АФО СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ. МЕТОДИКА ОБСЛЕДОВАНИЯ. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА.
(лекция)
ПЛАН.
1. АФО сердца и сосудов у детей.
2. Методика обследования.
3. Врождённые пороки сердца: определение, этиология, классификация.
4. Клинические признаки. Фазы течения.
5. Принципы лечения, ухода.
6. НП при гипоксемических состояниях.
7. Принципы диспансерного наблюдения и реабилитация.
АФО сердечно-сосудистой системы.
Сердце. У новорождённых сердце относительно велико и составляет 0,8% от массы тела, т.е. соответствует сердцу взрослого.
Детское сердце растёт неравномерно: мах в первые 2 года жизни и в период полового созревания. До 2-х лет наиболее интенсивно растут предсердия, с 10 лет – желудочки. С рождения сердце округлое, к 6 годам – овальное, как у взрослого. У новорождённых из-за высокого стояния диафрагмы сердце лежит горизонтально, к 2-3 годам – косое положение.
После рождения может функционировать овальное окно, артериальный проток (Боталлов), открытый артериальный проток (ОАП) и др. В результате чего из-за разности давлений происходит изменение сброса крови (шунт справа налево) и смешиванию артериальной крови с венозной.
Сосуды. Относительно широкие. Просвет вен = просвету артерий. Вены растут более интенсивно и к 15-16 годам становятся в 2 раза шире артерий.
Аорта. До 10 лет уже лёгочной артерии, потом равна. К периоду полового созревания аорта больше лёгочной артерии.
Каппиляры. Развиты хорошо, лучше проницаемы, чем у взрослого. Их ширина и обилие предрасполагают к застою------пневмония, остеомиелит.
Скорость кровотока высокая, с возрастом замедляется, т.к. сосудистое русло удлиняется, а ЧСС урежается.
Пульс частый, т.к. мышцы сердца быстро сокращаются, меньше влияет n.vagus, + более высокий обмен веществ.
У новорождённых – 140-160 ударов в минуту;
В 1 год – 110-120;
В 5 лет – 100;
В 10 лет – 90;
В 12-13 лет – 70-80.
Пульс лабилен (крик, плач, физическое напряжение, повышение t), отмечается дыхательная аритмия: на вдохе учащается, на выдохе – урежается.
АД – более низкое, обусловлено небольшим объёмом левого желудочка, широким просветом сосудов и эластичностью артериальных стенок.
У доношенного новорождённого систолическое АД – 65-85мм.рт.ст.
У детей до 1 года АД = 76+2n, где n – число месяцев, а 76 – среднее показание систолического давления у новорождённого.
У детей более старшего возраста: 100+n, где n – число лет (+15). Диастолическое = 2/3-1/2 систолического. АД следует измерять и на ногах. Манжетки: 3, 5, 7, 12см, должно захватывать 1/3 плеча или бедра. АД на нижних конечностях больше, чем на верхних на 10мм.
Работоспособность детского сердца выше, чем взрослого, в связи с АФО.
Врождённые пороки сердца.
В настоящее время на 1000 родов рождается 8-10 детей с пороками сердца. В пересчете на рождаемость это составляет около 800 детей в год по Республике Беларусь
ВПС – это стойкое патологическое изменение в строении сердца, нарушающее его функцию.
ВПС и сосудов формируются на 2-8 недели беременности в результате нарушения эмбриогенеза или в результате перенесённого внутриутробного эндокардита.
В развитии ВПС большую роль играют вирусные заболевания – краснуха, корь, паротит, ветряная оспа, грипп, а также токсоплазмоз беременной.
Пороки могут встречаться у близких родственников, что говорит о наследственной предрасположенности.
В последнее время в числе причин стали называть и чрезмерную работу на компьютере в первые месяцы беременности.
Имеет значение радиоактивное облучение, возраст родителей, воздействие на беременных токсических и химических веществ, некоторых лекарств (фенобарбитал, метатрексат).
Выделяют 4 группы пороков в зависимости от состояния гемодинамики в большом и малом круге кровообращения.
I группа – пороки с обогащением малого круга;
II группа – с обеднением малого круга;
III группа – с обеднением большого круга;
IV группа – без нарушений гемодинамики.
ВПС может проявиться сразу после рождения или через некоторое время, когда появляется клиника: цианоз (постоянный, переходящий, временный), одышка, шум над областью сердца и сосудами. Расширены границы сердца, отмечается склонность к ОИВДП, затяжным пневмониям, отставание в физическом развитии.
