Синдром врожденной нечувствительности к боли.

Проявляется селективным нарушением болевой чувствительности. Нечувствительность к боли подразумевает отсутствие реакции на болевое раздражение, а также отсутствие вегетативных проявлений, обычно сопровождающих боль: учащение пульса, частоты дыхания, повышение артериального давления. Однако при обследовании таких больных выявляются нормальные сухожильные рефлексы, неизмененный порог восприятия чувствительных раздражений и проведение по двигательным и чувствительным волокнам.

Отсутствие реакции на боль может наблюдаться при тяжелых эндогенных депрессиях и шизофрении.

 

Наследственные полиневропатии необходимо дифференцировать от других видов полиневропатий, в частности от полиневропатий при соматических заболеваниях.

Диабетическая полиневропатия. Диабетическая полиневропатия относится к основным осложнениям сахарного диабета наряду с поражением почек и глаз. Их частота увеличивается с возрастом больного параллельно длительности сахарного диабета. Если продолжительность диабета превышает 20 лет, невропатии отмечаются у 50-80% больных. Диабетические полиневропатии чрезвычайно разнообразны по клинике, патогенезу и течению. Они являются самым частым вариантом полиневропатий, составляя одну треть всех случаев этого вида заболеваний.

Наиболее распространенная клиническая классификация диабетических полиневропатий включает:

1. Дистальную симметричную полиневропатию.

2. Симметричную проксимальную моторную невропатию.

3. Изолированные и множественные мононевропатии и

вегетативную полиневропатию.

При дистальной симметричной полиневропатии чаще всего наблюдается сочетание чувствительных, двигательных и вегетативных нарушений. Эта форма является самой частой и составляет около 70% от всех случаев диабетической полиневропатии.

Она начинается постепенно и характеризуется симметричными чувствительными нарушениями, преимущественно в дистальных отделах ног, в виде болей и парестезий. Характерно ночное усиление боли. Боль нередко стихает после хождения по полу, что отличает ее от боли, возникающей при поражении периферических сосудов конечностей. Отмечается снижение всех видов чувствительности. Наиболее обьективным и достоверным признаком дистальной симметричной полиневропатии является отсутствие коленных и ахилловых рефлексов. Имеет место выраженное снижение болевой чувствительности.

Симметричная проксимальная двигательная невропатия (диабетическая амиатрофия) является редким осложнением и характеризуется слабостью преимущественно мышц бедер и тазового пояса.

В основе изолированной и множественной невропатии лежит, вероятнее всего, инфаркт нерва в следствии сосудистых нарушений. Чаще всего поражается бедренный, седалищный нервы, реже срединный и локтевой. Наблюдаются интенсивные боли в бедре, слабость и атрофии мышц бедра, снижение или отсутствие коленного рефлекса. Прогноз данного заболевания обычно благоприятный, восстановление функций мышц обычно происходит через 12 месяцев.

Уремическая полиневропатия. Развивается только при длительном течении хронической почечной недостаточности. Описана еще в конце 19 века, это осложнение уремии из-за ограниченного срока жизни больных более 50 лет не привлекало внимание врачей. Интерес к этой проблеме возник в 60-х годах. Характерны преимущественно сенсорные нарушения. Самым ранним признаком поражения периферической нервной системы является нарушение вибрационной чувствительности, симптомы-дизестезии и онемение в дистальных отделах ног, им могут предшествовать крампи или синдром «беспокойных ног».

Патогенез уремической полиневропатии окончательно не выяснен. Определенную роль, по-видимому, играет свойственное нарушение углеводного и липидного обмена. В последнее время поражение периферических нервов связывают с задержкой в крови больных уремией различных токсичных веществ.

Среди причин, ведущих к прогрессированию полинейропатии, помимо неадекватного диализа, указывают на злокачественную гипертонию с ишемией нервов, вирусный гепатит, сепсис. Признаком ухудшения невропатии служит снижение порога восприятия вибрации даже при отсутствии изменения скорости проведения по нервам.

