Органеллы – постоянно присутствующие в цитоплазме структуры, специализированные на выполнении определенных функций в клетке. Они подразделяются на органеллы общего и специального значения.
Эндоплазматическая сеть
Эндоплазматическая сеть, или эндоплазматический ретикулум, представляет собой систему плоских мембранных цистерн и мембранных трубочек. Мембранные цистерны и трубочки соединяются между собой и образуют мембранную структуру с общим содержимым. Это позволяет изолировать определенные участки цитоплазмы от основной ниалоплазмы и реализовать в них некоторые специфические клеточные функции. В результате происходит функциональная дифференцировка различных зон цитоплазмы. Строение мембран ЭПС соответствует жидкостно-мозаичной модели. Морфологически различают 2 вида ЭПС: гладкую (агранулярную) и шероховатую (гранулярную). Гладкая ЭПС представлена системой мембранных трубочек. Шероховатая ЭПС является системой мембранных цистерн. На наружной стороне мембран шероховатой ЭПС находятся рибосомы. Оба вида ЭПС находятся в структурной зависимости – мембраны одного вида ЭПС могут переходить в мембраны другого вида.
Функции эндоплазматической сети:
1. Гранулярная ЭПС участвует в синтезе белков, в каналах образуются сложные молекулы белков.
2. Гладкая ЭПС участвует в синтезе липидов, углеводов.
3. Транспорт органических веществ в клетку (по каналам ЭПС).
4. Делит клетку на секции, – в которых могут одновременно идти разные химические реакции и физиологические процессы.
Гладкая ЭПС является полифункциональной. В ее мембране имеются белки-0ферменты, которые катализируют реакции синтеза мембранных липидов. В гладкой ЭПС синтезируются и некоторые не мембранные липиды (стероидные гормоны). В состав мембраны этого типа ЭПС включены переносчики Са2+. Они транспортируют кальций по градиенту концентрации (пассивный транспорт). При пассивном транспорте происходит синтез АТФ. С их помощью в гладкой ЭПС регулируется концентрация Са2+ в гиалоплазме. Этот параметр важен для регуляции работы микротрубочек и микрофибрилл. В мышечных клетках гладкая ЭПС регулирует сокращение мускулатуры. В ЭПС происходит детоксикация многих вредных для клетке веществ (лекарственные препараты). Гладкая ЭПС может образовывать мембранные пузырьки, или микротельца. Такие пузырьки осуществляют специфические окислительные реакции изолированно от ЭПС.
Главной функцией шероховатой ЭПС является синтез белков. Это определяется наличием на мембранах рибосом. В мембране шероховатой ЭПС имеются специальные белки рибофорины. Рибосомы взаимодействуют с рибофоринами и фиксируются на мембране в определенной ориентации. Все белки синтезирующиеся в ЭПС имеют концевой сигнальный фрагмент. На рибосомах шероховатой ЭПС идет синтез трех типов белков:
1. Мембранные белки. Все белки плазмолеммы, мембран самой ЭПС и большинство белков других органоидов являются продуктами рибосом ЭПС.
2. Секреторные белки. Эти белки попадают в полость ЭПС, а затем путем экзоцитоза выводятся из клетки.
3. Внутриорганоидные белки. Эти белки локализуются и функционируют в полостях мембранных органоидов: самой ЭПС, комплекс Гольджи, лизосом, митохондрий. ЭПС участвует в образовании биомембран.
В цистернах шероховатой ЭПС происходит посттрансляционная модификация белков.
ЭПС является универсальным органоидом эукариотических клеток. Нарушение структуры и функции ЭПС приводит к серьезным последствиям. ЭПС является местом формирования мембранных пузырьков со специализированными функциями (пероксисомы).
Комплекс Гольджи.
Комплекс Гольджи является универсальным мембранным органоидом эукариотических клеток. Структурная часть комплекса Гольджи представлена системой мембранных цистерн, образуя стопку цистерн. Эту стопку называют диктиосомой. От них отходят мембранные трубочки и мембранные пузырьки.
Комплекс Гольджи может быть представлен в клетке одной диктиосомой в специальном участке цитоплазмы. В одной клетке может находиться несколько связанных между собой изолированных диктиосом.
В диктиосоме комплекса Гольджи различают 2 полюса: проксимальный (регенераторный) и дистальный (функциональный). Проксимальный полюс обращен к цитоплазме, или ядру, а дистальный – к плазмолемме.
