Дифференциально-диагностические признаки олигофрении и деменции

4. Значение наследственных факторов в этиологии общего психического недоразви­тия.

О значительной роли наследственного фактора в этиологии олигофрении убедительно свидетельствует существенно более высокое сходство (до 90%) по олигофрении среди монозиготных близнецов по сравнению с дизиготными (около 40%). Наследственные факторы, способствующие возникновению умственной отсталости, неоднородны, так же как неоднородны клинические проявления заболеваний, которые ими обусловливаются. Установлена определенная закономерность, заключающаяся в том, что

Ø глубокие степени умственной отсталости чаще отмечаются при рецессивном типе наследования. К рецессивно наследуемым формам умственной отсталости относятся такие заболевания, как фенилкетонурия, галактоземия, гаргоилизм, синдром Корнелии де Ланге и др. Большинство аутосомно-рецессивных форм умственной отсталости представляет собой метаболические заболевания, в патогенезе которых главную роль играют нарушения обмена веществ (белкового, жирового, углеводного и др.).

Ø в то время как при олигофрении с неглубоким дефектом решающую роль играют доминантные и полигенные наследственные факторы. Доминантно наследуемые формы олигофрении характеризуются относительно менее глубоким психическим недоразвитием, так как мутантный ген проявляется в гетерозиготном состоянии и его действие в определенной степени контролируется и компенсируется полноценным аллелем. В этом случае в семье больна половина детей и один из родителей.

Ø полигенно обусловленные формы олигофрений. К полигенным формам относят легкие случаи интеллектуального недоразвития у детей из тех семей, в которых у родителей в детстве отмечалась неглубокая умственная отсталость или низкий субклинический уровень интеллектуального развития, с возрастом хорошо компенсировавшиеся.

5. ЗПР: общая характеристика причин и механизмов развития. Клинико-психологическая структура дизонтогенеза.

Задержка психического развития (ЗПР) - это незрелость психических функций, вызванная замедленным созреванием головного мозга под влиянием неблагоприятных факторов.

Патогенетической основой ЗПР является замедление темпа созревания лобных отделов головного мозга, в норме обеспечивающих уровень развития личности и формирование целенаправленной деятельности. Замедленный темп созревания приводит к частичному нарушению психического развития. О незрелости лобной коры свидетельствует снижение критики, недоучет школьной ситуации, отсутствие выраженного отношения к оценке, незрелость моторики и т.д.

Этиология. Задержанное психическое развитие может быть вызвано:

генетическими факторами,

соматогенными (хронические соматические заболевания), замедление же темпа познавательной деятельности при соматических заболеваниях будет связано с хронической астенией (общей повышенной истощаемостью)

психогенными (неблагоприятные условия воспитания), при психогенных формах - в большей мере с явлениями микросоциальной и педагогической запущенности

церебрально-органической недостаточностью, чаще резидуального характера (инфекции, интоксикации, травмы мозга внутриутробного, натального и раннего постнатального периода), при церебрально-органических, наиболее часто приводящих к трудностям в обучении, с одной стороны, с нейродинамическими (в первую очередь церебрастеническими) и энцефалопатическими (психопатоподобными, эпилептиформными и др.) расстройствами, а в ряде случаев - и с первичной недостаточностью отдельных корково-подкорковых функций (праксиса, гнозиса, речи, памяти и т. д.).

При этом задержка развития эмоциональной сферы проявляется в различных клинических вариантах инфантилизма (конституционального, соматогенного, психогенного, церебрально-органического).

Клиника. Характерна мозаичность поражения, при которой наряду с дефицитарными функциями имеются и сохранные. Наблюдается инертная фиксация более элементарных связей, преимущественно в базальных звеньях, что ведет к временной задержке инволюции более ранних форм. Явления асинхронии связаны с тем, что первичный дефект чаще нарушает развитие отдельных базальных звеньев психических процессов, высшие же уровни страдают вторично (ведущая координата нарушения развития - «снизу-вверх»).

Парциальность поражения - с недостаточностью отдельных корково-подкорковых функций и большей сохранностью высших регуляторных систем, преимущественно нейродинамического характера, отличает задержанное развитие от стойкого психического недоразвития по типу олигофрении и определяет лучший прогноз динамики развития и коррекции.