Клиническая картина, симптомы печеночной комы

ГОСУдарственное бюджетное образовательное учреждение

Высшего профессионального образования

«НовосибирскИЙ государственнЫЙ медицинскИЙ УНИВЕРСИТЕТ»

(ГБОУ ВПО НГМУ РОСЗДРАВА)

Кафедра инфекционных болезней

Печеночная кома

Зав.кафедрой: проф. Краснова Е.И.

Выполнил: Янакаев И.З.
Студент 21 группы

Курса Лечебного фак-та

Новосибирск, 2015

Печеночная кома –выраженное расстройство функции центральной нервной системы, обмена веществ, кровообращения, возникающее вследствие тяжелой печеночной недостаточности, массивного портосистемного сброса крови. Также печеночная кома может является последней и наиболее тяжелой стадией печеночной энцефалопатии. Это состояние обусловлено токсическим воздействием продуктов обмена на центральную нервную систему, в том случае если они не полностью утилизируются печенью либо же, напрямик попадают из воротной вены в системный кровоток.

Этиология печеночной комы обуславливается:

• Тяжелыми формами острого вирусного гепатита (В, С, D).

• Тяжелым течением желтушного лептоспироза (болезнью Васильева-Вейля).

• Циррозом печени.

• Различными отравлениями, включая ядовитые грибы, соли тяжелых металлов, промышленные яды (токсические гепатиты).

• Токсико-аллергическими лекарственными поражениями печени.

• Механической желтухой любой этиологии (при сдавливании общего желчного протока камнем, опухолью).

• Острым расстройством печеночного кровообращения (при тромбозе печеночной вены, печеночной артерии).

• Портокавальными анастомозами (как естественно сформировавшимися из-за цирроза печени, тромбоза печеночных вен, тромбоза воротной вены, так и искусственно созданными).

• Тяжело протекающим сепсисом.

• Обширным торможением тканей и обширными ожогами.

• Острой жировой печенью беременных.

• Первичным или метастатическим раком печени.

• Переливанием несовместимой крови.

Патогенетически печеночная кома подразделяется на:

• Эндогенную печеночную кому (печеночно-клеточную, истинную печеночную кому), с острыми и подострыми массивными некрозами печени в основе и основными патогенетическими факторами:

- а) накоплением в крови большого количества аммиака, так как при печеночно-клеточной недостаточности нарушается метаболизм аммиака. Механизм патогенного действия аммиака проявляется уменьшением образования и использования клетками головного мозга АТФ, а также содержания аминомасляной кислоты (является главным медиатором головного мозга) и прямым токсическим действием на клетки головного мозга;

- б) накоплением в крови других церебротоксических веществ - ароматических (триптофана, фенилаланила, тирозина), серосодержащих (тауриновой кислоты, метионина, цистеина), аминокислот, продуктов метаболизма Триптофана (индола, индолина). А также таких короткоцепочечных жирных кислот, как масляная, валериановая, капроновая и производные пировиноградной кислоты;

- в) появлением в крови ложных нейромедиаторов – производных Триптамина, Тирозина, Фенилаланина (Октопамина, Р-фенилэтиламина), а также низкомолекулярных жирных кислот. При конкуренции ложных нейромедиаторов с нормальными медиаторами головного мозга – норадреналином и адреналином – нарушается взаимодействие нейронов в головном мозге.

- г) гипогликемией, обусловленной циркуляцией в крови инсулина в большом количестве (при нарушении деградации его в печени) и угнетением образования в печени глюкозы;

- д) нарушением кислотно-щелочного равновесия по причине развития метаболического ацидоза, обусловленного накоплением в крови пировиноградной и молочной кислот. При ацидозе токсические вещества быстро проникают в клетки головного мозга, что приводит к гипервентиляции и дальнейшему развитию респираторного алкалоза;

- е) электролитными нарушениями, часто проявляющимися гипокалиемией. При дефиците калия внеклеточного, выводится калий из клетки и развивается внеклеточный алкалоз, а с поступлением внутрь клетки натрия и ионов водорода – внутриклеточный ацидоз. Метаболический внеклеточный алкалоз создает условия для легкого проникновения аммиака в клетки головного мозга и оказания токсического действия. В результате накопления аммиака происходит гипервентиляция из-за его возбуждающего влияния на дыхательный центр. Поэтому гипокалиемию считают важнейшим патогенетическим фактором печеночной комы, способствующим интоксикации головного мозга аммиаком;

- ж) гипоксемией и гипоксией органов и тканей при резком нарушении всех видов обмена веществ и образования энергии, а также при гемодинамических нарушениях (гиповолемии, артериальной гипотензии, снижении периферического сопротивления);

- з) развитием синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдрома). Его пусковой механизм срабатывает при выделении тромбоплатина из поврежденной печени, кишечной эндотоксемии, дефиците антитромбина III, гиперергическом повреждении сосудов и нарушении микроциркуляции.

