теросклеротический кардиосклероз.

III. Базисные разделы.

Студенты должны знать:

-определение кардиомегалии;

-понятие о псевдокардиомегалии;

-клинику кардиомегалии;

-диагностические критерии кардиомегалии;

-классификацию кардиомегалии;

-диагностическая тактика при кардиомегалии;

-причины развития кардиомегалии;

-дифференциальный диагноз стенокардии с синдромом кардиалгии;

-специальные методы исследования кардиомиопатий;

-лечебная тактика при заболеваниях сердца, ведущих к кардиомегалии;

-этиотропное и патогенетическое лечение;

-симптоматическая (посиндромная) терапия;

-течение кардиомегалии;

-прогноз при кардиомегалии;

-ЭКГ-признаки кардиомегалии;

-интерпретация ЭКГ, нагрузочных и фармакологических проб, элекрофизиологическое и радионуклидное исследование, холтеровское мониторирование, коронарография.

Студенты должны уметь:

-анализировать электрокардиограмму, интерпретировать показатели инструментальных исследований при кардиомиопатии;

-определять факторы, приводящие к прогрессированию кардиомиопатии;

-клинически диагностировать проявления кардиомиопатии;

-правильно формулировать клинический диагноз кардиомиопатии;

-проводить дифференциальную диагностику кардиомиопатии с другими нозологиями;

-назначить рациональное питание, медикаментозную терапию, упреждающую возникновение осложнений кардиомиопатии;

-определять этиотропное и патогенетическое лечение;

-проводить диагностическую тактику при кардиомегалии;

-формировать здоровый образ пациентов с кардиомегалией, определять тактику дальнейшей терапии (медикаментозного либо хирургического пособия).

Практические навыки:

-купирование пароксизмов тахикардии, трепетания и мерцания предсердий;

-внутривенная эндокардиальная и интракардиальная электрокардиостимуляция (знакомство с методикой и показания);

-расшифровка ЭКГ и чтение рентгенограмм сердца;

-легочно-сердечная реанимация.

Вопросы по данной теме:

1.Кардиомегалия. Определение. Псевдокардиомегалия. Причины: врождённые и приобретённые пороки сердца, поражение миокарда при коллагенозах, алкоголизме, гемохроматозе, саркоидозе, первичные кардиомиопатии и др.

2.Диагностическая тактика при кардиомегалии. Данные клинических, инструментальных методов обследования. Значение метода ЭхоКГ. Катетеризация сердца. Коронарография. Эндомиокардиальная биопсия. Специальные дополнительные методы исследования.

3.Лечебная тактика при заболеваниях сердца, ведущих к кардиомегалии. Этиотропное и патогенетическое лечение. Симптоматическая (посиндромная терапия). Течение. Прогноз. Профилактика.

VII. Литература по теме занятия:

I. Основная:

1. Внутренние болезни: в 2 т. / под ред. А.И.Мартынова, Н.А. Мухина. - М.: ГЭОТАР, 2004.

2. Клиническая кардиология: практ. пособ. / В.В. Горбачев и др. — Мн.: Книжный Дом, 2007. — 864 с.

3. Окороков, А.Н. Диагностика болезней внутренних органов: в 9 т. / А.Н. Окороков. - М.: Мед. Лит, 2003. – Т. 6. – 464 с.

 

II. Дополнительная:

1. Джанашия, П.Х. неотложная кардиология / П.Х Джанашия, Н.М. Шевченко, С.В. Олишевко. – М.: Издательство БИНОМ, 2006. – 296 с.

 

V. Методика проведения занятий

еоретическая часть.

Кардиомегалия - значительное увеличение размеров сердца за счет его гипертрофии и дилатации или накопления продуктов нарушенного обмена веществ, или развития неопластических процессов.

Гипертрофия миокарда (за исключение КГМ) является компенсаторной реакций, позволяющей сердцу поддерживать нормальное кровообращение при наличии того или иного патологического состояния. Гипертрофия никогда не приводит к значительному увеличению размеров сердца и сопровождается лишь умеренным расширением его границ. КМГ возникает, как правило, при развитии миогенной дилатации сердца и характеризуется различными симптомами сердечной недостаточности и нарушением ритма.

В зависимости от причин, вызывающих увеличение размеров сердца, первоначально возможно развитие парциальной КМГ (значительное увеличение отдельной сердечной камеры). В последствии развивается тотальная КМГ. Диффузные поражения миокарда сразу приводят к тотальной КМГ. Чаще всего степень КМГ зависит от длительности патологического процесса, вызывающего увеличение размеров сердца, и его выраженности.

 

Общие признаки кардиомегалий

• нарушение ритма и проводимости
• физикальные данные (расширение границ сердца, смещение пульсации верхушечного толчка и др.)
• Специфические признаки определяются тем заболеванием, которое привело к КМГ:

- Артериальная гипертензия;
- ИБС;
- Атеросклеротический кардиосклероз;
- Аневризма сердца;
- Миокардиты;
- Миокардитический кардиосклероз;
- Пороки сердца;
- Синдром Марфана;
- Дилатационная или застойная кардиомиопатия;
- Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия или идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз;
- Необструктивная гипертрофическая кардиомиопатия;
- Рестриктивная кардиомиопатия;
- Алкогольная миокардиодистрофия;
- Легочное сердце;
- Эндокринопатии (дистрофия миокарда при сахарном диабете, тиреотоксикозе, гипотиреозе, акромегалии);
- Нервно – мышечные заболевания;
- Болезни обмена веществ (гемохроматоз, гликогеноз, мукополисахаридозы, липоидозы, амилоидоз, ожирение);
- «Спортивное» сердце;
- Опухоли сердца (миома, рабдомиома, саркома, метастатическое поражение);
- Выпот в перикард и перикардиты;
- Болезни крови (анемия, лейкозы);
- Дистрофия миокарда при уремии

 

ипертензии артериальные.