В течение ВПС различают 3 фазы:
1. первичной адаптации – когда организм приспосабливается к нарушениям гемодинамики;
2. фаза относительной компенсации (через 2-3 года) – улучшаются состояние ребёнка, его физическая и двигательная активность;
3. терминальная фаза – компенсаторные возможности исчерпаны, развиваются дистрофические и дегенеративные изменения в сердце. Исход – летальный.
Пороки с обогащением малого круга кровообращения.
Это пороки со сбросом крови в правые отделы сердца и лёгочную артерию.
К ним относятся:
ОАП; 2) ДМПП; 3)ДМЖП.
ОАП.
ОАП в период внутриутробного развития соединяет аорту и лёгочный ствол. В первые дни после рождения он закрывается. Если открыт после 3-х месяцев, то это ВПС.
При малых размерах ОАП гемодинамических нарушений нет, при широком ОАП в первые дни жизни может быть цианоз, обусловленный сбросом крови из лёгочной артерии в аорту. В дальнейшем происходит сброс крови из аорты в лёгочную артерию------переполнение малого круга-----перегрузка левых камер сердца.
Клиника. Одышка, повышенная утомляемость, боли в области сердца, пульс скачущий, границы сердца расширены влево и вверх, во 2 межреберье выслушиваются систолический или систоло-диастолический («машинный») шум, который проводится на аорту, шейные сосуды и между лопаток.
ДМПП (ООО).
ООО небольших размеров, не имеет клиники. Дефекты больших размеров приводят к развитию симптомов: одышка, утомляемость, бледность кожи, границы расширены, во II-III межреберье систолический шум, II тон на лёгочной артерии усилен и расщеплён.
ДМЖП.
Составляет 20-30% от всех ВПС (I место). Гемодинамические нарушения определяются сбросом крови из левого желудочка в правый.
Различают 2 формы ДМЖП:
1) высокий дефект, располагающийся в мембранной части перегородки;
2) малые дефекты – в мышечной части.
При №1 – одышка, кашель, слабость, утомляемость, частые ОИВДП, задержка ФР, кожа бледная, лёгкий цианоз. Может быть деформация грудной клетки. В III-IV межреберье слева выслушивается продолжительный систолический шум, проводится на спину, II тон – на лёгочной артерии усилен и расщеплён.
При №2 – гемодинамика не нарушена, т.к. в систолу дефект уменьшается (болезнь Толочинова-Роже). Главный симптом – грубый систоло-диастолический шум в IV-V межреберье слева.
Пороки с обеднением малого круга кровообращения.
Возникают в результате сужения лёгочной артерии, нередко сочетающегося с патологическим сбросом крови из правого желудочка в большой круг кровообращения (шунт справа налево).
К ним относятся:
1. изолированный стеноз лёгочной артерии;
2. Болезнь Фалло (триада, тетрада, пентада).
Изолированный стеноз: самый частый – клапанный стеноз артерии. Клиника: одышка, расширение границ сердца вправо, грубый систолический шум во II межреберье слева от грудины, проводится под левую ключицу и на сонные артерии. I тон на верхушке усилен, II тон на лёгочной артерии ослаблен.
Болезнь Фалло – наиболее распространённая форма «синих» пороков. Порок включает в себя: стеноз лёгочной артерии, ДМЖП, транспозицию аорты вправо и гипертрофия правого желудочка.
Вследствие стеноза лёгочной артерии часть крови при сокращении правого желудочка через ДМЖП поступает в левый желудочек и затем в аорту. Это приводит к развитию цианоза. Клинически порок проявляется сразу после рождения или на первом месяце жизни: одышка, цианоз – даже на слизистых оболочках губ и полости рта, в области ногтей.
Поза больного, характерная для тетрады Фалло: ребёнок садится на корточки или ложится на бок с поджатыми к животу ногами, т.к. в этой позе одышка уменьшается.
Утолщение ногтевых фаланг, ногти в виде часовых стёкол (вследствие застоя крови в каппилярах кожи), задержка ФР, вдоль левого края грудины – грубый систолический шум.
В периферической крови увеличивается уровень Hb и количество Er (сгущение крови).
При декомпенсации появляются гипоксемические (синюшно-одышечные) приступы. Они возникают в результате спазма выходного отдела правого желудочка и стенозированной лёгочной артерии. При этом на фоне обычного акроцианоза у больных возникают приступ одышки, тахикардия, усиливается цианоз. Ребёнок возбуждён, бывает обморочное состояние----гипоксемическая кома, сопровождающаяся потерей сознания и судорогами.