Отмечается положительная динамика при проведении сеансов гемодиализа, при котором симптомы полиневропатии могут регрессировать.

Печеночная полиневропатия. Заболевание проявляется нетяжелой сенсорной полиневропатией. В большинстве случаев причиной служит не заболевание печени, а алкоголизм, диабет и лекарственная терапия, лежащие в ее основе.

Полиневропатия наблюдается при диффузных заболеваниях соединительной ткани и васкулитах: узелковом периартрите, ревматоидном артрите, системной красной волчанке, склеродермии, которая чаще носит сенсорный характер.

Полиневропатии при интоксикациях и лекарственной терапии.

Поражение периферической нервной системы в виде тех или иных вариантов полиневропатий встречаются при широком круге токсический воздействий.

1. Экзогенные токсины: алкоголь, металлы (ртуть, свинец, мышьяк, золото, платина), органические растворители, фосфоорганические соединения.

2. Лекарственные препараты: индометацин, литий, стрептомицин, сульфаниламиды, трициклические антидепрессанты, и т.д.

 

Алкогольная полиневропатия. Максимальное содержание в крови алкоголя, принятого на тощак, определяется в крови через 30-40 минут. Этиловый спирт не подвергается перевариванию или нейтрализации желудочным соком. Однако белки и жиры, находящиеся в желудке, задерживают его всасывание. Поступление алкоголя в кровь и насыщение им организма происходит намного быстрее, чем окисление и выведение в неизменном виде.

Фаза элиминации продолжается 5-12 часов. Этиловый спирт можно определить в любых средах организма. Он оказывает наркотическое действие, выраженность которого зависит не только от количества и скорости введения алкоголя, но и от индивидуальной чувствительности к нему. Заметная интоксикация наступает при содержании алкоголя в крови 1,5 г на литр, сильная - 3,5 г на литр и смертельная - примерно 5,5 г на литр.

Наиболее постоянным и часто встречающимся поражение нервной системы при алкоголизме является полиневропатия, в связи с чем ее рассматривают не как осложнение, а как один из симптомов алкоголизма, в ряде случаев протекающей латентно.

Большинство больных алкоголизмом имеют субклиническую текущую полиневропатию, обнаруживаемую при обследовании: нарушение чувствительности в стопах, снижение или отсутствие ахилловых рефлексов и иногда болезненность при пальпации икроножных мышц.

Развернутая клиническая картина соответствует симметричной сенсомоторной полиневропатии. Она включает симметричные парезы и атрофию мышц с преимущественным поражением тыльных сгибателей стопы и пальцев, хотя нередко выявляется незначительная слабость и проксимальных мышц ног.

При длительном течении заболевания присоединяется слабость мышц запястья и разгибателей пальцев рук. Рефлексы, главным образом, ахилловы снижены или отсутствуют. Распределение чувствительности имеет вид «перчаток и носков». Чаще всего нарушается вибрационная и тактильная чувствительность. Больных беспокоят постоянные боли и парестезии в голенях и стопах, крампи. Иногда отмечается отечность и гиперпигментация конечностей.

Лечение заключается в отказе от алкоголя, назначают ежедневное введение витаминов, сосудистых и дезинтоксикационных препаратов.

 

Наблюдается полинейропатия вследствии лекарственной интоксикации: при отравлении барбитуратами (барбитал, фенобарбитал, нембутал), нейролептиками (аминазин, тизерцин, галоперидол, триседил), наркотическими аналгетиками (морфин, омнопон, кодеин, кодеина фосфат), антихолинэстеразными препаратами в быту (хлорофос, карбофос, тиофос) и в медицинской практике (нивалин, прозерин, калимин, оксазил), ганглиоблокирующими средствами (бензогексоний, ганглерон, изоприн, пахикарпин и т.д.)