Строение мембран комплекса Гольджи соответствует жидкостно-мозаичной структуре. Мембраны различных полюсов разделяются по количеству гликолипидов и гликопротеинов. На проксимальном полюсе происходит образование новых цистерн диктиосомы. От участков гладкой ЭПС отрываются мелкие мембранные пузырьки и передвигаются в зону проксимального полюса. Здесь они сливаются и образуют более крупную цистерну. В результате этого процесса в цистерны комплекса Гольджи могут транспортироваться вещества, которые синтезируются в ЭПС. От боковых поверхностей дистального полюса отрываются пузырьки, которые участвуют в энджоцитозе.
Комплекс Гольджи выполняет 3 общих клеточных функции:
Накопительную
Секреторную
Агрегационную
В цистернах комплекса Гольджи протекают определенные биохимические процессы. В результате осуществляется химическая модификация компонентов мембраны цистерн комплекса Гольджи и молекул внутри этих цистерн. В мембранах цистерн проксимального полюса имеются ферменты, которые осуществляют синтез углеводов (полисахаридов) и их присоединение к липидам и белкам, т.е. происходит гликозилирование. Наличие этого, или другого углеводного компонента у гликозилированных белков определяет их судьбу. В зависимости от этого белки попадают в разные районы клетки и секретируются. Гликозилирование является одним из этапов созревания секрета. Кроме того, белки в цистернах комплекса Гольджи могут фосфорилироваться и ацетилироваться. В комплексе Гольджи могут синтезироваться свободные полисахариды. Часть их подвергается сульфатированию с образованием мукополисахаридов (гликозаминогликанов). Еще одним вариантом созревания секрета является конденсация белков. Этот процесс заключается в удалении молекул воды из секреторных гранул, что приводит к уплотнению секрета.
Так же универсальность комплекса Гольджи в эукариотичсеких клетках является его участие в формировании лизосом.
Лизосомы.
Лизосомы являются мембранными органоидами клетки. Внутри лизосом находится лизосомальный матрикс из мукополисахаридов и белки ферменты.
Мембрана лизосом производной мембраны ЭПС, но имеет свои особенности. Это касается структуры билипидного слоя. В мембране лизосом он не сплошной (не непрерывный), а включает липидные мицеллы. Эти мицеллы составляют до 25% поверхности лизосомальной мембраны. Такое строение называется пластинчато-мицеллярное. В мембране лизосом локализуются разнообразные белки. К ним относятся ферменты: гидролазы, фосфолипазы; и низкомолекулярные белки. Гидролазы являются специфическими для лизосом ферментами. Они катализируют реакции гидролиза (расщепления) высокомолекулярных веществ.
Функции лизосом:
1. Переваривание частиц при фагоцитозе и пиноцитозе.
2. Защитная при фагоцитозе
3. Аутофагия
4. Аутолиз в онтогенезе.
Основной функцией лизосом является участие в гетерофаготических циклах (гетерофагия) и в аутофаготических циклах (аутофагия). При гетерофагии расщепляются чужеродные для клетки вещества. Аутофагия связана с расщеплением собственных веществ клетки. Обычный вариант гетерофагии начинается с эндоцитоза и образования эндоцитарного пузырька. В этом случае пузырек называют гетерофагосомой. На шероховатой ЭПС синтезируются белки лизосом, включая гидролазы. Они первично гликозилируются в составе мембранного пузырька, направляются в комплекс Гольджи. Здесь происходит дополнительное гликозилирование и формирование лизосомального матрикса. В результате образуются первичные лизосомы с неактивными гидролазами. Инактивация гидролаз обусловлена их гликозилированием и действием специфических ингибиторов гидролаз. Эти ингибиторы являются низкомолекулярными белками мембраны лизосом.
Первичная лизосома сближается в гетерофагосомой с помощью микротрубочек. После контакта этих мембранных пузырьков они сближаются и образуют вторичную лизосому или гетерофаголизосому. Образование гетерофагосомы активирует протонный насос, который транспортирует в нее протоны Н+. Среда вторичной лизосомы становится более кислой, что индуцирует активность гидролаз. В результате вещество, попавшее во вторичную лизосому подвергается расщеплению. Низкомолекулярные продукты гидролиза проходят через мембрану вторичной лизосомы в гиалоплазму. После завершения гидролиза вторичная лизосома может сливаться с новой гетерофагосомой и начинать новый гетерофаготический цикл. Через несколько таких циклов гидролазы теряют свою активность и превращаются в телолизосому, или остаточное тельце. В телолизоме находятся остатки нерасщепленных веществ. Она может сохраняться в гиалоплазме или включаться в процесс экзоцитоза.
