СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ ДИСТРОФИИ
(МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ ДИСТРОФИИ)
Учебно-методическая разработка
для студентов лечебного и
медико-диагностического факультетов
Автор:
ассистент Конопляник О.В.
Гомель, 2010 г.
СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ ДИСТРОФИИ
(общее время занятия – 3 академических часа)
АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ
Стромально-сосудистые дистрофии отражают нарушение метаболизма в соединительной ткани. Морфологические проявления дезорганизации соединительной ткани системного или местного характера широко представлены в патологии человека. Так, стромально-сосудистые диспротеинозы (мукоидное, фибриноидное набухание и гиалиноз) возникают при таких распространенных заболеваниях как гипертоническая болезнь, ревматоидные заболевания, атеросклероз, иммунопатологические процессы. Амилоидоз может осложнять ряд заболеваний: хронические инфекции, туберкулезный процесс, злокачественные опухоли, гнойно-деструктивные заболевания. Велика роль стромально-сосудистых липидозов, при которых возможно развитие ожирения сердца, приводящее к его функциональной недостаточности с выраженными нарушениями кровообращения.
В связи с этим изучение стромально-сосудистых дистрофий дает возможность уяснить патогенетические особенности и морфологические проявления ряда важных патологических состояний, возникающих у человека в медицинской практике.
ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ
Изучить этиопатогенез, структурно-функциональные особенности стромально-сосудистых дистрофий путем разбора классификации в зависимости от преобладания нарушения того или иного вида обмена, изучения причин развития, морфогенеза и видов стромально-сосудистых диспротеинозов, липидозов и углеводных дистрофий. Показать возможность перехода одного вида в другой (например, мукоидного набухания в фибриноидное и в гиалиноз). Разобрать, какие органы и тканевые структуры поражаются преимущественно при том или ином виде дистрофий. Уяснить функциональное значение, отметить заболевания, при которых наиболее часто встречается данный вид повреждения. Изучить гистохимические реакции, применяемые для определения стромально-сосудистых диспротеинозов, липидозов и слизистых дистрофий. Разобрать нарушения обмена нейтральных жиров, холестерина и его эфиров. Изучить принципы классификации, причины и механизмы развития ожирения, подчеркнуть его функциональное значение для организма. Изучить морфологические проявления нарушений обмена гликопротеидов и гликозаминогликанов.
ЗАДАЧИ
1. Уметь дать определение стромально-сосудистых дистрофий, назвать их виды.
2. Уметь различать стромально-сосудистые дистрофии (белковые, жировые, углеводные) на основании их макро- и микроскопической, электронно-микроскопической характеристики.
3. Уметь объяснить механизмы развития стромально-сосудистых дистрофий в различных органах и тканях.
4. Уметь оценить функциональное значение стромально-сосудистых дистрофий и их исходы.
ОСНОВНЫЕ УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ
1. Определение, классификация стромально-сосудистых дистрофий.
2. Причины развития, морфогенез, микроскопическая характеристика и исходы мукоидного набухания.
3. Фибриноидное набухание. Этиопатогенез. Макро- и микроскопическая диагностика. Исходы.
4. Гиалиноз. Классификация. Виды гиалина. Патологоанатомическая характеристика. Исходы. Функциональное значение.
5. Амилоидоз. Определение амилоидоза. Классификация.
6. Причины амилоидоза.
7. Морфо- и патогенез амилоидоза. Виды амилоида.
8. Макро- и микроскопическая характеристика амилоидоза. Пути отложения амилоида в организме. Значение амилоидоза в клинике.
9. Гистохимические реакции, применяемые для определения белковых стромально-сосудистых дистрофий.
10. Нарушение обмена нейтральных жиров. Ожирение. Классификация. Причины и механизмы развития. Исходы.
11. Кахексия. Причины. Виды. Микроскопическая характеристика. Значение для организма.
12. Стромально-сосудистые углеводные дистрофии. Этиология. Морфологические изменения. Исходы.
ВСПОМОГАТЕЛЬНЫЕ МАТЕРИАЛЫ ПО ТЕМЕ
Макропрепараты: 1. Саговая селезенка.
2. Гиалиноз капсулы селезенки.