Являются одной из частых причин увелиения размеров сердца. Как правило, тяжесть течения артериальной гипертензии и длительности ее существования соответствует выраженности КМГ, однако встречаются исключения.Увеличение размеров сердца при ГБ и АГ является обязательным симптомом и проходит несколько этапов. Вначале развивается концентрическая гипертрофия, вовлекающая в процесс " путь оттока" из левого желудочка от его верхушки до клапанов аорты. В этот период увеличение левого желудочка физикально может не определяться, хотя достаточно часто пальпируется усиленные верхушечный толчок, особенно в положении на левом боку. В случае умеренной гипертензии такое состояние может длиться годами.В дальнейшем развиваются гипертрофия и дилатация "пути притока" левого желудочка от левого атриовентрикулярного отверстия до верхушки; гипертрофия принимает эксцентрический характер, левая граница сердца смещается влево и вниз, верхушечные толчок становится высоким и приподнимающим. На этом этапе возможно также увеличение левого предсердия и выявление некоторого сглаживания талии сердца при перкуссии границ относительной сердечной тупости.Следующий этап - увеличение всех отделов сердца, развитие тотальной КМГ. В случае выраженного прогрессирования гипертонической болезни и при злокачественной АГ это состояние может развиться сравнительно быстро. Медленно прогрессирующая гипертоническая болезнь редко приводит к формирования значительной КМГ, и симптомы сердечной недостаточности долго не проявляются. Для диагностики АГ проводится контроль АД, ЭКГ (признаки ГЛЖ), изучается глазное дно (гипертоническая ангиопатия), рентгенологическое исследование размеров сердца, эхокардиография. Исключаются другие причины КМГ.

 

Ишемическая болезнь сердца.

 

КМГ возможна при некоторых формах ИБС (даже без АГ). Развитие гипертрофии миокарда в этих случаях также является компенсаторным процессом. Увеличение размеров сердца типично для любого обширного инфаркта миокарда, осложнившегося сердечной недостаточностью, постинфарктного и атеросклеротического кардиосклероза, аневризмы левого желудочка.

 

теросклеротический кардиосклероз.

В последнее вермя этот термин подвергается критике, и некоторые авторы предпочитают широко распространенный за рубежом термин "ишемическая кардиомиопатия" или "ишемическое поражение миокарда". Атеросклеротический кардиосклероз может сочетаться с синдромом стенокардии, но возможно безболевое течение заболевания. При объективном исследовании выявляются расширение границ относительной сердечной тупости, преимущественно за счет левого желудочка и сосудистого пучка (из-за атеросклероза аорты) в некоторых случаях возможно умеренное повышение систолического артериального давления при нормальном или даже несколько сниженном диастолическом давлении (симптоматическая склеротическая гипертензия). Важным симптомом являются внутрисердечные шумы: чаще всего определяется систолический шум на верхушке сердца, связанный иногда с пролапсом митрального клапана, реже с дисфункцией папиллярных мышц или атеросклеротическим поражением митрального клапана, что приводит к истинной митральной регургитации. Возможен систолический шум на аорте, чаще связаный с атеросклерозом аорты, реже с поражением полулунных клапанов аорты. У некоторых больных атеросклеротическим кардиосклерозом обнаруживают ассиметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки, что может быть связанно с особенностями компенсаторной гипертрофии миокарда при ИБС. Постепенное прогрессирование атеросклеротического кардиосклероза приводит к тяжелой сердечной недостаточности, различным нарушениям ритма сердца. Типично возникновение мерцательной аритмии. На этапе сердечной недостаточности клиническая картина атеросклеротического кардиосклероза напоминает таковую при первичной застойной кардиомиопатии.Атеросклеротический кардиосклероз обычно сочетается с симптомами атеросклероза мозговых артерий, аорты, крупных периферических артерий.Для диагностики широко используются рентгенологические методы, ЭКГ диагностика. Ценную информацию несет эхокардиография, выявляющая сегментарное нарушение сократимости - различные виды асинергии: гипокинезию, дискинезию, акинезию. Коронарография обнаруживает различную степень стенозирования коронарных артерий и подтверждает атеросклетическую природу ишемической кардиомиопатии.

 

ороки сердца.

Являются одной из самых частых причины КМГ, которая в начале может быть парциальной. Размеры сердца и степень увеличения отдельных камер в большой сетпени зависят от характера порока.

Кардиомегалия является частым и ранним признаком объемной перегрузки при аортальной и митральной недостаточности, вследствие че­го сердце может достигать значительных размеров. При аор­тальном и митральном стенозе она развивается позже и менее выражена, особенно при митральном стенозе. Весьма умеренная кардиомегалия отмечается и при пороках трехстворчатого клапана.

