Геморрагические диатезы. Понятие о лейкозах.

Геморрагические диатезы - группа заболеваний, характеризующихся нарушением свертываемости крови. Различают наследственные и приобретенные геморрагические диатезы. Наиболее часто у детей встречаются:

· геморрагический васкулит

· тромбоцитопении, тробоцитопатии

· гемофилия

Этапы гемостаза:

1. Сокращение сосуда. Это — первоначальная реакция на повреждение.

2. Тромбоцитарный гемостаз — это обратимый процесс, на который не распространяется действие гепарина. Тромбоциты прилипают к поврежденному эндотелию, склеиваются и пломбируют разорванный сосуд. Тромбоциты выделяют факторы, запускающие следующий этап гемостаза.

3. Коагуляция заключается в активации каскада реакций, приводящих к расщеплению фибриногена и превращению его в нерастворимый фибрин, скрепляющий пломбу из тромбоцитов.

4. Фибринолиз – растворение сгустка после восстановления повреждения сосуда.

 

ТРОМБОЦИТОПЕНИИ - группа заболеваний, обусловленных снижением количества тробоцитов. (Тромбоцитопатии - группа заболеваний, обусловленных нарушением функции тробоцитов). Могут быть врожденными и приобретенными. Выделяют первичную тромбоцитопению – самостоятельное заболевание; и вторичную – симптом другого заболевания.

Этиологические факторы:

· Аутоиммунная тромбоцитопения (наиболее часто встречается);

· Инфекционные факторы: грипп, герпес, краснуха, ЦМВ, ВИЧ, гепатиты, инфекционный мононуклеоз;

· Прием некоторых медикаментов, вакцинация, пищевые аллергены;

· Идиопатические тромбоцитопении, причина возникновения которых не установлена.

Клиника тромбоцитопении:

1. геморрагическая сыпь на коже и слизистых: петехии, экхимозы, несимметричные, разной степени давности (синяково-пятнистый тип кровоточивости)

2. кровотечения (носовые, десневые, из лунки удаленного зуба, маточные, реже — мелена, гематурия).

Лабораторная диагностика:

· увеличение времени кровотечения по Дьюку (норма 2-4 мин),

· снижение ретракции кровяного сгустка,

· снижение уровня тромбоцитов крови менее 150 тыс.

Лечение тромбоцитопении:

· Постельный режим в острый период

· Гипоаллергенная диета

· Ангиопротекторы (улучшают функцию тромбоцитов, укрепляют сосудистую стенку): этамзилат, дицинон, аскорутин)

· Глюкокортикоиды (преднизолон)

· При иммунной тромбоцитопении анти-Д-иммуноглобулин

 

ГЕМОФИЛИЯ — наследственное заболевание, характеризуется нарушением коагуляции из-за недостатка некоторых факторов свертывания. Гемофилия наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой, типу. Обычно болезнью страдают мужчины (наследование, сцепленное с полом), женщины же выступают как носительницы гемофилии, которые сами ей обычно не болеют, но могут родить больных сыновей или дочерей-носительниц.

В старину гемофилия была достаточно распространена в королевских семьях Европы, за что получила поэтический эпитет "царская болезнь". Известный пример русской истории – цесаревич Алексей.

Клиника гемофилии: проявляется чаще во второй половине 1-го, начале 2-го года жизни, когда ребенок начинает самостоятельно ползать или ходить. Но может начинаться в неонатальном периоде или позже. Ведущими симптомами гемофилии являются:

· длительные кровотечения после нарушения целостности кожи и слизистых. Кровотечение может начаться сразу после травмы или через 0,5-1 час, продолжается часы или даже сутки.

· массивные кровоизлияния (гематомы) в подкожную клетчатку, мышцы, суставы, внутренние органы, головной мозг. Гематомы появляются после минимальных травм или спонтанно.

Гемартроз - наиболее частое проявление гемофилии. Характерна острая боль, сустав увеличен в объеме, кожа над ним горячая, вынужденное положение конечности. Для уменьшения боли показана иммобилизация на несколько дней. При повторных гемартрозах развивается анкилоз, что приводит к инвалидизации больного.

Диагностика

· Генеалогический анамнез

· Коагулограмма

· Определение времени свёртываемости по Ли-Уайту (норма 5-8 мин),

· Определение уровня факторов свертывания в крови

Лечение гемофилии: з аместительная терапия: больным переливают отсутствующие факторы свертывания - антигемофильную плазму, криопреципитат, концентраты VIII фактора (комплекс PPSB). Любая травма является показанием для введения антигемофильных препаратов. Перед хирургическим вмешательством показано плановое введение антигемофильных препаратов. При гемофилии противопоказаны внутримышечные иньекции!!!