Микропрепараты: 1. Гиалиноз соединительной ткани в
рубце (№ 22).
2. Амилоидоз печени (№ 37).
3. Амилоидоз почки (окраска Конго-
рот) (№ 19).
4. Амилоидоз селезенки (№ 20).
5. Атеросклероз аорты (№ 141) (Д).
6. Ожирение сердца (№ 27).
7. Слизистая дистрофия соединитель ной ткани (№ 212).
МАТЕРИАЛЫ ДЛЯ КОНТРОЛЯ ЗА УСВОЕНИЕМ ТЕМЫ
Терминология
1. Амилоид (amylum - крахмал) - гликопротеид, основным компонентом которого является фибриллярный белок.
2. Атеросклероз (athere - кашицеобразная масса, scleras - уплотнение) - заболевание, характеризующееся отложением холестерина и его эфиров в крупные артерии с разрастанием в их стенках фиброзной ткани и обызвествлением.
3. Гиалиноз (hyalos - светлый) - вид дистрофии, при которой вне клеток образуются светлые, полупрозрачные массы белка.
4. Гистион (histio - ткань) - структурно-функциональная единица соединительной ткани.
5. Идиопатический (idios - своеобразный, собственный; pathos - страдание) - первичный, возникающий без видимой причины.
6. Кахексия (kakos - плохой, hexis - состояние) - синдром, характеризующийся сильным истощением, физической слабостью и явлением общей астении.
7. Интерстициальный (inter - между, stitere - существовать) - относящийся к межуточным пространаствам.
8. Келоид (kelis - рубец, kele - опухоль) - опухолевидное разрастание рубцовой соединительной ткани.
9. Фибриноид (fibrinum)- фибрин,erdes - подобный - сложное вещество, появляющееся в тканях при деструкции коллагеновых волокон.
Стромально-сосудистые (мезенхимальные) дистрофии развиваются на территории гистиона в результате нарушения обмена в соединительной ткани и выявляются в строме органов и стенках сосудов.
Мезенхимальные дистрофии отражают нарушения метаболизма системы соединительной ткани и, прежде всего, ее трофической (метаболической) функции. При этом в первую очередь происходит повреждение транспортных систем трофики, что ведет к нарастающей гипоксии. В связи с общностью морфогенеза возможно не только сочетание различных видов дистрофии, но переход одного вида в другой.
Стромально-сосудистые дистрофии подразделяются в зависимости от нарушенного вида обмена на белковые, жировые и углеводные.
К стромально-сосудистым диспротеинозам относят мукоидное набухание, фибриноидное набухание, гиалиноз и амилоидоз. Нередко первые три разновидности являются последовательными фазами дезорганизации соединительной ткани, которая наблюдается при ряде болезней, в первую очередь - при ревматических болезнях.
Мукоидное набухание - поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани. Характеризуется накоплением в основном веществе соединительной ткани гликозаминогликанов (главным образом, глюкуроновой кислоты), которые обладают гидрофильными свойствами. В результате повышения тканевой и сосудистой проницаемости к ним примешиваются белки плазмы и гликопротеиды. Развивается гидратация и набухание основного межуточного вещества.
Мукоидное набухание встречается чаще в стенках артериол и артерий, клапанах сердца, почечных клубочках, пристеночном эндокарде при инфекционных и аллергических заболеваниях, атеросклерозе, ревматических болезнях. Мукоидное набухание - процесс обратимый, однако часто переходит в необратимое состояние - фибриноидное набухание.
Фибриноидное набухание – глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани, в основе которой лежит деструкция основного вещества и волокон соединительной ткани, сопровождающаяся резким повышением сосудистой проницаемости и выходом грубодисперсных плазменных белков, в первую очередь фибриногена с последующим превращением в фибрин, а затем - с образованием особого вещества (гликопротеида) - фибриноида. Процесс необратимый, завершается фибриноидным некрозом, гиалинозом или склерозом с нарушением функции органа до полного ее выпадения. Встречается при инфекционно-аллергических, ангионевротических, аутоиммунных, ревматических болезнях. Внешний вид органов изменяется мало. Микроскопически – гомогенизация коллагеновых волокон, деполимеризация гликозаминогликанов основного вещества.
