Самостоятельной работы студентов
1. Компьютер (банк клинических данных).
2. Задачи, тестовый контроль по теме занятия.
3. Тематические больные.
4. Банк заданий для самостоятельной работы.
5. Фонендоскопы.
6. Лабораторные данные больных с разбираемой патологией, электрокардиограммы.
VIII. Самостоятельная работа студентов
Задание №1.
Обследуйте больного с системной красной волчанкой.
Для этого:
а) выделите основные клинические синдромы, сопутствующие разбираемой патологии;
б) проанализируйте остальные симптомы и имеющиеся результаты лабораторных и инструментальных методов обследования больного;
в) составьте план дообследования пациента согласно стандартам диагностики больных ревматологического профиля;
г) проведите нозологическую диагностику и сформулируйте клинический диагноз. Обоснуйте свой выбор.
Задание № 2.
Обследуйте вновь поступившего больного.
Для этого:
а) соберите анамнез; особое внимание обратите на провоцирующие факторы (наследственность пациента, аллергологический анамнез, перенесенные заболевания и т.д.);
б) проведите объективный осмотр больного; при осмотре больного обратите внимание на окраску кожных покровов и слизистых оболочек, наличие высыпаний на коже, внешний вид и сохранность функции суставов, состояние периферических лимфоузлов, изменения со стороны сердечно-сосудистой системы, органов дыхания, пищеварения и почек;
в) сформулируйте предварительный диагноз на основании анамнеза и объективных данных;
г) составьте план обследования больного, обоснуйте свои назначения.
Задание № 3.
Проведите анализ истории болезни стационарного больного.
Для этого:
а) проанализируйте правильность формулировки (соответствие современным классификациям) и обоснованность выставления предварительного и окончательного клинического диагнозов;
б) оцените объем предложенного обследования и внесите свои коррективы.
Задание № 4.
Составьте план дифференциально-диагностического обследования больного ревматоидным артритом.
| Этапы диагностики | Признаки, теоретически возможные при данной нозологической форме | Признаки болезни, выявленные у Вашего больного |
| Жалобы Анамнез заболевания Анамнез жизни Объективный осмотр Лабораторные исследования Инструментальные исследования |
Задание № 5.
Составьте план дифференциально-диагностического обследования больного с системной красной волчанкой.
| Этапы диагностики | Признаки, теоретически возможные при данной нозологической форме | Признаки болезни, выявленные у Вашего больного |
| Жалобы Анамнез заболевания Анамнез жизни Объективный осмотр Лабораторные исследования Инструментальные исследования |
Задача №1.
Больная Е., 31 лет, почтальон.
Жалобы при поступлении: на выраженные боли и припухание суставов кистей, лучезапястных, локтевых, плечевых и коленных суставах, на боли при жевании, на утреннюю скованность в пораженных суставах, длящуюся до 14-15 часов дня, на субфебрилитет, потерю веса на 6 кг за последние 4 месяца, выраженную общую слабость.
Из анамнеза: около 7 месяцев назад впервые в жизни возникли ноющие боли в суставах кистей, лучезапястных, а затем коленных суставах, общая слабость. К врачам не обращалась, старалась больше отдыхать, нерегулярно принимала анальгин без существенного эффекта. Ухудшение состояния в последние 4 месяца, когда значительно усилились боли в суставах, в процесс вовлеклись локтевые, плечевые и височно-нижнечелюстные суставы, развились скованность, субфебрилитет, похудание. По совету соседки принимала аспирин, индометацин с незначительным положительным эффектом, однако на фоне приема этих препаратов возникли боли в эпигастрии, изжога.