Увеличение сердца часто наблюдается при белых пороках с повышенным легочным кровотоком — дефектах межпредсердной и межжелудочковой перегородок и открытом артериальном протоке. Его степень коррелирует с величиной шунта крови. Умеренная кардиомегалия с шаровидной фор­мой сердца свойственна аномалии Эбштейна, обусловленной вентрикулизацией и недостаточностью трехстворчатого клапана. Она встречается реже и обычно не достигает значи­тельной выраженности при стенозе устья легочной артерии и пороках Фалло, синдроме Эйзенменгера и коарктации аорты.

 

ардиомегалии первичные.

Болезни миокарда неизвестного происхождения, клиническая картина которых характеризуется КМГ, различными нарушенями ритма, прогрессирующей сердечной недостаточностью, не обусловленными первичным поражением коронарных артерий, клапанного аппарата сердца и изменениями системной и легочной гемодинамики.

 

Алкогольная миокардиодистрофия.

Развивается у некоторых лиц, злоупотребляющих алкоголем в течение многих лет (обычно не менее 10 лет). Прямой корреляции с дозой алкоголя и видом приемущественноу потребляемых напитков нет. Среди поражений внутренних органов у алкголикво сердечная патология стоит по частоте на 3 месте после алкогольных заболеваний печени и поджелудочной железы и часто с ними сочетается. Описаны больные с алкогольной миокардиодистрофией без клинически выраженных нарушений функции других органов. Помимо классической формы поражения сердца у алкоголиков - алкогольной миокардиодистрофии с кардиомегалией - иногда встречаются псевдоишемическая форма поражения, симулирующая стенокардию, и аритмическая форма, проявляющаяся различными нарушениями ритма (мерцательная аритмия, различные нарушения проводимости). При этих формах значительного увеличения размеров сердца нет.
Клинически алкогольное поражение сердца напомианет течение первичной ДКМП, кроме того имеются "стигмы алкоголика": одутловатое лицо с покрасневшей кожей и "носом пьяницы", набухшие вены, мелкие телеангиоэктазии, тремор рук, губ, языка, контрактуры Дюпюитрена - укорочение и сморщивание апоневроза ладоней с ульнарной контрактурой пальцев. Часто развиваются полиневриты, поражение ЦНС с изменениями психики, хронический паротит. Достоверно чаще у алкоголиков выявляеют язвы желудка, осложняющийся перфорацией. Типичны провяления хрониеского панкреатита, обычно поджелудочной железы, а также поражения печени (жировой гепатоз, алкогольный гепатит, алкогольный цирроз).

Особенностью течения алкогольного поражения сердца является замедление прогрессирования или даже стабилизация процесса при полном отказе от приема алкоголя на начально этапе развития болезни. У некоторых алкоголиков поражение сердца с кардиомегалией может развиться быстро в сочетании с поражением периферической и центральной НС, напоминаия остую форму бери-бери (так называемый "западный тип" бери-бери). Дефицит витамина В1 может играть определенную роль. В крови часто повышена активности ГГТП, ацетальдегида, АСТ, ферритина, этанола без явных признаков опьянения (показатели постоянного злоупотребления алкоголем). Даже на раннем этапе алкогольного поражения сердца часто встречается удлинение электрической систолы (интервал QT более 0.42 с), что редко обнаруживается у неалкоголиков. Удлинение интервала QT может приводить к острым нарушением ритма и внезапной смерти лиц, злоупотребляющих алкоголем. Возможно также раннее неспецифическое изменение на ЭКГ конечной части желудочкового комплекса с отрицательной динамикой этих изменений при "этаноловой" пробе и отсутствием положительной динамики при использовании пробы с нитроглицерином и обзиданом.

 

Болезни обмена веществ.

Гемохроматоз - отложение железа в виде гемосидерина в паренхиматозных органах. В классических случаях обнаруживаются пигментация кожи, сахарный диабет ("бронзовый" диабет), гепатомегалия. Гемосидерин откладывается также в сердце. Клиническая картина поражения сердца встречается у 20-25% больных гемохроматозом. Развиваются кардиомегалия, различные нарушения ритма, сердечная недостаточность. Фиброзные изменения сердечной мышцы из-за отложений гемосидерина чаще всего приводят к нарушению ритма, средечная недостаточность. Фиброзне изменения сердечной мышцы из-за отложений гемосидерина чаще всего приводят к нарушению сократительной функции левого желудочка, но иногда возможно развитие рестриктивных изменений без дилатации левого желудочка. Учитывая преимущественное заболевание мужчин во второй половине жизни, не всегда можно отличить специфическое поражение сердца от ИБС.

 

милоидоз сердца.

Типично поражение сердца при первичном амилоидозе, кардиопатической форме наследственного семейного амилоидоза и при старческом амилоидозе. Для вторичного амилоидоза и при старческом амилоидозе. Для вторичного амилоидза клинически выраженное поражение чердца и развитие кардиомегалии не характерны, хотя отложение амилоида встречается у 54% больных. При первичном амилоидозе сердце поражается у 75-85% больных: нарастает кардиомегалия и рефрактерная к лечению сердечная недостаточность. Из-за того, что амилоид откладывается под эндокардом, в интиме коронарных артерий, клиническая картина амилоидоза сердца может протекать под маской других заболеваний. В ряде случаев нарушается не столько сократительная функция левого желудочка, сколько его диастолическая функция, и тогда клиническая картина напоминает рестриктивную кардиомиопатию. При варианте амилоидоза левый желудочек не расширяется, а отмечается увеличение левого предсердия, правого желудочка. Отложение амилоида в предсердиях может вызывать сдавлинеие вен и развитие синдрома верней полой вены, в клапанах сердца - различные пороки, а в коронарных артериях - развитие острого инфаркта миокарда. Возможен констриктивный перикардит из-за амилоидоза перикарда.

