По степени тяжести – EAACI/GA(2) LEN/EDF/WAO/РААКИ

Занятие. Крапивница и ангиоотек

Крапивница (К) - (L 50.-9) согласно федеральному руководству под крапивницей понимают заболевания, характеризующиеся развитием волдырей и\или ангиоотеков. Состояния когда уртикарии являются симптомами других заболеваний (наследственный ангионевротический отек, анафилаксия) к крапивнице не относятся.

Эпидемиология – по данным EEACI (Европейская академия аллергологии и клинической иммунологии)крапивница хотя бы однократно встречалась у 25% взрослого населения и у 3% из этих больных перешла в хроническую форму. Распространённость в популяции хронической крапивницы – 0,6%. Большую часть больных составляют женщины среднего возраста. У детей данные разнятся, так как под определение «крапивница» часто попадают другие состояния (вирусные экзантемы, макулопапулезные сыпи при лекарственной аллергии). Считается что в детском возрасте крапивница распространена достаточно широко, но хроническая крапивница встречается реже, чем у взрослых.

Классификация. Общепринятой классификации крапивницы нет.

По длительности - острая крапивница длительностью до 6 недель и хроническая – более 6 недель.

По степени тяжести – EAACI/GA(2) LEN/EDF/WAO/РААКИ - шкала UAS

Оценка активности крапивницы. Сумма баллов за сутки – от 0 до 6, за неделю – максимум 42 балла (эта балльная оценка активности не может быть использована для оценки активности физической крапивницы и изолированных ангиоотеков).

Балл	волдыри	зуд
	нет	нет
	легкая (<20 волдырей/24 ч)	легкая (зуд присутствует, но не причиняет беспокойство)
	средняя (20-50 волдыря/24 ч)	средняя (зуд беспокоит, но не влияет на дневную активность и сон)
	Интенсивная (>50 волдырей/24 ч или большие сливающиеся волдыри)	интенсивная (тяжелый зуд, нарушающий дневную активность и сон)

Шкала призвана унифицировать жалобы больного, особенно в случаях оценки состояния при хронической крапивнице.

По типу крапивница бывает спонтанная и индуцируемая. Индуцируемая в свою очередь делится на крапивницу, вызванную физическими факторами (холодовая контактная, замедленная крапивница от давления, тепловая контактная, солнечная, дермографическая, вибрационная) и особыми факторами (крапивница физической нагрузки, аквагенная, холинергическая). В Европе отдельно выделяется аллергическая крапивница.

Патогенез. Ключевое положение – активация тучной клетки. Основной медиатор при крапивнице – гистамин, важное значение придается в последние годы фактору активации тромбоцитов. Тучная клетка дегранулирует с выбросом медиаторов и цитокинов, которые вызывают местную вазодилатацию, раздражение нервных окончаний, клинически проявляющиеся зудящим волдырем. Причины дегрануляции могут быть различны:

· IgE-опосредованная (ГНТ)

· Активация комплемента по классическому (АГ+IgM, IgG) или альтернативному пути. Продукты активации С3а, С4а, С5а вызывают дегрануляцию

· Прямая активация тучных клеток (антибиотики, кодеин, морфин, тиамин, пищевые продукты – либераторы гистамина

Гистологически крапивница проявляется отеком дермы и дилатацией посткапиллярных венул и лимфатических сосудов. В развитии ангиоотека аналогичные механизмы происходят в глубоких слоях дермы и подкожной клетчатке. При развитии уртикарного васкулита к явлениям отека присоединяется периваскулярная инфильтрация и нарушение эндотелиальной адгезии сосуда с участием нейтрофилов, эозинофилов, макрофагов, Т-лимфоцитов, но без некроза стенки сосуда.

Для IgE-опосредованной крапивницы триггерный фактор – связывание IgE специфического с высокоафинным рецептором Fc-эпсилон на поверхности тучной клетки\базофила и последующая дегрануляция с выбросом медиаторов.

Возможна активация тучных клеток продуктами активации комплемента – С3а, С4а, С5а. В классическом пути принимают участи ИК (АГ+IgM, IgG). Активация по альтернативному пути может осуществляться антигенами, липополисахаридами клеток, ядами насекомых, ЛС. В развитии физической крапивницы, при приеме НПВС, сульфаниламидов могут участвовать другие механизмы, но гистамин остается ключевым медиатором при всех уртикарных состояниях. Существуют спорные теории о наличии структурных или функциональных дефектов тучных клеток и базофилов при хронической крапивнице.

При аутоиммунной крапивнице (48% от всех хронических крапивниц) образуются антитела к высокоафинному рецептору Fc-эпсилон, взаимодействие с которым приводит к дегрануляции.

Анамнез: выясняются обстоятельства появления сыпи, связь с пищей, вирусными инфекциями, приемом лекарственных препаратов (НПВС, ингибиторы АПФ), физическими стимулами.

Выясняются предшествующие реакции на терапию, атопический анамнез больного. Физическая крапивница не имеет лабораторных маркеров.

Хроническая крапивница часто сочетается с аутоиммунными болезнями (аутоиммунный тиреоидит), вирусными инфекциями (гепатит A, B, ВЭБ, ОРВИ) бактериальными инфекциями (гастрит + Helicobacter pylori), паразитарными инвазиями, неинфекционными хроническими воспалительными процессами (гастрит, рефлюкс эзофагит, холецистит), неспецифической пищевой гиперчувствительностью или атопией, опухолями, системными заболеваниями соединительной ткани, гормональными причинами (опухоли яичников, прием оральных контрацептивов). Аллергическая крапивница занимает 5-6% в структуре общей заболеваемости крапивницей. Аллергическая крапивница обычно развивается у сенсибилизированных больных при попадании аллергена или перекрестно реагирующего антигена напрямую или с пищей.