При осмотре: состояние средней тяжести. Температура тела 37,4ºС. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, в области левого локтевого сустава 2 подкожных плотных узелковых образования размером 0,5х0,5 см. Отмечается припухлость и гиперемия пястно-фаланговых, лучезапястных и локтевых суставах, ограничение объема активных и пассивных движений в суставах кистей, локтевых, плечевых суставах из-за болей. Определяется западение межкостных промежутков на обеих кистях. Коленные суставы дефигурированы, увеличены в объеме, определяется гипертермия кожи при пальпации, баллотирование надколенников. В легких дыхание с жестким оттенком, хрипов нет. ЧД=17 в мин. Тоны сердца несколько приглушены, шумов нет, ритм правильный. ЧСС=78 в мин. АД=132 и 80 мм рт.ст. Живот при пальпации мягкий, умеренно болезненный в эпигастрии и пилородуоденальной зоне. Печень и селезенка не увеличены.
В анализах крови: Hb 99,4 г/л, лейкоциты 9,1 тыс., тромбоциты 519 тыс., СОЭ 46 мл/час. Электрофорез белков: альбумины 43,7%, глобулины: a1- 4,9%, a2- 12,8%, b- 12,4%, g- 26,2%. С-реактивный белок +++, фибриноген 4,38 мг/дл, реакция Ваалера-Роуза 1:1028. Железо 152 мг/дл.
Рентгенография кистей: околосуставной остеопороз и единичные кисты в эпифизах II-III пястный костей справа, сужение рентгеновских суставных щелей обоих лучезапястных суставов, II-IV слева и II-III пястно-фаланговых суставов справа.
Эзофагогастродуоденоскопия: яркая гиперемия слизистой антрального отдела желудка, складки слизистой утолщены. Эрозий и язв не выявлено.
Дайте ответы на следующие вопросы:
- Проведите диагностический поиск.
- После второго этапа диагностического поиска сформулируйте предварительный диагноз.
- Составьте план обследования больного, укажите какие дополнительные исследования необходимо провести для постановки диагноза.
- Сформулируйте клинический диагноз. Укажите диагностические критерии.
- Назначьте лечение и обоснуйте его.
Задача №2.
Больная Д., 18 лет, студентка.
Жалобы при поступлении: на боли в коленных, локтевых и межфаланговых суставах кистей, чувство «скованности» в них, боли под лопатками при глубоком дыхании, чувство нехватки воздуха, общую слабость, повышение температуры тела до субфебрильных цифр.
Из анамнеза: Заболела остро 3 месяца назад, когда появились резкие боли в правом плечевом и лучезапястном суставах, чувство «скованности» в них, слабость в руках и ногах, боли в пояснице, повышение температуры тела до 38°. Вскоре появились эритематозные высыпания на спинке носа и щеках. Лечилась в местной больнице, где состояние расценивалось как ревматизм в активной фазе, ревмокардит, полиартрит, поражение почек. В анализах крови была выявлена анемия (Hb 90 г/л), увеличение СОЭ до 35 мм/ч. Проводилось лечение пенициллином, индометацином, антигистаминными средствами, на фоне чего температура тела снизилась до субфебрильных значений. Однако сохранялись артралгии, распространившиеся на коленные суставы и межфаланговые суставы кистей, стало возникать чувство нехватки воздуха, затем появились боли под лопатками при глубоком дыхании.
При осмотре: температура тела 38,3°. Кожные покровы бледные, капилляриты ладоней, лимфаденопатия, увеличение в объеме и гипертермия левого коленного сустава. На коже щек и спинки носа яркая эритема. В легких дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются. ЧД=17 в мин. Перкуторно границы сердца не расширены. Тоны сердца приглушены, выслушивается ритм галопа, слабый систолический шум на верхушке. Пульс 100 в мин, ритмичный. АД 120 и 70 мм рт.ст. Печень выступает на 2,5 см из-под края правой реберной дуги, при пальпации мягко-эластичная, безболезненная. Пальпируется нижний полюс селезенки. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный с обеих сторон.