 

Поражение сердечно-сосудистой системы при саркоидозе

Саркоидоз – системный относительно доброкачественный гранулематоз неизвестной этиологии, характеризующийся скоплением активированных Т–лимфоцитов (CD 4+) и мононуклеарных фагоцитов, образованием несекретирующих эпителиоидно–клеточных неказеифицированных гранулем. Описаны поражения практически всех органов и систем, но преобладают внутригрудные проявления этого заболевания (легкие, внутригрудные лимфатические узлы).

 

Значительно чаще встречается псевдокардиомегалия.

Ее основными причинами являются:

 

1. Синдром прямой спины. При относительно небольшом передне-заднем размере грудной клетки, отсутствии физиологического кифоза грудного отдела позвоночника или впалой грудине из-за сдавления сердца между костными структурами по переднезадней оси на рентгенограмме в прямой проекции может определяться увеличение сердца (эффект блина). Такая псевдокардиомегалия часто сопровождается выбуханием дуги легочной артерии и сердечными шумами при аускульта-ции. Синдром диагностируют по уменьшению на рентгено­грамме в боковой проекции расстояния между грудиной и позвонком Thy_in (меньше 11 см у мужчин и 9 см — у женщин) или снижению отношения этого размера к ширине грудной клетки (менее 38 %).

 

2. Выпот в полость перикарда при экссудативном перикардите, гидроперикарде, гемоперикарде, микседеме, метастазах опухолей в перикард. Эту причину следует иметь в виду при быстром увеличении размеров сердца. Подтвердить диагноз и установить истинные размеры сердца позволяет эхокарди-ография. Дифференциальная диагностика экссудативного пе­рикардита и миогенной дилатации сердца при его недоста­точности описана ниже.

3..Эпикардиальная жировая подушка. Располагаясь в об­ласти верхушки сердца, она может симулировать его истин­ное увеличение. Отличить наложение жирового комка позво­ляет такой признак, как меньшая интенсивность его тени.

4..Врожденное отсутствие перикарда. Встречается редко.

5. Массивный выпот в левую или правую плевральную по­лость.

6. Горизонтальное положение сердца из-за высокого стоя­ния диафрагмы при увеличении объема содержимого брюш­ной полости, например при асците, выраженной гепатомега-лии, а также у гиперстеников. Впечатление об увеличении сердца влево может создаваться также при правостороннем сколиозе.

7. Технические факторы: небольшой поворот туловищабольного при съемке, неэффективный вдох, уменьшение рас­стояния до рентгеновской трубки и др.

Увеличение сердца могут симулировать лимфома, тимома и другие опухоли средостения.

 

Подход к больному с кардиомегалией.

Когда увеличение сердца обнаруживают при рентгенографии, произведенной по поводу возможного заболевания органов дыхания или при профилактическом осмотре, симптомы заболевания сердца могут отсутствовать. Это наиболее характерно для эссенциальной артериальной гипертензии, при которой развитие кардиомегалии с дилатацией полости левого желудочка предшествует появлению симптомов выраженной сердечной не­достаточности в течение нескольких месяцев или лет, и реже встречается при дилатационной кардиомиопатии и ИБС.

 

При уточнении жалоб обращают внимание на симптомы недостаточности левых и правых отделов сердца, боль в грудной клетке, которые могут встречаться изолированно или в сочетании друг с другом.

Основным симптомом недостаточности левых отделов сердца является выраженная в различной степени одышка при физической нагрузке и в положении лежа, осо­бенно по ночам, что вынуждает больного принимать положение ортопноэ. Такая одышка часто сопровождается кашлем, на который больной может обращать больше внимания, чем на нехватку воздуха. Иногда одышку описывают как ощущение стеснения в груди. Менее надежным в силу своей неспецифичности симптомом является снижение переносимости физической нагрузки из-за быстрой утомляемости и слабости.

 

Симптомы недостаточности правых отделов сердца обычно сочетаются с симптомами левожелудочко-вой недостаточности и редко бывают изолированными. Ос­новными из них являются чувство тяжести или боль в правом подреберье и надчревной области, усиливающиеся при физи­ческой нагрузке, и периферические отеки — вначале незна­чительные в области лодыжек, появляющиеся к вечеру и исчезающие к утру, затем более выраженные и стойкие. В да­леко зашедших случаях больные отмечают увеличение живо­та из-за асцита. Меньшее диагностическое значение имеют сердцебиение и перебои, которые могут быть непосредствен­но не связаны с увеличением сердца.

Ангинозный характер боли в грудной клетке указывает на возможную ИБС как причину кардиомегалии, тогда как кар­диалгии, генез которых может быть самым различным (вер-теброгенная, миогенная, функциональная и др.), не имеют отношения к увеличению сердца.