- и) нарушением функции почек (олигоанурия, азотемия, гиперкалиемия) при интоксикации, снижении корковой перфузии в почках, ДВД-синдроме.

• Экзогенную (шунтовую, портокавальную) печеночную кому, развивающуюся у больных с циррозом печени при портальной гипертензии и портокавальных анастомозах. Кома развивается медленно с хронической печеночной энцефалопатией при прямом поступлении токсических веществ (особенно аммиака) непосредственно в кровь по анастомозам, минуя печень. Поэтому они не могут подвергаться в печени метаболизму и обезвреживанию.

• Смешанную печеночную кому с патогенетическими факторами эндогенной и эксогенной печеночной комы по причине наличия цирроза печени и некрозов при выраженном коллатеральном кровообращении.

• Ложную (электролитную, пшокалиемическую) печеночную кому с дефицитом калия в основе у больного циррозом печени по причине интенсивной терапии мочегонными средствами, а также при парацентезе с удалением большого количества асцитической жидкости, при обильной рвоте, выраженной диарее. При появлении гипокалиемии развивается метаболический алкалоз, способствующий проникновению аммиака в клетки головного мозга.В связи с особенностями патогенеза различают гипериммунную, эндогенную и метаболическую печеночные комы. В патогенезе гипериммунной комы основным механизмом является взаимодействие антигенов со специфическими антителами с образованием иммунных комплексов, активация окисления липидов, образование биологически активных веществ, запуск ДВС-синдрома, развитие отека и набухания головного мозга.

При эндогенной коме наличие массивного некроза в печени приводит к интоксикации, обусловленной веществами, высвобождающимися непосредственно из распадающейся печеночной паренхимы.

У больных с метаболической комой (хронические гепатиты, цирроз печени) в крови накапливаются продукты, образующиеся в ходе обмена веществ и поступающие из кишечника.

Симптомы печеночной комы

Печеночная кома развивается постепенно: у больного появляется чувство необъяснимой тревоги, тоски, апатии, эйфории. Наблюдается замедление мышления, дезориентация, расстройство сна в виде активности ночью и неодолимой сонливости днем. Для шунтовой комы характерны преходящие нарушения сознания. Затем симптоматика усугубляется: сознание путается, больной временами стонет или кричит, реагирует на внешние раздражения (боль при пальпации печени). Часто замечается подергивание мышц лица и конечностей, тризм (тонический спазм жевательной мускулатуры) челюсти.

В клинике присутствуют менингеальные симптомы Кернинга и Брудзинского, положительный симптом Бабинского, сухожильные рефлексы повышены. Появляются специфические симптомы: изо рта «печеночный» запах, желтуха (может отсутствовать при обширном некрозе паренхимы), тремор рук.

Геморрагический синдром выражается петехиальными (капиллярными, точечными) кровоизлияниями в слизистую оболочку ротовой полости и желудочно-кишечного тракта.

В брюшной полости скапливается свободная жидкость – отечно асцитический синдром.

При обширном некрозе паренхимы печени появляются сильные боли в правом подреберье. Развивается дыхание Чейн-Стокса, Куссмауля.

Терминальная стадия характеризуется печеночной недостаточностью с присоединением инфекции и развитием сепсиса, нарастает уровень общего билирубина. Вслед за этим развивается собственно глубокая кома. Больной становится неподвижен, прекращается двигательное возбуждение, иногда наблюдаются судороги, лицо маскообразное. Зрачки расширены, не реагируют на свет.

Отмечается арефлексия, ригидность затылочных мышц. Артериальное давление резко снижено, пульс нитевидный, тоны сердца глухие, нарастает тахикардия. Роговичные рефлексы гаснут, наступает паралич сфинктеров, остановка дыхания.

Диагностика

Стадия печеночной комы, а тем более стадия комы II соответствуют далеко зашедшим, чаще всего необратимым процессам. Поэтому основная задача современной диагностики должна сводиться к обнаружению и оказанию помощи на более ранних симптомах прекоматозного состояния.