В анализах крови: Hb 66 г/л, гематокрит 33%, ЦП=0,80, лейкоциты 2,9 тыс., тромбоциты 112 тыс., СОЭ 59 мм/ч. Общий белок 7,2 г/дл, альбумин 2,9 г/дл, креатинин 1,4 мг/дл. IgM 140 мг%, IgA 225 мг%, IgG 1800 мг%, комплемент 0. Титр АСЛ-О ниже 250 ед. Латекс-тест отриц., реакция Ваалера-Роуза отриц., Антинуклеарные антитела 1:160, LE-клетки найдены.
В анализах мочи: уд. вес 1010, рН 5, белок 1,75 ‰, сахара нет, лейкоциты 4-6 в п/зр., эритроциты 7-10 в поле зрения, цилиндры гиалиновые 3-4 в п/зр., цилиндры зернистые 1-2 в п/зр.
ЭКГ: синусовая тахикардия, отриц. зубцы Т в I, III, aVF, V3-V5 отведениях.
Рентгенография органов грудной клетки: умеренное усиление легочного рисунка, утолщение и уплотнение междолевой плевры.
УЗИ брюшной полости и почек: печень и селезенка несколько увеличены, нормальной эхогенности. Почки не изменены.
Дайте ответы на следующие вопросы:
1. Проведите диагностический поиск.
2. После второго этапа диагностического поиска сформулируйте предварительный диагноз.
3. Составьте план обследования больного, укажите какие дополнительные исследования необходимо провести для постановки диагноза.
4. Сформулируйте клинический диагноз. Укажите диагностические критерии.
5. Назначьте лечение и обоснуйте его.
ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ
В современный клинические, практике большинство клиницистов в группу заболеваний соединительной ткани с иммунными нарушениями включают системную красную волчанку и системную склеродермию дерматомиозит узелковый периартериит ревматоидный артрит и ревмКоллагеновые болезни (синонимы: коллагенозы, диффузные болезни соединительной ткани) — групповое понятие, объединяющее несколько заболеваний, при которых отмечается диффузное поражение соединительной ткани и сосудов. Клемперер (P. Klemperer) с соавторами в 1942 год предложил называть диффузной коллагеновой болезнью некоторые заболевания, которые анатомически характеризуются генерализованной альтерацией внеклеточных компонентов соединительной ткани, в первую очередь коллагеновых волокон и входящего в их состав белка коллагена
В эту группу болезней были включены системная красная волчанка и системная склеродермия, а позже — дерматомиозит и узелковый периартериит, ревматоидный артрит и ревматизм, сывороточная болезнь. Чтобы подчеркнуть истинно системный характер первых четырёх из них, Е. М. Тареев (1962) предложил называть их большими коллагенозами. В 70-е годы все большее распространение получает определение этих болезней как заболеваний соединительной ткани, а системную красную волчанку, системную склеродермию и дерматомиозит относят к диффузным болезням соединительной ткани (Международная классификация болезней и причин смерти, IX пересмотр). Однако «болезни соединительной ткани» — понятие широкое, включающее в себя и многочисленные врождённые заболевания, обусловленные дефектами различных структур соединительной ткани (смотри полный свод знаний), и приобретенные, преимущественно воспалительного характера, сопровождающиеся иммунологический нарушениями. Последнюю группу составляют «болезни соединительной ткани с иммунными нарушениями» [А. И. Струков с соавторами, 1970; Гарднер (D. L. Gardner), 1965]. Это понятие, в сущности, более широкое, нежели «коллагеновые болезни».
Концепция Коллагеновые болезни сыграла огромную роль в развитии ревматологии, оказала большое влияние на фундаментальные исследования в области патологии и физиологии соединительной ткани, привлекла внимание к большой группе системных заболеваний, различных по этиологии, но близких по патогенезу, в частности по нарушениям иммуногенеза, позволила разработать новые подходы к лечению этих болезней кортикостероидами. Таким образом, термины «коллагеновые болезни», «коллагенозы», сравнительно редко употребляемые, знаменуют определённый этап развития науки.