 

Сама по себе стенокардия не вызывает кардиомегалии, но в сочетании с ней свидетельствует о возможности распространенного фиброза и склероза миокарда вследствие его ишемии, обусловленной выраженным коронарным атеросклерозом. Атеросклероз венечных артерий является самой частой причиной патологии сердца у взрослых, причем его выраженность не всегда соответствует тяжести поражения других сосудистых бассейнов. У больных ИБС кардиомегалия часто сопровождается проявлениями сердечной недостаточности. У ряда больных, однако, дисфункция левого желудочка имеет место при практически неизмененных размерах сердца. Необходимо также иметь в ви­ду возможность сочетанной патологии, при которой ИБС, протекающая с приступами стенокардии, является фоновым заболеванием, а кардиомегалия связана, например, с развившимся тяжелым миокардитом.

Увеличение сердца, обычно умеренное, является частым признаком острого перикардита, сопровождающегося образованием выпота в полости перикарда. У большинства таких больных, хотя и не обязательно, отмечается более или менее стойкая боль в грудной клетке, имеющая характер плевраль­ной, т. е. связана с дыханием, движением, глотанием, и умень­шающаяся в положении сидя с наклоном туловища кпереди.

 

При сборе анамнезаимеют значение следующие моменты.

При наличии симптомов бивентрикулярной (тотальной) сердечной недостаточности следует уточнить последователь­ность их появления. Так, протекающая длительное время изо­лированно недостаточность левых отделов сердца с относительно поздним присоединением венозного застоя в большом круге кровообращения характерна для ИБС, эссенциальной и симптоматической артериальной гипертензии, митральных и аортальных пороков сердца. В таких случаях часто отмеча­ются приступы сердечной астмы и отека легких, которые ис­чезают при появлении симптомов недостаточности правых отделов сердца. Одновременное развитие лево- и правожелу-дочковой недостаточности отличает тяжелый миокардит и ди-латационную кардиомиопатию, для которых, несмотря на вы­раженную одышку, не характерны приступы отека легких. Симптомы изолированной правожелудочковой недостаточ­ности отмечаются при легочном сердце, дефекте межпред-сердной перегородки, стенозе легочной артерии, пороках трехстворчатого клапана.

 

Указания на обнаруживавшиеся ранее шумы в сердце и пе­ренесенную острую ревматическую лихорадку или длительное повышение температуры тела, не расцененные как ревма­тизм, могут отмечаться у ряда больных с пороками сердца. Следует подчеркнуть, что достаточно часто такие данные в анамнезе больных как с врожденными, так и с приобретенны­ми пороками сердца различной этиологии отсутствуют.

Важное значение имеет факт повышения АД, даже нестой­кого, при мало измененном его уровне в последнее время. Вследствие бессимптомного течения артериальная гиперте-зия может оставаться нераспознанной, а степень повышения АД не всегда коррелирует с выраженностью гипертрофии и дилатации левого желудочка, а также симптомов его недоста­точности.

 

При сборе анамнеза обращают внимание на наличие анги­нозной боли и перенесенные инфаркты миокарда, которые, приводя подчас к значительному уменьшению массы жизне­способных кардиомиоцитов, служат частой причиной сердеч­ной недостаточности и кардиомегалии. Следует помнить, од­нако, что как хронические, так и острые формы ИБС могут протекать бессимптомно. Кроме ИБС, приступы стенокардии могут отмечаться при некоторых других заболеваниях, в ча­стности стенозе устья аорты и гипертрофической кардиомио-патии.

 

Давний, особенно тяжело протекающий сахарный диабет может приводить к развитию выраженной застойной сердечной недостаточности и кардиомегалии напоминающих карти­ну дилатационной кардиомиопатии. Дисфункция миокарда у таких больных имеет сложный патогенез, связанный как с распространенной глубокой некоронарогенной дистрофией кардиомиоцитов, так и с их ишемическим поражением вследствие специфической микроангиопатии и быстро прогрессирующего коронарного атеросклероза. У таких больных ИБС, включая инфаркты миокарда, часто имеет безболевое тече­ние.

 

При относительно недавно возникшем увеличении сердца уточняют возможность связи кардиомегалии с острыми инфекциями или обострением хронических очагов, а также с аллергическими факторами (например, вакцинацией), что характерно для миокардита. Перенесенные ранее острые респираторные вирусные инфекции отмечаются у части боль­ных дилатационной кардиомиопатией. Изредка при этом за­болевании можно установить связь увеличения сердца с беременностью или родами, а также отягощенный семейный анамнез.

Возможность алкогольного генеза поражения миокарда при кардиомегалии и (или) сердечной недостаточности следует иметь в виду у всех злоупотребляющих алкоголем, особен­но в течение длительного времени. При этом признаки спе­цифического поражения других органов-мишеней — печени, нервной системы — часто отсутствуют.

Токсическое действие на миокард, с развитием зависимого от дозы необратимого некроза кардиомиоцитов, оказывают ле­карственные препараты — соединения антрациклина (докси-рубицин и др.), которые используют для лечения злокачественных новообразований. Аутоиммунный миокардит описан при приеме а-метилдопы, а лекарственная системная красная волчанка с экссудативным перикардитом может вызываться большими дозами гридралазина и новокаинамида.

 

При объективном исследованиипрежде всего обращают внимание на признаки лево- и правосторонней сердечной недостаточности, которые, как и симптомы, могут быть изо­лированными или (при бивентрикулярной недостаточности) сочетаются друг с другом. У части больных, однако, эти признаки в покое отсутствуют. О наличии миокардиальной недо­статочности свидетельствует протодиастолический (S3), пре-систолический (S ₄ ) или суммационный ритм галопа, звучность которого при правожелудочковом происхождении уси­ливается на вдохе.