Пороки с обеднением большого круга кровообращения.
Коарктация аорты.
При этом пороке имеется сужение грудного отдела аорты ниже устья левой подключичной артерии. Сосуды нижней половины туловища получают мало крови. Выше места сужения наблюдается гипертензия сосудов головы, плечевого пояса, верхних конечностей. Головные боли, головокружения, ощущение пульсации шеи и головы, шум в ушах. Верхняя половина тела развита лучше нижней. Могут быть боли в животе, икроножных мышцах, повышенная утомляемость при ходьбе (ишемии), нарушается функция почек. Разница АД нижних и верхних конечностей. Пульсация сосудов нижних конечностей ослаблена.
Лечение ВПС.
Единственное лечение – это операция, которая может быть радикальной и паллиативной.
Радикальная – ДМЖП, ДМПП, ОАП.
Паллиативная – отдаляет летальный исход, лучше всего 3-12 лет.
В последнее время используется эндоваскулярный метод лечения, когда через небольшой прокол в крупном сосуде вводится в суженное место стент, который расправляется и раскрывает проблемное место. Это называется стентированием (применяется при пороках с обеднением малого и большого кругов кровообращения).
Консервативная терапия:
1. Неотложная помощь при ОССН;
2. НП при гипоксемических кризах;
3. Поддерживающая терапия;
4. Профилактика тромбозов;
5. Лечение анемий.
Поддерживающая терапия:
· Сердечные гликозиды;
· Рибоксин;
· АТФ;
· ККБ (милдронат);
· Препараты калия.
Высока опасность тромбоза – применяют ацетилсалициловую кислоту и антиагреганты. Дети с ВПС должны иметь более высокие показатели Hb и Er, если они = возрастной норме, то расценивается, как анемия и требует лечения (назначение препаратов железа и меди).
Уход.
ü Правильный режим дня с максимальным пребыванием на открытом воздухе;
ü Рациональное питание;
ü Контроль объёма пищи;
ü Ограничение соли и жидкости при сердечной недостаточности;
ü Оберегать от инфекций;
ü Щадящее закаливание;
ü ЛФК;
ü Оздоровление в кардиоревматологический санаториях.
Задачи поликлиники:
§ раннее выявление детей с ВПС;
§ систематическое наблюдение за детьми;
§ определение оптимальных сроков оперативного лечения (совместно с кардиохирургом);
§ консервативная терапия;
§ диспансерное наблюдение педиатром + кардиохирургом;
§ обследование: ЭКГ, фонокардиография (ФКГ), рентген исследования сердца и сосудов, ангиокардиография, УЗИ сердца, зондирование.
Гипоксемический криз.
Возникает на фоне стеноза лёгочной артерии и спазма выходного отдела правого желудочка (пороки синего типа – болезнь Фалло).
На фоне акроцианоза возникает приступ одышки, тахикардии, усиление цианоза. Ребёнок вначале возбуждён, затем может впасть в гипоксическую кому, сопровождающуюся судорогами. Причина – спазм устья стенозированой лёгочной артерии.
Помощь:
1. Кислородотерапия;
2. Промедол 1%-0,1мл/год в/м;
3. Обзидан (снимает спазм) в/в медленно 0,1-0,2 мг/кг в 10мл 20% раствора глюкозы 1мл/мин.;
4. Оксибутират натрия 20% раствор на 10% растворе глюкозы в/венно медленно 0,25-0,5мл/кг, до 1 года 1-2мл разовая доза;
5. Сода 4% раствор 2-4мл/кг в течение 2 минут в разведении в 2 раза 0,9% физиологическом растворе или 5% растворе глюкозы.
Сердечные гликозиды и диуретики противопоказаны.
ВОПРОСЫ ДЛЯ КОНТРОЛЯ
1. Назовите особенности строения сердца и сосудов в детском возрасте.
2. Дайте характеристику пульса и укажите ЧСС в зависимости от возраста ребенка.
3. Что такое порок сердца?
4. Перечислите возможные причины развития.
5. Дайте краткую характеристику ВПС с обогащением малого круга кровообращения.
6. Дайте краткую характеристику ВПС с обеднением малого круга кровообращения.
7. Дайте краткую характеристику ВПС с обеднением большого круга кровообращения.
8. Назовите основные принципы лечения ВПС.
9. Окажите НП при гипоксемическом кризе.
