Острый недифференцированный

СИСТЕМНЫЕ ОПУХОЛЕВЫЕ ПРОЦЕССЫ.

Обозначаются термином – лейкозы \ гемобластозы\.

Лейкозы в зависимости от степени зрелости клеток делятся на острые и хронические.

ОСТРЫЕ лейкозы.

Делятся на 2 группы

Недифференцированные и труднодифференцируемые лейкозы.

Для них характерно появление клеток 1,2,3 уровней кроветворения. Эти клетки нельзя дифференцировать по росткам кроветворения морфологическими и гистохимическими методами.

А также варианты болезни, когда процесс трудно дифференцировать вследствие небольшого количества опухолевых клеток.

В эту группу входят 3 лейкоза.

- Недифференцированный.

- Неклассифицируемый

- Олигобластный \ малопроцентный\ - лейкоз с появлением малого количества опухолевых клеток.

Дифференцированные лейкозы.

При этих лейкозах появляются клетки соответствующие 4 уровню кроветворения \ бласты\. Эти клетки можно по морфологическим и гистохимическим признакам разделить по трем росткам кроветворения - лимфоидному \лимфоид\; миелоидному \ миелоид\; моноцитоидному \моноцитоид\.

В эту группу входит 9 лейкозов.

1\ Острый лимфобластный лейкоз.

2\ Острый плазмобластный лейкоз.

3\ Острый миелобластный лейкоз.

4\ Острый эритробластный лейкоз.

5\ Острый мегакариобластный лейкоз.

6\ Острый моноцитобластный лейкоз.

7\ Острый миеломонобластный лейкоз

8\ Острый макрофагальный лейкоз.

9\ Промиелоцитарный лейкоз.

 

ХРОНИЧЕСКИЕ лейкозы.

Это всегда дифференцированные лейкозы, поскольку при них появляются созревающие и зрелые клетки. Они подразделяются на 3 группы-

Хронические лимфоидные лейкозы.

Они в зависимости от способности клеток вырабатывать иммуноглобулины делятся на Непарапротеинемические и парапротеинемические.

Непарапротеинемические лимфолейкозы.

Это: 1\ хронический доброкачественный лимфолейкоз

2\ волосатоклеточный лимфолейкоз

3\ грибовидный микоз.

 

Парапротеинемические лимфолейкозы.

1\ Плазмоцитома \ миелома \ с выработкой иммуноглобулина G.

2\ Плазмоцитома \ миелома \ с выработкой иммуноглобулина М.

3\ Плазмоцитома \ миелома \ с выработкой иммуноглобулинов G +M\ -биклональная плазмоцитома.

4\ Плазмоцитома \ миелома\ с выработкой тяжелых цепей иммуноглобулина G \ болезнь тяжелых цепей\.

5\ Плазмоцитома \ миелома \ с выработкой легких цепей иммуноглобулина G \ болезнь легких цепей\.

6\ Лимфобластома с выработкой иммуноглобулина М

\ макроглобулинемия, болезнь Вальденстрема\.

7\ Хронический лимфолейкоз + лимфосаркома с выработкой

иммуноглобулина G.

Хронические миелоцитарные лейкозы.

1\ Хронический миелоцитарный лейкоз.

2\ Доброкачественный сублейкемический миелоз.

Варианты болезни-

- с поражением одного гранулоцитарного ростка;

- с поражением 2 ростков \ гранулоцитарного + эритроцитарного\;

- с поражением 3 ростков \ гранулоцитарного+эритроцитарного + тромбоцитарного\ - истинная полицитемия.

3\ Хронический эритроцитарный лейкоз.

 

Хронические моноцитоидные лейкозы.

1\ Хронический моноцитоидный лейкоз.

2\ Острый гистиоцитоз Х \ раннедетский, болезнь Леттерера –Зиве\.

3\ Хронический гистиоцитоз Х \ позднедетский, болезнь Хенда-Шюллера- Крисчена\.

 

 

ЛЕЙКОЗЫ

Лейкемия \белокровие\.

Это опухолевый рост незрелых клеток кроветворной ткани. Начало процесса- костный мозг и лимфоидная ткань \ места нормального кроветворения\.

Особенности опухолевой прогрессии: почти одномоментное разрастание опухолевых клеток и метастазирование их по всему организму. Это объясняется нормальными функциональными способностями клеток крови к перемещению по крови и лимфе в различные органы и ткани.

Излюбленные места метастазирования: печень, почки, селезенка, легкие, миокард, брыжейка кишечника, лимфатические узлы, костный мозг, сосуды, головной и спинной мозг.

Характер роста опухоли в местах метастазирования: диффузный и узловой.

Формула крови: лейкозные клетки, анемия.

Общие клинико-патоморфологические проявления:

- геморрагический синдром

- интоксикация- дистрофия органов

- иммунодефицит - инфекции, воспаление, сепсис.

 

ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ

 

Острый недифференцированный

2\ Острый неклассифицируемый лейкозы.

Течение болезни без лечения: быстрое по типу острой септической инфекции. Смерть наступает через 2-3 недели от начала заболевания. Возраст – разный, но нередко это молодые люди.

Костный мозг и кровь - бластные клетки без признаков дифференцировки. Общий лейкоцитоз не более 10-15 тысяч. Типично отсутствие созревающих клеток в крови.

Клинико-морфологические особенности:

- Септические процессы. Особенно в полости рта. Гингивиты. Язвенно-некротическая ангина.

- Кровоизлияния на коже, слизистых и в ткани внутренних органов.

- Анемия и дистрофия органов.

Причины смерти -

- кровоизлияние в головной мозг

- массивное желудочное кровотечение

- обширные гнойные воспалителтные процессы

- тяжелые дистрофические изменения в органах в результате интоксикации и анемизации \ гипоксия\.

 

Макроскопическая картина: бледность кожи, слизистых, органов, дистрофия, сочный костный мозг, кровоизлияния, воспалительные процессы, небольшое увеличение селезенки и печени.

Микроскопическая картина: лейкозные инфильтраты в костном мозге, селезенке, лимфатических узлах, слизистых, сосудах, печени, почках легких, миокарде, головном мозге \ нейролейкоз\.

 

3\ Острый миелобластный лейкоз.

Костный мозг и кровь - миелобласты с характерными гистохимическими и морфологическими признаками. Миелобласты отмечаются также в печени, почках, легких сердце, головном и спинном мозге и в других органах. Течение болезни быстрое по типу острого септического процесса.

Клинико-патоморфологические проявления – это: геморрагический диатез, альтеративное воспаление в полости рта, анемия и интоксикация.

Макроскопическая картина: гноевидный костный мозг, умеренное увеличение печени и селезенки, дистрофия, кровоизлияния.

Микроскопическая картина. Миелоидная инфильтрация межуточной ткани печени, почки, миокарда, легких. Лейкозный пневмонит. Лейкозный менингит.