Установить причину увеличения сердца помогает тщательное физикальное исследование сердечно-сосудистой системы.

Оценка артериального пульса. Изменения артериального пульса по типу медленного и малого, а также систо­лическое дрожание на сонных артериях служат важными ди­агностическими признаками стеноза устья аорты. На недостаточность аортальных клапанов, наоборот, указывает высокий быстрый, скачущий пульс. При его отсутствии у больных с несомненной аортальной регургитацией следует искать сопутствующий стеноз устья аорты или митрального отверстия. Быстрый пульс, как и двойной тон Траубе и шум Дюрозье, не является, однако, патогномоничным для этого порока и отмечается также при открытом артериальном протоке, значитель­ной по объему сброса артериовенозной фистуле, тиреотоксикозе и лихорадке, т. е. в случаях гиперкинетического типа гемодинамики. Его можно обнаружить и при ригидности аорты вследствие ее атеросклероза или сифилитического мезоаортита без поражения аортального клапана.

 

Важное значение имеет неоднократное измерение АД. Даже впервые выявленная систоло-диастолическая или диастолическая артериальная гипертензия может быть причиной кардиомегалии и (или) сердечной недостаточности. При аортальной регургитации и других гиперкинетических состояни­ях определяется увеличение пульсового АД.

Осмотр шейных вен. Набухание шейных вен при отсутствии ортопноэ характерно для изолированной правожелудочковой недостаточности, например легочного сердца или констриктивного перикардита. Положительный венный пульс патогномоничен для недостаточности трехстворчатого клапана, которая в большинстве случаев является относительной и отмечается при выраженной дилатации правого желудочка.

 

При пальпации верхушечного толчка, кроме оценки наличия и выраженности увеличения сердца, можно обнаружить некоторые особенности, свойственные перегрузке левого желудочка объемом или сопротивлением, а также экссудативному и констриктивному перикардиту.

 

Определяемая визуально и пальпаторно патологическая пульсация в прекардиальной области у левого края грудины характерна для аневризмы левого желудочка, которая часто сопровождается увеличением размеров сердца и сердечной недостаточностью. Установить характер лежащего в их основе заболевания сердца помогает также наличие и характери­стика патологических шумов и тонов при аускультации сердца и их пальпаторных эквивалентов..

При использовании комплекса дополнительных инструментальныхметодов исследованияточность диагностики обусловливающего кардиомегалию заболевания достигает 100 %.

Кроме установления увеличения сердца и его выраженно­сти, рентгенография органов грудной клетки пре­доставляет ценную информацию о возможной причине кардиомегалии и (или) сердечной недостаточности. Оценивают характер формы тени сердца, наличие увеличения отдельных камер и состояние сосудов легких. Необходимо иметь в виду, что расширение левой границы сердца в прямой проекции может быть обусловлено увеличением его правых отделов со смещением левых отделов кзади (например, шаровидное сердце при аномалии Эбштейна или стенозе устья легочной артерии). Для уточнения его причины используют рентгенографию в боковой и косой проекциях и эхокардиографию.

 

Различают митральную, аортальную и шаровидную формы тени сердца. Характеристика митральной и аортальной конфигурации дана в разделах, посвященных порокам сердца. Шаровидная форма тени сердца обусловлена миогенной дилатацией полостей или скоплением выпота в полости перикарда и характеризуется уплощением отдельных дуг. Основные причины этих рентгенологических синдромов изменения формы тени сердца перечислены в табл.

 

При митральной форме сердца расширение левого пред­сердия особенно хорошо видно в боковой проекции, где ле­вое предсердие отодвигает контрастированный пищевод по дуге большего или меньшего радиуса. Значительно дилатиро-ванное левое предсердие может образовывать часть правой границы сердца. Его расширение при неизмененных разме- pax левого желудочка характерно для митрального стеноза, а в сочетании с ним — для митральной недостаточности, де­фекта межжелудочковой перегородки, открытого артериаль­ного протока, а также левожелудочковой недостаточности во всех случаях увеличения размеров сердца в целом.

Увеличение дуги легочной артерии в прямой проекции от­мечается во всех случаях легочной гипертензии и застоя в малом круге кровообращения при приобретенных и врож­денных пороках сердца и миокардиальной левожелудочковой недостаточности. Оно характерно также для постстенотичес-кого расширения легочной артерии при ее стенозе, вследст­вие чего при этом пороке форма сердца может приближать­ся к митральной.

Уточнить причину митральной формы сердца помогает оценка состояния сосудов легких. Обогащение легочного ри­сунка и другие признаки легочной венозной гипертензии ха­рактерны для ВПС с увеличенным легочным кровотоком (де­ фектов перегородок сердца, открытого артериального протока) и пороков митрального клапана. Легочный рисунок не изменен или обеднен при стенозе легочной артерии, триаде Фалло, кон- стриктивном перикардите, а также при легочном сердце, кото­рому, в зависимости от характера первичного заболевания лег­ ких, свойственны, кроме того, те или иные изменения легоч­ных полей.