В другом варианте гетерофагии отсутствует этап эндоцитоза чужеродных веществ. В этом случае первичная лизосома сразу включается в экзоцитоз. В результате гидролазы матрикса оказываются в гликокаликсе клетки и способны расщеплять внеклеточные чужеродные вещества.
Простая аутофагия (макроаутофагия) не имеет принципиальных отличий от гетерофагии. В этом случае расщепляемое вещество окружается участком не плазмолеммы, а эндомембраны (ЭПС, комплекс Гольджи). В результате образуется аутофагосома. Она сливается с первичной лизосомой и формируется вторичная лизосома. Ее называют аутофаголизосомой. Дальнейшая судьба аутофаголизосомы аналогична судьбе вторичной лизосомы в гетерофаготическом цикле. Путем аутофагии разрушаются мембранные органоиды клетки (митохондрии). При этом мембраны первичной лизосомы сливаются с наружной мембраной митохондрий. Таким же образом может разрушаться содержимое различных мембранных пузырьков цитоплазмы.
Еще один вариант аутофагии получил название лизофагии. В этом случае не образуется аутофагосома. Частным случаем лизофагии является микроаутофагия, когда разрушаемое вещество проходит через мембрану лизосомыв лизосомальный матрикс. Есть вариант, когда аутофагия реализуется путем расщепления веществ в самой гиалоплазме. В этом случае фосфорилирование белков мембраны первичной лизосомы индуцирует выход нидролаз из лизосомы в гиалоплазму. Здесь и осуществляется внелизосомный гидролиз веществ. На основе аутофагии и гетерофагии осуществляются многие клеточные функции.
Аутофагия характерна для всех эукариотичсеких клеток. При разрушении веществ в процессе аутофагии образуются низкомолекулярные метаболиты. Они используются в пластическом и энергетическом обмене и выполняют трофическую функцию. На основе аутофагии и гетерофагии лизосомы принимают участие в процессенге некоторых белков. Белок тиреоглолбулин связывает йод и попадает путем эндоцитоза в эпителиальные клетки щитовидной железы. Здесь лизосоме тиреоглобулин расщепляется до низкомолекулярных гормонов: тироксин и трийодтиронин. При отсутствии активности лизосомальных гидролаз нарушается нормальный катаболизм (расщепление) веществ. По нарушению катаболизма болезни накопления классифицируют на: гликогенозы, мукополисахаридозы, муколипидозы, сфинголипидозы. Это наследственные болезни.
Пероксисомы.
Пероксисомы (микротельца) по строению сходны с лизосомами. Они состоят из матирикса и нуклеотида. Матрикс пероксисом содержит до 15 ферментов. Наиболее важные из них пероксидаза и каталаза, оксидаза D-аминокислот и уратроксидаза. Нуклеотид пероксисомы соответствует области конденсации ферментов. Пероксисомы образуются в ЭПС, отпочковываясь от агранулярной ЭПС, их ферменты частично синтезируются в гранулярной ЭПС, частично в гиалоплазме. Мембрана пероксисом непроницаема для ионов и низкомолекулярных субстратов.
Пероксисомы – главный центр образования кислорода клетки. В результате окисления аминокислот, углеводов образуется Н2О2, которая благодаря каталазе распадается на воду и О2. Крупные пероксисомы печени и почек играют важную роль в обезвреживании ряда веществ. Помимо этого они участвуют в катаболизме (в обмене аминокислот, оксалата и полиаминов).
В настоящее время открыт класс наследственных болезней – пероксисомные болезни, развитие которых обусловлекнно дефектом пероксисом. При этих болезнях поражаются органы, развиваются нарушения нервной системы, вызывающих смерть больных в детском возрасте.
Митохондрии.
Митохондрии являются универсальным мембранными органоидами клеток. Митохондрии имеют 2 мембраны – наружную и внутреннюю. Между этими мембранами нахлдится межмембранное пространство. В некоторых участках мембраны образуют контактные сайты. В митохондрии находится митохондриальный матрикс. В нем локализуются молекулы митохондриальной ДНК, собственные рибосомы, РНК, белки, низкомолекулярные метаболиты.