Гиалиноз. Характеризуется накоплением в тканях полупрозрачных плотных масс, напоминающих гиалиновый хрящ. Возникает в исходе фибриноидного набухания, плазморрагии, склероза, некроза. Механизм образования гиалина складывается из разрушения волокнистых структур и пропитывания их фибрином и другими плазменными компонентами (глобулинами, бета-липопротеидами, иммунными комплексами и др).
Выделяют гиалиноз собственно соединительной ткани и гиалиноз сосудов; оба этих вида гиалиноза могут быть распространенными и местными. Гиалиноз мелких артерий и артериол носит системный характер, наиболее выражен в головном мозге, почках, сетчатке глаза, поджелудочной железе, коже. Он особенно характерен для артериальной гипертензии, сахарного диабета, иммунных нарушений.
Выделяют 3 вида гиалина:
а) простой (при ангиопатических расстройствах гипертоническая болезнь, атеросклероз);
б) сложный (с иммунными добавками (коллагенозы);
в) липогиалин (сахарный диабет).
Гиалиноз собственно соединительной ткани развивается в исходе фибриноидного набухания при ревматических болезнях, в дне хронической язвы желудка, в аппендиксе при аппендиците. Внешне органы деформируются, сморщиваются, развивается атрофия. Исход неблагоприятный, но редко возможно и рассасывание гиалиновых масс.
Макропрепарат «Гиалиноз капсулы селезенки». Селезенка увеличена в размерах, капсула ее утолщена, белесоватого цвета, полупрозрачная.
Микропрепарат «Гиалиноз соединительной ткани в рубце». В рубце кожи имеется участок с резко утолщенными коллагеновыми волокнами, сливающимися в однородную, гомогенную эозинофильную массу. Количество волокон уменьшено, клетки стромы атрофичны.
Амилоидоз. Характеризуется появлением в строме органов и в стенках сосудов не встречающегося в норме сложного гликопротеида - амилоида. Основной его компонент – фибриллярные белки четырех типов: АА, AL, AF, ASC1. Фибриллярные белки синтезируются амилоидобластами. Плазменный компонент – гликопротеиды плазмы крови.
Классификация.
1. В зависимости от причинного фактора: идиопатический (первичный), наследственный (генетический), приобретенный (вторичный), старческий.
2. По специфике белков фибрилл амилоида: АА, AL, AF, ASC1 – амилоидоз.
3. По распространенности: генерализованный, локальный.
4. Топографически в зависимости от преобладания поражения того или иного органа или системы: кардиопатический, нефропатический, нейропатический, гепатопатический, эпинефропатический, смешанный, APUD-амилоидоз.
Морфогенетически амилоидоз распределяется в зависимости от отношения к волокнам соединительной ткани: периколлагеново и периретикулярно.
Исход амилодоза в общем неблагоприятный, так как в итоге развивается атрофия, гибель паренхиматозных элементов, со склерозом. Значение амилоидоза определяется степенью развития процесса; выраженный амилоидоз ведет к выключению функции органа.
Макропрепарат «Амилоидоз селезенки» (саговая селезенка). Селезенка увеличена в размерах, плотная на ощупь, поверхность ее гладкая, капсула напряжена. На разрезе поверхность изменена - на фоне темно-вишневой пульпы определяются увеличенные фолликулы, имеющие вид полупрозрачных зерен, напоминающих зерна саго.
Микропрепарат «Амилоидоз почки» (окраска конго красным). При окраске конго красным амилоид окрашивается в красный цвет, определяется в мезангии и капиллярных петлях клубочков, субэндотелиально во внегломерулярных сосудах, по ходу базальной мембраны канальцев и ретикулярной строме. В эпителии извитых канальцев обнаруживается белковая (гидропическая, гиалино-капельная) и жировая дистрофия.
Микропрепарат «Амилоидоз селезенки». В лимфатических фолликулах селезенки отмечается отложение гомогенных розовых масс амилоида. Клетки пульпы атрофируются, в небольшом количестве видны лишь в центре фолликулов.
Слайд «Амилоидный нефроз».
Таблицы «Дистрофии» (№ 9)
«Методы дифференцировки тканей с помощью красителей».