Увеличение левого желудочка при аортальной форме тени сердца особенно выражено при недостаточности аортальных клапанов, стенозе устья аорты и гипертензивном сердце и не­сколько меньше при ИБС и коарктации аорты. При рентге­носкопическом исследовании быстрая глубокая пульсация ле­вого желудочка характерна для аортальной регургитации, медленная и глубокая — для стеноза устья аорты и артери­альной гипертензии, а неглубокая — для ИБС.

Для определения причины аортальной конфигурации уве­личенного сердца важное значение имеет и оценка состояния аорты. Ограниченное выпячивание в ее восходящей части; свойственно аортальному стенозу, диффузное расширение —г аортальной недостаточности и гипертензивному сердцу, а удли­ нение, уплотнение и кальцификация — атеросклерозу аорты, который часто отмечается при эссенциальной артериальной гипертензии и ИБС. Глубокая пульсация аорты указывает на возможную аортальную регургитацию, тогда как поверхност­ная чаще определяется при стенозе устья аорты и артериаль­ной гипертензии.

Увеличение левого желудочка отмечается также в случаях шаровидной конфигурации сердца вследствие тяжелых неко-ронарогенных заболеваний миокарда — миокардита и дила-тационной кардиомиопатии.

Увеличение правого предсердия определяется рентгеноло­гически довольно нечетко по уменьшению кривизны дуг пра­вого контура тени сердца. Его дилатация при неизмененных левых отделах сердца характерна для дефекта межпредсерд-ной перегородки, аномалии Эбштейна и приобретенных поро­ков трехстворчатого клапана. Она отмечается также при об­щем увеличении тени сердца при пороках и заболеваниях ми­окарда вследствие тотальной сердечной недостаточности.

Дилатация правого желудочка в прямой проекции приво­дит к увеличению тени правого предсердия и левого желу­дочка, и в части случаев приподнимает верхушку сердца над диафрагмой, из-за чего оно приобретает форму сабо (дере­вянного башмачка). В боковой проекции расширенный пра­вый желудочек вызывает сужение загрудинного пространст­ва. Его увеличение может развиваться во всех случаях легоч­ной гипертензии (легочное сердце, митральные пороки, лево-желудочковая недостаточность любого генеза), а также при изолированной правожелудочковой недостаточности вследст­вие препятствия оттоку крови из желудочка (стеноз легочной артерии). В отличие от правожелудочковой недостаточности, обусловленной легочной венозной гипертензией вследствие недостаточности левых отделов сердца, для стеноза легочной артерии и пороков трехстворчатого клапана характерны яс­ные легочные поля с неизмененным сосудистым рисунком.

При шаровидной форме сердца надежно отдифференци­ровать поражение миокарда от псевдокардиомегалии вслед­ствие выпота в полость перикарда позволяет лишь эхокарди-ография.

Изменения на ЭКГ у больных с кардиомегалией разно­образны, неспецифичны и в большинстве своем мало инфор­мативны. Дифференциально-диагностическое значение имеют признаки гипертрофии миокарда и рубцовых изменений в нем как возможный результат перенесенного инфаркта и ишемии. Так, выраженная гипертрофия левого желудочка, а в ряде случаев и левого предсердия, при наличии других при­знаков может подтверждать диагноз системной артериальной гипертензии, гипертрофической кардиомиопатии, аортальных пороков сердца, митральной недостаточности, дефекта меж­желудочковой перегородки и пр. Менее выраженная его ги­пертрофия может отмечаться при ИБС и дилатационной кар­диомиопатии. Признаки гипертрофии правого желудочка — изолированной или в сочетании с гипертрофией правого предсердия — свойственны некоторым ВПС (стенозу легоч­ной артерии, дефекту межпредсердной перегородки и др.) и заболеваниям, сопровождающимся высокой легочной гипер-тензией (митральному стенозу, легочному сердцу васкулярного генеза). Комбинированную гипертрофию обоих желу­дочков труднее диагностировать по данным ЭКГ. Она особен­но характерна для ВПС, осложненных синдромом Эйзенмен-гера.

Менее информативен характер нарушений ритма. Напри­мер, синусовая брадикардия может свидетельствовать в поль­зу гипотиреоза при наличии других признаков этого заболе­вания. Мерцательная аритмия закономерно развивается при выраженной дилатации предсердий, но особенно характерна для митральных пороков, тиреотоксического сердца и ИБС, значительно реже встречается при аортальном пороке и ле­гочном сердце.

Среди всех неинвазивных методов диагностики наибольшее значение для установления причины кардиомегалии имеет эхокардиография. В сопоставлении с данными рентгено­логического исследования она позволяет отдифференцировать истинную кардиомегалию от ложной, обусловленной выпотом в полость перикарда или наличием патологических экстракар-диальных образований в средостении. Двухмерное сканирова­ние, особенно в сочетании с допплеровским исследованием, обеспечивает точную оценку морфологических изменений ка­мер и клапанов сердца, характера и причин их дисфункции. У значительной части больных это позволяет верифицировать диагноз, не прибегая к инвазивному обследованию.

При исследовании клапанов сердца особенности движения створок, наличие утолщений и кальциноза помогают диагно­стировать характер порока, в ряде случаев определять его этиологию (ревматизм, инфекционный эндокардит, дегенера­тивный процесс) и по косвенным признакам — некоторые нарушения гемодинамики, например наличие легочной ги-пертензии или повышенного КДД, в левом желудочке.

