Их разнообразие определяется характером иммуноглобулинов, которые вырабатывают опухолевые клетки. В остальном клинико- патоморфологические проявления этих лейкозов стереотипны. Наиболее изученным и самым частым вариантом этой группы лейкозов является плазмоцитома с выработкой иммуноглобулина G \ миеломная болезнь, болезнь Рустицкого-Каллера\.
Миеломная болезнь.
Суть болезни – разрастание клеток плазмоцитарного ряда в костном мозге и вне костного мозга. Гистологические варианты:
- плазмоцитарный
-плазмобластный
- полиморфоноклеточный
- мелкоклеточный.
Формы \ стадии\ болезни: солитарная и множественная.
Солитарная форма –это начало болезни. Опухолевый узел может располагаться в костной ткани или вне костной ткани\ легкие, лимфатические узлы\.
Множественная форма – это уже генерализация болезни с появлением опухолевых очагов в костях ребер, черепа, позвоночника, в плечевой и бедренной костях. Эти разрастания могут быть диффузными, диффузно-узловыми, множественно узловыми. Под влиянием опухолевых клеток кости разрушаются и становятся порозными и хрупкими, режутся ножом. Одновременно развивается метастатическое обызвествление внутренних органов Поскольку под влиянием опухолевых клеток происходит вымывание кальция из костей. В крови и моче появляется много белков.
Осложнения болезни: амилоидоз с поражением почек, легких, миокарда, парапротеинемическая кома из-за повышения вязкости крови, инфекции с поражением легких \ пневмония\, почек\ пиелонефрит\ и других органов.
Клиническая особенность болезни - болевые ощущения в различных частях скелета, особенно в области позвоночника.
Длительность течения болезни - несколько лет.
6\ Хронический моноцитоидный лейкоз.
Возраст- 60-70 лет. Течение - доброкачественное. Источник опухолевой прогрессии- моноцитобласт. Патоморфология - увеличение селезенки, костный мозг интактен. Клиническая картина напоминает часто клинику хрониосепсиса.
Финал болезни
- бластный криз с соответствующими проявлениями:
- лейкозная инфильтрация
- лейкемия
- геморрагический диатез
- интоксикация и сепсис.
Острый гистиоцитоз Х.
Болеют дети первых лет жизни. Опухолевые клетки напоминают клетки моноцитоидного ряда. Они крупные с бледно-розовой цитоплазмой и центрально расположенным округлым и относительно небольшим ядром. Поражаются лимфатические узлы особенно брыжеечные, а также легкие с появлением в них кистозно-расширенных образований.
Хронический гистиоцитоз Х.
Болеют дети старших возрастных групп. Поражаются лимфоидная ткань, внутренние органы, а также кости.
ЛОКАЛЬНЫЕ ОПУХОЛЕВЫЕ ПРОЦЕССЫ.
1\ Лимфосаркома. Источник опухоли - клетки лимфоцитарного ряда.
Первоначальная локализация опухоли – лимфатические узлы и лимфоидная ткань:
- средостение
- забрюшинные пространства
- паховая и подмышечная области
- селезенка
- желудочно-кишечный тракт.
Динамика: поражение одиночного узла - распространение опухолевого процесса на соседние лимфатические узлы --- генерализация.
Метастазирование лимфогенное и гематогенное.
Гистологические формы опухоли
- нодулярная \ узловая\
- диффузная.
Нодулярная форма характеризуется поражением центров фолликулов и отграничением опухолевых очагов прослойками фиброзной ткани. При этом варианте болезнь прогрессирует сравнительно медленно.
При диффузном варианте опухолевый процесс охватывает весь лимфатический узел и болезнь принимает скоротечный характер. В финальной стадии невозможно различить лимфосаркому и лимфолейкоз.
Лимфогранулематоз.
Источник опухоли – лимфоидная ткань. Встречается во всех возрастных группах. Течение болезни волнообразное. Поражаются лимфатические узлы и лимфоидная ткань всех органов.
Динамика болезни: изолированное поражение лимфоидной ткани ----прогрессирование процесса – генерализация.
Первичные локализации опухоли:
- лимфатические узлы шеи, средостения, забрюшинные, подмышечные, паховые;
- реже: селезенка, печень, легкие, желудок, кожа.
Патогистологические варианты опухоли.
1\ с преобладанием лимфоидной ткани, когда опухолевые клетки немногочисленны.
2\ нодулярный склероз с развитием вокруг опухолевых очагов фиброза.
3\ смешанно-клеточный – преобладает опухолевая ткань.
4\ с подавлением лимфоидной ткани.
Первые два варианта протекают сравнительно благоприятно, а 3 и особенно 4 варианты отличаются быстрой опухолевой прогрессией. Опухолевые клетки при лимфогранулематозе – одноядерные сравнительно крупные клетки \клетки Ходжкина\ и многоядергные гигантские клетки \клетки Штернберга\.
3\ Ретикулосаркома и 4\ недифференцированная злокачественная лимфома протекают примерно также, как и лимфосаркома.
Эозинофильная гранулема.
Встречается обычно у детей. Локализуется в костях – чаще в лобной кости с разрушением ее и образованием дефекта. Гистологическая картина характеризуется наличием многочисленных клеток типа гистиоцитов Х и эозинофилов. Прогноз- хороший.
Гистиоцитарная саркома.
Источник опухоли- гистиоциты-макрофаги.
Патоморфология – многочисленные полиморфные гистиоцитарные клетки а также единичные гигантские уродливые многоядерные клетки \ клетки Тутона\. Прогноз- плохой.
