К практическому занятию по внутренним болезням на 6 курсе.
Список вопросов для исходного программ-контроля или опроса:
1). Определение острой ревматической лихорадки.
2). Критерии острой ревматической лихорадки.
- дифференциальная диагностика кардита при ревматизме и других заболеваниях;
- дифференциальная диагностика ревматического вальвулита;
- дифференциальная диагностика ревматического полиартрита от постстрептококкового;
- дифференциальная диагностика ревматической хореи Сиденгама;
- значение в дифференциальной диагностике положительной БГСА – культуры.
3). Классификация ОРЛ и ХрБС, формулировка диагноза.
4). Лечение ОРЛ.
5). Определение инфекционного эндокардита, классификация.
6). Дифференциальная диагностика острого и подострого инфекционного эндокардита.
7). Критерии ДИКЕ инфекционного эндокардита, диагностика.
8). Основные принципы терапии.
9). Дифференциальная диагностика поражения клапанов сердца при ИЭ и ОРЛ.
Острая ревматическая лихорадка.
Определение ОРЛ: Постинфекционное осложнение тонзиллита или фарингита, вызванных В-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА), в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно-сосудистой системе (кардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (ревматические узелки, кольцевидная эритема), развивающиеся у предрасположенных лиц молодого возраста в связи с аутоиммунным ответом организма на а/г стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).
Критерии ОРЛ:
1). Большие: кардит, полиартрит, хорея, кольцевидная эритема, подкожные ревматические узелки.
2). Малые: клинические (артралгии, лихорадка), лабораторные (СОЭ, СРБ), инструментальные (удлинение PR на ЭКГ, регургитация на ЭХО КГ).
3). Данные, подтверждающие предшествующую А-стрептококковую инфекцию + посев из зева и увеличенные титры АСЛО.
2 больших критерия или 1 большой и 2 малых критерия.
Патоморфология ОРЛ:
4 стадии изменения соединительной ткани, длительность которых от 4-6 месяцев.
1). Мукоидное набухание (2 недели) – обратимая стадия. Повышение активности муколитических ферментов --- поверхностная деформация соединительной ткани --- накопление гиалуроновой кислоты --- отек клапана из-за повышения гидрофильности тканей.
2). Фибриноидные изменения – глубокая деформация соединительной ткани. Мукополисахариды взаимодействуют с ФГ --- образуются нерастворимые комплексы --- и очаги некроза. Это необратимая стадия.
3). Ашофф – Талалаевская гранулема (от 1 до 4-х мес.) – ограничение очага некроза гигантскими клетками, они расположены периваскулярно, в интерстиции миокарда. Это не признак активности болезни (активность – это экссудативные изменения межуточной ткани).
4). Склероз, гиалиноз.
Ревмокардит всегда начинается с поражения сосудов и периваскулярной соединительной ткани.
Помимо гранулематозных проявлений, важным морфологическим субстратом болезни служат неспецифические клеточные реакции и экссудативные изменения (отек межмышечной соединительной ткани, выпотевание фибрина, инфильтрация гистиолимфоцитов), которые развиваются в миокарде, перикарде, плевре, серозных оболочках, суставах, именно они обуславливают клиническую картину ОРЛ.
Классификация ОРЛ:
Критерии Киселя – Джонса: большие, малые (клинические, лабораторные, инструментальные), + данные подтверждающие БГСА.
2 Больших критерия или 1 Большой + 2 Малых критерия --- высокая вероятность ОРЛ.
Больные, у которых был установлен диагноз РБЛ или есть убедительные данные об ОРЛ в анамнезе, можно установить диагноз без больших критериев.
Рецидив ревматоидной лихорадки может быть через 6-12 месяцев после завершения первой атаки. А через 2-5 недель после окончания противовоспалительной терапии (в т.ч. ГКС) может возникнуть ребаунт-синдром (возврат клинических и лабораторных признаков активности), но это не рецидив. Каждая ревматическая атака имеет естественное течение и определенную продолжительность, а противовоспалительная терапия, устраняя клинику, не уменьшает ее естественное течение.
Кроме того, может быть недолеченная стрептококковая инфекция, т.е. клинико-лабораторное изменение не полностью отражает патогистологический процесс в миокарде --- лечить надо долго.
Кардит: (ведущий синдром ОРЛ – 90-95% случаев). Определяет тяжесть и исход заболевания.
Диагностические признаки ревмокардита:
1 - Органические шумы, ранее не выслушиваемые;
2 - Увеличение размеров сердца;
3 - Застойная НК;
4 - Перикардит.
Если только 1, то легкий кардит; если 1 и 2, то средней тяжести; если 1, 2, 3 или с 1 по 4 – тяжелый кардит. Но всегда есть признак 1, т.к. основополагающим компонентом кардита является вальвулит, без которого нет ревматического кардита.
Вальвулит митрального клапана: продолжительный систолический шум, связанный с приглушенным I тоном, дующий оттенок, лучше выслушивается в проекции МК в горизонтальном положении, сохраняясь в вертикальном, проводится влево и усиливается после физических нагрузок.
Вальвулит аортального клапана – нежный «льющийся» протодиастолический шум вдоль левого края грудины.
Важнейшая особенность вальвулита – четкая «+» динамика под влиянием терапии.
Частота формирования РПС после первой атаки ОРЛ: у детей 20-25%; подростки 1/3 случаев; взрослые 45%; в возрасте 23 и > лет – 90% случаев, причем сочетанные и комбинированные.
Структура ревматических пороков: МН 85%, АН 10%, М-А порок 5%, ПМК 7-10%.
ЭХО КГ признаки ревматического вальвулита:
МК
- краевое утолщение, рыхлость, лохматость эхо-сигнала (наиболее ранний и постоянный признак);
- ограничение подвижности утолщенной задней створки;
- диастолический куполообразный изгиб передней створки (пролапс края/кончика);
- митральная регургитация (с направлением струи к задней стенке левого предсердия);
- расширение левых камер сердца при развитии большой степени регургитации (а не поражение самого миокарда);
ФВ в норме или даже повышена – мобилизация на преодоление дополнительной нагрузки объемом вследствие митральной регургитации.
АК
- утолщение, рыхлость эхо-сигнала от аортальных створок в диастоле, причем створки АК остаются симметричными;
- аортальная регургитация, струя которой направлена к передней митральной створке, вызывая ее дрожание (флаттер).