Визуализация камер сердца позволяет более точно, чем при рентгенографии грудной клетки, определить, с какой (ка­кими) из них связана кардиомегалия, а также локализацию и характер гипертрофии миокарда. Концентрическая гипертро­фия свойственна стенозу устья аорты, эксцентрическая — дилатации полости желудочка, например аортальной недоста­точности, и асимметричная — гипертрофической кардиомио-патии и части случаев артериальной гипертензии. Важное дифференциально-диагностическое значение имеет выявле­ние локальных нарушений сокращения, свойственных ИБС, в отличие от диффузной гипокинезии при пороках сердца, артериальной гипертензии и некоронарогенных поражениях миокарда. Например, дилатация левого желудочка с умерен­ной эксцентричной гипертрофией при сохраненной амплиту­де движения его стенок характерна для митральной или аор­тальной недостаточности, акинезия перегородки в сочетании с хорошей подвижностью задней стенки—для ИБС, а диф­фузная гипокинезия — для дилатационной кардиомиопатии.

Полное и квалифицированное эхокардиографическое ис­следование позволяет значительно сузить показания к и н в а -зивному обследованию. Катетеризация сердца с изме­рением давления в полостях и крупных сосудах показана в сомнительных случаях для дифференциальной диагностики констриктивного перикардита с рестриктивной кардиомио-патией и специфическими заболеваниями миокарда с синдромом рестрикции (например, у некоторых больных амилоидозом сердца). В сочетании с оксиметрией крови и ангио­кардиографией она позволяет установить причину синдрома Эйзенменгера, отдифференцировать его от первичной легоч­ной гипертензии и диагностировать редко встречающиеся сложные ВПС.

В спорных случаях коронарография служит золотым стандартом для верификации ИБС. Коронарография как эталонный метод позволяет подтвердить или исключить диагноз ИБС, установить точную локализацию, распространенность и выраженность стенозирующего поражения коронарных артерий для оценки тяжести ИБС, показаний и объема хирургического лечения. Она дает возможность также определить проходимость наложенных шунтов у оперированных больных и диагностировать врожденные аномалии коронарного кровообращения.

Катетеризация сердца и ангиокардиография являются наиболее распространенными методами инвазивного обследования кардиологических больных. Они служат золотым стандартом для оценки структуры и функции сердца и сосудов и определения диагностической ценности различных неинвазивных методов исследования. Она показана в первую очередь в случаях, когда предполагается кардиохирургическое вмешательство, для установления возможно более точно­го и полного диагноза. В последние годы эта задача часто адекватно решается с помощью информативных неинвазивных методов — двухмерной допплерэхокардиографии, кинокомпьютерной томографии и ядерно-магнитного резонанса. Однако до настоящего времени катетеризация сердца остается незаменимым методом получения точной информации о со­стоянии коронарных артерий для оценки показаний к хирургическому лечению их поражений, а также о давлении в полостях сердца, прежде всего КДЦ, и легочной артерии при подозрении на ее гипертензию. Чаще всего ее применяют у больных ИБС. Не утратила своего значения и оценка выраженности стеноза клапанов путем измерения градиента давления на них для уточнения показаний к хирургической коррекции. Это особенно важно при средних градиентах, точность оценки которых с помощью допплерэхокардиографии ограничивается зависимостью результатов измерения от кровотока. При других приобретенных и врожденных пороках сердца, заболеваниях миокарда и перикарда катетеризация сердца позволяет уточнить состояние кардиогемодинамики, что необходимо для оптимизации такти­ки лечения и оценки прогноза. Она обязательна во всех случаях решения вопроса о хирургическом лечении при сомнениях в диагнозе и несоответствии данных клинического и неинвазивных методов обследования.

Эндомиокардиальная биопсия выполняет ту же роль при миокардите, специфических инфильтративных и гранулематозных поражениях миокарда и амилоидозе. Выполняют под рентгенологическим контролем с помощью длинного гибкого биотома, снабженного миниатюрными щипцами, который проводят через специальный катетер. Пробы берут обычно из правого желудочка в области межжелудочковой перегородки. Метод имеет наибольшее клиническое значение для раннего распознавания отторжения трансплантированного сердца и коррекции дозы иммуносупрессивных препаратов. Гистологическое исследование ткани миокарда позволяет верифицировать диагноз миокардита и некоторых других некоронарогенных заболеваний миокарда известной этиологии, имеющих специфические морфологические признаки, например, амилоидоза и саркоидоза. Можно использовать также для оценки эффектив­ности противовоспалительного лечения миокардита в тяжелых случаях. Для большей информативности рекомендуется забирать не менее 3 кусочков ткани из различных участков миокарда.

Другие методы исследования используют в соответствии с их диагностическими возможностями избиратель­но для подтверждения предварительного заключения о харак­тере заболевания, полученного по данным клинического и рутинного неинвазивного инструментального обследования (табл.).

 

 

г) Темы УИРС:

1. Методы диагностики, позволяющие диагностировать кардиомиопатии на ранних стадиях заболеваний.

2. Возможности трансплантации сердца в Республике Беларусь.

3. Медикаментозная коррекция дилатационных форм кардиомиопатий.

4. Перспективы терапии аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка.

VI. Методическое обеспечение занятий

1. Компьютер (банк клинических данных).

2. Таблицы.

3. Задачи, тестовый контроль по теме занятия.

4. Тематические больные.

5. Электрокардиограммы, рентгенограммы.

6. Банк заданий для самостоятельной работы.