Стромально-сосудистые липидозы - это структурные изменения, связанные с нарушением обмена жира жировой клетчатки и жировых депо, а также нарушением обмена холестерина и его эфиров в стенках крупных артерий при атеросклерозе.
Нарушение обмена нейтрального жира может носить общий или местный характер, сопровождаться увеличением или уменьшением количества жира в жировых депо. Увеличение нейтрального жира в жировой клетчатке называется ожирением. Этиологически различают следующие виды ожирения:
а) алиментарное;
б) церебральное;
в) эндокринное;
г) наследственное.
Макроскопически различают:
а) симметричный тип;
б) верхний;
в) средний;
г) нижний тип ожирения.
В зависимости от процента превышения массы тела:
I степень - 20-29 %;
II степень - 30-49 %;
III степень - 50-99 %.
IV степень - более 100 %.
Морфологически выделяют следующие типы ожирения:
а) гипертрофический тип;
б) гиперпластический тип.
Ожирение сердца развивается при общем ожирении любого генеза и приводит к его функциональной недостаточности.
Микропрепарат «Ожирение сердца» (окраска гематоксилином и эозином). В препарате видны участки разрастания жировой ткани, которые определяются под эпикардом и в строме, между кардиомиоцитами. Кардиомиоциты находятся в состоянии атрофии - ядро и цитоплазма уменьшены. Местами определяется скопление в кардиомиоцитах бурого пигмента - липофусцина.
Исход - неблагоприятный (при выраженном ожирении может наступить разрыв миокарда с развитием тампонады сердца).
Значение: разрастание жировой ткани под эпикардом и в строме органа вызывает снижение функции миокарда, что приводит к нарушениям кровообращения. Избыточный вес является одним из факторов риска развития ишемической болезни сердца, артериальной гипертензии, эндокринных нарушений.
Нарушение обмена холестерина и его эфиров лежит в основе атеросклероза.
Антиподом общего ожирения является истощение (крайняя степень его – кахексия), в основе которого лежит атрофия.
Стромально-сосудистые углеводные дистрофии связаны с нарушением обмена гликопротеидов и гликозаминогликанов. Структурные изменения при расстройствах метаболизма гликопротеидов приводят к гиперсекреции в соединительной ткани муцина с ее ослизнением. Изменения, вызванные накоплением гликозаминогликанов, обуславливают врожденные энзимопатии (см. тему «Тезаурисмозы»).
Микропрепарат «Слизистая дистрофия соединительной ткани». Соединительная ткань в препарате набухшая, слизеобразная за счет распределения муцина между волокнами. Клетки соединительной ткани звездчатой формы, отростчатые.
Исход – процесс может быть обратимым, однако его прогрессирование приводит в колликвации и некрозу ткани с образованием полостей, заполненных слизью.
ЗАДАНИЯ ДЛЯ САМОПОДГОТОВКИ И УИРС
Реферативные доклады по темам.
1. «Старческий амилоидоз».
2. «Гаргоилизм».
3. «AРUD – амилоидоз».
4. «Первичное ожирение».
ЛИТЕРАТУРА
Основная литература:
1. Лекция.
2. А.И.Струков, В.В.Серов Патологическая анатомия. М.,1995.
3.Лекции по патологической анатомии, под редакцией Е.Д.Черствого, М.К.Недзьведя. Минск «Асар» 2006.
Дополнительная литература:
1. А.И.Струков. Общая патология человека. М.,1990.
2. Т.Е.Ивановская, Л.В.Леонова. Патологическая анатомия болезней плода и ребенка. М.,1989.
3. Н.Е.Ярыгин, В.В.Серов. Атлас патологической гистологии. М.,1977.
4. Болезни плода, новорожденного и ребенка. Под ред. Е.Д.Черствого, Г.И.Кравцовой - Минск.- 1996.
5. В.В.Серов. Амилоидоз. - М., Медицина. - 1988 г.1
6. А.И.Ойфа. Сенильный церебральный амилоидоз. М.,Медицина. - 1987. - 190 с.
7. В.В.Серов. Старческий амилоидоз: от тетрады Шварца до наших дней.//Архив патологии.- № 1.-1998 г. - С.23-27.
