Нарушения гемостаза могут быть обусловлены не столько уменьшением количества, сколько качественной неполноценностью и дисфункцией кровяных пластинок. Причины тромбоцитопатий весьма разнообразны. Они могут быть врожденными и приобретенными. У беременных чаще других вариантов встречаются тромбастения Гланцмана и приобретенные лекарственные тромбоцитопатии.
Тромбастения Гланцмана - наследственное рецессивно-аутосомное заболевание. Клинически оно проявляется петехиальной сыпью, обильными и упорными маточными кровотечениями с последующей анемией, кровоизлияниями в мозг, в сетчатку глаза.
Количество тромбоцитов при этой болезни нормальное, морфологически кровяные пластинки не изменены, но они не дают агрегации при стимуляции коллагеном, тромбином, АДФ, адреналином, отсутствует ретракция сгустка крови; время кровотечения удлинено.
Болезнь Бернара-Сулъе редко встречающийся вариант тромбоцитопетии. Он проявляется геморрагическим диатезом (петехиальная сыпь, меноррагии, кровоточивость десен). Для нее свойственны удлинение времени кровотечения, снижение адгезивности тромбоцитов, наличие гигантских (дистрофических) тромбоцитов неправильной формы. Агрегация тромбоцитов к ристоцитину обычно отсутствует, однако в отличие от болезни Виллебранда эта аномалия имеет тромбоцитарный, а не плазматический характер. Добавление нормальной плазмы не влияет на ристоцитин-агрегацию, что позволяет убедительно дифференцировать болезнь Бернара-Сулье от болезни Виллебранда.
Приобретенная тромбоцитопатия характеризуется нормальной ретракцией кровяного сгустка, но сниженным уровнем агрегации тромбоцитов. Женщины с таким нарушением гемостаза нередко наблюдаются по поводу дисфункциональных маточных кровотечений. Причиной дисфункции тромбоцитов и метроррагий является снижение эстрогенного фона. Приобретенная тромбоцитопатия может быть также следствием приема ряда лекарственных препаратов: ацетилсалициловой кислоты, пирозолоновых производных, индометацина, бруфена, вольтарена, курантила, трентала, папаверина, интенсаина, эуфиллина, фуросемида, нитрофурантоина, аминазина, амитриптилина и некоторых других медикаментов, особенно используемых в больших дозах.
О возможности у больной дефектов гемостаза могут свидетельствовать анамнестические данные о мено- и метроррагиях, плохом заживлении ран, кровотечении после экстракции зуба, после аборта, малых хирургических операций, о носовых и десневых кровотечениях, геморрагических проявлениях после приема лекарств.
У 30% беременных с врожденными формами тромбоцитопатий, протекающими без осложнений, нарастающая в динамике гестации гиперкоагуляция, ослабляет течение геморрагического синдрома и маскирует имеющийся гемостазиологический дефект. Вместе с тем, присоединение гестоза способно привести к массивному кровотечению в родах и послеродовом периоде.. В отличие от больных с болезнью Виллебранда, у которых декомпенсация гемостаза начинается за несколько дней до родов, при тромбоцитопатии резкое ухудшение гемостазиологических показателей и кровоточивость начинаются во время родов. Это связано с тем, что плазменные факторы свертывания истощаются раньше тромбоцитарных.
Беременным, роженицам и родильницам с тромбастенией Гланцмана или приобретенной тромбоцитопенией противопоказано лечение антиагрегантами (курантил, но-шпа, папаверин, компламин), угнетающими функцию тромбоцитов, и антикоагулянтами ввиду высокого риска развития кровотечения.
Заместительная терапия проводится препаратами крови, содержащими нормальные тромбоциты (тромбоцитарная масса, тромбоконцентрат). Изолированные нарушения функциональных свойств тромбоцитов у беременных в коррекции не нуждаются.
Дети у женщин, страдающих тромбоцитопатиями, могут родиться с признаками геморрагического диатеза. Все новорожденные, даже без геморрагических элементов на коже, нуждаются в гематологическом обследовании.