Специфическая диагностика основана на определении антигенов при помощи специфических маркеров.

Дифференцировать вирусные гепатиты нужно с поражениями печени при других инфекциях (лептоспироз, иерсиниоз, сальмонеллез, инфекционный мононуклеоз), с гемолитическими и механическими желтухами, токсическими и механическими желтухами, токсическими гепатитами и наследственными гепатозами (синдром Жильбера, Ротора и др.).

· Ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости. УЗИ печени при печеночной недостаточности указывает на:изменение размеров печени: увеличение или уменьшение,изменение структуры: зернистость, наличие патологических включений,состояние желчной системы: сдавление желчных протоков, наличие камней в желчном пузыре и так далее,состояние кровеносных сосудов: сужение или их расширение, наличие анастомозов между портальной и нижней полой венами, их проходимость, при печеночной недостаточности можно выявить признаки портальной гипертензии (возможно при исследовании УЗИ Доплера).

· Также оценивают состояние селезенки, при печеночной недостаточности часто увеличивается и этот орган.

· Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография позволяют более детально оценить состояние печени и сосудов, чем УЗИ.

· Электроэнцефалография (ЭЭГ) – при недостаточности печени наблюдается замедление и уменьшение амплитуд ритма головного мозга. С тяжестью печеночной энцефалопатии и глубиной комы, эти показатели усугубляются.

· Радиоизотопное сканирование печени: в печеночные сосуды вводят контрастное вещество, затем оценивают накопление и распределение его в печеночной ткани. В разрушенных и цирротических тканях печени контраст накапливаться не будет. Также, с помощью данного метода можно оценить проходимость печеночных сосудов.

· Пункционная биопсия печени – инвазивный метод (хирургическое вмешательство). Проводят прокол в области печени и под контролем УЗИ забирают материал печеночной ткани. Далее полученный биоптат подвергают гистологическому и гистохимическому исследованию. С помощью данного метода можно точно определить причину, которая привела к развитию печеночной недостаточности. Гистологическая картина может быть очень разнообразной.

В развитии комы выделяют три стадии:

1 - прекому;

2 -угрожающую кому

3 - собственно кому.

Гепатаргия – тяжелая недостаточность печени, в большинстве случаев приводящая к смерти больных. Может возникнуть на фоне острого или хронического поражения печени (гепатит, циррозы, отравления печеночными ядами и др.). При гепатаргии происходит самоотравление организма кишечными токсинами, поступающими необезвреженными в общий круг кровообращения. Это связано с резким нарушением функциональной способности печени (особенно антитоксической), вызванным образованием массивных некрозов в печеночной ткани. Начальные проявления гепатаргии — резкое психическое возбуждение, рвота, отвращение к пище, своеобразный печеночный запах изо рта, уменьшение размеров печени (необходимо тщательно определять положение нижнего края печени несколько раз в день), желтуха. Затем наступает ступор (оцепенение, неподвижность), сменяющийся комой.

 

Прекома I: состояние пациента резко ухудшается, усугубляется желтуха и диспепсия (тошнота, многократная рвота), проявляется геморрагическая симптоматика, у больных отмечается специфический печеночный запах изо рта (тошнотворно сладковатый). Ориентация в пространстве и времени нарушена, отмечается эмоциональная лабильность (апатия и вялость сменяется гипервозбуждением, эйфорией, повышена тревожность). Мышление замедлено, имеет место инверсия сна (ночью больные не могут заснуть, днем чувствуют непреодолимую сонливость). На этой стадии отмечаются нарушения мелкой моторики (промахивания при пальценосовой пробе, искажение почерка). В области печени больные могут отмечать боли, температура тела повышается, пульс нестабильный.

Прекома II (угрожающая кома): прогрессируют нарушения сознания, нередко оно бывает спутано, отмечается полная дезориентация в пространстве и времени, кратковременные вспышки эйфории и агрессивности сменяются апатией, интоксикационный и геморрагический синдромы прогрессируют. На этой стадии развиваются признаки отечно-асцитического синдрома, печень становится меньше и скрывается под ребрами. Отмечают мелкий тремор конечностей, языка. Стадии прекомы могут продолжаться от нескольких часов до 1-2 суток. В дальнейшем усугубляется неврологическая симптоматика (могут отмечаться патологические рефлексы, менингеальные симптомы, нарушения дыхания по типу Куссмуля, Чейна-Стокса) и развивается собственно печеночная кома.