В наружной мембране содержится более 80% липидов и менее 20% белков, а во внутренней – наоборот. Среди белков наружной мембраны имеются порины, формирующие поры. Через них из гиалоплазмы поступают молекулы определенного размера. В результате этого наружная мембрана имеет неспецифическую проницаемость. В зоне контактных сайтов локализуются специальные рецепторы и канальные белки. Внутренняя мембрана образует кристы. На них со стороны митохондриального матрикса локализуются грибовидные тельца – белковые компоненты, которые осуществляют синтез АТФ.
Симптомы большинства митохондриальных болезней проявляются с возрастом, что вероятно, обусловлено накоплением мутаций, осуществляемыми Н2О2 и О2. Т.к. эти вещества генерируются в максимальных количествах при окислительном фосфолирировании, чаще поражаются органы, наиболее нуждающиеся в митохондриальной энергии (ЦНС, сердце, скелетные мышцы, почки, печень, островки Лангерганса).
Жизненный цикл митохондрий около 10 суток, их разрушение происходит путем аутофагии, а гибнущие органеллы замещаются новыми, которые формируются путем пеершнуровки предшествующих. Репликация митохондриальной ДНК происходит в любые фазы клеточного цикла независимо от ядерной ДНК.
Функции митохондрий:
1. Дыхательный и энергетический центр клетки – в них усваивается кислород необходимый для третьего (аэробного) этапа диссимиляции.
2. Синтез своих ДНК, РНК, части белков.
Рибосомы.
Рибосомы – органоиды общего значения, не имеющие мембранного строения. Место синтеза белка. D=15-35 нм. Находятся в цитоплазме, пластидах, митохондриях. Большая часть рибосом образуется в ядрышке ядра – в виде 2 субъединиц, которые выходят из ядра и соединяются в рибосому, которая состоит из большой и малой субъединицы. В состав каждой субъединицы входят р-РНК и белок.
Рибосомы, соединяясь с и-РНК при синтезе белка по 4-40, образуют полисомы (полирибосомы).
Рибосомы связаны с гранулярной ЭПС, синтезируют обычно секретирующие белки, или остаются в пределах мембран внутри клетки.
Функции рибосом – синтез белков.
Пластиды.
Пластиды – Органоиды общего значения в растительных клетках, эвглены зеленой (простейшие). Различают: хлоропласты, хромопласты, лейкопласты.
Хлоропласты – зеленые пластиды, окруженные двумя мембранами. Внутренний слой мембраны в полости хлоропласта образуют плоские мешочки – тилокоиды. Они дисководной формы, образуют стопку ≈ 50 штук, стопки называются гранулами. В хлоропласте 40-60 гранул. Пространство между тилакоидами заполнено стромой (матриксном) хлоропласта из белков, липидов, углеводов, ферментов, АТФ, ДНК, РНК, рибосом. Хлоропласты образуются из пропластид – небольших недифференцированных телец. Хлоропласты размножаются путем деления. Хлоропласты могут превращаться осенью в хромопласты и лейкопласты.
Функции хлоропластов:
1. Фотосинтез
2. Синтез собственных белков.
Лейкопласты – бесцветные пластиды в неокрашенных частях растений: клетках, эндосперме семян, клубнях,, корнеплодах. Это двухмембранные органоиды, внутри 2-3 выроста. Форма округлая. Переходят в хлоропласты и хромопласты.
Функция:
1. Накопление питательных веществ – крахмала, жиров, белков.
Хромопласты – двухмембранные пластиды нитевой, пластинчатой или иной формы. Цвет желто-красно-коричнево-оранжевый за счет пигментов каротиноидов. Находятся в клетках плодов. Хромопласты – конечный этап в развитии пластид - в них превращаются хлоропласты и лейкопласты.
Функция:
1. В клетке: играют роль своеобразного светофильтра для хлоропластов в процессе фотосинтеза; местосинтеза и локализации растительных пигментов.
2. Окраска венчиков цветов – привлекающие насекомых опылителей.
3. Окраска плодов – привлечение животных – распространение семян.
Клеточный центр.
Клеточный центр (центрисома) – органоид немебранного строения в клетках животных и низших растений. Находится вблизи ядра, состоит из 2 центриолей – телец цилиндрической формы длиной 500 нм., расположенных перпендикулярно друг другу. Стенки образованы 9 триплетами микротрубочек. Чентрисома окружена более светлой цитоплазмой – центросферой.
Функция:
Центр формирования микротрубочек веретена деления. При делении клетки центрисома делится на 2 части и одна центрисоль отходит к одному полюсу клетки, другая – к другому и образуют веретена деления, обеспечивая равномерное распределение хромосом между дочерними клетками.
