/сут (4 недели), затем 200 мг/сут (от 6 месяцев до 2-х лет).
Инфекционный эндокардит.
Определение ИЭ: воспалительное поражение клапанов сердца и пристеночного эндокарда, обусловленное прямым внедрением возбудителя и протекающее чаще всего по типу сепсиса остро или подостро с циркуляцией возбудителя в крови, тромбогеморрагическими и иммунными изменениями и осложнениями.
Классификация:
- первичный и вторичный;
- по этиологии возбудителя;
- по течению (острый и подострый);
- особые формы (наркоманов, пожилых, на протезах клапанов).
Дифференциальный диагноз:
| Острый | Подострый | |
| < 1,5 месяцев. | Длительность | 1,5-2 месяца. |
| Клапанная инфекция + септикопиемия. | Патогенетически | Клапанная инфекция + септицемия. |
| Яркая, сепсис, гектическая лихорадка. | Клиника | Подостро, неправильный тип температурной кривой. |
| На 5-7 день грубые деструкции. | Поражение клапанов | Позже. |
| ДВС – синдром. | Система гемостаза | Признаки гиперкоагуляции, васкулит. |
| Редкость иммунных осложнений, в основном гнойные отсевы в различных органах. | Органные (системные) проявления | Иммуннокомплексная патология с развитием васкулитов (гломерулонефрит, кожные проявления, серозиты). |
| Инфильтрация нейтрофильными лейкоцитами. | Гистология клапанов | Лимфогистиоцитарная инфильтрация, признаки иммунного воспаления. |
Критерии ДИКЕ: см. дальше.
Терапия:
- после взятия крови на посев;
- деэскалационная терапия на старте (цефалоспорины, оксациллин, линезолид, имипинем);
- при идентификации возбудителя переход на узконаправленную этиотропную а/б терапию;
- хирургическое лечение.
Дифференциальная диагностика клапанных пороков:
ИЭ –
55-65% больных - аортальная недостаточность.
15-40% больных - митральная недостаточность.
1-5% больных – трикуспидальная недостаточность (у наркоманов до 50%).
13% - комбинированная аортальная и митральная недостаточность.
ОРЛ –
85% - митральная недостаточность.
10% - аортальная недостаточность.
5% - комбинированный аортально-митральный порок.
7-10% - ПМК.
Клиника, лабораторные данные, высевы.