Терминальная стадия – кома, характеризуется угнетением сознания (ступор, сопор) и в дальнейшем его полной потерей. Первоначально сохраняются рефлексы (роговичный, глотательный), больные могут реагировать на интенсивные раздражающие действия (болезненная пальпация, громкий звук), в дальнейшем рефлексы угнетаются, реакция на раздражители теряется (глубокая кома). Смерть больных наступает в результате развития острой сердечно-сосудистой недостаточности.

Клиническая картина, симптомы печеночной комы

Сознание полностью утрачено, зрачки расширены, не реагируют на свет. Изо рта определяется печеночный запах. Дыхание большое, шумное (Куссмауля), которое может переходить в дыхание Чейн-Стокса или Биота.У больных определяется ригидность мышц затылка и мышц конечностей, периодически вследствие гипогликемии и гипокалиемии появляются судороги. Желтуха резко выражена.Со стороны сердечно-сосудистой системы определяется тахикардия, гипотония.При печеночной коме повышается температура тела, развивается анурия, значительно выражены признаки геморрагического диатеза.

Типы печеночных ком:

1. Эндогенная печеночная (истинная) кома является исходом тяжелого течения вирусного, токсического или лекарственного гепатита.

2. Портосистемная (экзогенная, обходная, портокавальная) печеночная кома развивается вследствие наличия портокавальных анастомозов.

3. Смешанная печеночная кома возникает при высокой активности патологического процесса в печени, встречается у больных циррозом печени с выраженными портокавальными анастомозами.

4. Ложная печеночная (электролитная) кома встречается у больных циррозом печени при наличии выраженных электролитных нарушений (гипонатриемии, гипокалиемии, гипохлоремии).

Причины развития печеночной комы:

· тяжелые формы острого вирусного гепатита (B, C, D);

· цирроз печени;

· тяжелое течение лептоспироза;

· отравление ядовитыми грибами, промышленными ядами, солями тяжелых металлов;

· тяжело протекающий сепсис;

· механическая желтуха любой этиологии;

· рак печени;

· обширные ожоги;

· острое расстройство печеночного кровообращения (тромбоз печеночной вены или артерии);

· портокавальные анастомозы;

· острая жировая печень беременных;

· переливание несовместимой крови.

 

Терапия

1. При геморрагических явлениях внутримышечно ввести викасол 1%-ный (0,1 мл на год жизни), дицинон (0,1 мл на год жизни), 10%-ный раствор глюконата кальция (0,5 мл на год жизни) внутривенно.

2. Уменьшение интоксикации: очистка кишечника, безбелковая диета, введение препаратов, стимулирующие перистальтику кишечника (церукал, метаклопрамид и другие), вливание неогемадеза, реосорбилакта с целью детоксикации.

3. Восстановление объема циркулирующей крови: внутривенное капельное введение физ. раствора, других солевых растворов под контролем объема выделенной мочи.

4. Улучшение кровоснабжения печени: Кислородная маска или искусственная вентиляция легких при наличии симптомов отека легких, уменьшение отека печеночных клеток: введение осмотических препаратов (реополиглюкин, сорбитол), расширение внутрипеченочных сосудов: эуфиллин, дроперидол, тиотриазолин, препараты, улучшающие способностью печени воспринимать кислород: кокарбоксилаза, цитохром С и другие.

5. Восполнение необходимых энергетических запасов организма: введение глюкозы, альбумина.

6. Уменьшение всасываемости в кишечнике – лактулоза (дуфалак, нормазе и другие), назначение антибиотиков для нарушения кишечной микрофлоры.

7. Восстановление функций печени и способствование ее регенерации: Аргинин, орнитин, Гепа-Мерц – улучшают функцию печени образования мочевины из аммиака, витамины Р, группы В, гепатопротекторы с фосфолипидами и жирными кислотами: эссенциале, ЛИВ-52, эссливер, липоид С и другие, аминокислоты, кроме фенилаланина, триптофана, метионина, тирозина.

8. Коррекция работы головного мозга: седативные (успокоительные) препараты, улучшение кровообращения головного мозга (актовегин, церебролизин и другие), диуретики (мочегонные, например, лазикс, маннит) для уменьшения отека головного мозга.

9. При резком психомоторном возбуждении ввести седуксен или оксибутират натрия (ГОМК), 20%-ный раствор по 50—100 мг/кг. При подозрении на развитие злокачественной формы гепатита необходимо ввести преднизолон (2—5 мг на кг веса).