Источниками жирных кислот в клетке являются: кровь, где они находятся в комплексе с альбуминами, и собственные клеточные сложные липиды, высвобождающие ЖК путем гидролиза.
В цитозоле они активируются с помощью фермента ацил-S-КоА–синтетазы и глубокого гидролиза АТФ (рис. 19).
Рис.19. Активация жирных кислот
β–Окисление жирных кислот
Независимо от особенностей строения эти однокомпонентные липиды начинают разрушаться с окисления атома углерода в β-положении, поэтому этот процесс получил название β-окисление. Он происходит в матриксе митохондрий, поэтому после активации жирные кислоты должны транспортироваться в митохондрии (рис. 20).
Рис. 20. Схема транспорта ацилов (ВЖК) через митохондриальную мембрану.
Под действием фермента карнитинацилтрансферазы I (КАТ I) ацил-КоА переносится на карнитин с образованием ацилкарнитина. Специфическая транслоказа проводит это вещество через внутреннюю мембрану митохондрий. На ее внутренней поверхности карнитинацилтрансферазы II (КАТ II) расщепляет ацилкарнитин с помощью митохондриального HSКоА (рис. 20).
Образовавшийся ацил-КоА включается в специфический процесс распада, который состоит из четырех стадий, повторяющихся циклически. В них последовательно происходит окисление (ацил-КоА-дегидрогеназа) ,гидратирование (еноил-КоА-гидратаза) и вновь окисление β- атома углерода (гидроксиацил-КоА-дегидрогеназа). В последней, трансферазной реакции от жирной кислоты отщепляется ацетил-КоА. К оставшейся (укороченной на два углерода) жирной кислоте присоединяется HS-КоА, и она возвращается к началу преобразований (рис. 21).
Все повторяется до тех пор, пока в последнем цикле не образуются две молекулы ацетил-КоА, конечные продукты процесса, запускающие цикл трикарбоновых кислот, восстановительные эквиваленты которого индуцируют биологическое окисление и сопряженное с ним окислительное фосфорилирование.
НОН
Рис. 21. Последовательность реакций β-окисления ацилов ВЖК
Энергетическая ценность β-окисления жирной кислоты
За один цикл β-окисления образуется по 1 молю восстановленных форм ФАД·Н2 и НАДН+Н+. При их включении в дыхательную цепь и при сопряжении ее с окислительным фосфорилированием синтезируются, соответственно 2 и 3 молекулы АТФ. Таким образом, энергетическая ценность одного цикла равна 5 моль АТФ.
Количество подобных оборотов определяется по формуле (n/2)-1, где n –число атомов углерода в цепи, после чего проводится умножение на эту цифру с вычетом 1 молекулы АТФ, затраченной на активацию ВЖК.