Системные заболевания соединительной ткани, или диффузные заболевания соединительной ткани, — группа заболеваний, характеризующихся системным типом воспаления различных органов и систем, сочетающимся с развитием аутоиммунных и иммунокомплексных процессов, а также избыточным фиброзообразованием.
Группа системных заболеваний соединительной ткани включает в себя следующие заболевания:
• системная красная волчанка;
• системная склеродермия;
• диффузный фасциит;
• дерматомиозит (полимиозит) идиопатический;
• болезнь (синдром) Шегрена;
• смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа);
• ревматическая полимиалгия;
• рецидивирующий полихондрит;
• рецидивирующий панникулит (болезнь Вебера—Крисчена).
Кроме того, в настоящее время к этой группе относят болезнь Бехчета, первичный антифосфолипидный синдром, а также системные васкулиты.
Системные заболевания соединительной ткани объединены между собой основным субстратом — соединительной тканью — и схожим патогенезом.
Соединительная ткань — это очень активная физиологическая система, определяющая внутреннюю среду организма, происходит из мезодермы. Соединительная ткань состоит из клеточных элементов и межклеточного матрикса. Среди клеток соединительной ткани выделяют собственно соединительно-тканные — фибробласты — и такие их специализированные разновидности, как ходробласты, остеобласты, синовиоциты; макрофаги, лимфоциты. Межклеточный матрикс, значительно превосходящий количественно клеточную массу, включает коллагеновые, ретикулярные, эластические волокна и основное вещество, состоящее из протеогликанов. Поэтому термин «коллагенозы» устарел, более правильное название группы — «системные заболевания соединительной ткани».
В настоящее время доказано, что при системных заболеваниях соединительной ткани происходят глубокие нарушения иммунного гомеостаза, выражающиеся в развитии аутоиммунных процессов, то есть реакций иммунной системы, сопровождающихся появлением антител или сенсибилизированных лимфоцитов, направленных против антигенов собственного организма (аутоантигенов).
В основе аутоиммунного процесса лежит иммунорегуляторный дисбаланс, выражающийся в угнетении супрессорной и увеличении «хелперной» активности Т-лимфоцитов с последующей активацией В-лимфоцитов и гиперпродукцией аутоантител самой различной специфичности. При этом патогенетическая активность аутоантител реализуется через комплементзависимый цитолиз, циркулирующие и фиксированные иммунные комплексы, взаимодействие с клеточными рецепторами и в итоге приводит к развитию системного воспаления.
Таким образом, общность патогенеза системных заболеваний соединительной ткани — нарушение иммунного гомеостаза в виде неконтролируемого синтеза аутоантител и образования иммунных комплексов антиген-антитело, циркулирующих в крови и фиксирующихся в тканях, с развитием тяжелой воспалительной реакции (особенно в микроциркуляторном русле, суставах, почках и пр.).
Кроме близкого патогенеза, для всех системных заболеваний соединительной ткани являются характерными следующие черты:
• мультифакториальный тип предрасположения с определенной ролью иммуногенетических факторов, связанных с шестой хромосомой;
• единые морфологические изменения (дезорганизация соединительной ткани, фибриноидные изменения основного вещества соединительной ткани, генерализованное поражение сосудистого русла — васкулиты, лимфоидные и плазмоклеточные инфильтраты и др.);
• схожесть отдельных клинических признаков, особенно в ранней стадии болезни (например, синдром Рейно);
• системность, полиорганность поражения (суставы, кожа, мышцы, почки, серозные оболочки, сердце, легкие);
• общие лабораторные показатели активности воспаления;
• общие групповые и характерные для каждой болезни иммунологические маркеры;
• близкие принципы лечения (противовоспалительные средства, иммуносупрессия, экстракорпоральные методы очищения и пульскортикостероидная терапия в кризовых ситуациях).
